노인의 특발성 폐섬유증
소개
노인의 특발성 폐 섬유증 소개 특발성 폐 섬유증은 설명되지 않고 간질 성 섬유증으로 제한됨 과거에는 Hamman-Rich 증후군, CFI (cryptogenic fibrosingal velocitis) 및 기타 질병 이름이 사용되었습니다 IPF와 CFA는 동일 함 원인이 알려지지 않은 만성 확산 폐 실질의 염증성 질환. IPF는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 주로 50 세 이상의 사람들을 대상으로합니다. 주로 노인에게 영향을 미치는 질병입니다. 남성과 여성의 발생률은 비슷하지만 수년에 걸친 연구의 이유는 명확하게 결론을 내리지 않았으며 현재자가 면역 질환으로 간주되고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0051 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 객혈 자발성 기흉 폐기종 폐 고혈압 호흡 부전 폐 뇌병증
병원균
노인의 특발성 폐 섬유증의 원인
(1) 질병의 원인
위에서 언급했듯이 폐 섬유증을 일으키는 180 가지 질병이 있으며 1/3 만 원인을 식별 할 수 있으며 대부분 원인을 알지 못합니다.
(2) 병인
특발성이거나 신비로운 지 여부에 관계 없이이 질병의 직접적인 병원성 요인은 여전히 불분명하지만 폐 섬유증의 가족 때문에 유전 적 요인 또는 선천성 감수성 요인의 존재는 연구 할 가치가 있으며 바이러스 감염이나 특정 약물이이 질환의 발병과 관련이 있는지 여부는 여전히 명확하게 임상 역학을 조사하고 연구 할 필요가 있습니다. 일부 환자는자가 항체를 가지고 있기 때문에 폐포 모세 혈관 벽에 면역 복합체가 있으며, 이는자가 면역 일 수 있습니다. 질병.
IPF의 병인은 폐포 염, 폐 실질 손상 및 수복 (또는 섬유증)의 주요 연결로 요약 될 수있다. 지난 10 년 동안의 임상 기초 연구 및 분자 생물학은이 질환의 만성 염증 과정에 대한 추가 이해를 가지고있다. .
폐포 염
일련의 연구에 따르면 IgG는 조절 인자로 작용할 수 있으며 폐포 대 식세포 (AM) 표면에서 면역 복합체의 일부로 작용하여 AM이 활성화되고 일련의 염증성 손상이 활성화 된 AM으로 작용할 수 있습니다. 많은 수의 피브로넥틴 (FN)을 생산할 수 있고, FN은 단핵구 및 호중구의 케모카인이며, 이들 세포는 혈관 내 혈관 외 병변에서 병변으로 폐포를 촉진하며, 폐포 대 식세포 유래 성장 인자에서 (AMDGF) 및 활성화 된 혈소판 유래 성장 인자 (PDGF)의 조합은 섬유 아세포 (F6) 복제, 콜라겐의 증식 및 분비를 촉진하고, 말기에는 FN이 감소 또는 사라 지므로, FN은 특발성 폐 섬유증의 초기 단계로 증가한다.
IPF 환자에서 폐포 세척액 (BAL)의 호중구 수 (PMN)는 정상보다 유의하게 높았으며, Crystal 등은 호중구 폐포 염을 처음으로 제안했으며 PMN은 유리 산소를 방출하고 단백질 분해 효소를 방출하는 기능이 있음을 발견했습니다. 그리고 IPF의 병인에서 폐 실질에 손상을 입 힙니다.
이 연구는 또한 IPF의 BAL 유체에서 PMN 비가 증가한 환자는 대부분 진행이 진행되었지만 BAL 유체의 PMN 비는 초기 질환이있는 환자에서 증가하지 않았다는 것을 발견했습니다.
