산탄총 망막맥락막병증

소개
병원균
예방
복잡
징후
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진단

소개

샷건 같은 망막 맥락막 병변 소개 Shotgun-like retinal choroidopathy (birdshotretinachoroidopathy)는 1980 년 Ryan과 Maumenee에 의해 처음 공식적으로보고되었습니다. 여러 망막 하 크림 병변과 망막 혈관염이 특징 인 드문 만성적 인 양측 맥락막 망막염입니다. 방광 황반 부종, 시신경 부종 및 유리체 염증. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.0001 %-0.0002 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 유리체 출혈

병원균

샷건 같은 망막 맥락막 병변의 원인

(1) 질병의 원인

원인은 여전히 불분명하며 HLA-A29 대립 유전자의자가 면역 안구 염증성 질환 인 것으로 추정됩니다.

(2) 병인

이 질병의 병인은 완전히 이해되지 않았으며, 광범위한 연구에 따르면 면역 유전 적 요인이 병인에 중요한 역할을하는 것으로 밝혀졌으며, HLA-A29 항원과 밀접한 관계가 있습니다. 양성률은 61.9 % ~ 96 %로 높았고, 대조군은 5.6 % ~ 30 %였으며, 상대적 위험은 224까지였다. 안구의 조직 학적 관찰은 홍채 섬 모체에 국소 림프구와 혈장 세포 침윤, 망막 하 및 망막이 있음을 보여 주었다. 육아종 형성이 있고 근처 맥락막에 림프구가 확산 침윤되어 있으며, 이러한 결과는자가 면역 반응 (망막 S 항원에 대한)이 그 발생에 중요한 역할을하며 일부 연구에서 송과선이이 질환에서 역할을 할 수 있음을 시사합니다. 확실히 작동합니다.

예방

샷건 같은 망막 맥락막 병변 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없습니다. 건강에주의를 기울이고, 안전 보호를 잘하고, 자극 요인과 우발적 인 부작용을 피하고 특정 예방 역할을 할 수 있습니다. 또한 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다. 발병의 경우 합병증을 예방하기 위해 적극적인 치료가 적극적으로 이루어져야합니다.

복잡

샷건 같은 망막 맥락막 병변의 합병증 합병증, 유리 부피, 시신경 위축

이 질병의 가장 흔한 합병증은 만성 황반 낭성 부종이며, 최대 50 %에서 62.6 %의 발병률은 중앙 시력 상실의 일반적인 원인이며,이 합병증은 진단에 도움이 될뿐만 아니라 치료, 망막의 중요한 지표입니다 전방 막의 발생률은 약 10 %로 시력이 크게 감소 할 수 있으며 염증 퇴행 과정에서 황반 주름이 발생하여 환자의 시력에 영향을 미치며 시신경 혈관 신생 (7 %) 및 망막 하 혈관 신생 (6 %)을 유발할 수 있습니다. , 유리체 출혈, 시력 위축, 복잡한 백내장, 홍채 붉어짐, 류마티스 망막 박리.

징후

산탄 총과 같은 망막 맥락막 병변 증상 흔한 증상 울혈 성 망막 출혈 다크 스팟 시각 장애 색시 이상 아이섀도 나이트 블라인드 황반 낭성 부종 눈 자주색 혈액 염증 세포 침윤

산탄 총과 같은 망막 맥락막 병변이있는 환자는 대개 조기 흑색 그림자를 동반하는 다양한 정도의 시력을 보여 주지만 다른 불편 함, 질병 초기 단계의 시각적 감소, 단안 일 수 있으며 질병이 진행됨에 따라 거의 두 눈으로 진화 할 수 있습니다 그러나, 감소 정도는 양쪽 눈 모두에서 더 비대칭적이고, 환자는 종종 명백한 시각 장애를 갖지만, 결과는 약간 감소하지만, 일부 환자는 섬광 감, 야간 실명 또는 비정상적인 색각을 갖는다.

안구 검사는 전방 세그먼트 혼잡을 나타내지 않았으며, 슬릿 램프 검사는 때때로 전방 챔버의 부유 세포 또는 미세한 각막 후부 침착 (KP) 및 홍채 부착 후를 보여 주었으며, 유리체는 질병의 활성 기간 동안 명백한 염증성 세포 침윤을 나타냈다. 성세포는 때때로 유리체 후부 표면에 퇴적 된 양 지방 같은 덩어리로 모일 수 있습니다.

