표피낭종
소개
표피 낭종 소개 표피 낭종은 공식적으로 1928 년 크 리치에 의해 명명되었습니다. 반복되는 염증으로 인한 상피 흘림이 아니라 선천성 자궁외 성으로 인해 중이 골종과 다릅니다. 자궁외 조직이 배아의 초기 단계에서 발생하는 경우 (즉, 신경 홈이 닫히는 경우), 낭종은 대부분 중간 선에 위치하고, 말기 단계에서 발생하면 (제 2 뇌 소포 형성), 낭종은 대부분 측면에 있습니다. 소량의 표피 낭종은 외상에 의해 야기 될 수 있으며, 예를 들어, 상피 조직은 실험적 손상을 통해 뇌에 이식되어 표피 낭종을 형성 할 수있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌수종 수막염 거미 막염 심실 염 표피 낭종
병원균
표피 낭종 원인
질병의 원인 (70 %)
표피 낭종은 자궁외 배아의 잔류 조직의 외배엽 조직에서 유래 한 것으로, 2 차 뇌 세포가 형성 될 때 배아 후기 단계에 표면이 도입 된 결과로, 1954 년에 Choremis 등은 요추 천자 이후에 표피 낭종이 생성되어 상피 낭종을지지 함을 발견했습니다. 외상 원인에 대한 이론은 1961 년에 Blockey와 Schorstein은 어린이 환자의 8 건을 검토했으며, 대부분 척수 내 주사 후 결핵성 수막염 치료를 위해 종양이 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 종양이 여러 개있을 수 있으며 낭종은 혈관이 부족합니다. 실험 중에 마우스의 척수와 이마에 피부 조각을 직접 주사하면 동일한 낭종이 반복적으로 생성 될 수 있습니다.
병인 (10 %)
대부분의 낭종은 단일 또는 다중이며, 때로는 부비동 부비동, spina bifida 등과 같은 선천성 기형 또는 이상을 동반하는 dermoid 낭종이있는 경우, intracranial epidermoid cysts는 경막 외부, 경막 외부에 위치 할 수 있습니다 , 소뇌 하 공간, 뇌실질 및 뇌 실내 등, 소뇌의 각도, 안장 부위, 뇌 반구, 뇌실, 사변면 부위, 소뇌 등에서 부위의 기원에 따라 낭종의 약 25 %가 발생할 수 있습니다 두개골 방벽 또는 척추에서 낭종의 생물학적 특성으로 인해 한곳으로 제한되지 않으며, 낭종의 초기 부분에서 인접한 뇌 구로 돌출되어 홈이 갈라지고 심지어 뇌실질까지도 침투 할 수 있습니다. 그것은 신경 셀룰로오스를 따라 자라기 때문에 때때로 후두 두개골에서 앞 두개골 두개골까지 넓게 자랄 수 있습니다.
조직 학적으로 표피 낭종의 특정 형태는 진주 광택이있는 둥글고, 결절 형 또는 타원형 덩어리이며, 캡슐은 손상되지 않고 석회화 될 수 있으며 표면이 매끄럽고 벽이 얇고 반투명합니다. 경계가 명확하고 혈액 공급이 풍부하지 않고 크기가 다릅니다 캡슐의 내용물은 약간 기름기가 있고 각질 제거 된 세포에 축적 된 치즈와 같은 물질입니다. 콜레스테롤의 양이 많기 때문에 내용물은 특수한 광택을 가지며 투명하고 얇습니다. 캡슐의 벽은 특별한 모양을 가지고 있으며 종양과 인접한 뇌 조직 사이의 경계는 분명하지만 캡슐의 벽은 매우 얇고 종종 모든 구석과 뇌 통으로 확장되기 때문에 깊은 벽에는 종종 큰 혈관과 신경 유착이 있습니다. 또는 종양 내부를 감싸서 전체 종양 절제에 어려움을 겪습니다.
