안와 아밀로이드증
소개
궤도 아밀로이드증 소개 궤도 아밀로이드증은 안와 및 결막 조직에서 궤도 눈물샘에서 발생할 수 있으며, 아밀로이드 침착으로 인한 병변이며, 임상 적으로 드물고, 병변은 안구 돌출, 안검 하수증, 안구 운동 장애를 유발할 수 있습니다 눈꺼풀 출혈 (자발적)과 시력 감소. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안구 운동 장애
병원균
궤도 아밀로이드증의 원인
원인 :
이유는 불명하다.이 병변은 면역 기능 장애와 관련이있을 수있는 혈장 세포와 관련된 병변이다. 일부 경우는 장기 안구 감염 및 만성 염증, 혈관염, 해면 혈관 질환 등에 이차적이다. 골수종 (복수), 거대 혈구 증, B 세포 악성 림프종 등.
(2) 병인
이차적이든 일차 성 아밀로이드증이든, 혈장 세포는 병리학 적 과정에 관여하기 때문에 신체의 면역 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다. 일부 경우에는 유전학, 단백질 면역 전기 영동을 나타내는 특정 가족 경향이 있습니다. 뇌에서 IgM의 높은 피크는 마크로 글로불린 혈증을 시사합니다.
예방
궤도 아밀로이드증 예방
눈꺼풀 아밀로이드증 예방 :
1. 아밀로이드증의 원인이 불분명하기 때문에 1 차 아밀로이드증을 예방할 방법이 없습니다.
2. 이차 아밀로이드증은 예방 적 또는 효과적인 치료에 의해 결핵 및 류마티스 관절염과 같은 아밀로이드증의 염증성 질환을 시작할 수 있습니다. 류마티스 관절염을 치료하기 위해 약물을 사용할 수 있다면, 2 차 아밀로이드증이 발생할 가능성이 줄어 듭니다.
복잡
안와 아밀로이드증 합병증 합병증, 안구 운동 장애
아밀로이드 병변은 국소로 제한되지 않기 때문에 안구 근육 비대, 안구 운동 장애 등으로 인해 종종 복잡합니다. 여러 시스템과 여러 기관이 될 수 있으므로 다음과 같은 합병증이 결합 될 수 있습니다.
1. 신 당뇨병 이뇨 증, 고 칼륨 혈증 및 신부전과 병용.
2. 임상 적으로 울혈 성 심부전은 종종 진행성 있고 다루기 힘든 에피소드와 관련이 있습니다. 아밀로이드증으로 인한 심부전은 치료하기가 어렵고 개별 환자는 디지털에 매우 민감하므로 심각하거나 치명적인 부정맥이 발생합니다. 전도 시스템이 관련된 경우 전도 차단, 심방 세동, 심방 플러터 및 심실 부정맥이 발생할 수 있습니다. 이것은 종종 예후가 매우 좋지 않은 일차 아밀로이드증의 늦은 증상입니다.
3. 문맥 고혈압과 식도 정맥류 출혈 및 자발적인 간 파열. 또한, 아밀로이드 침착 물도 담낭과 췌장에 존재할 수 있습니다.
4.기도 폐쇄, 호흡 곤란, 무기폐, 흉막 삼출, 2 차 감염과 병용.
징후
궤도 아밀로이드증의 증상 일반적인 증상 시각 장애 아밀로이드 침착 눈물샘 확대 눈꺼풀의 처짐에 노란색 결절
원발성 아밀로이드증은 일반적인 유형이며, 눈 병변은 전신성 아밀로이드증, 결막, 눈꺼풀 및 피부, 인두, 기관지 가지, 심장, 간, 신장, 근육, 신경 및 혈관과 같은 다른 해부학 적 부분의 일부입니다. 병변을 일으키는 아밀로이드 침착이 있습니다. 심장 침범시 심장 마비를 유발하고 혀가 침범하면 혀가 비대해져 삼키고 말하기가 어렵습니다. 장 병변은 궤도 아밀로이드 단백질이 침착 될 때 장 연동 운동과 흡수 기능 장애를 유발합니다. 피부에 엷은 황색의 결절이 특징이며 혈관 주위의 아밀로이드 침착으로 혈관이 깨지기 쉬우 며 경미한 외상으로 인해 눈꺼풀이 출혈 할 수 있습니다 눈꺼풀의 피부 침범은 결막, 눈물샘 및 눈꺼풀 병변에 한정되는 전신성 아밀로이드증과 항상 관련이 있습니다. 눈꺼풀 피부 손상은 일반적으로 전신 병변이 없음을 나타내며,이 경우 전신성 아밀로이드증을 검사하고 결과는 종종 음성입니다.