안과 검사는 여러 안저, 크림 같은 밝은 색 반점 병변에서 볼 수 있으며, 병변은 둥글거나 타원형이며, 크기는 50 ~ 1500μm이며 경계는 명확하지 않으며 때로는 융합, 적도 안저 후부의 광선 분포 시신경 부근과 비강 아래 또는 비강 부위, 종종 맥락막 대 혈관을 따라 더 흔하게, 황반의 중심은 관여하지 않으며, 슬릿 램프 + 전방 거울 또는 3면 거울은 망막의 외층에 위치한 병변, RPE 및 맥락막, 병변을 참조하십시오 표면 망막에는 뚜렷한 변화가없고 병변이나 가장자리에 색소 침착이 없습니다. 일부 병변이 서로 융합 될 수 있습니다. 낭포 성 황반 부종 및 시신경 부종은 흔한 증상이며 정맥 외피 형성과 같은 망막 혈관의 염증성 변화가있을 수 있습니다. 동맥 수축, 혈관 왜곡 또는 망막 출혈.

안저 형광 혈관 조영술에서는 망막과 시신경의 혈관 누출, 혈관벽의 착색 및 방광 황반 부종과 같은 비정상적인 형광 패턴이 일반적이며, 대부분의 병변은 혈관 조영술의 초기 단계, 말기의 가벼운 형광 및 일부 크림 병변에서 가려집니다. 간접 안과 경 검사에서는 명확하게 볼 수 있지만 혈관 조영술에는 비정상적인 변화가 없으므로 플루오 레세 인 혈관 조영술의 이상은 종종 간접 안과 검사에서 보이는 것보다 더 가볍습니다. 검사에서 볼 수 없었던 다른 병변, 크림 병변은 명확한 맥락막 비형 광성 어두운 반점을 보였으며, 일부 환자는 망막 신 혈관 형성의 형광 이미지를 보여 주었지만 모세관 류 관류 영역은 없었으며 ERG 검사는 더 많은 파도를 보였습니다 일반적으로 b- 파 진폭이 감소하고 지연 시간이 증가합니다.

확인

샷건 같은 망막 맥락막 병변의 검사

1. HLA-A29 항원 타이핑 대부분의 환자는 HLA-A29 항원에 양성 반응을 보이며이 검사가 양성이면 질병의 사후 확률 (질병 가능성)을 크게 개선 할 수 있습니다.

2. 기타 실험실 검사 임상 적 필요에 따라 매독과 결핵에 대한 일부 실험실 검사를 수행하여 이러한 질병을 제거 할 수 있으며 혈청 안지오텐신 전환 효소와 리소자임을 사용하여 육종과 같은 질병의 감별 진단을 도울 수 있습니다. , 간 및 신장 기능 및 검사의 다른 측면, 임상 적으로 약물 선택을 돕습니다.

3. 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 안저의 크림 변화는 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술로 표현할 수 있습니다.

1 혈관 조영술에 비정상적인 변화가있을 수 없습니다.이 경우 두 가지 가능성이 있습니다. 하나는 병변이 매우 빠르다는 것이고, 두 번째는 병변이 맥락막의 바깥층에 위치하고 맥락막 모세관에 영향을 미치지 않는다는 것입니다.

2 초기 혈관 조영술은 일부 크림 병변에서 소량의 약한 형광을 보 였는데, 이는 병변 부위의 망막 색소 상피 및 경악 한 맥락막 모세관 관류의 변화와 관련이있을 수 있습니다.

3 fluorescein 안저 혈관 조영술 초기 크림 병변이 약한 형광을 보였으며, 크림 병변에 해당하는 위축성 또는 색소 침착 된 망막 색소 상피 및 비관 류 맥락막 모세관을 통해 맥락막 혈관을 볼 수 있음 강한 병변 (그림 1)은 크림 병변의 일반적인 변화이며, 특히 중간 및 말기 단계에서 발생합니다.

망막 혈관염은 환자와 같은 환자에서 크게 다를 수 있습니다. 가장 일반적인 변화는 후극의 국소 정맥 및 모세관 누출, 확산 혈관 누출 및 망막을 따른 것입니다 혈관의 강한 형광, 일부 환자는 양쪽 망막 모세 혈관의 누수가있을 수 있습니다.