일부 연구자들은 초기 IPF 환자에서 림프구가 BAL 체액에서 32 % (일반적으로 약 10 %)까지 높을 수 있으며, 질병 후반에 IPF 환자에서 단 6 %, PMN에서 23 %, BAL에서 림프구 증식이있을 수 있다고보고했습니다. 폐 조직 표본의 폐포 중격에서 림프구 침윤에 의해 형성되는 염증과 밀접한 관련이 있지만, 폐 섬유증 및 허니컴 형성과 음의 상관 관계가 있기 때문에 일부 저자는 폐 섬유증이 형성되기 전에 림프구 응집이 폐에 손상을 줄 수 있다고 생각합니다. 조직의 역할, 연구에 따르면 T 림프구는 세포 독성을 매개하고 폐 실질을 직접 파괴 할 수있는 것으로 나타 났으며 일부 학자들은 또 다른 설명을 제안했으며 림프구는 BAL 체액에서 섬유증이 진행됨에 따라 섬유화 방지 효과를 발휘할 수도 있습니다. 림프구의 수는 정상에 가까우며 학자들은 IPF 30 례를 연구 한 결과 BAL 액의 림프구와 PMN이 증가한 결과 20/30 례는 안정적인 임상 지표 개선, 10/30 례 악화, 10 례는 상대적으로 제한적인 폐를 보여 주었다. BAL 유체의 기능적 (VC, TLC 및 DLCO) 변화, 호산구 및 림프구 및 임상 지수 통계 분석은 림프구 상승 또는 호산구 증가가 유익 함을 보여 주었다 호산구의 증가는 폐 섬유증 단계에 들어가는 것을 의미하기 때문에 임상 상태가 개선되고 예후가 더 좋습니다.
2. 폐 손상 확산 폐 실질의 염증은 IPF의 발병에 중요한 폐 역할을하는 폐 손상을 유발합니다 독성 산화물은 현재 가장 중요한 원인이되는 물질 일 수 있습니다 활성화 된 AM 세포와 과립구는 정상 7 이상을 방출합니다 13 번, 이러한 산소 자유 라디칼은 폐 실질, 특히 상피 세포의 강한 손상 물질입니다. 프로테오글리칸은 호중구 유래 콜라게나 제 일 수 있으며 다른 리소자임은 폐 조직을 직접 파괴 할 수 있습니다. 세포 접착 인자 (접착 분자) 또는 최근 몇 년 동안 세포 생물학 연구의 중요한 진보는 혈액 순환에서 염증성 질환 영역으로의 염증 세포 (림프구 및 과립구) 및 표적 세포, 손상 인자, 손상 인자가 중요한 역할을한다는 것을 보여줍니다. .
병인과 관련된 유전 적 요인도 있으며 같은 가족 중 2 ~ 4 명이 가끔보고합니다.
최근, 다양한 단일 클론 항체 및 다 클론 항체를 가진 환자의 폐 조직에 대한 면역 조직 화학 연구가 수행되어 왔으며, T 세포 및 이들의 다양한 하위 집단은 폐포 중격, 간질 성, 림프 성 여포 및 섬유 성 병변에서 증가하는 것으로 밝혀졌다. CD8 +는 CD4 +의 약 1.5 배이며 CD4 +는 폐 조직 손상을 유발합니다.
3. 수리 및 섬유증
폐 손상과 동시에, 기질 세포 증식, 증가 된 매트릭스 성분 생성, 비정상 콜라겐 대사 및 허니 콤 폐로 끝나는 폐 섬유증의 지속적인 발달을 포함하여 복잡한 복구 과정도 진행 중입니다.
콜라겐 대사는 비정상적이며 콜라겐은 비-세포 부위의 60 % -65 %를 차지하는 폐 매트릭스의 가장 중요한 성분이며, IPF 간질 조직의 콜라겐은 약 70 %를 차지하며, 폐 폐 콜라겐 함량은 분명하지 않지만 콜라겐 타입 I 및 III 유형 단백질의 합성 및 분해는 정상이 아니었고, 콜라겐 유형 III의 함량은 질병의 초기 단계에서 증가하였고, 유형 I 대 유형 III의 비율은 질병이 진행됨에 따라 증가 하였다.
섬유 아세포 증가 및 기능 향상 IPF 환자의 폐 표본은 섬유 아세포 수의 현저한 증가를 보이며 기능도 변화합니다 폐에서 섬유 아세포의 비정상적인 증식은 제 1 형 콜라겐의 합성 및 제 III 형 콜라겐의 분해로 이어지며, 이는 IPF의 발병 기전의 주요 연결 고리입니다. .
IPF의 발병률은 매우 복잡하고 많은 중요한 연결 고리가 아직 밝혀지지 않았지만, 여전히 심도있는 연구가 많이 필요하지만, 특정 지속적인 항원 물질의 자극으로 폐 림프구는 면역 글로불린 생산을 축적합니다. α- 인터페론과 같은 사이토 카인의 작용 및 면역 복합체는 AM을 활성화시키고, 활성화 된 AM 화학 주성 백혈구는 폐포 염을 형성하여 결합 조직 및 상피, 내피 세포 및 AM에서 인자 생성 인자를 광범위하게 손상시킨다. 이 작업에서 섬유 아세포가 비정상적으로 증식 및 활성화되고, 콜라겐 대사가 비정상이며, 섬유 아세포 증식을 억제하는 일부 성분은 길항 될 수 없으며, F6 (섬유 아세포)는 계속 복제 될 수 있으며, 섬유증 진행은 평활근 세포 증식을 동반하며 폐 혈관 침범 그리고 정상적인 폐포 기능 장치는 큰 흉터 조직을 형성하기 위해 막히고 벌집 폐로 변형됩니다.
