급성 간질성 폐렴
소개
급성 간질 성 폐렴 소개 급성 간질 성 폐렴 (AIP)은 드물고 빠르게 발전하는 충혈 폐 손상입니다. AIP는 열, 기침 및 호흡 곤란과 함께 급격한 발병 (며칠에서 몇 주 이내)을 겪고 호흡 부전이 발생합니다. 평균 발병 연령은 49 세였으며 성별에 큰 차이는 없었다. 일상적인 실험실 테스트는 구체적이지 않습니다. AIP의 사망률은 매우 높으며 (> 60 %) 대부분 1-2 개월 안에 사망합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 호흡기 질환의 발병률은 일반적으로 약 5 % -10 %입니다. 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 자연 기흉
병원균
급성 간질 성 폐렴의 원인
(1) 질병의 원인
비록 특발성 간질 성 폐렴 (IIP)으로 분류되었지만, 임상 증상과 병리학 적 증상은 ARDS의 증상과 거의 동일하며 발병의 원인은 분명하지 않기 때문에 일부 사람들은 발병 및 바이러스라고 생각합니다 급성 감염은 밀접한 관련이 있으며 현재 탐지 기술에만 국한되며 바이러스와 IIP의 관계는 항상 질병 병인의 핫스팟 중 하나였으며 가장 많이 연구 된 것은 아데노 바이러스와 엡스타인-바 바이러스입니다.
(2) 병인
IIP 개발에서 바이러스의 역할은 다음과 같을 것으로 미리 예견된다 : 1. 바이러스에 감염된 인간 세포에 의해 발현 된 바이러스 단백질은 Epstein-Barr 바이러스의 열성 막 단백질과 같은 만성 염증 및 복구 과정을 촉진 할 수있다. B- 림프구의 클래스 II 항원의 발현을 증가시킵니다 .2 바이러스 감염은 폐포 상피 세포의 I 형 콜라겐 유전자를 활성화 할 수 있습니다 .3 바이러스 유전자는 DNA를 결합하거나 접촉하여 RNA 단백질 전사를 조절할 수있는 활성화 인자입니다. 안타깝게도 세포의 생물학적 특성을 수정하면 이러한 결과는 모두 만성 유형의 IIP에서 비롯된 것으로, 소수의 사례로 인해 AIP와 바이러스의 관계에 대한 연구 보고서는 없었습니다.
연구에 따르면 일부 환자는 말초 림프구, 림프 모낭 및 혈장 세포에자가 항체가 있으며 ESR과 같은 폐포 벽에 면역 복합체가 침착되고 일부 환자는 감마 글로불린이 증가하고 항핵 항체 역가가 상승한다고보고했습니다. 류마티스 인자, 냉면 역 글로불린, 루푸스 세포 양성 및 감소 된 보체 수준은이 질환이 염증성 면역 과정과 관련이있을 수 있음을 나타내며, 또한 질환이 유전 적 요인을 가질 수 있다고보고되었다.
AIP의 급성 폐 손상은 광범위한 폐 변화에 더 취약합니다-급성 호흡 부전; 다른 IIP 유형에서 볼 수있는 급성 부상-재발 성 다 초점 손상과는 상당히 다릅니다. 둘 다 조직 병리학 및 임상 증상에 고유 한 특성이 있으며 두 병의 병인도 다르다고 추측되지만 현재의 연구는 단백질 수준 및 심지어 전 염증 인자 및 항 염증 인자와 같은 유전자에 도달했다고 알려져 있습니다. IIP에서 메탈 로프 로테이나 제 및 억제제 및 아 pop 토 시스의 상응하는 역할이지만, AIP의 정확한 병인은 여전히 명확하지 않다.
