각화증 필라리스
소개
여포 성 각화증 소개 Darier 질병으로도 알려진 각화증 모낭은 표피 세포의 각화가 열악한 것을 특징으로하는 드문 유전병입니다. 보통 8 세에서 16 세 사이에 발생하며 5 세 이전에는 드물고 인종과 성별에 뚜렷한 차이가 없으며 나이에 따라 점진적으로 증가 할 수 있습니다 특징적인 피부 병변은 바늘 끝이 완두콩이있는 여포 성 딱딱한 구진이며, 상단은 유성 스웨이드로 덮여 있습니다. 또는 비늘 비늘. 기본 지식 질병의 비율 : 0.1 %-0.2 % (비만 에서이 질병의 발병률은 약 0.1 % -0.2 %입니다) 감수성 인구 : 8-16 세 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : Onychomycosis
병원균
모낭 각화증의 원인
유전 적 요인 (85 %) :
이 질병은 완전한 침투성을 가진 상 염색체 우성 유전 질환이지만 단일 경우에도 발생할 수 있으며 자발적인 돌연변이로 인해 발생할 수도 있습니다. 일부 환자의 낮은 혈청 비타민 A 농도와 비타민 A 치료의 효과적인 사용에 따르면,이 질병은 비타민 A 대사 장애와 관련이있는 것으로 간주됩니다.
환경 적 요인 (15 %) :
조기 피해는 햇빛에 노출되기 때문에 햇빛에 노출 된 후 피부 병변이 악화되고 계절성 경향, 여름이 악화되고 겨울이 개선되므로 햇빛이 중요한 병원성 요인 일 수 있지만 피부 병변은 다음과 같은 비 반복 노출 부위에서도 발생합니다 구강 점막, 사타구니, 손바닥 및 손톱 침대는 이러한 부분이 종종 물리적 외상의 영향을 받기 때문에 햇빛이 아닌 손상도 만장일치의 원인이 될 수 있습니다.
병인
전자 현미경 연구에 따르면 일차 결함이 탈모 및 장력 필라멘트에있는 것으로 나타 났으며 일부 사람들은 햇빛에 노출 된 후 피부 병변에 따라 악화되어 가벼운 손상이 동일한 질병의 원인 일 수 있음을 시사합니다. 또한 비타민 A 대사 장애와 관련이있을 수 있습니다.
예방
모낭 각화 예방
조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료는이 질병의 간접 예방에 중요하며 감염 합병증의 발생률을 줄일 수도 있습니다. 기존 감염 환자의 경우 가능한 빨리 항생제를 사용해야합니다.
복잡
여포 성 각화증 합병증 합병증, Onychomycosis
모낭 각화증은 모발 감염으로 인해 복잡해질 수 있으며, 모공이 막혀 피지선 분비물과 땀이 배출되지 않으며 모낭에 축적되면 세균 감염이 유발 될 수 있습니다. 체질이 낮거나 면역 억제제를 장기간 사용하고 동시 세균 감염과 같은 진균증과 같은 곰팡이 감염 환자에게는 열, 피부 부종, 궤양 및 화농성 분비물이있을 수 있습니다.
징후
모낭의 각화증의 증상 일반적인 증상 : 모공 확대, 가려운 비늘 구진, 가려운 매듭, 발바닥 필링, 화농성 분비물, 폐 섬유증 결절
보통 8 세에서 16 세 사이에 발생하며 5 세 이전에는 드물고 인종과 성별에 뚜렷한 차이가 없으며 나이에 따라 점진적으로 증가 할 수 있습니다 특징적인 피부 병변은 바늘 끝이 완두콩이있는 여포 성 딱딱한 구진이며, 상단은 유성 스웨이드로 덮여 있습니다. 또는 가래 제거와 같은 비늘 모양의 비늘, 구진의 중앙에 깔때기 모양의 작은 딤플, 초기 구진은 피부색을 띠고 점차적으로 불규칙한 플라크, 갈색 황색, 검은 색 또는 진한 갈색으로 확대됩니다 얼굴, 가슴, 복부, 사지, 발목에서 대칭이 발생하고 중간 선과 복부에서 몸통이 더 손상되고 얼굴이 얼굴, 이마, 귀 및 비강 겹이 더 많고 팔다리는 사지의 굴곡면에 위치한 굴곡 이상입니다. 겨드랑이 아래, 대퇴부 내부 및 기타 땀에서 마찰에 의한 손상은 특히 화농성 분비물과 스텐 칭 악취로 특히 유두와 유사합니다.
피부 병변은 두피, 이마, 귀, 코, 목, 가슴, 견갑골, 가래, 복부, 사타구니, 둔강 홈, 외음부 및 사지와 같은 피지 유출 부위에서 발생합니다. 10 %의 경우, 병변의 분포는 띠 또는 선형이며, 몸의 한쪽에 국한되어 있으며, 두피 손상은 종종 유성 및 오물을 포함하며 일반적으로 탈모는 없습니다.
