윌름스 종양
소개
신장 모세포종 소개 Wilmstumor는 가장 흔한 복부 악성 종양이며 그 발생률은 어린이 복부 종양에서 첫 번째입니다. 종양은 주로 생후 5 년, 특히 2 ~ 4 세에서 발생하며, 왼쪽과 오른쪽의 경우는 비슷하고, 3 ~ 10 %는 양측 또는 동시에 또는 순차적으로 발생하며 남녀간에 차이는 없지만 대부분의 보고서는 남성입니다. 여성보다 약간 더 많은 개인 사례는 성인에서 발생합니다. 배아에서 후부 신장이 발달하여 형성되며 종양은 신장 세포와 매우 유사한 성분으로 구성됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % -0.007 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신 증후군, 급성 신부전, 정맥류
병원균
신장 모세포종의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환이 발생하면 이형성증 및 많은 화학적 및 생물학적 요인과 관련이있을 수 있습니다. 신경 모종은 신장 세뇨관과 사구체, Bove 및 McAdams 로의 분화없이 후부 신장 배아의 비정상적인 증식의 결과 일 수 있습니다. 1976)은 nephroblastomosis complex가 nephroblastoma로 전환 될 수 있음을 시사한다 Knudson and Strong (1972)은 Wilms 종양은 생식 세포의 돌연변이 여부에 따라 유전자와 비유 전자의 두 가지 유형으로 분류 될 수 있다고 제안한다. 유전성 인 경우, 종양이 조기에 발생하고 양측 및 다 중심 모두에서 발생할 가능성이 더 높으며, 모든 양측 신장 모세포종과 일측 병변의 15 ~ 20 %는 유 전적으로 관련이 있습니다. 측면 신장 모세포종의 자손에서 종양의 발생률은 30 %에 도달 할 수 있지만 일측 병변에서는 약 5 % 일 수있다 Hoffinan (1989)과 Koufos (1984)는 11p13 (WT1)에 열성 종양 억제 유전자가 없음을 발견했습니다. Beckwith-Wiedemann 증후군 환자에서, 11p13 말단은 11p15 (WT2)와 대립 유전자 이형 접합성을 갖는 것으로 밝혀졌다. 흥미롭게도, WT1은 정상적인 신장 배아 발생에서 중요한 역할을하며,이 유전자의 부재는 요로로 이어질 것이다. 생식기 이형성증 (Kreidberg, 1993), 신 모세포종 아동의 약 15 %가 다른 선천성 기형을 가지고 있으며, 미국 Wilms 종양 연구 그룹 (NWTS) 연구에 따르면 신 모세포종 아동의 1.1 %가 홍채 결핍증이있는 것으로 나타났습니다 보통 인구 (0.2 %)보다 훨씬 높으며 종종 비뇨 생식기 기형 (크립토 키드 증, hypospadias 및 신장 융합 또는 이소성)과 결합되며, 외이 기형, 정신 지체, 머리 및 얼굴 기형, 사타구니 또는 제대 탈장 (Haicken and Miller, 1971), 2.9 %는 일 측성 사지 비대를 가졌으며 (Janik and Seeler, 1976), 종종 배아 암종, 부 신피질 암종, 간 모세포종, 그리고 신 모세포종 어린이는 다른 악성 종양 부위 (육종, 선암 및 백혈병).
