안와 염증성 가성종양
소개
궤도 염증성 유사 종양 소개 특발성 안와 염증성 가성 종양은 눈꺼풀의 일반적인 임상 염증성 병변이며, 다양한 증상으로 인해 종종 오진이 발생하기 쉽고, 특히 다른 안와 종양이나 눈꺼풀 질환을 염증성 가성 종양으로 잘못 진단하기 쉽습니다. 안와 염증성 유사 종양의 조직 병리학 적 분류는 다음과 같습니다 : 림프구 증식 유형 (주로 림프구 증식, 가시 림프구 및 기타 구조), 섬유 조직 증식 유형 (주로 섬유 조직 증식, 소수의 세포 성분) 및 혼합 유형 (두 유형 사이). 염증성 슈도 종양의 병리학 적 특징은 수술의 단계에 의해 얻은 가래의 조직의 다른 단계, 다른 부분 및 병변에 달려 있습니다. 기본 세포 유형은 림프구 형질 세포, 섬유 아세포 대 식세포, 거대 세포, 상피 세포, 망상 적혈구 혈관 내피 세포, 및 흔하지 않은 다형 핵 세포, 호산구 등을 포함한다. 임상 적으로 병변의 침범 위치와 영상 소견에 따라 눈물샘, 근염, 골수 확산 형, 질량 형으로 구분되며 각 위치에서 병변의 임상 양상은 상이하다. 기본 지식 질병의 비율 : 5 % ~ 7.6 % (눈꺼풀 질환의 약 5 % ~ 7.6 %) 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 결막 충혈
병원균
궤도 염증성 유사 종양의 원인
(1) 질병의 원인
비정상적인 면역 반응 메커니즘과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
병인은 알려져 있지 않으며 관련 면역 병리학 적 메커니즘은 잘 알려져 있지 않으며, 일부 사람들은 혈액에서자가 항체 또는 면역 적격 세포를 끌어들일 수있는 국소자가 항원이 있다고 생각하지만이 항원은 아직 분리되지 않았다. 많은 병리학 적 특징은 염증성 유사 종양이 Arthus 반응, 즉 혈액의 항원 또는 항체가 궤도 연조직에서 상응하는 양의 항체 또는 항원을 만나서 장골 크레스트의 다른 조직에서 염증을 유발하고 혈관 주위의 제한된 국소 림프 조직을 나타냅니다. 세포 및 호산구 침윤은 일부 혈관 외 유출 물질이 이들 세포를 흡수 할 수 있음을 나타냅니다 염증성 가성 종양은 코르티코 스테로이드 및 방사선 요법에 효과적이며, 이는 면역 반응의 결과로 추가로 확인되지만 안와 염증성 가성 종양의 급성 또는 아 급성 단계입니다 생검으로 진단을 확인하는 것은 드물며, 면역 학적 연구에 어려움을 겪고 있습니다. 오비탈 조직은 시험관 내에서 일반적인 알레르겐에 직접 노출되지 않으며, 가래에는 림프 및 림프 조직이 없으며, 가래 및 혈액에서 비특이적 염증성 가성 종양이 발생합니다. 신체의 비정상적인 구성 요소는 면역 복합체와 관련이있을 수 있으며, 궤도 특발성 슈도 종양의 동물 모델은 여전히 완벽한.
눈꺼풀의 비특이적 염증성 슈도 종양 조직의 호산구 증가증, 및 일부 호산구는 기질의 결합 조직으로 독성 과립 단백질을 방출하여 안구 내 조직 및 안구 근육 및 비특이적 염증을 손상시킬 수 있습니다. 안와 염증성 가성 종양 환자에서 적혈구 침강 속도 가속 및 발열과 같은 마커가 나타나지 않아 질병이 전신 면역 질환이 아님을 나타냅니다. 반면, 눈꺼풀의 많은 단백질이 면역원 성일 수 있지만 드물게 단백질은 일부 경우에자가 면역 반응을 일으키는 원래의 표적 항원으로서 작용한다.