손의 손바닥에 약 10 %의 정단부 또는 확산 성 각화증이 나타 났으며, 손등과 발등의 개별 구진은 천골 각화증과 비슷하며 회귀 후 흰 반점이 남았습니다.
과각화증, 데크의 얇아 짐, 부서지기 쉬운 골절, 세로 흰색 크레이프 또는 자유 마진 결함, 때로는 손발톱 변색으로 나타날 수 있습니다.
이 질병은 입술, 가래, 혀, 협측 점막, 질, 식도, 맹장, 흰색 평평한 또는 제대 구진, 흰색 플라크 또는 점막 백 혈증 병변, 때때로 폐에서도 점막을 덜 침습합니다 주로 폐의 하부 엽에있는 병변은 X- 선 검사에서 결절 그림자와 확산 성 폐 섬유증을 나타 냈습니다.
뼈 낭종, 이하선, 정신 지체 및 성기능 장애는 거의 없습니다.
일반적으로 주관적인 증상이 없거나 가벼운 가려움증, 가려움증, 손상은 몇 년 동안 제한되거나 점진적인 전신 전신, 자외선으로 인해 피부 병변이 악화 될 수 있으므로 겨울에는 질병이 무겁고 전반적인 건강 상태는 매우 낮습니다. 영향을 받으면, 적은 수의 병변이 편평 상피 세포 암에 이차적 일 수 있습니다.
확인
여포 성 각화증의 검사
폐 병변, 결절성 그림자 및 확산 성 폐 섬유증은 X- 선 검사로 관찰되었습니다. 이 질환의 병리학 적 변화는 모낭에만 국한되지 않으며, 손바닥이나 구강 점막과 같은 털이없는 부분에도 영향을 미치기 때문에이 질환은 모낭의 질병뿐만 아니라 구강 점막의 조직은 피부 병변의 조직과 유사하며 딤플과 각화증이 있습니다. 그러나 일반적으로 전형적인 원형체 형성은 없습니다.
조직 병리학 : 기본 변화는 다음과 같은 특징이있는 각질화가 불량합니다.
1. 둥근 몸, 곡물이 있습니다.
2. 아칸서스가베이스 층 위로 느슨해 져서 균열 또는 딤플을 형성한다.
3. 정기적으로 lacuna로 돌출되는 융모 (단일 기저 세포로 둘러싸인 피부 유두)가 있습니다.
4. 표피는 증식, 유두층의 두꺼워 짐, 과도한 각질화 및 모낭의 색전증, 진피의 만성 염증 침윤이있는 유두종으로 볼 수 있습니다.
둥근 몸체는 과립 또는 혼 층에서 발견되며, 그 중심은 축합 핵 또는 각질화 물질 (크고 둥근 형태로 균일 한 반 음성을 나타냄)이며 반투명 후광으로 둘러싸여 있으며, 호 염기 주위에 호 염기성 각화증이 보입니다. 이 물질은 외피와 같으며 뿔과 라쿠 나에서 곡물이 발견되며 세포질은 드물고 모양이 명확하지 않으며 핵은 응축되어 종종 호염기구로 염색됩니다. 라쿠 나는 보통 풀뿌리에 위치한 작은 균열 같은 표피 물집입니다. 상기에서, 가시 용해 세포는 부분적으로 각질화를 겪는다.
진단
여포 성 각화증의 진단 및 분화
진단
갈색 유성 피삭 모낭 구진에 따르면, 피지선이 풍부하고 부분적으로 긍정적 인 가족 병력에서 발생하며 햇빛에 노출 된 피부 병변과 전형적인 조직 병리학으로 진단이 어렵지 않습니다.
TCM 병인 및 증후군 분화 : 한약은 선천성 기형이 충분하지 않고 비장이 젖지 않으며 피부의 응집으로 인해 발생한다고 생각합니다. 이끼는 얇거나 기름기가 많으며 정맥이 느리거나 미묘합니다.
증후군 : 불충분 한 선천성, 비장은 건강을 잃고 수분은없고 피부에 영양을 공급합니다.
차별 진단
경증의 경우는 지루성 피부염과 구별되어야하며 국소화 된 선형 병변은 가래로 확인되어야합니다.
1. 다음과 같은 질병을 식별해야 할 필요성은 다음과 같습니다.
(1) Acanthosis nigricans : 주로 목, 탈장, 사타구니 및 기타 주름에 국한된 부드러운 유두 구진으로 나타나며 종종 내장 암과 결합됩니다.
(2) 선천성 reticular papillomatosis : 병변은 평평하고 큰 구진이며 종종 몸통의 윗부분에 국한됩니다.
(3) 편평 각화증 : 종종 머리 또는 목의 단일 천골 결절.
2. 병리학에서 다음 질병으로 확인해야합니다.
(1) 태양 각화증은 종종 표피 세포 핵의 간기 변화를 가지고 있습니다.
(2) 만성 양성 가족 성 천포창 : 균열은 없지만 기저층에는 느슨해 진 덩어리가 보입니다.
