아급성 경화성 범뇌염
소개
아 급성 경화성 뇌염에 대한 소개 도슨 뇌염으로도 알려진 아 급성 경화성 뇌염 (SSPE)은 홍역 바이러스 또는 홍역 바이러스 변종과 관련된 소아 및 청소년의 드문 진행성 치매 질환입니다. 성적 발병, 아 급성 또는 만성 진행 및 치명적 결과. 1924 년, Schilder는이 질병의 특성을 처음으로 설명했으며 1933 년 Dawson은 아 급성 봉입체 뇌염이라고하는 두 가지 사망 사례의 뇌 조직에서 봉입체를 발견했으며 이는 바이러스 병원체와 관련이있는 것으로 확인되었습니다. 파라 믹소 바이러스 유사 입자. 환자의 뇌척수액과 혈청에서 고역가의 역병 바이러스 항체가 발견되었으며, 1969 년 홍역 바이러스가 환자의 뇌 세포 배양에서 분리되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 바이러스 감염. 합병증 : 의식 장애, 혼수
병원균
아 급성 경화성 뇌염의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환은 홍역 바이러스의 만성 감염이며 홍역 바이러스가 결함이 있고 신체를 계속 감염시킬 것인지는 신체의 면역 조절 기능 결함과 관련이 있다고 믿어집니다.
이 연구에 따르면 혈청 및 뇌척수액 환자는 안티 메서 바이러스 항체의 역가를 증가 시켰고, 뇌 피질에 홍역 바이러스 항원이 있으며, 뇌 생검은 세포 내 내포물을 발견 할 수 있으며, 홍역 같은 치밀한 입자 축적, 환자의 뇌 조직이 있음을 발견했습니다 비 신경 세포는 공동 배양되어 그 중 절반이 바이러스에 의해 얻어 질 수 있으며 동물 뇌 조직이 동물에 접종되어 동물을 성공적으로 감염시킬 수 있습니다. 위의 모든 경우는 질병과 홍역 바이러스 감염을 지원합니다.
(2) 병인
1. 발병 기전 : SSPE의 발병 기전은 완전히 밝혀지지 않았으며, SSPE의 분자 발병 기전은 원래 홍역 바이러스의 돌연변이 또는 홍역 바이러스의 감염으로 인한 것일 수 있으며, 이는 제거 할 수 없습니다.
여러 연구 그룹에서 SSPE 홍역 바이러스, 매트릭스 단백질 (M 단백질), 융합 단백질 (융합 단백질, F 단백질) 및 혈구 응집 단백질 (H 단백질)을 유발하는 막 단백질이 발현에 결함이 있으며 바이러스의 신진 및 세포 외 방출은 바이러스가 뇌 세포에 축적되어 중추 신경계의 지속적인 감염을 형성합니다.
또 다른 추측은 홍역 바이러스에 대한 신체의 면역 반응에 결함이있어 홍역 바이러스가 뇌에 오랫동안 뇌를 감염시키고 특정 조건 하에서 SSPE의 면역 병인은 SSPE가 주로 어린 나이에 발생하기 때문입니다 (특히 1 년 이내에 홍역에 감염된 어린이는 바이러스가 면역 기능이 미성숙 한 어린 숙주에 작용하여 불완전하거나 결함이있는 중추 신경계에 바이러스가 지속된다고 생각합니다. 바이러스 M 폴리펩티드는 결함이있는 것으로 추정됩니다 정보 RNA를 M 폴리펩티드로 번역하는 과정은 실패하고, 완전한 바이러스를 생성하는 완전한 홍역 바이러스는 중추 신경계에서 유리 바이러스를 생성하지 않는 M 단백질 폴리펩티드-결핍 바이러스로 진화하여 SSPE의 발병에 지속적인 감염을 일으킬 수 있다고 생각된다. 중요한 문제는 결함이있는 바이러스가 뇌의 뉴 클레오 캡시드 형태로 인접한 세포로 전이되어 뇌 세포의 점진적인 손상을 초래한다는 것입니다.
요약하면, SSPE의 발병 기전은 바이러스의 특성 및 숙주의 면역 상태와 관련 될 수있다.
2. 병리학 : 병리학 적 손상은 중추 신경계의 백질 및 회백질 전체에 퍼집니다.
육안으로도 확산 성 뇌 위축을 볼 수 있으며, 너무 딱딱하게 느껴질 수 있습니다. 백질과 백질에는 고착이없는 탈수 초화 및 신경 교종 (경화성 뇌염)이 있으며, 신경 세포와 신경 아교 세포의 핵과 세포질에서 호산구 내포가 나타날 수 있습니다. 점액 성 바이러스의 뉴 클레오 캡시드는 속이 빈 작은 튜브로 구성되어 있으며 형광 항체 염색은 홍역 바이러스가 양성이며 급성기 또는 짧은 과정에 포함되는 것이 더 흔하다는 것을 보여줍니다. 만성 인 경우에는 백질 미엘린이 사라집니다.
예방
아 급성 경화성 뇌염 예방
홍역 예방 접종이이 질병을 예방하는 가장 효과적인 방법이며, 약독 화 생백신을 적용한 이후 SSPE의 녹색이 크게 감소했습니다.
1. 신생아와 어린이는 필요에 따라 계획된 예방 접종을 적극적으로 시행합니다.
