진행성 지방이영양증
소개
진행성 지방 이영양증 소개 진행성 지방 이영양증은 지방 조직 대사 장애를 특징으로하는 드문 자율 신경계 질환으로 임상 적 및 조직 학적 특징은 서서히 진행되는 양측 분포, 기본적으로 대칭, 잘 정의 된, 피하 지방 조직 위축 또는 소실입니다. 때로는 제한된 지방 조직 증식 및 비대와 결합 될 수 있습니다. 지방 위축증의 범위로 인해 지방화 지방 이영양증 (시몬 병 또는 두경부 영양 실조)과 전신 지방 이영양증 (Seip-Laurence syndrome)으로 나눌 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.0001 %-0.0002 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조
병원균
진행성 지방 이영양증의 원인
(1) 질병의 원인
중뇌와 뇌간 손상으로 인한 원인을 알 수 없으며 뇌하수체 전립선 호르몬 분비가 증가하거나 중배엽 간질 기능 장애가 발생합니다 Sissons는 소수의 환자에서 사구체 신염과 보체가 낮은 환자 (C3)를 발견 가족 역사를 가지십시오.
(2) 병인
시상 하부 병변 및 척수 신경과 평행 한 신경절 후 교감 신경 병증과 주로 관련이있는 시상 하부는 성선 자극 호르몬, 갑상선 자극 호르몬 및 기타 내분비선에서 조절 역할을하며 신경절 후 교감 신경 섬유와 해부학 적 밀접한 관계가 있습니다. 지방 이영양증의 지방 조직 소멸 영역과 정상 영역 또는 비만 영역 사이에는 경계가있는 것으로 보이며,이 경계는 척수 부분과 일정한 관계가있는 것으로 보이며, 일반적으로 몸은 허리 1 ~ 2로 상체와 하체로 나뉜다. 부분.
또 다른 연구에 따르면 시상 하부 및 뇌하수체 성분은 대사 조절 제어 시스템을 구성하며 지방의 소실은 시스템에 의해 생성 된 지방 전달 인자의 촉진과 관련이 있으며, 갑상선 기능 항진증 및 뇌하수체 기능과 같은 내분비 결함이 발병하기 전에 발생할 수 있습니다. 낮고 열등한 뇌염, 부상, 정신적 요인, 초기 월경 및 임신이 원인 일 수 있으며, 유전 적 요인의 역할에 대한 현재의 견해가 통일되지 않았습니다.
예방
진행성 지방 이영양증 예방
효과적인 예방 조치가 없으며 휴식, 영양, 마사지 및 물리 치료로 인해 일부 환자는 잃어버린 지방을 되 찾을 수 있습니다.
복잡
진행성 지방 이영양증 합병증 영양 실조
지방 영양 실조 신장 질환 이외에도 환자는 종종 당뇨병 성 다모증, 간 정신 지연, 고지혈증 및 피하 결절을 포함하여 전신 지방 이영양증과 유사한 증상을 보입니다. 그것은 경피증 및 다른 지방 대사 질환과 구별되어야하며 신 증후군의 다른 원인과 구별되어야합니다. 심한 환자는 종종 신체 발달이 좋지 않고 정신 지체가 있습니다.
징후
진행성 지방 이영양증의 증상 일반적인 증상 피부 주름, 설사, 체중 감량, 하체, 얇은 몸, 뺨과 가랑이의 양쪽, 오목한, 소변, 간단한 상체, 마른 피부 타입, 피하 지방, 상체 비만, 복통
진행성 지방 이영양증은 지방 조직 대사 장애를 특징으로하는 드문 자율 신경계 질환으로 임상 및 조직 학적 특징은 경계가 명확하게 정의되어 있고 피하 지방 조직 위축 또는 때로는 제한된 지방 조직 증식, 비대와 결합하여 사라졌습니다.
지방 위축증의 범위로 인해 지방화 지방 이영양증 (시몬 병 또는 두경부 영양 실조)과 전신 지방 이영양증 (Seip-Laurence syndrome)으로 나눌 수 있습니다.
