노른자 황반 이영양증
소개
노른자 같은 황반 영양 실조 소개 이 질병은 또한 최고의 질병, 다형성 황반 변성으로 알려져 있습니다. 이 질병은 전 세계적으로보고되며 드문 일이 아닙니다. 어린 시절에 흔히 나타나는이 질환은 초기 황반 영역에서 노골적인 유사 병변을 특징으로하지만 명백한 EOG 변화는 있지만 정상적인 시력, 상 염색체 우성 유전입니다. 명확한 가족력이 있지만 산발적 인 사례도 있습니다. 경우에 따라 안저 검사에 전형적인 변화가 없으며 전기 현미경 검사법이 크게 변경되었습니다.이 질병은 불규칙한 지배적 상속을 특징으로합니다. 환자가 발견되면 환자를 별도로 치료해야합니다. 망막 EOG 검사를받은 어린이는 어린이의 50 %가 비정상적으로 변할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 정맥 폐색
병원균
노른자 같은 황반 영양 실조
(1) 질병의 원인
원인은 불분명하고, 병력은 상 염색체 우성이며, 가족력이 분명하지만 산발적 인 경우도 있지만 경우에 따라 안저 검사에 전형적인 변화가없고 전기 영동도는 크게 변했다. 환자가 발견되고 각 어린이가 망막 EOG 검사를 받아야하는 경우, 불규칙한 지배적 상속은 어린이의 50 %가 비정상적으로 변화 할 수 있습니다.
(2) 병인
일부 환자는 안저를 처음 검사했을 때 병변을 발견하지 못하여 추적 관찰 후 노른자 같은 변성이 변하지 만 EOG 검사를받지 않았기 때문에 내일 하루에이 질병이 발생했다고 추측합니다. 색소 상피는 비정상적이고 특수한 주황색 물질을 분비합니다. 세포가 파열 된 후 낭포 갭이 형성됩니다.이 시점에서 시력은 정상으로 남아 있습니다. 그 후에는 캡슐이 누출되고 일부 물질이 흡수되어 캡슐이 다시 닫힙니다. 전방 챔버는 빈약하고 캡슐이 관통되어 있으며, 물질 독소가 자극되어 망막의 해당 부분에서 국소 위축, 퇴행 및 시력 상실을 유발하며, 해당 부분의 색소 상피에 누출이 생길 수 있으며, 맥락막의 혈관 투과성이 증가합니다. 장 액성 색소 상피 박리를 일으킴 시간이 지남에 따라 혈관 신생이 일어나고 혈관이 파열되어 망막하에 들어갈 수 있습니다.
Braley와 Spirey는 황반 부위의 Bruch 막이 선천적으로 비정상적이며 막이 두꺼워지고 노른자 같은 변성을 생성한다고 생각합니다.이 시점에서 시력은 정상입니다. 갑작스런 쇠퇴, 부종, 출혈 흡수, 시력은 일시적으로 회복 될 수 있지만, 반복 된 부종, 출혈은 신경 교착 증, 색소 상피 손상으로 인해 다양한 색소 흉터를 형성하고, 결국 시력은 영구적으로 감소합니다.
예방
노른자 같은 황반 영양 실조 예방
생명의 구속은 휴식, 일과 휴식에주의를 기울이고, 삶은 질서 정연하며, 낙관적이고 긍정적이며 위로하는 태도는 질병 예방에 큰 도움이됩니다. 정기적으로 차와 쌀을 섭취하고, 과로하지 않고, 열린 마음으로 살지 말고, 좋은 습관을 기르십시오.
복잡
노른자 같은 황반 이영양증 합병증 합병증 망막 정맥 폐색
낭성 파열에서 망막의 심한 파열이 발생할 수 있습니다.
징후
노른자 같은 황반 영양 실조 증상 일반적인 증상 안저 변화 부종 녹색 장님 탈수
이 질병은 양안, 양측 대칭, 소수의 경우를 따를 수 있으며 발병 연령은 대부분 젊고 젊지 만 초기 시력에는 영향을 미치지 않으므로 전형적인 노른자가 안저에서 볼지라도 일상적인 안저 검사에서 발견됩니다. 노른자가 깨졌을 때 위축성 병변이 발생하면 시력이 크게 감소하고 시력의 정도가 두 눈 사이에 일정하지 않으며 안저 성능만으로 시력 상태를 추정하기가 어렵습니다. 노른자가 깨지면 시력이 약화되고 회복됩니다. 시야는 후반에 더 중앙의 어두운 반점을 가지고 있으며, 색각은 연한 적 녹색 실명, 정상에 대한 어두운 적응, ERG 정상, EOG 비정상 및 질병 진행을 4 단계로 나눌 수 있습니다. :
1. 노른자 병변 초기의 황반 반점은 정상일 수 있으며, 발병 시점에 황반에 황점이 있으며, 벌집과 유사한 구조로 시력은 손상되지 않지만 EOG는 종종 변합니다.
