외음부의 흑색극세포증
소개
외음부 검은 아칸 토 시스 소개 외음부 흑색 아칸 토 시스는 외음부 색소 침착, 유두 과형성, 각화증 및 대칭 분포를 특징으로하는 희귀 외음부 피부 질환이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 색소 반점
병원균
외음부 검은 아칸 토 시스의 원인
(1) 질병의 원인
외음부 잔잔 증의 원인은 명확하지 않으며, 각질 세포 및 섬유 아세포의 수용체에 작용하는 세포 수준의 강화 자극 인자에 의해 야기 될 수 있습니다. 악성 종양이없는 대부분의 아칸 토 시스 니 그리 칸 환자의 원인으로 여겨지며, 기존 수용체와 인슐린의 결합은 생물학적 효과를 낳습니다.이 수용체는 세포막에서 염색체 19의 짧은 팔에 위치한 단일 인코딩 당 단백질입니다. 상부 인슐린은 수용체와 복합체를 형성하여 세포질을 용해시키고 리소좀에서 수용체를 재사용하거나 분해 할 수 있으며,이 복잡한 과정에서 인슐린 수용체 기능은 다양한 결함으로 차단되어 인슐린 저항성을 유발할 수 있습니다. 이러한 결함에는 인슐린 또는 인슐린 항체의 부족, 고전적인 인슐린 수용체의 수준 감소 또는 결합 감소, 및 티로신 키나제 수용체의 활성화 실패로 인한 비정상적인 신호 전달이 포함되며 인슐린 저항성 또한 인슐린 유사 수용체에서 발생할 수 있습니다. 고농도의 인슐린은 인슐린 유사 성장 인자 1 수용체를 자극하고 표피 세포 증식을 중재합니다 예를 들어, 고농도 인슐린은 성장과 같은 펩타이드 수용체에 결합하여 성장을 자극하고 A 형 증후군을 형성 할 수 있습니다. 아칸 토 시스 니 그리 칸을 가진 일부 환자는 인슐린 수용체 항체를 가지고있어 아칸 토 시스 니 그리 칸이 다양한자가 면역 현상 및 특성과 관련이 있음을 나타냅니다. 또한 다양한 B 형 증후군의 증상을 설명 할 수 있으며, 대부분의 아칸 토 시스 니 그리 칸은 종양 제품의 분비로 인해 발생하며,이 분비물은 형질 전환 성장 인자 (TGF)와 같은 세포 수용체 수준에서 인슐린과 유사한 활성을 가지고 있습니다. -a) 구조적으로 표피 성장 인자 (EGF)와 관련이 있지만, 항원 성은 아칸 토 시스 니 그리 칸에서 발생할 수있는 인자로서 시험관 내에서 각질 세포에 대한 유사 분열 효과가 있기 때문입니다.
Acanthosis nigricans는 약물이나자가 면역으로 인해 발생할 수도 있습니다. 예를 들어, 인슐린의 피하 주사는 국소적인 acanthosis nigricans를 유발할 수 있으며 acanthosis nigricans의 한 사례는 이식편 대 숙주 반응에서 발생합니다.
(2) 병인
고농도의 인슐린은 인슐린 유사 성장 인자 알파 -1 (IGF-1), 피부 각질 세포, 난소 및 심장의 IGF-1 수용체, 악성 아칸 토 시스 니 그리 칸 환자의 종양 분비물을 통해 DNA 합성 및 세포 증식을 자극 할 수 있습니다. 예를 들어, 형질 전환 성장 인자 a '(IGF-α)가 표피 성장 인자 (EGF)와 구조적으로 관련되어있는 인슐린-유사 활성은 전자가 EGF 수용체의 증폭을 통해 각질 세포의 유사 분열을 촉진하여 증식을 야기 할 수있다. 또한이 약물은 약물 (니코틴산, 디 에틸 스 티베트 롤, 인슐린) 또는자가 면역과 같은 세포 수용체의 수준에 작용하는 다른 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 인슐린의 피하 주사가 국소 아칸 티스 증 nigricans, 신장 이식을 유발할 수 있다고보고 된 경우 Acanthosis nigricans는 환자의 면역 억제 치료 후에 발생합니다.
조직 병리학 : 경증 표피, 중등도의 각화증 및 유두종 유사 종양의 과형성, 가시 층의 불규칙한 두꺼워 짐, 위쪽으로 튀어 나온 피부 유두, 유두의 가벼운 우울증, 중등도의 잔잔 증 비대 및 흥분의 전체, 상단의 두피와 젖꼭지의 주변이 얇아지고, 기저층에는 가벼운 색소 침착이 있으며, 멜라닌 세포는 진피에서 볼 수 있으며 림프구는 혈관 주위에 침투합니다.