발생하는 염증은 눈꺼풀의 일부 조직으로 제한되어 안구 내 근염, 말초 신경염, 말초 공막염 및 눈물샘 염증을 유발할 수 있습니다. 다른 경우에는 확산 염증으로 인해 대부분의 안구 조직이 관여하며 임상 증상이 서로 겹칠 수 있습니다. 이 연구는 비특이적 눈꺼풀 염증 환자의 52.5 %가 체외 육종 55kDa, 64kDa 단백질 반응성 항체를 가지고 있으며 95kDa 및 45kDa 단백질 항체는 특정 눈꺼풀 염증이있는 환자의 50 % 혈청에서 발견되었습니다. 단백질 항체 검출 율은 16 %, 64kDa 단백질 항체 검출 율은 20 %, 95kDa 및 45kDa 단백질 항체 검출 율은 각각 24 %와 20 %였으며, 대부분의 비 특이성 눈꺼풀 염증 환자에서 상기 단백질 항원 항체 정상인보다 높으며, 특히 55kDa 단백질 항체가 더 명확하므로, 안내 근육 외 단백질 항원 및 이에 상응하는 반응성 항체가 질병의 발병 기전에서 역할을 할 수 있습니다.
예방
궤도 염증성 유사 종양 예방
일상 생활에주의를 기울이고식이 요법에 더 많은 관심을 기울이고 환자의 조기 치료를 찾으십시오.
복잡
궤도 염증성 유사 종양 합병증 결막 혼잡
안구 이동, 결막 충혈, 디플로 피아, 안구는 자유롭게 움직일 수 없으며 눈꺼풀 통증.
징후
안와 염증성 가성 종양의 증상 일반적인 증상 안구는 부종을 자유롭게 움직일 수 없습니다 눈꺼풀 통증 눈 위축성 결막 결막 안구 하이라이트 하이라이트
임상 증상은 급성 또는 만성 일 수 있으며, 가래의 조직이 관련되거나 여러 조직이 동시에 관련 될 수 있으며 상태가 반복되기 쉽습니다.
궤도 염증성 슈도 종양의 주요 증상 및 징후는 궤도 내 조직의 염증성 부종 및 세포 침윤과 관련이 있습니다.
1. 안구 돌출 및 변위 대부분의 환자는이 증상이 나타납니다. 조직 부종, 대량 형성 및 안구 근육 확대는 객담의 내부 부피를 증가시킬 수 있습니다. 조직 밀림으로 인해 안구가 안구 운동을 동반합니다. 눈물샘 유형 또는 근염 유형을 참조하십시오.
2. 부종과 충혈 성 염증성 가성 종양의 기본 조직 병리학 적 변화는 조직 부종과 염증성 세포 침윤으로, 내부 압력의 증가로 인해 혈액 순환 장애가 조직 부종을 악화 시키므로 결막 정체와 부종뿐만 아니라 종종 눈꺼풀 부기를 동반합니다. 특히 장골의 앞부분에서 부종과 혼잡이 더 명백하고, 심한 결막 혼잡과 부종이 갈라진 구개, 장기간의 탈출증을 통해 현저하게 나타날 수 있으며, 이는 거친 결막, 침식, 괴사, 눈물샘 부종을 일으킨다 발목의 측면에서, 상측 가장자리는 S 자형이며 구개열은 변형된다.
3. 안구 운동 장애 및 이중시 육아종 유형 및 근염 유형 일반적인 안구 운동 장애, 약 1/2을 차지합니다. 디플로 피아시, 눈물샘 염증성 슈도 종양은 안구 근육에 덜 영향을 미쳤으며, 가벼운 안구 운동 제한만을 나타 냈습니다.
4. 천골 부위에서 병변은 장골의 앞쪽에 위치하며 타악기 때 종종 덩어리에 닿습니다. 장골의 윗부분과 장골의 틈 아래에 닿을 수 있습니다. 경계는 맑고 밀릴 수 있으며 둥글거나 구부러져 있으며 하나 이상일 수 있습니다. 중간 정도의 경도 또는 단단하고 일부 덩어리는 안구를 누를 때 질량이 앞으로 움직 이도록해야합니다.
5. 약 1/3 환자의 안와 통증은 안와 조직 조직 부종, 대량 형성, 안와 내압 증가 및 골막에 영향을 미치는 염증, 통증이 더 심한 염증성 가성 종양을 경화 시킴에 따라 발생하는 자발적인 통증이 있습니다.
