국소 경피증
소개
국소 경피증 소개 이름에서 알 수 있듯이, 경피증은 피부가 딱딱 해지는 질병입니다. 일반적인 분류는 피부에 병변을 제한합니다. 내장은 스펙트럼의 한쪽 끝에 위치한 국소 경피증 (localizedscleroderma)의 영향을받지 않습니다. 전신 경화증) 확산 성 경피증 (확산 성 경화증), 스펙트럼의 다른 쪽 끝에서 여러 기관이 관여하는 광범위한 피부 병변. 두 극 사이에는 국소화의 일반화 된 경피증, 전신의 경피 경피증, CREST 증후군 등과 같은 중간 유형이 있으며, 이러한 분류는 표 1에 나열되어 있습니다. 피부의 단순한 침범은 제한적이며 일반적인 예후는 좋으며 10 년 생존율은 70 %입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 선천성 다중 관절 수축
병원균
국소 경피증의 원인
(1) 질병의 원인
질병의 정확한 원인은 명확하지 않으며 감염, 유전학 및 환경 요인과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 아직 명확하지 않지만 일반적으로 혈관 손상 이론, 면역 학적 손상 이론 및 섬유 성 비정상 과형성 이론이 있습니다. 자세한 내용은 전신 경피증을 참조하십시오.
예방
국소 경피증 예방
1. 질병의 유도를 제거하고 위생에주의를 기울이고 신체 운동을 강화하여 면역력을 향상시키고 감염을 예방하십시오.
2. 조기 진단 및 조기 치료, 질병이 완화 될 때 쉽게 치료를 포기하지 마십시오.
복잡
국소 경피증 합병증 합병증 선천성 복수 합작
딱딱한 반점은 두피에서 발생하며, 영구적 인 탈모증이 발생할 수 있으며, 말단에 기형을 일으킬 수 있습니다. 경피증의 골격 침범은 관절 수축을 유발할 수 있습니다. 틸트와 코가 무너집니다.
징후
경피증의 국소 증상 일반적인 증상 피부 경화 탈모 영구 탈모 신경통 신경통 약한 복통 부종
국소 경피증의 피부 증상 및 병리 조직 학적 변화는 전신 경피증의 것과 유사하지만 내장 관련은 없다.
1. 형태 (모 르포)
경 질병은 국소 경피증에서 가장 흔하며 약 60 %를 차지하며 병변의 형태와 정도에 따라 전염병 형태와 전신성 형태소, 플라크 플라크로 나뉩니다. 처음부터 원형, 타원형 또는 불규칙한 붉은 색 또는 자주색-붉은 부종 색다른 병변으로 몇 주 또는 몇 달 후에 점차 커지고 직경은 1 ~ 10cm 이상에 이르고 중앙 부분은 밝아집니다. 담황색 상아 빛 또는 칙칙한 갈색으로 옅은 자주색 또는 적갈색의 후광으로 둘러싸여 있으며 표면은 건조하고 매끄럽고 왁스 같은 광택이 있으며 가죽과 같은 경도를 가지고 있으며 탈모, 발한이없고 때로는 모세관이 동반된다. 팽창, 천천히, 몇 년 후, 경도가 감소하여 점차적으로 흰색 또는 연한 갈색 위축 흉터가되어 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 트렁크의 복부에서는 등이 더 흔하며 팔다리와 목과 목이 두피에서 발생할 때 영구 탈모증이 발생할 수 있으며, 이는 말단에서 기형을 유발할 수 있습니다.
일반화 된 경피증은 드물고, 그 병변의 성질은 플라크 플라크와 같이 발생하고 발달하지만, 많은 병변, 광범위한 병변, 최대 수십 조각, 비대칭 분포 및 병변은 결국 창백한 하얀 위축성 패치 우울, 가슴 및 복부 및 근위 말단에서 발생, 얼굴, 목, 두피, 팔뚝, 종아리 침범은 상대적으로 작지만 장기 관련은 없지만 환자는 관절 통증, 복통, 편두통이있을 수 있습니다 , 신경통 및 정신 장애, 체중 감소, 피로 등 소수의 환자가 전신 경화증으로 전환 될 수 있습니다.
2. Sessile 경피증 (선형 경피증)
줄무늬 경피증은 어린이와 청소년에게 더 흔하며, 피부는 선이나 띠 모양으로 굳어지고, 이마에서 발생하여 얼굴과 머리에 영향을 줄 수 있습니다. 피부 피부는 분명히 위축되고, 우울증은 중간 선에서 옆쪽으로 상쇄 될 수 있습니다. 부분은 머리 위로 퍼지고 띠 모양의 영구 탈모증 반점이 발생하여 코와 입으로 퍼집니다. 칼 자르기와 같은 위축, 우울증 및 명확한 경계는 마침내 피부가 뼈 표면에 달라 붙는 것처럼 얇고 위축됩니다. 손상은 또한 사지 또는 늑간을 따라 분포 될 수 있으며, 이는 단일에서 여러 가지로 다양 할 수 있으며, 형태 학적 특성은 딱딱한 반점 질환의 특성과 유사하지만 병변은 분명히 가라 앉으 며 때로는 피부 병변 아래의 근육과 뼈에도 영향을 미칩니다. 뼈의 석회화, 풀림 및 가늘어 짐이 발생할 수 있으며 근처 관절이 수축으로 인해 기능에 영향을 줄 수 있습니다.
3. 안면 근막이있는 딱딱한 반점 질환 (안면 혈우병 증이있는 형태)
이것은 얼굴에서 발생하는 일종의 분절성 형태의 질병으로 편 심성 위축의 원인 중 하나이며, 중간 선으로 경계를 정해 얼굴의 한쪽면에서 종종 발생하며, 피부가 굳어지고 위축되고 가라 앉습니다. 눈, 코, 입이 비뚤어지고, 영향을받는 눈이 좁아지고, 코가 무너질 수 있으며, 영향을받는 쪽이 위축됩니다.
