신경내분비종양
소개
신경 내분비 종양 소개 신경 내분비 종양은 드물며, 대부분 위, 내장 및 췌장에서 모든 악성 종양의 1 % 미만을 차지합니다. 이 유형의 암에서 가장 흔한 유형의 암은 카르시 노이드이고, 발생률은 약 2.5 / 100000이며, 모든 위장 췌장 신경 내분비 종양의 50 %를 차지합니다.이 부위의 기원에 따라 카르시 노이드는 전정으로 나눌 수 있습니다 (폐, 공장, 기관지 (장골 및 맹장) 및 힌지 (직장 및 직장)의 기관지 및 상부 위장관, 이러한 종양은 신경 내분비 시스템 전체에서 발생할 수 있지만, 가장 흔한 침범 부위는 췌장입니다. 신경 내분비 종양은 종양에 의해 분비 된 물질이 전형적인 임상 증상 (기능성 및 비 기능성)을 유발하는지 여부에 따라 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈소판 감소증
병원균
신경 내분비 종양 병인
유전 적 요인 (75 %)
원인을 여전히 알 수 없습니다. 그러나 연구 결과에 따르면이 질환은 특정 유전성을 가지고 있으며, 신경 내분비 종양 환자의 어린이 중 약 절반이이 유전 질환으로 고통받을 수 있기 때문에 조기 진단 및 치료에 스크리닝이 중요합니다. 최근에, IIA 및 IIB의 비정상 병원성 유전자가 명확 해졌다. 비정상적인 유전자의 검출은 궁극적으로보다 효과적인 진단 및 치료로 이어질 수 있습니다.
병인
이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 신경 내분비 종양은 소분자 펩타이드 또는 펩타이드 호르몬, 즉 apud 세포 종양을 생성하는 종양으로, 표적 세포에 의해 주기적 아데닌 모노 포스페이트를 증가시키고 강한 생리 활성으로 세로토닌을 분비함으로써 작용할 수 있습니다 (5). -세로토닌), 바소프레신 및 히스타민, 그리고 부 신피질 자극 호르몬, 카테콜라민, 성장 호르몬, 부갑상선 호르몬, 칼시토닌, 항 우레아, 성선 자극 호르몬과 같은 다른 펩티드를 분비하는 일부 호르몬 호르몬, 인슐린, 글루카곤, 프로스타글란딘, 가스트린, 모 틸린 및 기타 물질. 카르시 노이드 증후군을 생성하는 주요 물질은 세로토닌과 브라 디 키닌이며 히스타민도 일부 효과에 관여합니다.
세로토닌은 말초 혈관과 폐 혈관에 직접적인 수축 효과가 있으며, 기관지에도 강한 수축 효과가 있으며, 위장관의 미주 신경과 신경절 세포에 자극 효과가 있으며, 위장관 연동 운동이 강화되고 분비가 증가합니다.
브래디 키닌은 강력한 혈관 확장제 효과를 가지며 일부 카르시 노이드 종양, 특히 위 카르시 노이드는 피부 홍조를 일으키는 브라 디 키닌 및 히스타민과 같은 다량의 혈관 활성 물질을 생성 할 수 있습니다. 순환에서 세로토닌의 증가는 또한 심 내막 섬유증을 일으킬 수 있습니다.
정상적인 상황에서 음식에 섭취 된 트립토판의 약 2 %만이 세로토닌 (5-ht)의 합성에 사용되고 98 %는 니아신과 단백질 합성의 대사 경로에 들어갑니다. 그러나, 카르시 노이드 증후군 환자에서, 60 %의 트립토판이 종양 세포에 의해 흡수되어 5-ht 합성이 증가하고 니아신 합성이 감소된다. 종양 세포의 60 %가 트립토판 히드 록 실라 제에 의해 촉매 된 트립토판을 5- 히드 록시 트립토판 (5-htp)으로 섭취 한 후, 도파 데카르 복실 라제에 의해 5-ht로 전환되어, 종양 세포의 분비에 부분적으로 저장되었다. 과립 내부에서 나머지는 혈액으로 직접 들어갑니다. 혈액에 함유 된 5-ht의 대부분은 간, 폐 및 뇌의 모노 아민 산화 효소 (mao)를 통해 5- 하이드 록시 인돌 레 아세트산 (5-hiaa)으로 분해되어 소변에서 배출됩니다. midgut 시스템에서 유래 한 carcinoid 환자의 혈청에서 5-ht 수준은 증가하고, 소변에서 5-hiaa 배설은 증가합니다 이것은 전형적인 carcinoid 증후군입니다. 이 범주는 카르시 노이드 증후군 사례의 75 % 이상을 차지합니다. foregut 시스템의 카르시 노이드에는 종종 dopa decarboxylase가없고 5-htp를 5-ht로 변환 할 수 없습니다. 5-htp는 혈액으로 직접 방출되므로 환자의 혈청에서 5-htp 수준은 상승하지만 5-ht는 그렇지 않습니다. 올립니다. 환자의 소변에서 5-htp 및 5-ht 배설이 증가한 반면 5-hiaa 증가는 분명하지 않았으며 이는 비정형 카르시 노이드 증후군입니다.