6. 시력 상실 염증이 시신경 또는 시신경의 정단 염증성 대량 형성 억압과 관련 될 때, 시력, 시각 장애, 섬유질 경화증 유형, 심지어 검은 몽골 인, 안저의 초기 변화, 시신경 원반 부종, 시신경으로 늦게 나타날 수 있음 축소.
확인
궤도 염증성 가성 종양의 검사
1. 면역 학적 검사 폴리머 라제 연쇄 반응은 클론 성 면역 단백질 중쇄 유전자의 재 배열을 검출 할 수 있고, 모노클로 날은 악성 종양이며, 염증성 슈도 종양은 다 클론 성이며, 다른 특별한 실험실 테스트는 없습니다.
2. 안와 염증성 슈도 종양의 병리학 적 특징에 대한 병리학 적 검사는 각기 다른 단계에서의 수술로 얻은 가래의 조직과 병변에 따라 달라지며 기본 세포 유형은 림프구, 혈장 세포, 섬유 아세포, 대 식세포, 거대 세포입니다. 단일 림프구의 림프종 형성과는 상당히 다른 상피 세포, 망상 세포, 혈관 내피 세포 및 흔하지 않은 다형 핵 백혈구, 호산구 및 이들 세포 유형은 또한 병변의 상이한 단계에서 상이하다.
초기 단계에서는 조직 부종, 림프구, 혈장 세포, 호산구 및 다형 핵 백혈구 침윤; 병든 조직에서 호산구가 많은 어린이가 특징입니다.
병변이 진행되면 섬유질 결합 조직이 증가하고, 림프구 및 혈장 세포가 결합 조직에 분산되고, 섬유증으로 인해 안구 근육이 두꺼워지고, 덕트 주변의 눈물샘 및 연결 조직이 증가합니다. 질병이 진행됨에 따라 안구 근육 섬유 눈물샘 분비 기능이 사라지고, 덕트가 증식하고, 눈물샘 구조가 파괴되고, 림프절이 만성기에 형성되며, 배아 중심에도 호산구가 동반됩니다.
소량의 염증성 유사 종양, 특히 젊은 환자는 혈관벽에 혈관염, 림프구, 다형 핵 백혈구 및 호산구가 침착되어 국소 손상을 일으킬 수 있습니다. 림프구, 때때로 호산구가 혈관에 나타남 주위에 혈관 커프 표지판이 만들어집니다.
계면 또는 가시성 객담 지방 괴사, 방출 된 지질은 대 식세포에 의해 포위되며, 괴사 성 병소 주위에는 다핵 성 거대 세포, 림프구, 조직 세포, 섬유증 및 지방 육아종이 형성된다.
3. 염증성 유사 종양의 X- 레이 검사는 종종 정상 또는 증가 된 눈꺼풀 밀도를 나타내며, 진단이 어렵고, 이는 진단에 거의 사용되지 않아서 뼈 변화가 더 낫다는 것을 보여줍니다.
4. 초음파 탐사 초음파 병변의 위치 및 병리학 적 형태로 인해 초음파 디스플레이가 다릅니다.
(1) 림프구 침윤 유형 : 조직에서 더 많은 세포의 침윤으로 인해, 세포와 간질 사이에 반사 계면이 형성되고, 간질에 대한 세포의 비는 상이한 부분에서 상이하므로, 반사 된 에코가 다르고, 유형 A 초음파는 낮다. 파형 또는 파형 부족, 후면 경계는 고점 파, B 모드 초음파는 천골 병변의 병변의 크기가 다양하고, 모양이 불규칙하고, 경계가 명확하고, 내부 반향이 적거나 중간 정도이며, 소리 감쇠가 적당하며, 후부 경계가 표시 될 수 있으며 병변에는 안구가 포함됨 막과 볼 벽, 근막 천골 부종, T 형 징후를 볼 수있을 때,이 징후는 병변 범위에서 흔하며 모든 눈꺼풀을 차지하고 초음파는 병변 내 공처럼 공의 무향 영역을 볼 수 있습니다. 종합적인 분석은 다른 이미징 결과와 결합하여 진단을 확립해야합니다.