다른 일반적인 변화는 시신경 강한 형광 및 방광 황반 부종을 포함하며, 확산 망막 색소 상피 위축이 발견 될 수 있습니다.

4. Indocyanine green 혈관 조영술은 indocyanine green 혈관 조영술 중간에 많은 약한 형광성 맥락막 병변을 검출 할 수있다 약한 형광은 맥락막 모세관 저관류를 반영 할 수있다 이러한 병변은 샷건 같은 병변과 일치하지만 혈관 조영술이 임상 및 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술에서 발견되는 병변의 수를 훨씬 초과하는 경우가 많으며, 이는 종종 중대형 혈관 근처에있는 확산 성 염증성 질환이지만, 맥락막 혈관 자체는 없음을 나타냅니다. 관련하여, 혈관 조영술의 후기 단계에서 일부 강한 형광 점이 발견 될 수있다.

5. 망막 전류지도의 전기 생리 학적 조사 결과 a 파가 정상이고 b 파가 감소하며 지연 시간이 길어짐을 알 수 있는데,이 변화는 망막의 내층이 관여하고, 광 수용체 망막 색소 상피 맥락막 복합체가 영향을 받거나 약간 영향을받지 않음을 나타냅니다. 환자의 기능적 손상은 주로 맥락막 염증 대신 망막 혈관염에 의해 발생하며, 망막 전류 맵의 변화를 기록 할 수 없기 때문에 발진 전위에서 다른 이상이 사라졌으며, 어두운 적응 임계 값이 증가하고 시각적으로 유발 된 잠재적 진폭이 감소하며 응답이 지연되는 것으로 밝혀졌습니다.

6. 기타 검사 환자의 육안 검사는 말초 시야의 좁아짐, 중추 암반 또는 중추 암반 점과 같은 여러 시야 결점을 드러 낼 수 있습니다; 환자는 또한 주로 청색-노란색, 일부 환자는 색각 이상을 습득 할 수 있습니다. 청 황색과 적 녹의 두 가지 유형이 있습니다.

진단

망막 맥락막 병변의 진단 및 식별

진단

이 질환의 진단은 주로 전형적인 임상 증상, 즉 특징적인 다중 크림 병변을 기반으로합니다.이 병변은 눈 제방과 같은 황반의 유리질 변화없이 적색광과 간접 안과 경 검사가없는 경우 더 명확합니다. 낭성 부종 및 경미한 전방 세그먼트 염증 반응은 일반적으로 실험실 및 보조 검사를 필요로하지 않지만, 이러한 검사는 감별 진단에 도움이됩니다 샷건과 같은 망막 맥락막 병변의 진단 포인트는 다음과 같습니다

1. 백인의 일반적인 특징; 나이는 30 세 이상이고, 평균 나이는 50 세이며, 두 눈의 발생률.

2. 눈의 성능 :

(1) 특징적인 증상 : 적도 부위 후의 여러 크림 병변, 크기 50 ~ 1500μm; 방광 황반 부종; 망막 혈관염.

(2) 다른 증상 : 시신경염; 시신 위축증; 급성 전방 허혈성 시신경 병증; 경증 비-과립 종성 홍반 염; 망막 하 혈관 신생.

3. 보조 검사

(1) HLA-A29 항원은 양성이다.

(2) 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 : 병변의 초기 단계에서 약한 형광, 후기 단계에서 강한 형광; 망막 혈관 누출; 황반의 낭포 부종.

(3) 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술 : 크림 병변에서 약한 형광성 암반 점에 해당; 병변의 수는 임상 및 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술의 수보다 훨씬 많은 것으로 밝혀졌다; 형광등 어두운 점이 약합니다.

(4) Electroretinogram, electro-oculogram 및 dark adaptation.

차별 진단

1. 중간 포도막염의 유리체 세포 침윤은 때때로 샷건과 같은 망막 맥락막 병변과 혼동되지만 전자는 안저의 크림 같은 안저가없고 후자는 주변의 눈 같은 제방의 삼출이 없습니다.

2. 하라다 눈의 염증 증상은이 질환과 유사하지만, 크림 반점없이 많은 장 액성 망막 박리가 있으며, 망막 하액 흡수 후 맥락막 위축증의 명백한 변화를 볼 수 있습니다.