배아 학적으로, 신장 후 배아 그룹은 사구체 및 신장 세뇨관으로 분화하지 못하고 비정상적인 증식을 겪으며, 이는 성 모세포종으로 발전하며, 유전성 또는 비유 전자적 형태로 발생할 수있다. 유전 된 형태, 종양은 조기에 발생하며, 양측 및 다 중심 형태 모두에서보다 쉽게 발생하며, 모든 양측 신장 모세포종 및 일측 병변의 15 % 내지 20 %는 유전과 관련이 있지만, Beasc0 et al, 유전 적 요인은 중요하지 않으며 환자의 1 ~ 2 %만이 가족력이 있습니다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 알려지지 않았으며 신장 배아의 비정상적인 발달과 관련이있을 수 있습니다.이 종양은 상피 조직, 결합 조직, 근육 조직, 뼈 조직 및 신경 조직을 포함하여 간질, 세균 및 상피로 구성된 악성 고형 종양입니다. 캡슐이 있고, 자른 표면은 회 황색이며, 낭성 변화와 괴사 성 출혈 부위가있을 수 있으며, 인접 신장 조직이 압박되어 위축되고, 신장 골반 및 신장 골반이 변형 될 수 있으며, 혈액 전이는 초기 단계에서 발생할 수 있으며, 전이성 부위는 폐, 간, 뇌 등입니다. 환자의 % ~ 45 %는 종양 혈전을 동반 한 신장 정맥 및 하대 정맥이 있고 림프절 전이가 이차적 인 역할을하며, 신 모세포종의 예후는 종양의 구조와 관련이 있으며, 전형적인 신 모세포종 및 부분적으로 분 화성 낭성 신 모세포종의 예후는 좋습니다. NWTS는 5 단계, 1 단계 : 종양이 신장으로 제한되고 완전히 절제 될 수 있음; 2 단계 : 종양 혈전으로 말초 지방 또는 신장 정맥의 종양 침윤, 수술 후 명백한 종양 없음 남은 단계 III : 종양을 완전히 제거 할 수없고 수술 후에도 여전히 잔류하지만 복부, 혈액 전이로 제한되지 않음 IV 단계 : 폐, 간, 뼈, 뇌 등으로의 혈액 전이; V : 양측 신장 모세포종.
예방
Wilms 종양 예방
특별한 예방 조치, 조기 발견 및 조기 치료가 없습니다.
복잡
신장 모세포종 합병증 합병증 신 증후군 급성 신부전증
nephroblastoma의 주요 합병증은 빠른 종양 성장이며 폐, 간, 후 복막, 종격동, 흉막, 부신, 뼈 등에 직접 퍼지거나 전이되어 여러 장기 종양을 유발할 수 있으며 적혈구 증은 드물며 원인은 종양과 관련이 있습니다. 에리스로포이에틴 (Shalet, 1967)의 생산과 관련이 있는데, 신 증후군과 병용 할 경우 Wilms 신염을 일으키며 때로는 정맥염, 탈장, 고환 부종, 선천성 심부전, 저혈당증, 코티솔, 급성 신장 기능과 병행 함 실패, 때때로 복통 및 저열, 그러나 심각하지 않음, 식욕 상실, 체중 감소, 구역 및 구토는 진행성 질환의 신호이며, 종양은 적혈구 성장 인자를 생성하여 적혈구 증을 유발할 수 있습니다. 임상 적으로 급성 복부와 유사합니다.
징후
Wilms 종양 증상 일반적인 증상 간 전이 과민성 저열 고혈압 복부 낭종 메스꺼움 피로 호흡 곤란
복부 질량의 임상 증상이 가장 흔한 증상으로, 환자의 약 75 %가 복부 또는 팽만감으로 치료됩니다.이 질량은 어린이의 영양 및 건강에 짧은 시간에 영향을 미치지 않기 때문에 다른 증상이 없으므로 부모는 아이들이 목욕을하거나 옷을 입을 때 우연히 발견에 참여하고 정기적 인 사역은 부모의 관심을받지 않으며 고귀한 치료를 지연시킵니다. 질량은 상복부의 갈비뼈 측면에 위치하고 표면은 매끄럽고 중간 정도의 경도이며 부드러움이 없으며 초기 단계에서 약간 활동적입니다. 증가한 후에는 소수의 사례가 중간 선을 초과 할 수 있지만 현재 장거리 전이는 없지만 아이는 거대한 종양의 압력을 받고 있지만 호흡 곤란, 식욕 부진, 체중 감소, 과민성, 심한 혈뇨는 드물지만 미세한 혈뇨는 25만큼 높을 수 있습니다. %, 고혈압은 환자의 25 % ~ 63 %에서 일반적으로 종양 절제 후, 혈압이 정상으로 돌아 왔고, 경험, 또한 복통과 저열이 있지만 심각한 것은 식욕 부진, 체중 감소, 구역 및 구토가 여러 번 발생 함 질병의 말기 단계에서 종양은 적혈구 성장 인자를 생성하여 매우 적은 수의 신 모세포종으로 자발적으로 파열됩니다. 급성 복부 의사 이제 유사한.