(2) 섬유 성 염증성 유사 종양 : 조직 학적 형태는 콜라겐 섬유의 증가, 세포 침윤의 감소, 음향 반사 인터페이스의 감소, A 형 초음파의 경우 병변에서 반향이 적고 소리 감쇠가 분명하며 병변의 반사파가 점차 감소합니다. B 모드 초음파는 병변의 모양이 불규칙하고, 경계가 명확하거나 불분명하고, 병변 앞쪽에 약간의 내부 반향이 있고, 안쪽 반향이 부족하고, 소리 감쇠가 분명하며, 뒤쪽 경계가 표시되지 않으며, 압력에 형태 적 변화가 없음을 보여줍니다.
(3) 염증성 슈도 종양 눈물샘 유형 : 병변은 주로 눈물샘에있을 수있는 눈물샘에 위치하며, 양측 눈물샘도 포함 할 수 있습니다. B 모드 초음파는 눈물샘이 부어 있고 모양이 타원형이고 경계가 깨끗하고 내부 반향이 적거나 고르지 않은 강한 반향이 보였으며 분포가 고르지 않은 것으로 나타났습니다.
(4) 근염 유형 : 병변은 주로 하나 이상의 근육을 포함 할 수있는 안구 근육에 영향을 미치며, 안구 근육 병변 동안 장골의 덩어리에 병변이있을 수 있으며, 안구 근육이 부어 오르고 방추형 또는 구형으로 나타난다. 근육에 에코가 거의 없거나 없습니다.
(5) 염증성 슈도 종양 시신경염 유형 : 시신경 및 주변 조직과 관련된 병변, 일부 시신경 주변 덩어리, 초음파는 시신경이 두꺼워지고, 내부 반향이 증가했으며, 반향 분포가 고르지 않고, 시신경 부종, 공이있을 수 있음 눈에 띄는 내부.
5. Color Doppler 초음파는 어떤 경우에는 혈액 공급이 병변이 풍부하고 더 많은 유색 혈류 신호가 확산 또는 관형이고 일부 혈류는 동맥 스펙트럼이며 일부 병변은 혈류 신호가 거의 없음을 보여주었습니다.
6. 염증성 유사 종양에 대한 CT 스캔, CT는 초음파보다 우수하며, CT 소견은 임상 및 병리학 적 형태의 다양성과 일치합니다. CT는 객담 지방에 불규칙한 형태의 덩어리가 있으며, 이는 여러 덩어리를 나타낼 수 있으며 경계는 깔끔하지 않다는 것을 보여줍니다. 고밀도 질량, 불균일 한 내부 밀도, 골막 주변 염증 및 시신경염이 동반되어 눈 벽이 두꺼워지고, 경계가 흐려지고, 시신경이 두꺼워지며, 고밀도 블록 그림자가 생기고 눈 벽이 "주조"됩니다. 함께, 염증성 가성 종양 경화증에서 더 일반적으로, 덩어리는 눈꺼풀을 차지할 수 있고, 안구 근육 및 시신경은 덩어리에 의해 덮히 고, 안구조차도 압축에 의해 변형된다. 다양한 유형의 염증성 의사 종양은 단독으로 또는 조합하여 존재할 수있다. 이미지 특징은 다양하며 또한 염증성 종양의 CT는 종종 눈꺼풀의 부종과 비대, 눈에 띄는 안구 및 확대 된 천골을 보여줍니다.
Lacrimal gland type 염증성 pseudotumor는 눈물샘의 한쪽을 포함 할 수 있고 양측 눈물샘을 포함 할 수도 있습니다. 눈물샘은 대부분 장골의 바깥 쪽 가장자리에 지속적으로 확대되고, 둥글게됩니다. 확장은 평평하고 밀도가 높으며 보강재가 고르지 않습니다.
근염 유형의 염증성 유사 종양은 한 눈꺼풀 또는 양쪽 눈꺼풀에서 볼 수있는 안구 근육 또는 여러 안구 근육을 포함하며, 안구 근육 팽창은 힘줄과 정체 점에 영향을 줄 수 있습니다. 수평 주사 중 상 직근과 하 직근의 비스듬한 부분은 종양으로 착각하기 쉬우 며, 관상 동맥 스캔 이미지는 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
7. MRI 영상화는 주로 림프구 침윤으로 구성된 염증성 종양으로, 병변은 T1WI의 중간 신호를 나타내며, T2WI는 지방의 신호 강도 이상이거나 섬유 경화성 염증성 종양이며, 콜라겐 섬유 성분으로 인해 병변은 T1WI 및 T2WI 둘 다 낮은 신호를 보였고, 근염과 같은 안구 근육 T1WI는 중간 신호 강도이고, T2WI는 중간 또는 높은 신호 강도였다.