눈꺼풀로 제한되는 아밀로이드증은 매우 드물며, 일반적으로 아밀로이드가 결막에 먼저 축적 된 후 혈관 주위로 근막 및 눈꺼풀로 퍼집니다. 가장 일반적인 병변은 상하부 장골 결막 및 결막의 아밀로이드 침착입니다. 하부 조직, 상부 epiphyseal 판, 상부 levator 근육 힘줄, 근육 및 ül 러 근육은 위 구개를 두껍고 비대하게하여 눈꺼풀을 여는 것과 같이 안검이 처지 게하여 연약하고 쉽게 출혈하는 고체 전갈, 아밀로이드 침착 물을 보여줍니다 눈물샘은 눈물샘을 확대하여 근육을 침범하여 안구 근육 비대를 만들고 눈의 움직임을 제한합니다 여러 안구 근육이 관련된 경우 얼어 붙은 지구로 이어질 수 있으며 공막 및 시신경의 침범으로 인해 시각 기능에 영향을 미치고 침범 할 수도 있습니다 눈꺼풀의 다른 조직은 안구, 눈꺼풀 출혈 등을 유발합니다. 덩어리는 경골을 압축하여 시골 뼈 압축을 생성 할 수 있지만 뼈는 파괴되지 않습니다.
이차 아밀로이드증은 주로 감염과 염증의 만성 자극에 의해 발생하며, 염증 과정에 관여하는 혈장 세포는 아밀로이드 침착과 관련이있을 수 있습니다 결핵, 류마티스 관절염, 나병 및 골수염은 간에서 아밀로이드를 유발합니다. 신장, 비장 및 부신 및 기타 실질 기관; 또한 두 눈꺼풀을 모두 포함 할 수 있지만, 눈꺼풀이 거의 위반되지는 않지만, 매듭, 각막의 만성 염증과 같은 국소 아밀로이드 침착으로 인한 국소 염증 또는 감염은 드물게 발생하며 감염은 때때로 각막을 유발합니다 아밀로이드 침착이지만 눈꺼풀에는 매우 드 rare니다.
전신 혈장 세포 증식, 다발성 골수종, 마크로 글로불린 혈증 및 B- 세포 림프종은 면역 글로불린 단편의 일시적인 합성으로 인해 눈꺼풀에 아밀로이드 침착을 일으킬 수 있습니다. 아밀로이드증은 또한 노화로 간주됩니다 부검의 일환으로 노인들은 종종 아밀로이드증을 앓는 것으로 밝혀졌습니다.
CT 검사에서 장골의 눈물샘에 고형 공간 점유 병변이 나타 났으며 병변의 모양은 불규칙했으며 고르지 않은 밀도는 석회화를 동반했습니다.
확인
눈꺼풀 아밀로이드증
1. 소변 검사 : 혈장 세포 병변 및 다발성 골수종을 배제하기위한 소변 Bence-Jones 단백질 검사 및 단백질 면역 전기 영동 검사.