1. 대부분의 환자는 5 세에서 10 세 사이에서 시작하고, 여성이 더 흔하고, 발병 및 진행이 느리다 질병이 시작되면 안면 또는 상지 지방 조직이 사라지고 엉덩이와 허벅지를 포함하여 아래쪽으로 확장됩니다. 2 ~ 6 년 동안 지속되는 대칭 분포는 그 자체로 멈출 수 있으며, 환자의 얼굴 표정은 뺨과 발목의 양쪽에 오목하고 피부는 느슨하고 정상적인 탄력을 잃습니다 눈꺼풀 주위의 뺨과 지방은 사라져 환자는 특별한 얼굴을 보입니다. 고관절은 명백한 피하 조직 증식 및 비대를 가질 수 있지만, 손과 발은 종종 영향을받지 않습니다.
2. 지방 조직의 소멸, 특수 비만과 정상 지방 조직의 공존을 표현할 수 있으며, 비용 병의 기본 특성을 다른 방식으로 조합 할 수 있으며, 조합에 따라 다음과 같은 유형을 표현할 수있다.
1 상체는 정상이고 하체는 비만입니다.
2 상체는 얇고 하체는 비만입니다.
3 간단한 상체 체중 감량 유형;
4 상체 비만;
5 저체중 감량 타입;
6 체중 감량 타입;
절반 길이의 비만 7 개.
3. 환자는 피부 수분, 비정상적인 발한, 다뇨증, 포도당 내성 장애, 빈맥, 불안정한 혈관 운동, 혈관 두통, 복통, 구토, 피부 및 손톱 영양 장애 및 기타 자율 기능 장애에 변화가있을 수 있습니다. 증례는 증상이 점차적으로 안정된 후 5-10 년 내에 생식기 이형성증, 갑상선 기능 장애, 비대증 및 월경 장애 등과 같은 내분비 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다.
4. 환자의 근육, 뼈, 모발, 유방 및 땀샘은 정상이며 근육 장애가 없으며 대부분의 환자의 체력은 영향을받지 않으며 질병 진행 중 신체적 및 정신적 발달은 영향을받지 않습니다. 경피증.
5. 신생아 또는 유아 환자는 종종 피하 및 내장 지방 조직을 포함하여 머리, 얼굴, 목, 몸통 및 팔다리 외에 선천성 전신 및 다수의 기관 병변을 가지고 있으며, 혈액 지질, 당뇨병, 간 비대, 피부 색소 침착, 심장 및 근육 비대.
확인
진행성 지방 영양 실조
실험실 테스트에서 혈청 킬로 미크론, 베타 전 지단백질 및 트리글리세리드가 밝혀졌으며 C3 환자의 70 %가 감소했으며 신염이있는 경우 90 %가 감소했습니다.
1. 피부 및 피하 조직 생검은 피하 지방 조직 위축 및 정상 피부를 보여 주었다.
2. 근전도 검사는 정상적인 근육과 신경을 보여줍니다.
3. B- 초음파는 영향받은 장기가 줄어들고 작아지는 것을 알 수 있습니다.
진단
진행성 지방 이영양증 진단 및 식별
피하 지방 조직의 소실에 따라 근육과 뼈가 정상이고, 생체 조직 검사에서 지방 조직이 사라지고, 피하 지방이 사라지고, 다른 방식으로 결합하여 증가 및 정상 상태를 확인할 수 있습니다.
차별 진단
1. 안면 횡 위축 : 안면, 피부, 피하 조직 및 뼈의 한 쪽의 진행성 위축이 모두 관련됩니다.
2. 국소 근이영양증 : 얼굴 어깨 가래 유형과 같이 근육 강도가 약한 안면 근육 낭비로 나타나는 EMG는 근육 손상, 피하 지방이 남아 있음을 시사합니다.
3. 과도한 체중 감량 : 다양한 원인으로 인한 과도한 체중 감량의 대부분은 악성 종양, 만성 감염 및 장기 위장 기능 장애와 같은 원인을 감지 할 수 있습니다.