예방
신경 내분비 종양 예방
이 질병에는 유전성이 있기 때문에 조기 검진이 매우 중요합니다. 신경 내분비 종양 아동의 약 절반이이 유전 질환을 발병 할 수 있기 때문에 스크리닝은 조기 진단 및 치료에 중요합니다. 각 종양의 검출은 일반적으로 유용합니다. 최근에, IIA 및 IIB의 비정상 병원성 유전자가 명확 해졌다. 비정상적인 유전자의 검출은 궁극적으로보다 효과적인 진단 및 치료로 이어질 수 있습니다.
혈액 또는 림프관을 통해 전이 된 여러 피부 전이는 질병 경과가 진행되고 생존 기간이 3 ~ 12 개월임을 암시합니다.
복잡
신경 내분비 종양 합병증 합병증 혈소판 감소증
흐린 시력, 혈소판 감소증.
징후
신경 내분비 종양 증상 흔한 증상 위산 결핍 뚱뚱한 고통스러운 붉은 혀와 입술이 막힌 혈소판 감소증
기능성 신경 내분비 종양은 종종 종양 관련 물질의 과도한 분비로 인해 해당 증상이 나타납니다.
1. 카르시 노이드 증후군 : 갑작 스럽거나 지속적인 머리와 얼굴, 몸통 피부의 홍조는 알코올, 격렬한 활동, 정신적 스트레스 또는 초콜릿, 바나나 등과 같은 3-p- 하이드 록시 아닐린 함유 음식 섭취로 유발 될 수 있습니다. 보통 설사, 설사는 반드시 피부 홍조와 일치 할 필요는 없으며, 배변 증가와 관련이있을 수 있으며, 복통과 관련 될 수 있습니다; 폐 협착증, 삼첨판 역류와 같은 카르시 노이드 관련 심장 질환; 피부 모세관과 같은 다른 증상 팽창, 펠라그라 등, 때때로 피부염, 치매 및 설사.
2, 위염 : 종종 Zollinger-Ellison 증후군, 복통, 일반적인 설사, 간헐적 설사, 종종 뚱뚱한 가래뿐만 아니라 재발 성 소화성 궤양으로 나타납니다.
3, 인슐린 종 : 임상 증상은 종양 세포에 의한 과도한 인슐린 분비와 관련이 있으며, 특징적인 증상은 아침 또는 운동 후에 흔히 나타나는 신경 저혈당증 및 시력 및 정신 이상과 같은 다른 증상입니다.
4, 글루 카고 노마 : 종종 과도한 글루카곤 분비, 빈혈 및 혈소판 감소증을 갖는 괴사 성 이동성 홍반의 전형적인 증상이 동반되며, 환자의 약 절반이 중등도의 당뇨병을 가질 수 있으며, 또한 고통 스러울 수 있음 붉은 혀, 갈라진 입술, 정맥 혈전증, 장 폐쇄 및 변비.
5, VIP 종양 : 전형적인 증상은 베르너-모리슨 증후군, 즉 물성 설사, 저칼륨 혈증, 위산 결핍 및 대사성 산증으로 나타나는 췌장 콜레라 증후군이다.
비 기능적 신경 내분비 종양은 종종 전형적인 임상 증상이없고, 간 전이는 종종 제시 시점에 나타난다.
확인
신경 내분비 종양 검사
그것은 염색질 펩티드 A 및 췌장 폴리펩티드를 측정함으로써 종양 치료 효과의 진단 및 모니터링에 사용될 수있다.