병리학은 폐가 진한 빨간색, 체중이 증가하고 외관이 가득하고 질감이 단단하고 단단했으며 터치 압력이 무너지지 않았으며 폐 절개면이 짙은 붉은 반점과 회백색을 띠고 회색 섬유 조직 선과 작은 초점이 엇갈리게 나타났다. 흉터 조직, 광학 현미경 : 초기 (삼출성) 병변 (폐 손상 후 약 1 주일), 혈관 확장, 매트릭스 부종 및 염증 세포 침윤 및 확산 증점으로 인한 폐포 중격, 주로 림프구 침윤 또한 혈장 세포, 단핵구 (또는 대 식세포), 중성 및 호산구 및 소수의 섬유 모세포가 있습니다; 폐포 상피 과형성 및 전이가 컬럼을 형성하여 폐포 중격을 넓히는; 폐포 공간 내부의 정상 또는 소량의 단백질 성적인 물질과 세포 분비, 현재의 폐포 중격은 비교적 얇고, 폐포 구조는 여전히 정상이며, 치료에 대한 반응은 양호합니다. 질병이 진행됨에 따라 혈관 내피 및 폐포 상피 세포가 손상되고, 괴사 및 흘리며, 폐포 공동이 균일하게 형성됩니다. 분말 호산구-투명 막, 약 2 주, DAD가 늦게 들어감 (증식 또는 기계화), 폐포 격막이 섬유증 및 근섬유 아세포를 광범위하게 증식시키는 반면 콜라겐 침착은 적음 이것은 폐포 공간을 크게 넓히고 모세 혈관은 섬유 조직으로 대체되고 수는 감소합니다. 폐동맥의 친밀한 증식, 벽이 두꺼워지고 때로는 중소 폐동맥의 기계화 된 색전증; 폐포 섬유증 및 폐쇄증 감소 된 잔류 폐포는 형태가 불규칙하거나 크기가 다양하거나 균열 또는 비정상적인 팽창을 갖는다 .1 형 폐포 상피 세포의 괴사로 인해, II 형 상피 세포는 폐포 표면을 라이닝하는 원주 형 또는 스터드 형 배열로 증식하고; UIP에는 폐포 표면의 분포에 관여하는 많은 기관지 상피 세포가 있으며, 호흡기 세기관지 상피에서 편평 상피 증식이 발생할 수 있으며 벌집 폐는 몇 주 후에 나타날 수 있습니다.
전자 현미경 : 제 1 형 폐포 상피 세포의 상실, 제 2 형 폐포 상피 세포의 세포질 부종 및 괴사의 국소 또는 심지어 폐포 상피 세포 기저막 박리의 국소 적 또는 심지어 넓은 영역의 손실, 모세 혈관 내피 세포, 세포 파편 및 섬유소, 적혈구 및 표면 활성 물질의 혼합물은 폐포의 표면을 따라, 특히 현미경의 투명한 막 형성 영역에 분포되어 있으며, 흩어진 염증 세포, 특히 대 식세포, 림프구 및 혈장 세포가 폐포 공간에 존재합니다. 간질 성 부종 매트릭스와 다른 다수의 섬유 아세포, 소량의 염증 세포 및 산란 된 원시 실질 세포가 콜라겐 및 탄성 섬유의 양 주위에 분포되어 있으며, 추가 연구에 따르면, 간질에 섬유 아세포 및 소량의 콜라겐이 존재하는 것이 간질 성 비만의 유일한 원인은 아니라는 것이 밝혀졌다. 그 이유는 대부분의 폐포 세포가 폐포 상피 세포의 기저층 박리로 인해 서로 다른 붕괴 정도를 가지기 때문입니다.이 붕괴의 또 다른 특징은 붕괴 된 폐포 부분에서 서로 중첩되고 접히는 많은 인접한 상피 세포베이스 층이 있기 때문입니다. 간격으로 절제된 방식으로 치 조벽에 삽입 된 2 층 기저층으로 구성된 구조 깊은 균열이 형성됩니다 .II 형 폐포 상피 세포가 각질 제거 된 기저층을 따라 재 상피화 될 때, 세포는 균열에 깊숙이 침투하지 않지만 균열의 두 바깥 쪽을 덮고 있으며, 폐포가 완전히 붕괴되면 서로 분리됩니다. II 형 폐포 상피 세포가 재성장 할 때, 분리 된 기저층의 표면에서 직접적으로 성장하지 않으며, 상피 세포와 기저층 사이에 잔류 염증 층이 존재한다. 폐포 공동에서의 2 가지 현상의 결과, II 형 폐포 상피 세포가 분리 된 상피 기저층을 덮기 위해 증식 할 때, 세포는 온전한 기저층을 따라 다시 정렬되기보다는 붕괴 된 부분에 의해 덮이게된다. 폐포의 배열과 재 확장 : 부분적으로 중첩 된 폐포 벽의 층은 단일의 두꺼운 폐포 격막과 일부 영역의 폐포 공동에서 삼출물의 "침투 간격"을 통합하기 때문에 다른 요인과 결합 현미경으로 보이는 간질 성 섬유증.
예방
급성 간질 성 폐렴 예방
박테리아 감염 예방은 다량의 글루코 코르티코이드의 사용으로 인해 특히 중요합니다.
복잡
급성 간질 성 폐렴 자발적인 기흉
자연 기흉과 오른쪽 심장 기능 장애.