복부 질량
유아기의 많은 Wilms 종양은 무증상이며 영아 및 어린 아이들의 약한 복부 질량이이 질환의 특징입니다. 부모 또는 의사가 실수로 질량을 만지는 경우가 종종 있습니다. 질량이 빠르게 커지고, Wilms 종양의 크기가 크게 변하며 작은 종양의 직경 만 몇 센티미터, 큰 종양은 매우 클 수 있으므로 복강을 채우고 호흡에 영향을 미쳐 호흡에 어려움을 겪습니다. 종종은 쉽게 도달하고, 단단하고, 매끄럽고, 활동이 약하며, 때때로 결절성 감각을 가질 수 있으며, 고형 및 비활성은 수화 증 또는 신장과 관련 될 수 있습니다 낭종 식별, 홍채 결핍, 부분 신체 팽창 등을 포함한 다른 신체 소견은 종종 고혈압과 열이 있으며, 혈액 레닌 활동과 에리스로포이에틴도 정상보다 높을 수 있습니다.
2. 혈뇨
종양이 신장 골반을 거의 침범하지 않기 때문에 혈뇨가 분명하지 않습니다 아픈 환자의 약 50 %가 복통으로 시작하고, 혈뇨 및 열이 20 %에서 25 %를 차지하며, 피로, 불편 및 체중 감량과 같은 전신 증상은 대부분 늦은 성능, 1/3 아동의 초기 연령은 2 세 미만이고 2/3는 4 세 미만입니다.
3. 고혈압
고혈압 환자는 신장 동맥의 레닌 증가 또는 종양 압박으로 종양에 이차적이며, 고혈압의 발병률은 30 % ~ 65 %, 혈종의 10 % ~ 25 % 후반, 불량한 예후, 종양의 외과 적 제거 후 혈압 회복 가능 정상입니다.
4. 요통 또는 복통
약 30 %의 사례에서 요통 또는 복통이 있으며, 이는 종양 출혈로 인한 것일 수 있으며, 신장 배아 종양은 다낭성 혈증 또는 쿠싱 증후군으로 특징 지어 질 수 있으며, 대부분의 질환은 일방적이며 10 %에서 15 %는 두 배입니다. 옆쪽, 신장 외 신장 배아 종양은 드물며 1990 년 이전에는 전 세계적으로 10 건만보고되었습니다.
5. 선천적 홍채 결핍
발병률은 약 1.4 %이며, 또한 항문 신경 모세포종 증후군으로도 알려져 있습니다.
6. 기타
소화관은 메스꺼움, 구토, 복부 팽창 및 기타 폐쇄성 증상이 있거나 열등한 대정맥의 종양 압박으로 인한하지 부종, 복수 및 정맥류를 가질 수 있습니다.
윌 름스 종양 병기 : 임상과 병리학을 병용하는 단계적 시스템이며, 약 1/2은 1 단계에 속하고, 25 %는 2 단계에, 20 %는 3 단계에, 나머지는 4 단계에 있으며, 대측 신장은 동시에 또는 순차적으로 나타납니다. 5 ~ 10 %입니다.
1 단계 : 종양은 하나의 신장에 국한되어 완전히 제거 될 수 있습니다.
단계 II : 종양은 신장 외부로 퍼지지 만 여전히 완전히 제거 될 수 있습니다.
III 기 : 복강에 병변이 남아 있으면 종양을 완전히 제거 할 수 없습니다.
IV 기 : 혈액 전달.
V 기 : 두 신장을 동시에 포함하는 양측 Wilms 종양
확인
신장 모세포종 검사
1. 혈액 루틴 : 일반적으로 가벼운 빈혈, 헤모글로빈은 정상보다 낮지 만, 적혈구 증가증이 있으며, 이는 적혈구 생성 인자 증가와 관련이있을 수 있습니다.