현미경 하에서, 종양 벽은 조직의 2 개의 층으로 구성되고, 외층은 섬유질 결합 조직의 얇은 층이고, 내층은 층화 된 편평 상피이며, 상피 층은 낭포를 향하고, 표면에 많은 각질 세포가 있으며, 이는 계속해서 캡슐을 형성한다. 내용물과 종양은 지속적으로 증가하고 있으며, 종양에 인접한 거미 막 조직은 섬유증 식성 및 히 알린 화됩니다. 때때로 이소성 대 식세포, 림프구 및 조직 구가 침투하고 캡슐의 내용물이 조직 독성이 있습니다. 지주막 하 공간으로의 과도한 유출은 과립구-유사 염증 반응을 유발할 수 있으며, 주머니에 인접한 뇌 조직은 신경 교착 증을 가질 수 있습니다.
표피 낭종은 때때로 악성 변화, 침습적 성장, 가혹한 편평 상피 세포 암종을 가지고 있으며 일부는 뇌척수액으로 광범위하게 시딩되고 옮겨 질 수 있습니다. 현미경에서는 다자 신 생물이 보이고 핵은 다형성이며 주변은 괴사로 둘러싸여 있습니다. 세포는 희소 한 간질 세포로 둘러싸여 있으며 세포질 소 섬유를 가지고 있으며, 전자 현미경에서 가래의 핵은 모양과 크기가 다르며 불규칙한 핵막을 가지고 있으며, 종종 세포 집중에 포함되는 전자 집약적 인 필라멘트 다발을 포함합니다. 데스 모솜 접합은 크고 번들이있는 경 막내 폴드이며 때때로 번들로 제공됩니다.
현재, 표피 낭종의 병인에 대한 비교적 일관된 견해가 있으며, 일반적으로 상피 성분을 함유하는 내포물은 배아 단계 3 내지 5 주 동안, 즉 신경관이 신경관으로 형성 될 때 신경관에 유지되는 것으로 여겨진다. 대상체는 장래에 표피 낭종의 병리학 적 뿌리가되며, 연속적인 각질화 및 분리로 인해 종양의 함량이 점차 커지고 임상 증상이 발생하며, 두피 외상으로 인한 경우도 여전히 있습니다. 상피 이식과 질병의 발병.
예방
표피 낭종 예방
식품 다각화 및 합리화 : 균형 잡힌 종합 영양을 보장하기 위해서는 매일 중국인 주민의 균형 잡힌 식단 파고다에 의해 표시되는 음식의 5 가지 범주 비율에 따라 매일의 음식 다각화가 필요합니다.
소량의 식사, 가벼운 음식 및 소화 가능한 음식 : 방사선 치료 및 화학 요법 및 수술 후 소화 기능 약화로 인해 식사 횟수를 늘리면 소화관의 부담을 줄이고 음식 섭취를 늘릴 수 있습니다.
금기를 피하는 것은 적절하지 않습니다. 금기는 질병의 상태와 다른 환자의 개별 특성에 따라 결정되어야하며 과도한 금기를 옹호해서는 안됩니다. 제한되거나 금기 사항이 필요한 일반적인 음식은 고온 튀김, 훈제 바베큐, 매운 자극, 기름기 많은 음식 및 단단한 음식입니다.
과일 및 채소 (예 : 아스파라거스, 당근, 시금치, 토마토, 브로콜리, 감자, 키위, 감귤류), 콩 및 그 제품, 식용 곰팡이, 견과류, 해초, 찹쌀 커널, 우유 계란 등
복잡
표피 낭종 합병증 합병증 수두증 수막염 거미 막염 심실 염 표피 낭종
수술 후 합병증은 다음과 같습니다.
1. 무균 성 수막염과 심실 염은 표피 낭종의 가장 흔한 수술 후 합병증입니다. 주로 지주막 하 공간으로 들어가는 종양 내용 또는 뇌 조직의 뇌 실내 자극으로 인해 발병률은 10 % ~ 40입니다. %, 대부분의 환자는 수술 후 1-2 주 이내에 발생합니다. 종양 절제술을위한 조기 수술 및 미세 외과 수술은 이러한 합병증을 예방하는 기본 조치입니다. 다량의 호르몬과 항생제를 사용할 수 있고시기 적절한 요추 천자 뇌척수액은 액체 또는 요추 천자에 의해 지속적으로 배출되며, 대부분의 환자는 수술 후 1-4 주 내에 정상으로 돌아올 수 있습니다.