진단
궤도 염증성 유사 종양의 진단 및 진단
진단
안와 염증성 슈도 종양은 염증성 질환과 종 양성 질환으로 특징 지워지며, 임상 증상은 다양하며 영상 검사의 지원하에 확인이 필요하며, 일부 사례는 조직 병리학의 지원만으로 진단됩니다.
급성 발병, 결막 충혈, 안구 돌출, 이중 시력 및 기타 진단하기 쉬운 급성 염증성 슈도 종양이지만 만성 또는 아 급성 경우, 간단한 눈 징후 및 증상, 진단이 매우 어렵습니다. 어려운 경우 진단을 돕기 위해 보조 검사로 사용해야합니다 이 중 CT 스캔은 진단에 결정적인 역할을하며 CT 디스플레이에 따라 다른 조직을 5 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
CT 진단이 여전히 불가능한 경우 진단을 수행해야하며, 어려운 경우에는 조직을 제거하고 병리학 적 진단을 수행해야하며, 병변이 심하고 외과 적 손상이 큰 환자는 CT 검사의 지시에 따라 눈꺼풀 천자를 시행해야한다. 병변이있는 부위를 정렬하거나 세포학을 위해 조직의 일부를 흡인하거나 착용하면 양성 비율은 높지만 일부 (약 10 %) 경우는 음성, 특히 만성 염증성 슈도 종양이며 대부분의 병변은 섬유 성입니다. 검사 속도가 느리므로 눈꺼풀 흡인 생검에는 적합하지 않습니다.
일상적인 조직 병리학 적 검사를 제외하고, 전자 현미경, 면역 조직 화학 L26, UCHL1, κ, λ 및 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)으로 검체를 검사 할 수 있으며 전자 현미경은 염증성 유사 종양을 식별 할 수 있습니다. 림프구 핵, 적은 세포질 소기관, B 림프구 표면의 불규칙한 융모, T 또는 B 단일 림프구 만있는 림프구와 같은 T 림프구의 매끄러운 표면과 같은 세포; 염증성 슈도 종양 또는 반응성 과형성 T 세포와 B 림프구는 동시에 존재해야하며, 혈장 세포질에는 풍부한 거친 소포체가 있으며, 대 식세포는 세포 파편, 리소좀 및 곱슬 세포막을 삼키며 면역 아세포는 크고 세포질은 짧습니다. 미토콘드리아 및 폴리 솜 인 거친 소포체가 인식된다.
면역 조직 화학 염색 L26은 B 림프구에 양성, UCHL1은 T 림프구에 양성; 경쇄 κ, λ 발현, κ 또는 λ의 단일 경쇄 발현, 그 중 하나는 악성 종양에 양성, κ, λ의 발현을위한 이중 경쇄 염증성 유사 종양 또는 반응성 과형성에 대해 모두 양성이었다.
차별 진단
이 검사는 주로 눈물샘 상피 종양과 구별되며, 후자의 CT는 종양이 종종 ostium 형성으로 광범위하게 성장하고 있음을 보여줍니다 악성 사람들은 뼈가 파괴 될 수 있습니다 초음파는 후자가 다발성 점막 병변이지만 노인성 양측 눈물샘입니다. 부은 경우 림프종을 제외해야합니다.
영상의 관점에서 악성 종양, 혈관 기형 및 기타 눈꺼풀 염증과 같은 눈꺼풀의 침습성 병변과 구별되어야하지만 임상 재발 및 호르몬 요법은 감별 진단에 효과적입니다.
이 질환과 가장 혼동되는 것은 갑상선 관련 안과 질환으로 인한 안구 근 비대이며, 후자는 대부분 양측이며, 가장 흔한 것은 하 직근이며, 대부분의 근육은 복부 비대이며 근육 부착 점은 정상입니다.
CT 스캔과 시신경 수막종은 분화되며, 후자는 종종 관형 비후와 가래 끝 확대를 나타냅니다. 후자의 호르몬 요법은 효과가 없습니다. 임상 식별이 어려운 경우 진단을 위해 생검을 고려할 수 있습니다. 병변이 시신경 종양과 같은 시신경을 둘러싸고 있지만 근육 비대는 염증을지지합니다.