예방
외음부 검은 아칸 토 시스 예방
식이 구조를 조절하고 적절하게 체중을 줄이십시오. 의학적 질병을 적극적으로 치료하십시오. 약물은 질병에서 제거해야합니다.
복잡
외음부 검은 아칸 토 시스 합병증 합병증
심한 질 점막에는 때때로 색소 침착되지 않은 유두 병변 또는 색소 반점이 동반 될 수 있습니다.
징후
외음부 검은 아칸 토 시스 증상 흔한 증상 가려움증 색소 망상 색소 적혈구 모공 과형성 백혈구 감소증 흰색 손톱 피부 건조
Vulvovaginal acanthosis는 종종 몸 전체 또는 신체의 일부, 주로 사타구니, 위 허벅지, 연무, 색소 반점 및 음순 두껍게에서 acantosis nigricans의 일부입니다. 이는 일반적으로 불편없이 여러 피부 흠과 관련이 있습니다. 악성 아칸 토 시스 환자는 가려움증이있을 수 있으며 진행 및 예후는 유형에 따라 다릅니다.
질병은 8 가지 유형으로 나눌 수 있지만 기본적인 피부 손상은 비슷합니다. 심각도, 분포 범위, 동 반성 및 악성 종양의 존재 유무는 다릅니다. 피부는 먼저 색소 침착, 건조하고 거칠고 피부 병변이 점차 두꺼워집니다. 패턴이 짙어지고 작은 유두 성장 또는 벨벳 같은 표면이 밀집되어 있고 색소 침착이 점차 짙어지며 회갈색 또는 갈색 검은 색 또는 검은 색입니다. 심한 경우에는 피부가 두껍고 표면에 유두 또는 천골 결절이 있습니다. 피부 병변은 목, 머리, 겨드랑이, 유두 및 유륜, 배꼽 및 팔꿈치, 무릎 굴근의 후만증, 유두종 및 탈모로 인한 두피 비후, 족근 및 결막 변색에서 발생합니다. 유두 증식이 눈물샘을 차단하고 눈물을 유발할 수 있기 때문에 눈꺼풀 비대는 또한 점막 모공, 구강 점막 및 혀가 두꺼워지고 유두 같은 과형성이 될 수 있지만 일반적으로 색소 침착은 없습니다. 부서지기 쉬우 며 두껍고 하얀 손톱 등
양성 아칸 토 시스 니 그리 칸
드문 유전성 피부 질환의 경우, 상 염색체 우성 유전은 종종 가족 유전 적 소인이 있고 표현형 침투율이 다르며 출생 또는 유아기 후 발생, 일방적 인 피부 병변의 초기 증상, 표피 탈장, 때로는 여러 가지와 결합 성 멜라노 사이트 객담, 피부 병변은 사춘기에서 발병을 멈추고 안정되거나 느리게 유지되었습니다 13 명의 환자를 대상으로 한 가족 조사에서 9 명에 같은 가족이 1 명 이상 있었으며 비만은이 질병과 관련이 없습니다. 1995) 가족 성 잔잔 증 nigricans, 어머니는 35 세 잔잔한 nigricans, 7 살짜리 아들과 5 살짜리 딸은 잔잔 증 nigricans에 시달리고 있습니다. 그 소년은 선천성 심장병과 좌안 백내장을 앓고 있기 때문에이 가족 구성원은 외배엽 결손이있는 아칸 토 시스 nigricans입니다.
2. 특수한 모발 스타일은 악성 종양, 선천성 또는 내분비 질환과 관련이 없지만 종종 비만을 동반하며, 비만에는 이전에 의사-검정색 잔잔 증으로 알려진 인슐린 저항성이 있으며, Hud (1992)는 성인 비만 클리닉에서 무작위 선택 비만인 성인 34 명을 조사한 결과, 흑인의 74 % (25/34)는 각기 다른 정도의 아칸 토 시스 니 그리 칸을 가졌으며 이상적인 체중이 120 %에서 150 % 인 환자의 33 %는 아칸 토 시스 니 그리 칸을 가졌으며 이상적인 체중의 120 % 이상 환자의 200 % 중 82 %가 아칸 토 시스 니 그리 칸과 관련이 있고 이상적인 체중 250 %의 환자 4 명이 아칸 토 시스 니 그리 칸과 관련이있는 반면 57 % (비만 백인의 8/14)만이 아칸 토 시스 니 그리 칸을 가졌습니다. 아칸 토 시스 니 그리 칸 환자의 공복 후 평균 혈중 인슐린 농도는 아칸 토 시스 니 그리 칸 환자의 것보다 높았으며, 환자의 체중이 정상으로 돌아 오면 아칸 토 시스 니 그리 칸이 해결 될 수있었습니다.