병리학 : IPF의 병리학 적 특징은 폐포 염에서 간질 성 섬유증으로 발전했습니다.
4. 총 시편 검사
만성 폐 부피가 줄어들고 폐는 정상적인 스폰지와 같은 구조를 잃었고 폐 부피는 고무처럼 작고 단단해졌으며 폐 표면은 거칠며 폐 표면에서 다른 크기의 낭종이 튀어 나 왔으며 절단 표면은 회백색 결절과 진한 빨간색 강화로 덮여 있습니다. 큰 조각으로 융합 될 수 있으며 벌집이 널리 분포되어 있습니다.
5. 현미경 검사
초기 폐포 공간에는 장액 단백질과 각질 제거 된 상피 세포, 주로 II 형 폐포 세포와 적은 수의 대 식세포 단핵 세포가 있으며, 폐포 벽은 혈관 확장, 삼출 및 세포 침윤으로 인해 확산되고 두껍게 진행되며 질병으로 진행됩니다. 폐포의 세포 성분이 점차 감소하고 삼출물이 기계화되며 많은 수의 증식 성 섬유 아세포, 콜라겐 섬유 및 평활근 세포가 폐포 벽에 나타납니다 진행된 폐포의 수가 현저히 감소하며 불규칙하거나 잔여 균열이있는 폐포 공간 및 기관지가 차단됩니다. 벌집 폐를 형성하기 위해 확장되었습니다.
그러나 폐 전체에서 병변이 점으로 나타나고 다른 단계에서 병변이 다른 부분에서 발생할 수 있음을 지적해야하며, IPF 환자의 약 10 %가 폐암에 걸릴 수 있으며, 이는 주목할만한 가치가 있습니다.
예방
특발성 폐 섬유증 예방 노인 환자
이 질병의 예방은 결합 조직 질환의 류마티스 관절염, 경피증, 쇼그렌 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스 등과 같은 알려진 병인의 이차 폐 섬유증의 예방 및 치료에 중점을 두어야합니다. 발병, 합병증 예방, 즉 폐 섬유증, 약물 유발 폐 섬유증, 알레르기로 인한 즉각적인 금단 및 적절한 치료, 예후는 좋고, 세포 독성으로 인해 예후는 좋지 않지만 약물로 진단 된 경우 폐 섬유증은 즉시 중단하고 코르티코 스테로이드로 치료해야하며, 유기 먼지 또는 유독 가스의 흡입으로 인해 폐 섬유증이 발생할 수 있습니다. 관련 직종에 종사하는 사람들을 위해 건강 교육을 실시해야하며 유해 가스 또는 유기 분진을 최소화하기 위해 노동 보호를 실시해야합니다. 흡입하면 임상 증상이 나타나면 접촉을 멈추고 코르티코 스테로이드 치료를 적용하면 상태와 X 선 그림자가 크게 개선되었습니다.
복잡
특발성 폐 섬유증 합병증이있는 노인 환자 합병증 자발성 기흉 폐기종 폐 고혈압 호흡 부전 폐 뇌병증
이 그룹의 질병의 합병증은 폐 감염, 객혈, 자연 기흉, 폐기종, 폐 폐 고혈압, 만성 폐 심장 질환, 호흡 부전 및 폐 뇌병증을 포함하여 더 심각합니다.
징후
노인의 특발성 폐 섬유증의 증상 일반적인 증상 호흡 곤란, 앉은 호흡, 식욕 부진, 호흡 부전, 마른 기침, 노동, 호흡 곤란, 관절통, 오른쪽 심부전, 화농성 가래
IPF는 모든 연령대에서 발견 될 수 있지만 평균 50 세 이상입니다.
증상
호흡 곤란의 진행성 악화는 84 ~ 100 %를 차지하는 가장 중요한 증상이며 호흡 곤란의 진행률은 사람마다 다르고 일반적으로 호흡 부전으로 들어가 1 ~ 3 년 이상 활동에 영향을 미칩니다.
