표피 모반
소개
표피 소개 측면 가래, 선형 표피 가래 등의 목록으로도 알려진 표피 모반 (verrucousepidermalnevi라고도 함)은 일반적으로 출생시 또는 표피의 선천적으로 제한된 표피 이형성증입니다. 어린 시절에 발병률은 신생아의 약 1/1000이며 피부 병변은 스스로 가라 앉을 수 있습니다. 이 표피는 1863 년 VonBaerensprung에 의해 처음 설명되었습니다. 일차 가래라고도하며, 선형 표피, 전갈 전갈, 전갈 같은 전갈 전갈 등으로도 알려져 있으며, 수십 개의 다른 이름이 있습니다. 이 질병의 발병 연령은 매우 빠르며 임상 증상은 특별한 일방적 인 천골 손상 손상이기 때문에 진단이 어렵지 않습니다. 그러나 선형 이끼, 선형 이끼 평면 및 선형 건선과 구별되어야합니다. 질병이 지속되고 선형 이끼가 스스로 해결할 수 있습니다. 동시에, 유두 및 유두 과형성과 같은 증상이 있으므로 선형 이끼와 구별 될 수 있습니다. 이끼 평면과 건선의 선형 배열은 병리학에서 특정 특성을 가지며 임상 조합은 질병과 구별 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 감수성 인구 : 출생 또는 아동기 공통 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 피지선
병원균
표피 가래
세포 돌연변이 (30 %) :
이 질환은 표피의 국소 이형성증에 의한 표피 세포 과잉 발달에 의해 발생하며, 이는 각질 세포의 돌연변이와 관련이있을 수 있습니다. 환자의 일부 세포주에서 유전자 모자이크 현상을 나타내는 염색체 중단 점이 발견되었으며 때로는 가족 이환율에 대한보고가있었습니다.
병인 :
환자의 표피는 주로 각화증, 아칸 토 시스 비대, 표피의 신장, 유두 과형성, 과립층 및 원 주상 각화증의 눈에 띄는 두꺼움, 기저층의 멜라닌 증가, 가래 세포는 없음을 나타냅니다. 증식. 가래 세포 가래가있는 경우 가래 세포를 참조하십시오. 적은 수의 머리 및 안면 병변이 피지선 또는 유두 땀관 방광 종과 관련 될 수 있습니다. 염증 유형은 여전히 진피에서 국소 각화증 및 경증 아칸 토 시스, 및 경증 만성 염증성 세포 침윤을 갖는다. 일부 일반화, 고르거나 제한된 환자는 각질 제거 각화증을 보일 수 있으며 종종 표피 전체로 확장 될 수 있습니다.
예방
표피 플라크 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
표피 합병증 합병증 피지선
특별한 합병증이 없습니다.
징후
표피 가래 증상 일반적인 증상 구진 구강 점막 백 혈증 피부 痣
출생 또는 소아기에 흔히 발생하며 경우에 따라 성인 피부 병변이 분명합니다. 발병률은 신생아의 약 1/1000입니다. 남성과 여성의 발병률은 동일합니다. 피부 병변은 국소 및 전신으로 나눌 수 있으며 제한된 선형 표피는 고밀도 벨벳, 세분화 또는 유두 구진으로 구성되고 단일 또는 선형의 병변으로 연속적이거나 간헐적 인 선으로 배열되며 머리에 뚜렷한 플라크, 보통 색, 붉은 색, 노란색 또는 검정색이 있습니다. 속, 몸통 또는 팔다리가 일방적 인 세로선으로 배열되어 있으며 몸통에서 발생하는 부분은 줄무늬 또는 나선 모양으로 배열되어 있으며, 얼굴이 관련되면 구강 점막에 영향을 줄 수 있으며 전신 표피 피부 병변은 한계와 동일합니다. 다른 피부 병변은 하나 일뿐 아니라 많은 피부 병변이 평행하게, 특히 몸통에 나란히 배열되어 있으며, 병변은 한쪽에 위치하며 대칭 적으로 분포되어 있으며, 이러한 유형의 광범위한 피부 병변은 뼈 및 중추 신경계 손상을 받기 쉽습니다. , 손톱 주름을 침범하는 소위 "표피 증후군"의 원인은 일반적으로 증상이없고, 발작 및 데크 왜곡, 주름 침범, 피부 함침, 악취, 매우 드물게 발생할 수 있음 피부 병변은 스스로 가라 앉을 수 있습니다.
확인
표피의 검사
조직은 각화증, 아칸 토 시스, 유두 과형성 및 표피 과정을 특징으로하는 양성 유두종과 유사하며, 기저층의 색소는 종종 증가하며, 국소화 된 유형은 치밀한 각화증, 아칸 토 시스 및 중심 공간이 특징입니다. 기포 형성 및 세포 내, 큰 투명 케라틴 입자, 염증 유형은 종종 표피 초점 각화증, 가끔 또는 아칸 토 시스 경증 스펀지 상태, 진피 상부의 만성 염증 세포 침윤, 일반적인 모발 스타일, 대부분 단일 양측 병변과 부분 양측 병변은 국소화 된 유형과 동일하며, 대부분의 양측 및 일측 일 방화 된 일반 환자는 종종 과형성이며 특별한 표피 과정을 보여 종종 표피 전체에 영향을 미칩니다.
진단
표피 진단
이 질병의 발병 연령은 매우 빠르며 임상 증상은 특별한 일방적 인 천골 손상 손상이기 때문에 진단이 어렵지 않습니다. 그러나 선형 이끼, 선형 이끼 평면 및 선형 건선과 구별되어야합니다. 질병이 지속되고 선형 이끼가 스스로 해결할 수 있습니다. 동시에, 유두 및 유두 과형성과 같은 증상이 있으므로 선형 이끼와 구별 될 수 있습니다. 이끼 평면과 건선의 선형 배열은 병리학에서 특정 특성을 가지며 임상 조합은 질병과 구별 될 수 있습니다.