징후
급성 간질 성 폐렴의 증상 일반적인 증상 호흡 부전, 호흡 곤란, 마른 기침, 화농성 흉부, 흉부 압박감 또는 붕대, 피로, 흉부 압박감, 청색증, 호흡 부전 유지
AIP는 갑작스런 발병, 빠른 진행, 빠른 호흡 부전, 기계적 환기 유지, 평균 생존 시간이 짧으며 대부분 1-2 개월 이내에 사망하며 AIP 발병률에 성별 차이가 없으며 문헌의 연령 범위 7 세에서 83 세이며 평균 연령은 49 세이며 대부분의 환자는 신체 건강과 갑작스런 발병이 있습니다. 대부분의 환자는 발병 초기 단계에서 상부 호흡기 바이러스 감염과 유사한 증상을 보이며 광범위하게 연구되었지만 1 일에서 몇 주까지 지속될 수 있습니다. 바이러스 감염의 증거가 없으며, 환자의 절반 이상이 갑작스런 열, 마른 기침, 2 차 감염으로 인해 화농성 가래가있을 수 있습니다. 흉부 압박감, 피로, 호흡 곤란의 점진적인 악화로 인한 청색증, 천명, 흉부 압박감 또는 벨트 감각 클럽 활동 (발가락)이 매우 빨리 나타나고 폐 바닥에서 균열이 들릴 수 있습니다. 일부 환자는 자발적인 기흉이있을 수 있으며, 항생제 치료가 효과가 없으며, 급성 호흡 부전 및 2 주 이상에서 6 개월 이상 오른쪽 심부전으로 사망했습니다. 글루코 코르티코이드가 초기 단계에서 충분한 양으로 적용되면 상태가 완화되거나 치유 될 수 있습니다.
확인
급성 간질 성 폐렴의 검사
실험실 검사는 구체적이지 않습니다. 말초 혈액 백혈구가 증가하고 소수의 호산구가 약간 증가하며 적혈구 및 헤모글로빈이 저산소증에 이어 2 차적으로 증가하며 적혈구 침강 속도가 최대 60mm / h까지 가속되며 혈청 단백질 전기 영동에 α2가 표시됩니다 또는 감마 글로불린이 증가하고, IgG 및 IgM이 증가하고, IgA가 감소했습니다.
AIP의 영상 성능은 ARDS와 크게 다르지 않거나 구체적이지 않습니다. 초기 단계에서 일부 환자의 흉부 방사선 사진은 정상일 수 있습니다. 그림자, 현재 기관지 폐렴은 질병이 점진적으로 진행됨에 따라 폐가 비대칭 확산 망상, 띠 모양 및 얼룩이있는 침윤성 그림자로 나타나고 점차 상부 중 폐장으로 확장됩니다. 밴드는 분명하지만 폐 팁 병변은 드물고, 림프 림프절이 크지 않습니다. 때때로 기흉, 흉막 삼출 및 흉막 비후, 흉부 CT는 대부분 폐 조직이 두꺼워지고, 조직 장애, 그림자가 작고, 기관지 확장증이 보입니다. 가장자리의 양쪽에 서리로 덥은 유리 같은 변화가 있거나, 양측에 분포 된 선형, 망상, 작은 결절 또는 고상한 그림자, 때로는 작은 벌집 모양의 이미지가 있습니다 .Ichikado 등은 14 건의 AIP 사례 (3 건)를 요약했습니다. 개방 폐 생검의 병리학 적 소견과 부검 11 건의 사례와의 관계는 HRCT와 관련이 있으며, 먼저 폐의 병리학 적 증상을 급성 삼출, 아 급성 증식 및 만성 섬유증으로 구분하여 각각 다음과 같은 존재를 나타냈다. 막, 소포에서의 부종, 삼출 또는 출혈; II 형 폐포 상피 세포가 증식하고, 간질 및 폐포 공간에서 섬유 모세포가 증식하고; 폐에 다수의 섬유 모세포 및 콜라겐 결합 조직이 증식하고 세포 내 변화가 일어난 후 HRCT 기술, 병리학 적 병기와 병기 소견과의 관계를 비교해 보면 다음과 같은 사실을 발견했습니다.
1 삼출 기간 동안, 일부 잔류 정상 폐 조직 이미지는 그림자 영역 (유리질 및 / 또는 고체 영역을 나타냄)에 가깝거나 그림자 영역에 존재합니다. 그림자에 상관없이 그림자가 동반되지 않습니다 기관지 확장증 이미지의 출현.
2 증식기에서, 유리와 변성 부위에서 기관지 확장증의 발생률은 거의 동일합니다.