또 다른 흔한 증상은 마른 기침을 자극하는 것입니다. 종종 폐 감염, 열, 기침, 가래 등이 동반되며, 종종 피로, 식사에 대한 두려움, 체중 감량 등이 동반되며 때로는 관절통이 동반됩니다.
2. 징후
흉강의 대칭은 양쪽에서 줄어들고 가슴은 평평하며 횡경막이 들리고 대부분의 환자는 말기에서 연속적인 높은 음의 팝 사운드 (벨크로 음성), 클럽 활동, 초기 발가락 및 저산소증 및 청색증을들을 수 있습니다. 산소 요법에 의한 산소 결핍의 개선은 명백하지 않으며, 환자는 옆으로 앉거나 누운 자세에서 앉을 때 호흡의 편안함과 어려움이 있으며 만성 폐쇄성 폐 질환으로 인한 저산소증과는 다릅니다.
IPF의 증상과 징후가 특징적이지 않기 때문에이 질병의 진단에서 다른 폐 간질의 감별 진단이 중요하지만 더 어렵습니다. 직업 병력과 같은 병력에 대한 세부 조사는 매우 중요합니다. 석면 노출 병력, 알레르기 가금류 병력과 같은 생명력, 눈에 띄는 호흡 곤란, 클럽 활동, 벨크로 등과 같은 질병의 임상 적 특징과 같은 외인성 알레르기 성 폐포 병력의 병력 폐 기능 검사 이상은 초기에 진단 될 수 있으며, TBLB 및 BAL 검사는 질병 상태에서 수행되며 대부분의 환자는 진단 될 수 있습니다.
일부 학자들은 최대 가능성 진단은 다음 4 가지 항목에 따라 이루어질 수 있다고 생각합니다.
1 호흡 곤란의 임상 증상을 점진적으로 악화시킵니다.
2X 흉부 방사선 사진에는 전형적인 IPF 폐 확산 그림자가 있으며 고해상도 CT가 더 가치있는 것으로 확인되었습니다.
3 제한 환기 기능 장애, 특히 확산 기능의 감소는 가치가 있으며, 그 값은 종종 30 %에서 50 %로 떨어집니다.
4 다른 질병 원인은 발견되지 않았습니다.
확인
노인의 특발성 폐 섬유증 검사
혈액 검사 : 적혈구 침강 속도 증가, 면역 글로불린 증가, 차별적 유의성은 없지만 콜라겐 혈관 질환의 다양한 면역 지표 검사는 진단 및 감별 진단에 도움이됩니다.
1. 흉부 엑스레이 필름 교체
초기 IPF 환자는 지상 유리와 같은 병변의 밀도 증가와 같은 이중 폐장의 희미 함을 보여 폐포 침윤 병변의 병리학 적 근거를 제시하고 폐포 염의 X- 레이 특징을 보여 주며 질병이 진행됨에 따라 선형 코드와 같은 조직이 폐장에 나타납니다. 후반에는 메쉬 그림자라고 불리는 미세한 메쉬와 같이 두꺼운 선과 거친 그물이 있으며, 폐포 폐쇄, 기관지 보상은 많은 섬유질 결합 조직으로 둘러싸인 천골 모양으로 확장되어 벌집 폐가 가슴에 나타납니다.
그들 중 대부분은 종격동 부위에 림프절이 없으며 흉막이 침범되지 않지만 기흉은 종종 폐 파열로 인해 발생합니다.
2. 흉부 CT
CT는 조직적 겹침과 고분해능이 없기 때문에 최근 몇 년간 IPF 진단, 특히 흉부 X- 선 및 기존 CT보다 우수한 고해상도 CT (HRCT)에 CT가 적용되었으며, 흉부 X- 레이에서 HRCT를 찾을 수 있습니다. 폐에서 간질 성 섬유증의 비정상적인 징후는 없으며 병변의 형태, 분포 및 심각도를 분석하는 데 도움이되며 HRCT는 일반적으로 대동맥 궁 수준, 기관 분기점 및 장골 능선 1cm 이상 3 단계에 대한 선택적 스캐닝에 사용해야합니다. 이 수준은 방사선 량을 줄이기 위해 3 개의 폐장에서 병변을 나타낼 수 있습니다 HRCT 검사는 불규칙한 선형 변화와 낭포 성 작은 공기 구멍이 동반되어 고르지 않은 폐포 삼출성 희미한 그림자가 나타날 때 염증을 반영합니다. CT는 종격동과 흉막을 명확하게 보여줄 수 있기 때문에 침범하기 쉬운 간질 질환에 대한 감별 진단의 기초를 제공 할 수 있으며 CT는 작게 보일 수 있습니다. 중간 결절 및 그물 결절에서, 때때로 대규모 고밀도 병변이 보일 수 있으며, 이는 가스를 포함하는 기관지 이미지를 왜곡 또는 확장하여 볼 수 있으며 벌집 폐의 늦은 외관으로 볼 수 있습니다. 폐기종은 공기 함량은 폐 크게 확산 분포를 보여 주었다 특히에, 스파 스 지역 폐 혈관 영화, 불규칙한 흉막 비후를 보였다 증가한다.