3. 내분비 유형
Brockow 등 (1995)은 뇌하수체 분비에서 흔히 발생하는 내분비 질환, 특히 비대증, 애디슨 병, 당뇨병 등의 부신 병변이 동반되는 경우가 많으며, 혈청 인슐린 증가로 인해 12 세 소녀가보고되었습니다. Acanthosis nigricans가 발생합니다.
(1) 인슐린 저항성 타입 A 증후군 : 타입 A 증후군은 남성 증상이나 과도한 성장률을 가진 젊은 여성에서 더 흔합니다. HAIR-Acanthosis nigricans 증후군, 즉과 안드로겐 증 (HA), 인슐린 저항성 ( 1R) 및 아칸 토 시스 니 그리 칸, 가족 성, 종종 유아기, 모발 및 다낭성 난소, 비대증, 음핵 비대 및 근육 경련, 아칸 토 시스 니 그리 칸 병변이 종종 퍼짐, 성인 병변 혈액 내 빠른 발달, 높은 테스토스테론 수치.
(2) 인슐린 저항성 B 형 증후군의 발병이 늦고, 발병의 평균 연령이 39 세이며, 진균증의 증상이 다르며, 홍 반성 루푸스, 경피증, 쇼그렌 증후군, 백반증 및 하시모토 갑상선염과 병용 될 수 있습니다. 높은 역가의 항 -DNA 항체 및 백혈구 감소증과 같은자가 면역의 실험실 증거 만 있습니다.
4. 악성 형
이 질환은 일반적인 아칸 토 시스 니 그리 칸과는 다른 악성 종양에 의해 유발되는데, 후자는 초기에 나이가 들며 종종 확장되지 않습니다. 악성 아칸 토 시스 니 그리 칸은 다른 내장 성 악성 종양의 세 가지 피부 마커, 즉 Lesser-Trelat sign을 가지고 있습니다. 자연적인 붉은 피부 유두종 및 손바닥 각화증, 아칸 토 시스 니 그리 칸 및이 세 가지 피부 마커는 유전 적 또는 악성 관련 인자에 대해 동일한 반응으로 간주되며,이 세 가지 징후는 종종 아칸 토 시스 니 그리 칸 전에 나타납니다 또한 두꺼운 피부 골막염, 부신 생식 성 천포창 및 확대 된 태아와 같은 내장 종양의 다른 피부 병변과 거의 공존하지 않으며, 병변이 신속하고 심각하며 광범위하게 발달하며 색소 침착이 명백하고 증가에 국한되지 않습니다. 두꺼운 피부 병변, 점막 및 점막 접합부에도 전형적인 피부 병변이 있으며, 눈과 입술 주위에 유두 과형성이 있으며, 손톱이 부서지기 쉽고 세로 가래가 있습니다. 피부 병변은 종종 가려움증이나 자극이 있습니다.
최근 통계에 따르면, 아칸 토 시스 니 그리 칸은 5 % / 74의 종양에서 처음으로 69 % (총)를 차지하며 Curth는 종양 레이턴시가 10 ~ 15 년이라고 생각하며 아칸 토 시스 니 그리 칸은 하나 이상의 종양을 결합 할 수 있습니다. 아칸 토 시스 니 그리 칸과 관련하여, 병인에서의 아칸 토 시스 니 그리 칸과 종양의 관계를 이해하고, 종양이 제거 된 후 피부 병변이 가라 앉았는지 여부를 결정하기 위해 임상 적 조사가 필요하다. 환자의 92 %는 복부 종양이었고 69 %는 위암이고, 나머지는 폐암, 간암, 자궁 경부암, 유방암 및 난소 암이며, 대부분의 내부 종양은 선암이었다.
5. 거시적
흑인에서 더 흔하게 발생하며, 중국에서도 발견되었으며, 저자는 한 사례를 보았으며, 피부 병변은 손등과 발의 대칭으로 제한되어 있으며, 벨벳 같은 고 각화증, 갈색, 아칸 티스 증 nigricans의 변종, 전반적인 건강 상태는 양호하지 않습니다. 다른 동반 질환.