특수 염색 및 면역 조직 화학 : 기관지로부터의 카르시 노이드,은-양성은-양성 입자,은 염색에 양성, Fontans-Masson- 양성 은색 스테인드 입자를 함유 한 소장 카니 노이드, 면역 과산화 효소 검사, 신경 모세포 작은 원형 호염기구는 뉴런 특이 적에 놀라 제 (NSE) 및 신경 필라멘트에 대해 양성이며, 기질 스핀들 세포 S-100 단백질은 그들의 세포가 슈반 세포처럼 분화하고 메르켈 세포 암종에 신경이 있음을 시사합니다. 내분비 및 상피 분화는 AE-1, CAM-5.2와 같은 저 분자량 케라틴 항체를 사용하여 세포질 내 봉입 및 핵 주위의 작은 점과 유사하게, 핵 및 핵 근처의 독특한 구상성 염색을 특징으로한다. 신경 필라멘트 염색은 메르켈 세포 암종 상피 막 항원, 크로 모 그라 닌, 신경 필라멘트 및 NSE 염색도 양성이지만 S-100 단백질, 탄수화물 항원 및 백혈구 공통 항원 염색은 음성, 폐 전이 였다는 것을 보여 주었다 저 분자량 사이토 케라틴으로 염색 된 소세포 암종은 메르켈 암이 CEA로 염색 되었음에도 불구하고, 항 신경계 항체로 더 적게 염색 된 확산 된 핵 주위 스폿 외관을 나타냈다. 반응이지만 염색 칼시토닌 소세포암 전이성 CEA 염색 양성 반응 유두암 및 여포 성 갑상선 암종, 티로 글로불린 양성 면역 갑상선 수질 암의 약 50 %.
진단
신경 내분비 종양의 진단 및 진단
신경 내분비 암은 카르시 노이드 (고 분화), 비정형 카르시 노이드 (중간 분화) 및 소세포 암종 (로우 미분)으로 분류됩니다.
첫째, 임상 증상에 따라 정 성적 진단 (특정 비정상 분비 호르몬 수준의 검출)과 국소화 진단 (다양한 영상 검사)으로 나뉩니다. 다양한 생화학 지표의 검출에서, 요 5- 하이드 록시 인돌 레 아세트산 (5-HIAA)은 카르시 노이드 진단에 대해 70 %의 감도 및 90 %의 특이성을 갖는다. 소변에서 5-HIAA 수준의 상승은 종양 크기 및 카르시 노이드 심장병의 중증도와 밀접한 관련이 있으며 카르시 노이드 증후군의 심각성과 관련이 없으며 설사의 발생과 예후 사이의 관계는 명확하지 않습니다. 24 시간 소변 5-HIAA 측정을 수행 할 때는 오류가 발생하지 않도록 소변을 냉장고 나 서늘한 곳에 두어야합니다.
크로 모 그라 닌 A (CgA) 수준은 신경 내분비 종양 (NET)의 특이 적 마커이며 임상 적으로 가장 일반적으로 사용됩니다. 또한 정상 또는 비-신경 내분비 종양에서 CgA가 약간 증가하지만 더 낮은 수준입니다. 혈청 CgA의 민감도는 종양 유형, 분화 정도 및 크기와 관련이 있습니다. 다른 실험실의 결과도 다를 수 있습니다.
NET이 의심되지만 호르몬 수준이 약간 상승한 환자의 경우, 80 %의 감도로 Secretin 자극 테스트를 권장하고 칼슘 자극 테스트의 감도는 40 %에 불과합니다.
영상화 연구는 국소화 진단의 주요 방법이며 치료에 대한 반응을 모니터링 할 수도 있습니다. 현재 CT, 자기 공명 영상 (MRI), 초음파 촬영 (US), 내시경 초음파 (EUS) 및 기타 검사는 더 이상 평가되지 않았습니다. 소마토스타틴 수용체 영상화의 민감도는 뇌하수체 종양, 위장관 췌장 신경 내분비 종양에 75 % 이상 민감하지만 인슐린 종에 약간만 민감한 종양의 유형에 따라 달라질 수 있습니다 (40) % ~ 75 %).
NET 진단은 주로 NET의 특정 마커를 탐지하기 위해 조직 생검 및 병리 탐지가 필요하며, Ki67 (증식 세포 관련 핵 항원) 검사는 증식 정도와 질병 단계를 결정하는 데 도움이됩니다.