2. 혈액 검사 : 정상적인 신장 기능, 감소 된 혈장 단백질, 적혈구 침강 속도는 일반적으로 15 ~ 90mm / h 증가했으며, 비정상적으로 진행되는 종양 침착 속도는 예후가 좋지 않은 것으로 간주됩니다.
3. 염색체 검사 : 홍채-신경 모세포종 증후군이없는 경우, 염색체의 11 번째 짧은 팔 영역 쌍이 없습니다.
4. 소변 현미경 : 많은 사람들이 혈뇨와 단백뇨를 가지고 있지만 대부분의 소변은 암 세포를 찾을 수 없습니다.
5. 신경 아세포종과 구별하는 것은 쉽지 않습니다.
6. 비뇨기 X- 선 필름 : 신장의 모양이 사라지고 가장자리가 뚜렷한 연조직의 그림자가 보이고 미세 석회화에 몇 가지 경우가 흩어져 있습니다.
7. 비뇨기 혈관 조영술 : 신장 운동성, 정맥 조영술, 신장 혈관 조영술을 포함하여 신장 혈관이 이동하거나 곧게 펴졌으며, 종양 혈관이 나타 났으며, 신장 정맥의 초기 발달, 조영제의 고르지 않은 분포, 신장 정맥의 두꺼움 및 종양 혈전의 방해 이 검사에서 골반과 신장 골반이있는 어린이의 2/3가 압박, 신장, 변형 또는 파괴되었으며, 신장의 영향으로 신장의 골반이 종양으로 채워지거나 신장 혈관이 색전되어 있지 않은 어린이의 1/3이 압박되었습니다. 신장 골반으로의 발달 또는 소량의 조영제가 종양이 클 때 요관의 영향을받는 쪽이 중간 선으로 이동합니다.
8. B- 초음파 : B- 초음파는 낭성 또는 고형 덩어리를 식별하는 데 매우 민감하여 낭성 및 고형 혼합 성 모세포종에 대한 진단 적 단서를 제공 할 수 있습니다.
9. CT 스캔 : 출혈, 괴사, 종양의 낭성 변화로 인해 큰 신장 덩어리를 보여주는 것 외에도, 덩어리는 종종 이질적이며, 낭성 덩어리가 큰 병변이 형성되고, 캡슐의 벽은 두껍습니다. 불규칙한 15 %의 경우 석회화가있을 수 있으며, CT 스캔은 식별 가능한 실체 또는 낭포의 가장 효과적인 측면이며, 다른 장기는 발견 될 수 있으며, 대측 신장의 관여를 배제하고, 수두증, 신장 낭성 질환의 감별 진단, Wilms 종양의 가장 흔한 전이 부위 인 부신 종양 및 혈종은 폐, 흉부 X- 선 및 폐 CT 스캔이 전이를 배제하기 위해 사용될 수 있으며, 다른 검사는 뼈 스캔 및 간 스캔 또는 골수 검사와 같은 임상 적 필요에 기초 할 수 있습니다.
10. 빵꾸 생검 : 종양은 배아 신장 조직에 의해 발생하며, 상피와 간질로 구성된 악성 혼합 종양이며, 종양 조직은 샘, 신경, 근육, 연골, 지방 등을 포함합니다. 절단면은 회 황색이며 낭포 성일 수 있습니다. 변화, 색다른 출혈 및 석회화, 정상적인 신장 조직과의 명백한 경계가 없음, 종양은 정상적인 신장 조직을 파괴하고, 신장 골반 및 신장 골반을 변형시키고, 신장 골반을 거의 침범하지 않으며, 전이 경로는 신장 암과 유사하며, 양측 신장 모세포종이 5 % ~ 10을 차지합니다. 조직 병리학 적 검사에 따르면 종양의 크기는 가늘고 부서지기 쉬운 의사 봉투로 크기가 다른 것으로 나타 났으며, 절단 된 표면은 어류와 같은 연 황색 또는 회색이며 괴사, 출혈, 흩어져있는 의사 낭종은 깨끗하거나 피가 섞인 액체로되어 있습니다.