2. 조기 종합 치료, 합병증 감소 및 생존 연장.
복잡
아 급성 경화성 뇌염 합병증 합병증, 의식 장애, 혼수
이차 감염, 순환 장애, 악액질 등에 이차적 일 수 있습니다.
1. 의식 장애, 그리고 점차적 인 혼수 상태.
2. 피질이나 뇌로 뻣뻣하게 가면 경적 아치가있을 수 있습니다.
3. 종종 자율 기능 장애가 동반됩니다.
4. 감염 또는 순환 장애의 조합.
징후
전체 뇌 염증의 아 급성 경화성 증상 일반적인 증상 기억 상실 근 탈장 반사 과다 손상 지능 감소 혼수 순환 장애
교활한 발병, 느린 발달, 발열 없음은 질병의 진화에 따라 4 단계로 나눌 수 있습니다.
첫 번째 단계는 건망증, 학업 성적 저하, 정서적 불안정성, 성격 변화 및 행동 이상이있는 행동 및 정신 장애의 기간으로,이 기간은 몇 주에서 몇 달 동안 지속됩니다.
두 번째 단계는 운동 이상증 기간으로, 주로 진행성 맥락 막염으로 인한 광범위한 근시, 운동 실조, 발작 및 시력 손상으로 1 ~ 3 개월 정도 지속되는 심각한 진행성 정신 감소를 특징으로합니다.
세 번째 단계는 혼수 상태, 뿔의 각도, 사지 근육 강성, 고 반사, Babinski 부호 양성, 피질 또는 뇌 강장제, 각도, 마지막으로 혼수 상태이며 종종 자율 기능 장애가 동반됩니다 몇 개월 동안 지속될 수 있습니다.
네 번째 단계는 말기이며, 대뇌 피질 기능이 완전히 상실되고, 안구가 떠 다니고, 근육 긴장이 낮아지고, 균사가 사라지고, 환자는 공동 감염 또는 순환 부전으로 사망합니다.
질병의 총 경과는 보통 1 년에서 3 년이며, 3 개월 동안 사망 및 생존의 10 %는 각각 약 10 %를 차지합니다.
확인
아 급성 경화성 뇌염 검사
1. 뇌척수액 : 정상 압력 및 일상적인 검사, 또는 세포 수의 약간의 증가, 단백질 함량 또한 증가 될 수 있으며, 금 곡선은 전형적인 마비 유형입니다.
2. 혈청 및 뇌척수액에서 홍역 바이러스 항체 측정 : 혈청에 고용량 홍역 바이러스 항체가 지속적으로 존재하고 뇌척수액에 홍역 바이러스 항체가 지속적으로 존재하며, 현재 고혈압 바이러스는 지속적으로 높은 혈청 항체 수준을 기준으로 뇌척수액에서 발견되는 것으로 알려져 있습니다. 항체는 상당한 진단 가치가 있습니다.
3. CT 검사 : 조기 뇌 질환 CT는 양성없이 발견 될 수 있으며, 질환의 발달과 함께, 대뇌 피질 위축, 심실 확대 및 국소 또는 여러 백질 저밀도 병변을 보여줄 수 있습니다.
4. 뇌 MRI : 질병의 초기 단계에서, 초점 T2 가중 영상의 높은 신호 영역이 처음에 피질, 피질 하 백질과 관련이 있고 심실 주위의 백질에 영향을 미치고 점진적인 광범위한 뇌 위축을 나타내는 경우가 있습니다. 완전한 손실, 말뭉치 캘러스는 또한 얇고, 기저핵 절 병변은 일반적으로 질병의 초기 및 중간 단계에서 발생하며, 대두 핵 손상이 더 흔합니다.
5. 뇌파 검사 : 전형적인 변화는 정상적인 배경 활동에서 약 0.5 ~ 3 초, 4 ~ 20 초마다 한 번 파열 될 때마다 직접적으로 유사한 고 진폭 (200 ~ 600μV)의 느린 파도가 주기적으로 나타나는 것으로 나타났습니다. 즉, 이러한 비정상적인 변화 인 "R 복합 파"는 SSPE의 진단에 중요한 가치를 지니 며 종종 임상 적 균근과 동시에 나타납니다.
진단
아 급성 경화성 뇌염의 진단 및 진단
특별한 뇌파 이상 파 및 혈청 뇌척수액의 역가 홍역 바이러스 항체와 결합 된 전형적인 임상 특성에 따라 SSPE의 임상 진단이 가능합니다. 병리학 적 조직 학적 물질이 확인되거나 홍역 유사 바이러스가 발견되면, 진단은 진단되지만 일반적으로 2 기 이후에 고려되지만, 1 단계에서 진단하기는 어렵지만, 질병의 초기 단계에서 소리, 빛 및 촉각 자극을 사용하면 환자가 조기에 나타날 수 있습니다. 성적인 "행동 가래"및 EEG 변화 (특히 수면 중에 유도하기 더 쉬움),이 유도 검사는 조기 진단에 중요합니다.
선천성 저형성 증, 유전 대사 질환, 뇌 외상 및 중추 신경계의 다른 발달 장애 (HIV 및 풍진)와 같은 아동기 및 청소년 치매와 구별되어야합니다.