섬유증 단계에서 폐 그림자 부위의 거의 모든 부분에 기관지 확장증이 동반되었으며 한 환자는 작은 세포와 같은 변화가있는 것으로 나타 났으며,이 결과 분석에서 HRCT가 AIP를 진단하지 않음을 알 수 있습니다. 특이성, 이미징 성능은 병리학 적 증상만큼 잘 묘사 될 수는 없지만 기관지 견인 팽창 이미지의 출현은 삼출 기간이 가득 차고 어느 정도의 기계화가 발생했음을 나타냅니다. 올바른 진단과 적시 치료를 얻기 위해 가능한 한 빨리 열린 폐 생검을 안내하는 샘플링 사이트에 대해 AIP가 의심되는 환자에 대해시기 적절한 HRCT 검사를받는 것이 여전히 유리합니다.
Akira는 AIP와 IIP의 급성 악화에 따른 CT 변화를 비교 한 결과, AIP 환자는 흉막 하하 수화에 대한 영상 소견이 없었으며, 7 일 만에 기관지 스트레치 확장과 벌집 폐가 점진적으로 나타남을 발견했습니다. IIP의 급성 악화에서, 양측 확산 또는 다수의 국소 유리체 변화 및 흉막 하 벌집 유사 변화를 볼 수있다.
진단
급성 간질 성 폐렴의 진단 및 진단
이 질병에는 구체적인 임상 진단 지표가 없으므로 가장 중요한 것은 질병의 가능성에 대해 생각한 다음 AIP와 ARDS 사이에서 확인해야하며 후자는 명확한 동기를 가지고 있지만 전자는 찾기가 더 어렵습니다. 진단을 확인하려면 임상 진단 및 폐 생검, 특히 개방 폐 생검에 의존해야합니다.
차별 진단
간질 성 폐렴
UIP, DIP 및 NSIP를 포함하여 일반적인 특징은 더 교활한 발병, 더 긴 코스, 진행성 흉부 압박감, 호흡 곤란, 흉부 CT의 가시 CT 또는 망상 그림자, 흉막 하 아치형 선 그림자 및 기관지 톈산 야싱 (Tianshan Yaxing)은이 환자들 모두가 다양한 정도의 방사선 사진을 가지고 있다고보고했다. 조직학의 공통된 특징은 성숙한 섬유 아세포가 주로 성숙한 콜라겐 섬유이며 활성화 된 섬유 아세포는 거의 나타나지 않는다는 것이다. 그럼에도 불구하고 이것은 AIP의 성능과 정반대입니다. 특정 유형의 특정 병리학 적 징후는 아래에 설명되어 있습니다.
(1) UIP : 가장 큰 특징은 저전력 시야, 정상 폐 조직, 간질 성 섬유증, 염증 세포 침윤 및 벌집 모양의 변화가 현미경 아래에있을 때, 대부분의 섬유 조직은 다량의 호산구 콜라겐으로 구성되며 소량의 해당 염증 또는 간질 세포 조성, 콜라겐 침착은 치 조벽을 두껍게하고 벌집 모양의 변화 또는 벌집 모양의 변화에 따른 변화를 형성합니다. 확장 된 벌집 강, 기관지 상피 세포 또는 증식하는 II 형 폐포 상피 세포를 덮습니다. 공기 구멍의 표면; 공기 구멍에는 농축 된 점액 조직, 호중구 및 기타 염증 세포가 포함되어 있으며, 폐포는 대부분 콜라겐과 다른 수의 만성 염증 세포에 의해 유발 된 두꺼워 진 폐포 벽에 의해 분리됩니다. 섬유 성 영역은 무 세포 조직이없는 콜라겐 조직으로 구성되어 섬유증의“고풍”을 나타냅니다. 그러나 일부 지역에서는 활성화 된 섬유 아세포가 축적되어 섬유증이 여전히 활성화되어 있음을 나타냅니다. 검체에이 "신구"섬유증이 동시에 나타나는 것이 UIP 진단의 핵심이며, 검체 전체에서 염증 반응은 보통 중등도, 주로 림프구입니다. 일차적, 대 식세포 및 호중구가 뒤 따르는 이들 염증성 세포는 주로 콜라겐 침착 또는 벌집 유사 변화 영역에 나타나며, 이는 IIP, 특히 UIP 인 만성 염증에 의해 야기되는 설명 할 수없는 만성 염증과 관련이있다. 병인의 가설은 일관 적이며, 때때로 병리학 적 증상뿐만 아니라 UIP 사례가 급격히 악화되는 경우 임상 적 증상도 강력한 확인 수단이됩니다.
