안와 섬유 이형성증
소개
안와 섬유증 비정상적인 확산의 짧은 소개 섬유 성 형성 이상증은 병인이 알려지지 않고 진행이 느린 자기-제한 선천성 양성 섬유 성 섬유질 질환으로,이 질환에서는 흔하지 않으며 뼈 신 생물의 약 25 %를 차지하며 궤도에서 시작됩니다. 덜. 임상에는 3 가지 유형, 즉 단일 골 유형, 내분비 기능 장애가없는 다중 뼈 및 내분비 기능 장애 유형이있는 다중 뼈가 있습니다. 침입자의 대부분은 단일 뼈 유형이며, 위턱과 정면 뼈가 더 일반적입니다. 내분비 기능 장애가있는 여러 개의 뼈를 가진 환자는 종종 이차 성적인 전 조성을 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골육종 섬유 육종
병원균
안구 이형성증의 원인
원인 :
현재 정확한 원인은 명확하지 않으며 외상, 감염, 내분비 기능 장애 및 기타 요인으로 인한 국소 혈액 순환 장애와 관련이있을 수 있습니다.
골 섬유화는 골 형성 단계 동안 성숙한 뼈의 특발성 보유에 의해 야기 될 수있는 구조적 이상으로 여겨지는 섬유 성 뼈 병변이며, 단지 하나 이상의 뼈를 포함한다.
예방
안와 섬유증의 이상 예방
시력의 예후는 다양한 경우에 따라 다르며, 상악골, 정면 또는 에스테 로이드 뼈는 종종 실명을 유발하지 않습니다. 그러나, 쐐기 모양 뼈가 관련되면 시신경이 압박되어 시력 손실이 발생할 수 있습니다. 시신경이 일찍 발견되면 실명을 예방할 수 있습니다. 대부분의 환자의 경우, 삶의 예후는 여전히 좋습니다. 이 양성 병변은 자발적 또는 방사선 치료 후 연조직 악성 종양을 유발할 수 있습니다. 따라서 환자를 신중히 추적해야합니다.
복잡
안구 이형성증 이형성증 합병증 합병증 골육종 섬유 육종
가장 심각한 안구 합병증은 쐐기 뼈와 관련된 시신경의 억압으로 만성 또는 급성 시력 상실을 유발할 수 있습니다 (조기 감압에 의해 조기에 발견 될 수 있습니다). 골 섬유 이형성증의 이상은 골육종, 섬유 육종 또는 기타 악성 병변이됩니다.
징후
안와 섬유 이상 증식증 흔한 증상 청력 손실 안면 기형 안구 돌출 안검 하수증 척추 장 결함 안구 이동
임상에는 3 가지 유형, 즉 단일 골 유형, 내분비 기능 장애가없는 다중 뼈 및 내분비 기능 장애 유형이있는 다중 뼈가 있으며, 침습성 눈꺼풀의 대부분은 단일 뼈 유형이며, 위턱과 정면 뼈가 더 일반적입니다. 내분비 기능 장애 유형은 종종 이차 성적인 조전을 보여줍니다.
이 병은 선천성 뼈 질환이지만 어린 시절에는 무증상이며 통증이 없으며 병변이 어느 정도 커지면 안구가 두드러지고 안면 기형이나 시력이 감소하며 주로 30 세 미만의 젊은이, 특히 여성에서 발생합니다. 증상은 얼굴의 비대칭 성, 안구 운동 및 안구 돌출, 진행성 악화, 질병의 위치에 따라 다름, 증상이 다름, 궤도 벽의 골 섬유증의 원인 눈꺼풀의 부피가 줄어들면 두통이 발생하고 안구가 눈에 띄게 변위 될 수 있습니다. IV, V, VI는 뇌신경에 해당 증상이 있으며 경골에 위치한 병변은 외이도에 영향을 줄 수 있으며 청각 장애가 발생합니다. 전두골은 안검 하수증과 좌골 신경 마비를 일으킬 수 있습니다. , 통증이 없으면 질병 부위로 인한 증상에 관계없이 광범위한 뼈 병변으로 인한 기형의 출현이 흔한 징후입니다.