아이의 요추 부위에 종양 덩어리가 의심되는 경우, 종양이 퍼지는 것을 막기 위해 바늘 생검을 피해야하며, 외과 적 탐구가 여전히 필요합니다.
진단
신장 모세포종의 진단 식별
진단
임상 적으로, 특히 복부 통증, 고혈압 또는 혈뇨가 동반되는 경우, 복부의 점진적인 확대의 경우에 신장 아세포종의 가능성에 대해 10 세 미만의 영아 또는 어린이를 고려해야한다.
이 질병은 주로 다음과 같은 임상 증상이 있습니다.
1. 복부 질량 : 초기 무증상, 복부 질량은 종종 90 % 이상을 차지하는 첫 번째 증상이며, 어린이를위한 욕조에서 더 자주 발견됩니다. 전형적인 증상은 다음과 같습니다 : 약한 유아는 복부 "로한 배"에 큰 질량이 있습니다. 질량의 덩어리는 단단하고 표면에는 결절이 있고 명백한 부드러움이 없으며 늦은 질량은 고정되어 있습니다.
2. 요통 또는 복통 : 약 1/3은 허리 또는 복통이 있으며, 이는 국소 적 불편 또는 복통 일 수 있으며 발열, 복부 질량, 빈혈, 고혈압을 동반 한 급성 통증과 같은 종양 내 출혈로 인해 발생할 수 있습니다. 종양 서브 캡슐 출혈의 경우, 종양의 복강 내 파열은 급성 복부로서 나타날 수있다.
3. 혈종 : 드물게 질병의 말기에 나타날 수 있으며 일반적으로 육안으로는 발견 할 수 없지만, 경우의 75 %가 미세한 혈뇨를 가질 수 있습니다.
4. 체중 감량 및 빈혈 얼굴 및 불규칙 열.
5. 고혈압 : 주로 신장 조직 압박, 과도한 레닌 분비로 인해 성인 환자와 일부 어린이에게서 발견됩니다.
6. 선천성 홍채 결핍 : 발생률은 약 1.4 %이며 홍채가없는 신 모세포종 증후군이라고도합니다.
7. 기타 : 소화관은 구역, 구토, 복부 팽창 및 기타 폐쇄성 증상이 있거나 하대 정맥의 종양 압박으로 인한하지 부종, 복수 및 정맥류가있을 수 있습니다.
요로 평원 필름과 결합하면 신장의 영향을받는 쪽의 연조직 그림자를 볼 수 있으며, 혈관 조영 소견은 신장 암과 유사합니다 초음파 및 CT, MRI 배뇨 검사는 신장의 모양, 신장 골반 및 신장 골반 변형, 종양이 크고 잔존 신장이 증가 할 수 있습니다. 조직이 작을 때, 병에 걸린 신장이 발달하지 않을 수 있고, 그 지역에 석회화가 거의 없으며, 질병의 진단이 고려 될 수 있습니다.
또한, 명확한 진단이 이루어지면, 국소 및 먼 개입의 범위를 더 명확히해야하고 치료 계획을 결정하기 위해 Wilms 종양 단계를 결정해야합니다.
실험실 검사는 혈액, 소변 루틴, 혈액 요소 질소 및 크레아티닌, 신경 아세포종 의심 등의 간 효소 측정을 통해 소변 카테콜아민 대사 산물 및 고혈압 어린이, 레닌 수치와 같은 골수 천자 도말 검사를 수행해야합니다. 선천성 기형에 의해 복잡한 신 모세포종과 같은 적혈구 증의보고가있을 수 있으므로 염색체를 확인해야합니다.
영상 실습 검사는 중요한 임상 진단 방법입니다. 정맥 조영술은 여전히 중요하고 효과적인 수단입니다. 신장의 영향을받는 쪽이 개발되지 않거나 표면 작업이 이제 신장 덩어리입니다. 즉, 신장 골반의 영향을받는 쪽이 압박, 변위, 길쭉한 또는 신장 관행 조직의 종양 침범으로 인한 10 %의 사례 파괴, 발달없이 신장 정맥에 침범.