2. 뇌수종의 발병률은 주로 수막염이나 심실 염의 반복으로 인해 낮으며 증상 치료가 가능하며 염증 조절 후 션트를 고려할 수 있습니다.
3. 만성 육아 종성 거미 막염은 지주막 하 공간으로 캡슐의 내용물이 반복적으로 배출되어 거미 막에서 만성 육아종의 형성을 자극하고 다량의 호르몬으로 치료할 수 있습니다.
4. 이차 뇌신경 기능 부전, 캡슐의 내용물이 반복적으로 두개골로 흘러 뇌신경 주위에 섬유증을 일으켜 신경을 압박하고 신경계 기능 장애를 일으킴.
5. 악성 병변, 표피 낭종 벽은 전형적인 성층 편평 상피이며, 특정 조건에서 악성 변형이 발생할 수 있으며 편평 상피 암이 될 수 있으며 여러 수술 후 반복 재발이 암, 특히 소뇌 lopontine angle epidermis가 발생할 수 있습니다 낭종.
표피 낭종이 외과 적으로 제거 될 때, 의도 된 목적을 달성하지 못하거나 상태가 빠르게 악화되는 경우, 표피 낭종이 고려되어야하며, 수술 후 CT 스캔은 종양 부위에서 종양 강화를 보여 주며 악성 변형 가능성도 고려해야합니다. 수술 후 방사선 요법에서 악성 변화가 20 건이 넘는 경우가 문헌에 기록되어있다.
징후
표피 낭종의 증상 일반적인 증상 다형성, 현기증, 이명, 이명, 두개 내압 증가, 운동 실조증, 다뇨 부종, 약점, 감각 장애
1. 질병의 경과는 수년에서 수십 년이고, 성장으로 인해 질병이 느리다 종양이 매우 크고 뇌엽이 하나 이상 포함되어 있지만 임상 증상은 여전히 매우 경미 할 수 있기 때문에 과거에는 증상이 나타난 후 방문까지의 평균 시간이보고되었다. 16 년 동안, 최근 몇 년 동안 평균 시간은 5 년으로보고되었으며, 환자의 약 70 %가 3 년 이상의 질병 지속 기간을 가지고 있습니다.
2. 기형의 경우,이 질환은 피부 누공, 척수 bifida, 척수 공동 증, 지하실 우울증 등과 관련 될 수 있습니다.
3. 증상 및 징후 : 각기 다른 부분에서 표피 낭종의 임상 적 증상 및 징후도 다르다. 두개 내 표피 낭종의 기원과 두개골 혈관 및 맥락막 신경총과의 관계에 따라 이들은 세 그룹으로 나뉜다 : 1 안장 후방 또는 척추 기저 동맥 그룹. 2 개의 안장, 안장 또는 내부 경동맥 그룹. 3 심 실내 또는 맥락막 신경총 그룹. 다양한 부분에서 표피 낭종의 증상과 징후는 다음과 같습니다.
(1) 소뇌 포도 각 표피 낭종 : 첫 증상으로 삼차 신경통 환자의 약 70 %, 반쪽 경련, 얼굴 감각, 이명, 난청, 안면 감각, 청력 상실, 운동 실조증을 포함한 증상 뇌신경 마비 후단은 후반기에 소뇌 포논 각 증후군으로 표현 될 수 있으며, 임상 증상에 따라 다음 3 가지 유형으로 나눌 수있다.
