피부 골수 섬유증
소개
피부 골수 섬유증 소개 피부 골수 섬유증은 피부 골수 외 조혈 (CEH)로도 알려져 있으며 골수에서 결함 만능 세포의 클론 증식을 특징으로하는 만성 골수 증식 성 장애이다. 골수에서 비정형 거핵구의 과도한 생산 및 조기 사망은 많은 혈소판 유래 성장 인자, 섬유 아세포 증식 및 콜라겐 섬유 생성을위한 강력한 자극 인자를 생성한다. 골수 외 조혈은 수초 섬유증의 특징입니다. 배아 세포 및 커밋 된 줄기 세포는 골수로부터 대량으로 탈출하여 혈액 순환으로 들어가고 다른 기관, 특히 비장, 간 및 림프절에서 동일한 비정형 복제 된 종양을 형성합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
피부 골수 섬유증의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 아직 명확하지 않습니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않습니다.
예방
피부 골수 섬유증 예방
이 질병에 대한 특별한 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
피부 골수 섬유증 합병증 합병증
현재 관련 콘텐츠 설명이 없습니다. 신생아 출혈성 자반증 및 블루 베리 머핀 증후군 (블루 베리 머핀 증후군). 출혈성 자반증은 특별한 임상 질환없이 신생아의 손바닥에 작은 붉은 발진이 특징입니다. 발진은 배아 발달 과정에서 생리적 피부 적혈구의 성장에 대한 잔류 손상으로 퍼플 블랙 베리 머핀 증후군에서 신생아의 출생 후 기간에 나타나는 약간 높아진 자 red 빛 적 청색 구진은 보통 4-6 주 이내에 해결됩니다. 성인 피부 병변은 무증상 적갈색 또는 자주색 출혈성 구진, 결절 또는 작은 플라크에 흩어져 있습니다. 대부분 노인의 복부에서 발생합니다. 간과 비장 및 림프절이 종종 부어 오르며, 이는 이러한 기관의 골수 외 조혈에 의해 발생합니다.
징후
피부 골수 섬유증의 증상 일반적인 증상 출혈성 구진, 림프절, 골수성 섬유증
신생아 출혈성 자반증과 블루 베리 머핀 증후군, 출혈성 자반증은 특별한 임상 질환없이 신생아의 손바닥에 작은 붉은 발진이 특징이며 발진은 배아 발생입니다 퍼플 블랙 베리 머핀 증후군에서 신생아가 태어날 때 발생하는 적갈색 적갈색 또는 진한 구진의 합리적 피부 적혈구 성장에 대한 잔여 손상은 대개 4-6 주 내에 해결됩니다.
성인 피부 병변은 무증상 갈색 또는 자주색 출혈성 구진, 결절 또는 작은 플라크이며, 노인의 복부에서 가장 흔하게 발견되며, 종종 간장, 비장 및 림프절의 부종으로 인해 이들 기관에 존재합니다 골수 외 조혈에 의해 발생합니다.
확인
피부 골수 섬유증 검사
조직 병리학 : 느슨한 점액 유사 매트릭스에 위치한 패치 혈관 및 부속기 주변의 침윤 또는 확산 침윤, 많은 혈관이 진피의 망상 층에서 볼 수 있으며 적혈구, 골수 세포 및 거핵구 또는 적혈구에 의해 침윤됩니다. 골수 세포 또는 골수 세포로 구성되어 있으며, 고배율에서는 군집 적혈구와 어둡고 응축 된 구형 핵 및 적혈구 친 핵성 유리질 세포질이 관찰됩니다. 8 번째 관련 인자 항원으로 교정 될 수있는 거핵 세포는 크지 만 전형적인 단일 또는 다중 핵 및 풍부한 호산구 시토 졸을 특징으로한다.
진단
피부 골수 섬유증의 진단 및 분화
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
