외음부 악성 림프종

소개

외음부 림프종 소개 생식 기관과 관련된 악성 림프종은 일반적으로 전신 질환의 일부이지만 1 차 외음부 림프종도보고되었습니다. 악성 림프종은 임상 및 병리학에 따라 호 지킨 림프종 (HD) 및 비호 지킨 병 림프종 (NHL)의 두 가지 주요 범주로 나뉩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00035 % 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

병원균

외음부 림프종의 원인

(1) 질병의 원인

외음부 림프종의 발생은 국소 감염과 관련이있을 수 있으며, 외음부 림프종 환자에서 엡스타인-바 바이러스가 발견 될 수 있으며, 비호 지킨 병 림프종 (NHL)의 발생률은 HIV 감염에서 더 높습니다. 면역 억제는 밀접한 관련이 있으며 일부 선천성 면역 결함은 종종 악성 림프종에 의해 복잡해지며, 헬리코박터 파일로리 (HP)와 같은 일부 박테리아 감염 및 살충제, 살충제와 같은 환경 적 요인으로 인해 질병이 발생할 수 있습니다.

(2) 병인

림프구, 림프구 및 망상 적혈구를 포함한 악성 림프종의 종양 세포는 다양한 정도의 가변성을 가지며, 종양 세포가 흩어져 있거나 조밀하게 분포되어 있으며, 유사 분열이 있으며, 종양 및 주변 조직이 불분명하다.

1. 조직 학적 분류

조직 학적 형태에 따르면 비호 지킨 림프종과 호 지킨 병으로 분류되며, 비호 지킨 림프종의 조직 학적 분류에는 주로 라파 포트 분류 (1966), 루크 스 앤 콜린스 분류 (1975), 국제 NHL 작업 분류 (1981)가 포함됩니다. NCI (National Clinical Cancer Institute) 임상 분류 (1989)이지만 이러한 분류에는 면역 표현형과 같은 중요한 예후 특성이 포함되지 않으며 맨틀 세포 림프종 및 역 형성 대 세포 림프종은 포함되지 않습니다. 새로운 유형 인 1995 년 국제 림프종 협동 조합 그룹은 "개정 된 유럽계 림프종 REAL"(개정 된 유럽계 미국인 림프종 REAL)이라는 새로운 분류 시스템을 제안했습니다.

2. 면역 조직 화학

백혈구 공통 항원 CD45는 양성이고, B 세포 유형은 또한 CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 및 CD79a 양성을 나타내고, T 세포 유형은 대부분 CD3, CD4, CD45RO 양성, CD30은 호 지킨 병 및 역 형성 성 대 세포 림프종이다. 진단 표시.

3. 외음부 림프종의 종류

Kaplan et al에 의해 요약 된 16 명의 환자 중 5 명은 망상 육종, 1 명은 림프 육종이었다. 예를 들어, NHL 작업 분류 기준에 따르면, 8 명은 확산 성 대 세포 유형이었고, 14 명은 Macleod et al. 악성 림프종 중 13 명은 NHL, 10 명 (77 %)은 대 세포 형 확산, 1 례는 소세포 형, 2 례는 확산 성 세포 형, 6 례는 면역 표현형, 4 례였다. B 세포 유형의 경우, Vang 등은 유럽 및 미국 림프종의 개정 된 분류에 따라 환자를 재 분류하였으며, 1 차 외음부 NHL의 10 가지 경우 중 7 가지가 확산 대 세포 형, 확산 혼합형, 말초 T 인 것으로 밝혀졌다 세포 림프종 1 례와 대포 모세포종 1 례가 있었으며, 이중 8 종은 면역 형이었으며 6 례는 B 세포 형이었고 8 례는 2 차 외음부 NHL이 4 예 (50 %)가 확산 성 대 세포 형이었다. 말초 T- 세포 림프종, 여포 형 소 분열 세포, 소 림프구 유형 및 가래 유사 칸디다증, 1 예, 무단계 데이터를 가진 9 명의 환자 중 5 명은 대 세포 형 확산, 보지 특수 림프종, 혈관 중심 세포 림프종, 림프종 증성 림프종 등

예방

외음부 림프종 예방

종양의 3 차 예방에 따라 좋은 일을하십시오.

복잡

외음부 림프종 합병증 합병증

종양 파열 감염.