소아가 복부 종괴로 치료되는 경우, 낭성 종괴를 구별하기 위해 초음파 검사를 먼저 수행해야하며, 하대 정맥이 검출 될 수 있으며, 하대 정맥 종양이 의심되는 경우 다음과 같이 하대 정맥을 수행해야합니다. 대정맥 폐색의 경우 우수한 대정맥 및 우측 심장 도관 술을 실시해야합니다 .1 차 종양 침범의 정도, 주변 기술 조직 및 기관과의 관계, 양측 병변이 있는지 여부, 간 전이가 있는지 여부 및 덩어리의 성질을 결정할 수 있습니다. 종괴에는 암종인지 여부를 나타내는 다른 성분이 포함되어 있으며 일부 저자는 의학적 치료를 제안한 바 있으며, 영향을받는 쪽이 개발되지 않았거나 현미경으로 진행되는 경우 종양이 동측 인 것으로보고되었으므로 방광경 검사와 후행성 혈관 조영술을 시행해야합니다. Ureter, 방광 및 요도, CT와 비교하여 mri, 전자는 조영제를 사용하지 않지만 가격은 더 비싸고 신장 정맥과 대정맥을 구별하기가 쉽고 더 많은 협력 경험을 축적해야합니다.
차별 진단
감별 진단에는 수액 신증, 신장 낭성 질환, 부신 종양, 혈종 및 신경 아세포종이 포함됩니다.
1. Hydronephrosis : 복부 질량과 복부 팽창, 그러나 질량은 숨의 위와 더 낮은 활동, 명백한 빈혈과 체중 감소없이 섹시하다, 정맥 소변 검사는 신장 골반 또는 신장을 보여줍니다, B 모드 초음파는 큰 액체를 보여줍니다 어두운 영역, 각 액체 어두운 영역이 서로 통신하고, 신장 피질이 얇아지고, CT 검사는 수밀도 밀도와 신장 골반과 신장 피질이 얇아지고, 신장 증으로 진단 될 수 있으며, MRI 검사는 가로 이미지에서 가능합니다. 관상 또는 시상 영상에서, 신장 골반, 요관 확장, 수분 축적, 방사성 핵종 신장 기능 동적 영상화가 또한 주로 신장 기능을 반영하는데 사용될 수 있으며, 수액 신증은 신장 골반 및 신장 골반 위치 및 형태로 표시된다. 방사성 결함 영역.
2. 다낭성 신장 질환 : 양측 복부 질량으로 나타나고, 발병 연령이 상대적으로 늦으며, 단백뇨와 같은 신장 기능 장애가 있으며, 신장에 낭성 덩어리가 닿을 수 있습니다. 호흡 활동으로 인해, 비뇨기 엑스레이 필름은 일반적으로 석회화가 없습니다. 요로 신우 신염 신장 골반에는 여러 개의 곡선 인상이 있거나 압축, 길쭉한 B 모드 초음파로 인해 늘어나거나 CT 검사에서 이중 신장 그림자 확대가 보였으며 신장 피질은 여러 크기의 낭종에 의해 점유되었습니다. 낭종의 액체는 서로 통신하지 않습니다.
3. 복막 신경 모세포종 : 복부 질량을 보이는 영아와 어린이에서 발생하지만 질병의 진행 과정이 빠르게 진행되고, 비뇨기과, B- 모드 초음파, CT 검사에서 신장이 압박되어 변위 된 것으로 나타 났지만 신장 골반과 신장 골반은 그렇지 않습니다. 변경하십시오.
4. 후 복막 기형 종 : 복부 질량은 비슷하지만 종양이 느리게 자라며 전신 상태가 양호하며 요로 엑스레이 플레인 필름에는 종종 석회화 플라크가 불규칙합니다. 영상 검사에서 신장에 압력이 가해지고 신장 골반이 정상임을 보여줍니다.
소아에서 복부 질량의 감별 진단에는 수액 신증, 다낭성 신장 (다낭성 신장), 신경 아세포종, 기형 종 및 신장 세포종이 포함되어야합니다.