1 개의 단순 삼차 신경통 유형 : 모든 두개 내 표피 낭종의 약 42.9 %를 차지하는이 유형의 종양은 주로 pons cerebellum의 상부 삼차 신경 근에서 발생하며, 영향을받는 삼차 신경 분포 영역에서 심한 통증과 같은 일시적인 전기 충격이 특징입니다. 트리거 포인트가 있으며, 대부분 신경계의 다른 비정상 징후와 관련이 없으며 일차 삼차 신경통으로 오진되기 쉽기 때문에 젊은 또는 중년 삼차 신경통은 표피 낭종의 존재에주의해야합니다.
2 대뇌 소뇌 lopontine 각도 종양 유형 : 약 18.1 %, 종양은 주로 소의 이두, 어지러움, 반쪽 경련 및 VII, VIII 뇌신경 침범 및 기타 소뇌 lopontine 각 증후군이 주요 성과로 나타날 수 있습니다. 따라서 혀, 미주 및 보조 신경 손상, 뇌 줄기 침범의 소뇌 징후 및 징후는 음향 신경종과 구별되어야합니다.이 유형의 청각 신경, 달팽이관 신경 및 전정 신경에 미치는 영향은 매우 일관성이 없으므로 주목할 가치가 있습니다.
3 두개 내압 증가 :이 유형의 종양은 뇌 구통 방향으로 자라며 주변 뇌 조직이 약간 압축되며, 추가로 발전하면 뇌 수액 순환 경로에서 뇌수종이 발생하여 두개 내압이 증가합니다.
(2) 중두 두개골 포사에서 표피 낭종 : 중두 두개골 포사에서 표피 낭종은 삼차 신경 옆에 위치하며, 경막 교합에서 시작하여 바위 뼈를 따라 두개골 화석을 침범합니다. II, III, IV, VI, VII, VIII 두개골 신경, 50 %는 바위 뼈를 가로 질러 뇌 협심의 소뇌 엽 각도를 침범하여 두개골과 및 후위를 가로 지르는 "승마 형"종양을 형성합니다. 안면 감각 상실, 저 작성 근육 약화 등과 같은 삼차 신경 마비 증상의 경우, 때때로 시력, 시야 장애 및 안구 운동 장애.
(3) sellar 지역의 표피 낭종 : 모든 표피 낭종의 약 3 %를 차지하며, 주로 점진적인 시력, 시야 손상, 말기 시신경 위축, 내분비 장애는 드물고, 개별 환자는 성기능 장애가있을 수 있습니다. 전두엽 발달에 대한 음주, 폴리 우레아 등은 전두엽 정신 증상으로 나타날 수 있으며, 후진 발달은 세 번째 심실 또는 심실 공극 및 수두증을 막을 수 있으며, 안장 표피 낭종은 일반적으로 눈 외부의 뇌를 포함하지 않습니다. para-sacral epidermoid cyst의 측면 발달은 C. serrata 증후군을 유발할 수 있으며, 환자는 편마비를 동반 한 측두엽 간질을 나타내며 언어 문제가있는 경우는 거의 없습니다.
(4) 뇌 실질의 표피 성 낭종 : 뇌 반구 환자의 약 41 %가 발작, 50 %는 시신경 부종, 진행성 반 뇌증, 소뇌 반구는 운동 실조 및 기타 소뇌 손상 증상을 가질 수 있습니다. .
(5) 심실 내 표피 낭종 : 측면 심실 표피 낭종은 주로 심실 삼각형과 몸에 위치하고 있으며, 초기 환자는 뚜렷한 증상이 없을 수 있으며, 낭종이 증가하면 휘발성이나 발작 두통이있을 수 있습니다. 뇌척수액 순환 경로가 차단되면 두개 내압이 증가하는 증상이 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 Brun 표시와 강제 머리 위치를 보여줍니다. 뇌 밖에서 발생하는 환자는 반흔, 혈뇨 및 부분 감각 장애를 일으킬 수 있습니다. 폐쇄성 뇌수종, 내분비 증상은 분명하지 않으며, 네 번째 심실 표피 낭종은 여전히 걷기 불안정성을 유발할 수 있습니다.