2. 난황 병변의 황반부 위는 전형적인 변화를 보이며 중앙에는 노른자 같은 오렌지색 낭포 성 팽창이 있으며, 둥근 테두리의 모양은 깨끗하고 균일하다 (그림 1, 2). 반투명하고 망막 혈관이 교차하며 병변의 크기는 0.5이다. ~ 3 디스크 직경, 그 모양은 검은 테두리의 원형으로 둘러싸인 튀긴 계란이 중앙 계란 노른자와 매우 유사합니다. 병변은 매우 분명하고 전형적이지만 환자의 시력은 정상이거나 약간 감소 할 수 있습니다. 시각 기능 및 안저 변화 정도 따라서 매우 불균형 적 으로이 단계의 환자는 치료를받을 가능성이 적 으므로이 전형적인 안저 병변을 찾기가 쉽지 않으며 드문 경우에 여러 노른자 같은 병변이 안저에 나타날 수 있으며 질병의 일반적인 과정은 노른자 단계가 3 ~ 3에 나타납니다. 15 세 어린이와 청소년은이 기간이 4 ~ 5 년 정도 걸리지 않으며 때로는 노른자 같은 변화가 완전히 사라지고 안저가 거의 정상으로 돌아 왔지만 나중에 새로운 노른자 같은 병변이 다시 나옵니다.
3. 질병이 진행됨에 따라 노른자 같은 병변이 분해되어 난황의 산산이 부서지는 모습을 보여줍니다 (그림 3) 때때로 병변의 물질이 탈수 및 응고되어 캡슐의 하부에 침강되고 상부가 액체로 나타납니다. 액위를 의사 축적 (pseudo-accumulation)이라고하지만 대부분의 경우 골절 단계의 노른자 같은 구조가 매우 불규칙하고 환자의 시력이 크게 감소하며 환자는 종종 의사를 만나게되며 경우에 따라 병변 부위의 망막 하 혈관 신생이 여전히 나타날 수 있습니다. 출혈과 부종을 일으켜 병변 형태를 더 복잡하게 만듭니다.
4. 위축 기간이 끝나면 색소 상피와 인접한 광수 용기 세포가 수축하여 흉터를 형성하는 경향이 있으며 환자의 시력이 영구적으로 손상되어 두꺼운 중앙 어두운 점이 남습니다.
황반은 때때로 다른 이유로 노른자 같은 황반 변성 (의사-황쇄 황반 변성)과 유사하지만, EOG는 대부분 정상이며, 단 안에서 더 흔하며 유전 적 요인이 없으며 안저에서 볼 수 있습니다. 질병과 구별되는 다른 병변이 있습니다.
확인
노른자 같은 황반 영양 실조
유전자 검사
2. 병리학
매우 드물고, 진행성 질환, 황반 색소 상피층, 신경 상피층 및 맥락막 모세 혈관 층이있는 대부분의 노인 환자는 광범위하게 위축되고, 병변의 신경 상피 및 색소 상피는 아교 막으로 대체되고, 브루흐 막은 갈라지고 석회화된다. 색소 상피에는 비정상적인 리포 푸신 입자가 많이 축적되어 있으며, 리포 푸신 (노른자 같은 성분)의 성질과 관련하여 더 이상 리소좀에 의해 분해되어 불완전하게 분해 될 수없는 비특이적 대사 산물로 간주됩니다.
플루오 레세 인 혈관 조영술 : 노른자가 손상되지 않은 상태에서 맥락막 배경 형광을 가리므로 어두운 부분이 나타납니다. 노른자위가 부러지면 불규칙한 형광 투시와 불명확 함이 나타납니다. 망막의 혈관 신생이 있으면 염료 삼투가 발생합니다. 누출 현상, 형광주기는 반투명 형광이며, 반점 형 폐색 형광과 혼합되며, 맥락막 모세관 폐색이있는 고급 경우에는 조악한 맥락막 혈관이 희미한 형광에서 보입니다.
진단
노른자 같은 황반 이영양증의 진단 및 분화
진단
이 질환에 따르면 황반은 노른자 모양의 둥글거나 타원형으로 변화하며 중심 시력이 좋으며, 전형적인 형광 혈관 조영술과 EOG 이상을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
질병은 다음 병변으로 확인해야합니다.
1. 톡소 플라즈마 증 (Toxoplasmosis)이 질환은 종종 눈의 황반부 위에 영향을 줄 수 있습니다 노른자 같은 파손 후 황변은 망막으로 흘러 가고 패치는 크기는 비슷하지만 톡소 플라즈마 증은 염증이며 유리체와 앞쪽에 있습니다. 염증성 세포는 수성 체액에서 보이고 전기 생리 학적 검사에서 EOG는 정상입니다.
2. 녹황색 황반 황반 변성이 질환은 일반적으로 작은 병변이 있고 약 1/3 PD가 크고 EOG가 정상이며 형광 혈관 조영 센터 주변에서 모세관 누출이 있습니다.
3. 연령 관련 황반 변성이 질환은 망막 하 신생 혈관 형성의 위축성 흉터를 동반 할 수 있으며, 안저 변화는이 질환과 구별하기 어렵지만, 노른자 같은 변성의 연령은 연령 관련 황반 변성의 연령보다 빠르다.