3. 폐 기능 검사
일반적인 환기 기능 측정은 환기 제한 기능 장애와 관련하여 찾을 수 있으며기도 폐쇄 장애를 식별하는 데 도움이되는기도 폐쇄가 있습니다. IPF 폐 기능 검사는 환기 제한 장애가 특징입니다.
진단
노인의 특발성 폐 섬유증 진단 및 감별 진단
진단
130 가지가 넘는 간질 성 폐 질환이 있으며 대부분 폐의 확산 손상이며 일부 질환은 임상, 실험실 검사와 결합되어 있으며 흉부 엑스레이 기능은 폐 유육종증, 급성 외인성 알레르기 성 폐포 염, 질병의 3 분의 1 인 실리카 증 등은 여러 가지 검사로 진단 할 수 없으며, 특히 다양한 간질 성 질환의 후기, 임상 증상 및 폐 간질 섬유증과 유사한 X- 레이 결과에서 폐 생검이 필요합니다.
차별 진단
1. 결합 조직 질환은 이차 폐 섬유증을 유발합니다
경피증, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 혼합 결합 조직 질환, 쇼그렌 증후군 등, 2 차 폐 간질 성 섬유증의 임상 증상, X- 선 및 폐 기능 및 IPF 완료 마찬가지로, 원인이 다르다는 점이 있는데, 결합 조직 질환 자체가 조절 된 후 섬유증이 진행을 멈추고 안정된 상태에있다. 항체 반응.
폐렴을 조직하는 폐색 성 세기관지염 (Boop)
Boop의 전형적인 증상은 아 급성 호흡 곤란, 기침, 열 등입니다. 발생률이 느리고 대부분의 폐가 찢어지는 소리를 듣습니다. 손가락이 거의 없습니다. 혈액 흉부 방사선 사진에는 두 가지 유형이 있습니다. 하나는 두 개의 폐 바닥에 확산 된 망상 그림자 또는 작은 결절성 간질 그림자이며 벌집 폐가 없으며 폐 부피는 정상입니다. 다른 하나는 여러 폐 패치입니다 그림자는 침윤되고 큰 잎으로 분포 될 수 있습니다. 얼음 유리 유리 그림자는 일부 환자의 이동 특성을 가지고 있습니다. 진단에는 폐 생검이 필요합니다. 병리학 적 특징은 폐포, 폐포 관의 과립 과립 조직 및 폐포 벽입니다 만성 염증성 침윤, 주로 단핵구는 섬유질이 낮거나 중간 정도일 수 있지만 여전히 폐포 구조를 유지할 수 있습니다. 질병의 임상 증상은 경미한 자기 제한에서 심한 호흡 곤란 및 호흡 부전, 경미한 X 선 그림자까지 다양합니다. 폐 간질 변화에 대한 단기 그림자, 항생제 치료는 효과가 없으며 코르티코 스테로이드가 이상적입니다.
3. 폐포 단백 증
발열이없는 폐포 단백 증, 임상 적으로 기침 및 점진적으로 호흡 곤란, 그리고 마지막으로 호흡기 질환으로 인한 사망으로, 하루에 수백 밀리리터까지 많은 양의 거품 가래를 기침하고 가래 및 폐 생검을 확인할 수 있습니다.
4. 폐 육종 증
유육종증의 3 단계에서 일부 환자는 폐 섬유증이있을 수 있지만 임상 증상은 경증, 진행성 심한 호흡 곤란, 클럽 활동 없음, 임상 적 예후, 광섬유 생검, X 선 기능이 진단에 도움이 될 수 있습니다 그리고 감별 진단.
5. 약물 유발 성 폐 섬유증
혈압 강하제, 항암제, 항 부정맥제와 같은 폐 섬유증을 유발할 수 있으며, 임상 증상은 경미하고 폐 섬유증은 약물을 멈춘 후 발생을 멈추지 만 블레오 마이신으로 인한 폐 섬유증은 상태가 계속 악화 될 수 있습니다. 프레드니손은 효과적이며 재발 할 수 있습니다.