(6) 대뇌 반구 표피 낭종 : 주로 세로 균열, 횡 균열, 반구 표면에 위치하며 주로 간질, 편마비, 정신적 이상 및 두개 내압 증가로 나타남 Tytus (1956)는 143 건의 뇌 반구 표피 낭종을보고했습니다 41 %는 발작이 있었고 50 %는 시신경 부종이 있었으며 언어 장애도 여전히 존재했습니다.
(7) 두개골 협착증 표피 낭종 : 종종 두개골의 두피 덩어리의 국소 확대로 나타납니다. 신경계의 징후는 없으며, 두개 내 관련 내적 발달은 간질 또는 두개 내압 증가를 유발할 수 있습니다.
(8) 다른 부분의 표피 낭종 : 소뇌의 표피 낭종은 주로 두개 내압과 강장 운동 실조증, 불안정한 보행, 뇌척수액의 표피와 같은 낭종이 뇌간 손상과 두개 내압 증가를 특징으로합니다. 송과 지의 표피 낭종 말기에는 두 눈의 두개 내압과 난이도, 가벼운 반사 신경이있는 눈동자, 반사 조절이 주요 증상으로 나타납니다 패리 노드 증후군, 두피 표피 낭종은 두피 덩어리로만 표현 될 수 있습니다.
확인
표피 낭종 검사
뇌척수액 검사 뇌압은 약간 증가 될 수 있으며, 소량의 뇌척수액 단백질 함량은 경증, 중등도이며 정상 뇌척수액 검사를받는 대부분의 환자입니다.
1. 두개 내압의 증가와 더불어 두개골의 X- 레이 필름은 각기 다른 부분에서 변화를 겪습니다 소뇌 엽 각도의 표피 낭종은 암석 끝으로 흡수 될 수 있으며 내 이도의 모양은 정상입니다. 낭종은 바위 뼈 끝 또는 바위 뼈에 의해 손상 될 수 있습니다. 안장 부위에는 더 일반적인 안장 안장이 있거나 앞쪽 침대의 한쪽면 또는 뒤쪽 침대에 뼈 변화가 있으며 천골을 동반 한 안장 확대 및 뼈 파괴가있을 수 있습니다 좌골 균열, 시신경 구멍이 커지고 협착증의 표피 낭종은 제한된 원형 또는 타원형 밀도 또는 뼈 파괴, 날카로운 모서리, 명백한 뼈 밀도 및 모서리 경화 영역으로 볼 수 있습니다. 손상은 외부 플레이트보다 심각하며 일부 경우 석회화 된 플라크를 볼 수 있습니다.
2. CT에서 CT 표피 낭종의 전형적인 이미지 특징은 균일 한 저밀도 영역이며, CT 값은 -2 ~ 12Hu이며 뇌척수액 값보다 낮고 불규칙한 모양이며 대부분 고립되어 있으며 질량 효과가 있습니다 (그림 1). Nosaka (1979)는 우뇌 소뇌의 1 차 상피 암종 사례를보고하고 13 건의 문헌을 검토하고 강화 된 스캔 이미지를 검토했으며 소뇌 포도 각은 표피 낭종의 악성 변형을위한 공통 부위라고 생각했다. , 57.1 %를 차지합니다.
3. MRI MRI는 후두 두개골 포사, 특히 뇌 간질 표피 낭종에서 표피 낭종의 진단 및 검출에있어서 CT보다 우수하며, 점유 효과, 종양 범위, 혈관 변위 등을 나타낼 수 있습니다. 긴 T2는 T1 가중 영상에서 신호가 낮고 T2 가중 영상에서 신호가 높으며, 종양의 불균일성과 신호 강도의 변화는 MRI 기능입니다.
진단
표피 낭종의 진단 및 식별
진단 기준
발병 연령, 임상 증상 및 보조 검사에 따르면, 특히 삼차 신경통이있는 젊은 환자의 경우 질적 진단이 어렵지 않으며, 원인은 대부분 표피 낭종이며, CT와 MRI의 임상 적 적용은 각 부위의 표피 낭종을 정성적이고 국소화합니다. 진단은 빠르고, 정확하고, 쉽고, 예상치 못한 병변이 발견 될 수 있습니다. 공통 부위의 표피 낭종의 진단 포인트는 다음과 같습니다.