4. 경피증 (구균 형태)
이러한 유형의 피부 병변은 비교적 드물고 목, 가슴, 어깨, 등에서 발생할 수 있으며 일반적으로 녹두 또는 콩의 크기에 의해 손상되지만 때로는 5 센트 동전이 크고 클러스터 또는 줄 지어 있으며 매끄러운 표면입니다. 마더 오브 펄 또는 아이보리의 약간 오목하고 단단한 작은 반점은 자주색-빨간색 후광 또는 색소로 둘러싸여 있으며 시간이 지남에 따라 줄어들 수 있습니다.
진단은 주로 피부의 특징적인 형태 변화, 즉 국소 피부의 붓기, 조임, 경화, 왁스 광택, 아이보리 색 변화 또는 안면 위축에 기초하며 조직 병리학 적 변화는 참조 값을 갖습니다.
국소 피부 경피증 환자의 임상 적 특징은 확산 형과 다르다.이 환자들은 경피증의 다른 징후가 나타나기 전에 수년간 (때로는 10 년 이상) 레이노 현상을 겪지 만 장기 손상을 동반 할 수있다. 그러나 심한 폐, 상대적으로 적은 심장 또는 신장 병변,이 연장 된 병의 진행은 경피증의 느린 발현을 나타낼 수 있고, 국소화 된 경피증이 또 다른 질환임을 나타낼 수있다.
확인
국소 경피증 검사
영향을 받거나 영향을받지 않은 피부의 측정 된 시간 값은 정상보다 5 배에서 12 배까지 정상보다 훨씬 길었습니다.
1. 병리 조직 학적 검사
섬유증 및 미세 혈관 폐색은 경화 질환 환자의 모든 영향받은 조직 및 기관에서 특징적인 병리학 적 변화이다.
2. 피부 병리 검사
초기 단계에서 진피 간질 부종, 콜라겐 섬유 다발 부기, 콜라겐 섬유 주변의 림프구 침윤 및 진피의 작은 혈관, 주로 T 세포, 늦게, 진피 및 피하 조직 콜라겐 섬유가 증식하고, 진피가 두꺼워지고, 콜라겐이 부어 오르고, 섬유증, 탄력성 섬유의 파괴, 혈관벽의 두껍게하기, 내강의 좁아짐 및 폐색까지 나중에 표피, 피부 부속물 및 피지선 위축, 땀샘이 감소하고 진피의 깊고 피하 조직에 칼슘 침착 물이 감소합니다.
진단
국소 경피증의 진단 및 진단
진단 기준
대부분의 국소 경피증은 CREST 증후군의 임상 적 특징으로 발전하며 피부 변화는 손가락으로 제한됩니다 (경화 변화) Raynaud 현상 외에도 국소 증상이있는 환자는 종종 가슴 앓이 또는 삼키는 데 어려움이 있으며 심각한 위장 문제가 있습니다. 식도 기능 장애와 역류를 동반 한 병리학 적 기능 장애는 종종 이러한 환자들에게 지속적 증상이며 피하 석회 침착 물은 손가락, 팔뚝 또는 기타 압박 부위, 특히 CREST 증후군 환자에서 종종 나타나는 국소화 된 작은 덩어리입니다. 얼굴, 점막 및 손에서 흔히 발생하는 확장 된 모세 혈관의 수 증가, 국소 경피증의 심각한 증상은 폐 고혈압 및 폐 섬유증 유무에 관계없이 폐동맥 고혈압 및 큰 동맥 폐쇄성 병변이며, 허혈 및 국소성 경피증 환자에서 절단과 다른 류마티스 질환과의 공존이 필요한 절단 수술이 발생합니다.
차별 진단
1. 황반 위축
몸통에서 발생하고, 피부 병변의 초기 단계에서 원형 또는 타원형의 붉은 반점이 약 1cm이고 점차 수축하고, 피부 병변은 단일 또는 여러 군집이 될 수 있으며, 표면 피부는 정상 또는 청백색 일 수 있습니다. 환자는 손대기가 어렵지 않고 환자에게 증상이 없으며, 젊음이 더 흔하며 원인을 알 수 없습니다.
진행성 특발성 위축증 (진행성 특발성 위축증)
이 병은 젊고 중년의 몸통에서 발생하며 사지에서도 발견 될 수 있습니다. 원인을 알 수 없음 초기 병변은 직경이 1-10cm 범위의 불규칙한 경계를 가진 불규칙한 패치이며 표면은 회색 또는 황갈색이며 피부는 얇고 얇습니다. 연약하고 점진적으로 수축하고 약간 우울하며 위축성 플라크의 중앙에서 경화 될 수 있습니다. 조직 병리학 적 변화는 진피 및 유리질 퇴행에서 콜라겐 섬유의 더 깊은 것으로서 조직 학적 변화와 피부의 첫 번째 위축 및 경화 특성은 쉽고 단단합니다. 반점 질병의 식별.
3. 위축성 경화 이끼 (lichen sclerosus et atrophicus)
흰 이끼 (이끼 알버스) 또는 흰 반점 질환으로도 알려져 있으며 외음부에서 발생하지만 목, 가슴, 가슴 및 등에서도 피부 병변이 부드럽고 약간 주름진 회색 또는 상아색 흰색 패치가 있습니다. 주위에 자홍색 후광이 있고, 일부 플라크가 흰 반점에 흩어져 있으며, 경증 경화증, 표피 위축증의 조직 병리학 적 변화, 피부 표면 균질화 변화, 염증 세포 침윤이 동반 될 수 있습니다.