6. 일방적 인 아칸 토 시스
이 유형은 양측 양성 아칸 토 시스 니 그리 칸의 가장 빠른 증상 일 수 있지만, 객담 같은 병변 일 수있는 일방적으로 분포 될 수도 있으며, 불규칙한 상 염색체 우성 유전 인 가래 같은 아칸 토 시스 니 그리 칸으로도 알려져 있습니다. 출생시, 유년기 또는 청소년기 동안 발생하며, 병변은 일정 기간 동안 점차적으로 확장 된 다음 안정되거나 가라 앉습니다.
7. 약물 유발 아칸 토 시스
이 유형은 드물며, 코르티코 스테로이드, 니아신, 디 에틸 스 티베트 롤, 인슐린, 뇌하수체 추출물, 트리 아진 벤즈 아미드, 메틸 테스토스테론, 경구 피임약 및 푸 지산 (푸 지산)과 같은 병원성 약물을 유발할 수 있습니다. 국소 국소 비뇨 산 (비산)은 아칸 토 시스 니 그리 칸의 피부 병변을 유발할 수 있습니다.
8. 혼합 아칸 토 시스 니 그리 칸
동시에 두 종류의 아칸 토 시스 니 그리 칸 병변이 있는데 다른 종류의 아칸 토 시스 니 그리 칸 환자에서 악성 아칸 토 시스 니 그리 칸을 갖는 것이 일반적입니다 예를 들어, Curth는 한 아이가 일방적 인 아칸 토 시스 니 그리 칸을 가졌으며 병변이 양측으로 전환되었다고보고했습니다 그리고 복부 악성 종양이 나타납니다.
또한, 1989 년 허쉬로 니츠 (Hirschlowitz)가 제안한 증후군 인 히르 슈비츠 증후군 (Hirschowitz syndrome)은 유년기 가족의 완전한 신경계 청각 장애, 진행성 말초 감각 신경 탈수 초화 및 위장과 결합 된 광범위한 아칸 토 시스 니 그리 칸을 가지고 있습니다. Dao 질병, 지방 이영양증 및 아칸 토 시스 니 그리 칸은 1946 년 LawVence에 의해 처음 설명되었습니다. Slip은 1959 년에 같은 환자를보고했기 때문에 Lawvence-Seip 증후군이라고도 불립니다.이 징후는 유전 적이며 후천적입니다. 완전한 피하 지방이 사라지고 인슐린 저항성이 심합니다.
아칸 토 시스 니 그리 칸과 관련된 다른 증후군으로는 드워프 고블린 증후군, 간장 퇴행, 블룸 증후군, 루드 증후군, 뇌하수체 성 소 염증, 기타 뇌하수체 종양, 가족 송과선 비대증, 부신 과형성 증 및 자가 항체가 인슐린 수용체 항체 (루푸스 간염, 간경변, 루푸스 적혈구 증, 피부염, 피부 경화증 등)를 포함하는 일부 질병뿐만 아니라 당뇨병 (RM 증후군).
확인
외음부 검은 아칸 토 시스의 검사
외음부 흑색 아칸 토 시스는 외음부 색소 침착, 유두 과형성, 각화증 및 대칭 분포를 특징으로하는 희귀 외음부 피부 질환이다. 이 질병에 따르면 피부에는 벨벳 같은 두껍고 색소 침착 및 특수 분포가있어 진단하기 쉽습니다. 병리 조직 학적 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.
실험실 검사 : 혈액 생화학 검사, 섬 세포 기능 검사, 성 호르몬 수치.
다른 보조 검사 : 병리 조직 학적 검사.
진단
외음부 흑색 아칸 토 시스의 진단 및 진단
진단
질병에 따르면 피부는 특징적인 벨벳 같은 두껍게하고 색소 침착하며 특수 분포가있어 진단하기 쉽고 조직 병리학 적 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
암모니아 증 nigricans는 질 모낭 각화증과 구별되어야하며, 여포 성 각화증은 기본적으로 여포 성 구진에 의해 손상되며, 겨드랑이, 사타구니 및 기타 주름, 삼출 및 악취로 증식 성 색다른 병변에 융합됩니다. 병리학 적 검사 결과, 각질화 불량, 원형체, 결핵 세포 및 기저층의 균열이 발생하여 아칸 토 시스 니 그리 칸과 구별 될 수 있습니다.
악성 아칸 토 시스 니 그리 칸을 다른 유형의 아칸 토 시스 니 그리 칸과 분리하고 조기 치료를위한 악성 아칸 토 시스 병변의 특성에 따라 내장 악성 종양을 찾는 것이 중요합니다.
