가족성 양성 천포창
소개
가족 성 양성 천포창 소개 가족 성 양성 pemphigus (familialbenignpemphigus)는 1939 년에보고 된 Hailey-Hailey 질병으로도 알려져 있습니다. 우세한 유전성 피부 질환이며 가족력이없는 경우가 있습니다. 이 질병은 드물고 마찰, 햇빛 노출, 부상 및 박테리아 감염에 의해 유발 될 수 있습니다. 일부 사람들은이 질병이 Darry 's disease와 관련이 있다고 생각합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 인구 : 사춘기 동안 종종 발생 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 습진
병원균
가족 성 양성 천포창의 원인
(1) 질병의 원인
각질화가 열악하기 때문에이 질환은 여포 성 각화증의 변형으로 간주되며, 두 질환 모두에서 이방성 및 각화증이 발생할 수 있으며, 두 환자 모두 동일한 환자에서 발생할 수 있습니다.
(2) 병인
전자 현미경은 장력 마이크로 필라멘트 및 데스 모솜 복합체 또는 간질 물질 형성 장애의 변화를 보여 주었으며, 이러한 잠재적 인 유전 적 결함은 마찰, 열, 손상, 감기 및 박테리아 및 곰팡이, 특히 칸디다 감염과 같은 외부 자극과 결합 될 수 있습니다. 질병.
예방
가족 성 양성 천식 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
가족 성 양성 천포창 합병증 합병증 습진
습진, 소포는 널리 분포되어 있으며 일단 부서지면 쉽게 감염됩니다.
징후
가족 성 양성 천식 증상 일반적인 증상 가려움증, 지각, 오한, 팽만감, 비장 및 신장 양
종종 청소년기에서 발생하며 목, 손목, 사타구니, 외음부, 회음부, 항문 주위, 내측 대퇴골, 겨드랑이 및 기타 쉽게 문지르는 부분에서 발생하며, 병변이 제한되거나 일반화 될 수 있으며, 기본 손상은 수포의 그룹이며, 수포는 매우 명확합니다. 탁하고 혼탁하며 파열 후 침식이나 굵은 가래가 남고 손상은 둥글거나 타원 또는 다중 고리 일 수 있으며 일부는 습진과 비슷하지만 주변에 느슨한 물집이 생길 수 있으며 사타구니 부위에 명확한 경계를 형성 할 수 있습니다. 때때로 냄새의 냄새와 함께 삼출은 소포에 긍정적입니다.
비정형 병변에는 황반 발진 발진, 각 화성 구진, 유두 유사 증식 성 병변 및 손바닥의 정점 각막 구진이 포함되며, 환자는 국소 자극 또는 가려움증이있을 수 있습니다.
확인
가족 성 양성 천포창 검사
조직 병리학 : 기저층에는 명백한 가시 방출, 균열, 융모 또는 황소 자리가 있으며, 손톱 형성 부위에서 표피 조직의 불규칙한 조합은 소위 붕괴 된 벽과 같은 외관을 형성하며, 기저 세포 사이에서 가시 박리도 볼 수 있습니다. 과립층에서 백혈구 탈과립 현상은 관찰되지 않았으며 호산구는 소포에서 보이지 않았으며 때로는 병리학 적 변화가 천포창과 구별하기가 매우 어려웠지만 후자는 좁은 범위의 척추 방출을 보였고 각질 세포는 발견되지 않았습니다. 모낭의 각화증으로 확인하는 것은 어렵지 않으며, 후자는 작은 기저층 균열, 물집 형성, 현저한 가시적 용해 및 명백한 각질화 된 세포를 갖는다. 세포 도말은 불완전한 acantholytic 세포와 dyskeratocytes를 보여 주었다.
진단
가족 성 양성 천포창의 진단 및 식별
진단 기준
1. 임상 물집 침식, 삼출, 피부 주름에 흉터 손상이 발생하고, 병력 진단과 병리 가족 병력과 함께 쉽게 만들 수 있습니다.
2. TCM 증후군 분화
(1) 습기가 많은 훈증 유형 :
주요 카드 : 홍반, 물집 및 침식 발진, 여름철 증가, 가을 및 겨울 발진이 현저히 감소 또는 가라 앉음; 갈증을 느끼고 싶지 않음, 허리 및 복부 가득; 혀 빨간색, 흰색 또는 노란색 이끼, 맥박이 미끄러 움.
증후군 : 피부에 덥고 습한 훈증.
(2) 비장 및 신장 양 결핍 유형 :
주요 카드 : 장기간의 과정, 홍반, 물집은 촉촉한 증식 성 병변, 차갑고 차가운 사지, 복부 팽창 및 느슨한 변, 창백한 혀, 흰 털, 느린 맥박으로 분명하지 않습니다.
변증법 증후군 : 비장 및 신장 양 결핍, 수분 변화 없음.
차별 진단
농가진, 신체 이가, 습진, 발진 및 증식 성 천포창으로 식별되어야하며 조직 병리학 및 면역 학적 검사, 여포 성 각화증 (Darière disease) 조직학으로 구별 될 수 있습니다. 이 질환과 유사하지만, 임상 적으로 사전 편향 부위와 여포 성 각 화성 구진은 일차 발진으로서의 질환과 상당히 다릅니다.