1. 소뇌 소뇌로 포틴 표피 낭종
(1) 발병 연령이 비교적 빠르며 질병 경과가 길다.
(2) 주로 삼차 신경통으로 나타나거나 소뇌 슬로 폰틴 각 증후군으로 나타나지만 청각 및 전정 기능 장애는 더 가볍습니다.
(3) 뇌척수액의 단백질 함량은 정상입니다.
(4) 청각 관은 두개골의 평평한 조각에서 정상입니다.
2. 안장 같은 표피 낭종
(1) 병력이 길고 진행이 느립니다.
(2) 시신경 위축 및 양측 천골 혈종.
(3) 뇌하수체 기능은 정상입니다.
(4) 두개골의 편평한 조각의 크기는 정상이지만 시신경 구멍, 치아 암은 국소 적 손상을 가질 수 있습니다.
3. 두개골 포사 표피 낭종
(1) 주로 삼차 신경 손상으로 발생하며 질병이 길다.
(2) 일부 경우 나중에 두개 내압이 증가 할 수 있습니다.
(3) 두개골 받침대는 종종 바위 끝에서 날카로운 모서리를 가진 뼈 결함을 나타냅니다.
(4) 뇌척수액의 단백질 함량은 일반적으로 높지 않습니다.
(5) 부비동 부비동이 귀 앞의 피부에 나타나면 정 성적 진단에 매우 도움이됩니다.
4. 측면 대뇌 표피 낭종
(1) 젊은이와 중년의 사람들이 더 흔합니다.
(2) 종양이 심실의 내부 폐쇄 또는 압박을 유발하지 않으면 중요한 구조는 무증상 일 수 있으며, 두개 내압이 증가하면 종양의 양이 커져서 반 수변과 부분적 감각이있을 수 있습니다.
(3) 뇌척수액의 단백질 함량은 일반적으로 정상입니다.
(4) CT 및 MRI 가시 점 성능의 이미지.
차별 진단
다른 부분의 표피 낭종은 다른 종양과 구별되어야합니다.
1. 일차 삼차 신경통 : 소뇌 포도 각 표피 낭종 단순 삼차 신경통, 일차 삼차 신경통, 일차 삼차 신경통 발병 연령, 더 긍정적 인 징후, 통증 에피소드와 구별되어야 보다 일반적인 CT 스캔은 식별에 도움이됩니다.
2. 기타 소뇌 포도 각 종양 (음향 신경종, 수막종) : 청각 신경종은 종종 첫 번째 증상으로 청각 장애를 사용하지만 수막종은 주로 두개 내압 증가를 특징으로하지만 때로는 소뇌 포도 각 종양 또는 두개 내압 증가를 특징으로합니다. 유형 표피 낭종은 소뇌 포도 각 음향 신경종 또는 수막종과 구별되며 임상 검사에만 의존하기 어렵고 CT 또는 MRI가 필요합니다.
3. 삼차 신경 반월성 신경초종 : 중두 두개골의 상피 낭종을 구별 할 필요가 있으며, 삼차 신성 반 음성 신경초종의 두개골 부비동은 확대되고 CT는 균일 한 강화 병변으로 나타납니다.
4. 안장 지역 종양 : sellar 지역의 표피 낭종은 뇌하수체 종양, 두개 인두종, 안장 결절 수막종, 시력이 저하 된 뇌하수체 종양, 가래 혈종, 주요 증상으로 내분비 장애, 두개 인두종과 구별해야합니다 내분비 장애, 발달 장애가 주요 증상이며 안장 결절 수막종은 정상입니다.
5. 기타 낭종 : CT는 저밀도 영역을 보였으 나 CT 값이 다르고 향상 후 차이가 있었으며 MRI는 감별 진단에 도움이되었습니다.
요컨대, 신경 방사선학으로 표피 낭종의 감별 진단은 어렵지 않습니다.