(2) DIP : 가장 큰 특징은 많은 수의 폐포 상피 세포가 떨어지는 것처럼 많은 수의 대 식세포가 폐포 공간에 축적되어 이름이 나온다는 것입니다. 실제로이 세포는 대부분 단핵 세포이며 소수의 흩어져있는 다핵 성 거대 세포 인 폐포가 존재합니다 벽면의 폐포 상피 세포는 과형성을 보였으며, 소량의 염증 세포의 콜라겐 침착 및 침윤으로 인해 폐포 중격은 가볍고 적당히 넓어졌으며, 배율이 낮 으면 섬유소의 부재뿐만 아니라 DIP의 성능이 매우 단순 하였다. 세포 응집, 세포 유사 변화도 드물다 .UIP의 조직 학적 특징과는 대조적이다.
(3) NSIP : 폐포 벽의 염증 및 섬유화 정도는 UIP, DIP 및 AIP의 진단에 대한 특정 징후가 부족하여 크게 다르며, 자연스럽게 NSIP 표본의 거의 절반 인 위의 유형을 포함하는 것은 불가능합니다 간질 염증은 우세하고 섬유증 정도는 경미하거나 부재합니다. 폐포 기질에 침윤하는 만성 염증 세포에는 림프구와 많은 혈장 세포가 포함됩니다.이 세포의 침윤 밀도는 모든 유형의 IIP 중에서 가장 높은 것으로 간주됩니다. 따라서 이러한 성능은 조직학에서 잘 식별 할 수 있고 NSIP의 특정 징후로 간주됩니다 .NSIP 사례의 또 다른 40 %에서 염증 세포의 침윤 및 섬유화 정도는 비슷하지만 때때로이 성능 UIP와 구별하기도 어렵고, 식별의 주요 요점은 시편의 전체적인 변화가 상당히 일관되고, 벌집 모양의 변화가 분명하지 않으며, 섬유 모세포 축적 영역도 드물고, 나머지 10 %는 주로 간질 성 콜라겐 침착으로 구성된다는 것입니다. 국소화되거나 분산 될 수 있지만 퇴적 지역에서는 활성 섬유 아세포가 거의 보이지 않지만 대부분 성숙한 콜라겐 다발이므로 AIP로 쉽게 식별 할 수 있습니다.
2.ARDS
조직 학적 특징은 폐 간질 부종 및 DAD이고, AIP의 병리학 적 징후는 DAD의 증식 또는 기계화이므로, 임상 증상 및 조직에서 둘 다 식별하기는 어렵지만, ARDS는 다수의 주요 질환을 가지고 있고 명확하다 감염, 외상 등과 같은 질병의 원인, ARDS의 진단은 폐 생검에 의존해서는 안되며 전형적인 경우에 대한 임상 시험과 함께 어렵지 않습니다. 일부 학자들은 AIP가 특정 바이러스 감염으로 인해 ARDS 카테고리에 속한다고 생각합니다. Ash는 증거가 없기 때문에 두 가지를 식별하기 위해서는 때때로 ARDS의 원인을 찾기 위해 많은 노력이 필요하다고 생각합니다. ARDS로 간주되며 현재 두 가지의 차이점이 있는데 그 원인은 한 가지 측면이지만 글루코 코르티코이드를 적용한 후 AIP의 예후가 개선 될 것으로 예상되며, ARD의 글루코 코르티코이드에 대한 치료 반응은 종종 비효율적입니다. .
3. 폐렴이 조직화 된 폐색 성 기관지염 (BOOP) 발병이 더 시급하지만 진행이 느리다 X- 레이 흉부 방사선 사진의 여러 플라크는 종종 질병이 진행되는 동안 뚜렷한 이동을 보이며 흉부 CT는 층 또는 매듭으로 볼 수 있습니다. 결절 분포의 밀도 증가 영역에서 혈관 이미지가 보이지 않고 주변 영역에 "기체 정체"가 있습니다. 병리학 적 특징은 폐쇄성 기관지염입니다. 과립 조직은 확대 된 작은기도에서 막히고 때로는 폐포 관으로 확장됩니다. 단핵 세포 기반 침윤이 있으며, 이러한 변화는 대부분 소엽 범위로 제한되며, 영상 및 병리의 병변 및 정상 영역은 명확하게 정의되며 일반적으로 AIP와 혼동되지 않습니다. 드문 경우이지만 BOOP, NSIP 및 AIP의 병리학 적 징후를 구별 할 수 없으며, 현재 이력 및 임상 징후는 감별 진단의 주요 포인트가됩니다.