2. 병리 조직 학적 검사 : 아밀로이드증은 이물질 육아종 반응을 일으키는 세포가없고 투명한 비정질 물질로, 기존의 HE 염색에서는 혈관을 따라 비정질 물질이 분포되어 호산구를 나타냅니다. 섬유 모세포 및 염증 세포는 전체 병변에서 볼 수 있으며, 대부분은 형질 세포이며, 특징적인 다핵 이물질 조직 세포가 병변 영역에 흩어져 있거나 호산구 덩어리에서 아밀로이드 침착 영역의 가장자리에 분포되어 있음을 알 수 있습니다. 때때로, PAS, 콩고 레드, 메틸 바이올렛 및 티오 플라 빈 T에서 림프 성 여포, 아밀로이드 양성 염색은 편광 현미경에 의해 복굴절 및 이색 성을 나타내었고, 전자 현미경은 아밀로이드에 사이클이 없음을 보여 주었다. , 분 지형 미세 섬유가 없다.
아밀로이드의 화학적 조성은 병변마다 다양하며, 아밀로이드 합성의 원료는 혈액 순환 또는 국부 단백질에서 비롯되며, 자발적으로 β- 플랩 구성으로 융합되고 단백질이 섬유로 전환됩니다. 염색 특성은 순전히 섬유질이며 딱딱합니다. 주름 구성으로 인해 모든 전분 변형 병변에 β- 플랩이 존재하기 때문에 저자는이 질병의 이름을 베타 섬유증으로 바꿀 것을 제안하고, 단백질 AL은 1 차 전신성 아밀로이드증 및 다발성 골수종 환자에게 존재합니다. 궤도, 유리질 아밀로이드 침착; 일차 국소화 된 궤도 병변의 주요 단백질, 단백질 AL이 N- 말단 단편 또는 모든 경쇄, λ 및 κ 면역 글로불린 경쇄의 단백질을 나타내는 것을 나타내는 화학적 분석과 연관 될 수 있음 AA는 2 차 아밀로이드증 환자에게 존재하며, 경쇄의 N- 말단에 9 개의 아미노산 서열이 공통된 이종형 단백질 그룹으로 단백질 AA와 단백질 SAA 사이에 면역 학적 교차 반응성이 있으며, 단백질 AA는 혈액 순환 인 것으로 보인다. 정상 조건 하에서 중간 단백질 SAA의 분해 산물은 단백질 SAA의 함량이 낮으며, 이는 만성 염증 및 감염 동안 비상 반응에 의해 상당히 증가된다.
아밀로이드로부터 분리 된 다른 피브린 단백질은 다음과 같습니다 : 특정 가족 유전 적 소인이있는 환자에 존재하는 단백질 AFP; 단백질 AET는 APUD 종양과 관련이 있습니다; 단백질 AP는 아밀로이드 침착이있는 모든 환자에 PAS 아밀로이드가 존재합니다 염색 관련.
CT 검사 : 눈물샘이 확대되고, 안구 근육이 두꺼워 지거나 천골이었으며, 앞쪽 앞부분의 연조직 질량이 관찰되었으며, 석회화가 관찰되었습니다.
진단
궤도 아밀로이드증의 진단 및 분화
눈꺼풀 피부의 객담은 노랗고 울퉁불퉁하고, 장골의 결막은 단단하고 부서지기 쉬우 며 출혈성 가래는 진단 적 가치가 있습니다 CT 검사에서 눈물샘이 커지고, 안구 근육이 두꺼워 지거나, 천골 강이 커지거나, 앞쪽 절개 부위의 앞쪽 부분에있는 연조직 덩어리가 발견됩니다. 병변의 크기, 크기 및 위치, 그러나 병변의 성질을 판단 할 수 없음 진단을 위해서는 조직 병리학 적 검사가 필요하며, 혈장 세포 질환 환자의 경우 단백질 면역 전기 영동을 실시해야하며 다발성 골수종 환자는 Bence- 골수 검사를 위해서는 혈장 세포 골수종과 같은 존스 단백질 검사를 고려해야하는데, 단백질 면역 전기 영동에서 IgM의 높은 피크는 거대 글로불린 혈증을 시사합니다.
다발성 골수종 및 거대 글로불린 혈증과 구별하기 위해 소변 Bence-Jones 단백질 검사 및 단백질 면역 전기 영동을 수행해야하며 신체의 다른 기관에 아밀로이드증이 있는지주의를 기울여야합니다.