징후

외음부 림프종 증상 일반적인 증상 림프 성 파열 피부 가려움 사타구니 림프절 병증하지 부종 성적 성교 어려운 부종 케이 퍼 질 출혈 결절성 외음부 피부 부종

연혁

HIV에 감염된 환자에서 비호 지킨 림프종의 발생률은 감염되지 않은 환자보다 20 배 더 높기 때문에 외음부 비호 지킨 림프종 환자는 정기적으로 HIV를 검사해야하며, 2 명의 환자는 면역 억제 병력이있다. 피부이 식염으로 아자 티오 프린을 복용하고 신장 이식 후 아자 티오 프린과 프레드니손을 계속 복용하였으며, 2 차 외음부 NHL은 4 예, NHL은 1 예, 만성 림프 구성 백혈병은 1 예였다. 뱅 2000).

2. 증상 및 징후

질병의 진행 과정은 1 개월에서 39 개월까지 다양하며, 일반적인 외음부 피부 부기 또는 피하 결절 덩어리, 통증, 성관계 곤란, 피부 가려움증, 질 출혈, 배액, 질량 크기 3 ~ 14cm, 평균 5.5cm, 부드러움 분명히, 피부 홍반 또는 부종의 표면, 궤양은 때때로 발열과 체중 감소를 동반하는하지 부종으로 만 나타납니다. 빈혈 환자, 종종 양측 서혜부 림프절 병증, 종종 덩어리, 출혈 및 통증으로 인한 환자 어떤 경우에는 몇 년 동안 덩어리가 변경되지 않을 수 있습니다.

확인

외음부 림프종 검사

면역 조직 화학 검출.

병리 조직 학적 검사.

진단

외음부 림프종의 진단 및 분화

진단

Fox 등은 1 차 외음부 림프종의 진단이 다음 기준을 충족해야한다고 생각했습니다.

1. 임상 적으로 병변은 외음부에 국한되어 있으며 전신 검사 후에는 신체의 다른 부위에서 림프종을 발견 할 수 없으며 외음부 만 고려해야하지만 림프절 또는 기관에 인접한 악성 림프종은 외음부로 퍼지거나 침투하는 것을 배제해야합니다.

2. 말초 혈액 및 골수에 비정상 세포가 없어야합니다.

3. 이차 림프종이 먼 위치에 나타나면 수개월 동안 1 차 림프종과 분리해야합니다.

4. 과거에는 림프종 병력이 없었으며 Boston et al. (1974)은 개월 수는 분명히 6 개월이어야한다고 제안했다.

Macleod 등은 침술이나 바늘 생검이 조직의 조직으로 인한 것일 수 있기 때문에 외음부 질량 절개 또는 절제 생검을 사용하는 것이 가장 좋습니다. 너무 적은 세포는 정성적일 수 없으며, 혈액을 포함한 전신 검사도 분류 할 수 없습니다 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산 탈수소 효소, 흉부 X 선, 복부 및 골반 CT 또는 MRI, 뼈 스캔, 골수 생검 등의 학습으로 1 차 또는 2 차를 깨끗하게하고 정확한 병기 결정에 도움이되며 NHL 병기 표준이 주로 사용됩니다 외음부 NHL의 단계 인 Ann Arbor 병기 (1971)는 FIGO 병기 방법을 참조 할 수 있지만, Ann Arbor 병기 병이 더 문제를 말하고 임상 치료를 안내 할 수 있습니다.

여성 생식 기관 NHL의 앤 아버 병기 :

IE : 종양은 외음부, 질, 자궁 경부 및 자궁에 국한됩니다.

IIE : 종양 및 동측 골반 또는 복부 림프절 관련.

IIIE : 종양 및 양측 골반 또는 복부 림프절 관련.

IV : 종양 및 난소, 골수 관련.

각 단계는 A, B, A : 전신 증상의 유무에 따라 무증상, B : 3 일 이상 연속으로 38 ° C 이상 열병의 원인 없음, 야간 발한 및 6 개월 이내 체중 감소> 10 %로 나뉘어 짐.

차별 진단

다음과 같은 외음부 질환의 식별에주의해야합니다.

1. 염증은 혼합 유형의 림프구 침윤이며, 다른 염증 세포도 볼 수 있습니다.

2. 림프 상피 암종은 상피 성분을 가지며 분자량 각질이 높다.

3. 불완전하게 분화 된 암 대 세포 림프종 (역 형성 큰 세포 림프종 포함) 및 불완전하게 분화 된 저온 살균 선암종, 미분화 된 편평 세포 암종의 차이는 때때로 면역 조직 화학 염색에 의해 때때로 어렵다.

4. 다른 종양으로는 흑색 종, 메르켈 세포 암종, 횡문근 육종 등이 있습니다.

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