확인
비정상적인 안구 섬유증의 검사
병리학 적 검사 : 심하게 관찰 된 병변은 칙칙한 흰색으로, 정상적인 뼈 조직보다 약간 부드러 우며, 절단 할 때 강한 견실 한 느낌, 캡슐 없음, 뼈 수질에서 시작하는 병변, 종종 광학 현미경 하에서 두 층의 피질 껍질을 남김 골수성 트라 베 큘라의 크기, 모양 및 분포, 섬유질 간질이있는 병변, 일관된 양성 외관을 가진 방추형 세포, 대부분의 골수성 골아 세포가없는 것을 관찰했습니다.이 특징은 골화와 다릅니다. 섬유종.
1. X 선 검사는 뼈 리본에서 골밀도 확산, 경화증, 얼굴 및 두개골 기본 뼈까지의 증가를 보여줄 수 있으며, 골 용해성 변화는 두개골에서 일반적이며, CT 불균형과 결합 된 뼈 확장에 영향을 미칩니다. 밀도와 손상되지 않은 대뇌 피질의 뼈는 골 섬유증의 특징입니다.
2. 초음파 검사 천골 증식과 같은 뼈 증식 성 병변이기 때문에 초음파는 일반적으로 장골의 뚱뚱한 패드 나 팽창을 감소시킵니다.
3. CT 스캔 CT는이 질환을 진단하는 주요 방법으로, 병변은 주로 측두 벽, 전두골, 골수 골, 상악골, 쐐기 뼈 및 심지어 전체 두개골과 관련이 있습니다. 그리고 수축, 시신경 관련과 같은 "작은 눈꺼풀"을 보여주는 것은 좁을 수 있습니다.
4. MRI MRI는 질병의 내부 구조적 특성을 이해하고 골내 및 뼈 외의 범위를 결정하는 데 매우 중요하며, 눈의 끝과 시신경 사이의 경계를 다른 이미지, 뼈의 부종 및 병변보다 더 명확하게 결정합니다. 섬유 조직은 T1WI에서 낮거나 중간 정도의 신호를 보이며 T2WI에서 낮거나 높은 신호를 보이며,이 질환의 T2 신호는 진단에 매우 중요합니다. 혈관 화는 동맥류 뼈 낭종의 형성으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 뼈 증식 자체는 향상되지 않지만 섬유 성분은 경미하거나 중간 정도의 강화 신호로 향상 될 수 있습니다.
병리학 적 검사 : 심하게 관찰 된 병변은 칙칙한 흰색으로, 정상적인 뼈 조직보다 약간 부드러 우며, 절단 할 때 강한 견실 한 느낌, 캡슐 없음, 뼈 수질에서 시작하는 병변, 종종 광학 현미경 하에서 두 층의 피질 껍질을 남김 골수성 트라 베 큘라의 크기, 모양 및 분포, 섬유질 간질이있는 병변, 일관된 양성 외관을 가진 방추형 세포, 대부분의 골수성 골아 세포가없는 것을 관찰했습니다.이 특징은 골화와 다릅니다. 섬유종.
진단
궤도 섬유증 비정상 증식의 진단 및 분화
중요한 임상 보조 진단은 CT 스캔과 결합 된 X- 레이 플레인 필름입니다 .X- 레이는 골밀도 확산, 경계가 불분명하고, CT는 광범위한 골 과형성을 스캔하고, 경계가 명확하며, 뼈 창은 병변 밀도가 정상 뼈보다 낮다는 것을 보여줍니다. 임상 적 골격 기형의 독특한 징후 인 정 성적 밀도는 진단에 도움이됩니다.
그리고 골 섬유 이형성증은 쐐기 형 융기 수막종, 특히 골수 증식 이외에 골수 이형성 골수종이 관련된 골 섬유 이형성증, 궤도 또는 두개 내 인접 골 다형성 증에서 확인되어야합니다. 연조직의 그림자, 특히 MRI가 선명합니다.
