외음부의 파제트병
소개
외음부 Paget의 질병 소개 Vulvar Paget의 질병은 vacuoles에 의해 형성된 전형적인 paget 세포를 가진 천천히 진행되는 암으로 환자의 약 절반은 땀샘을 가지고 있습니다. 음순과 항문 주위에서 발생하며 생식기 가려움증과 타는듯한 느낌이 흔히 나타나는 증상으로, 외음부 병변이 피부보다 높고, 피부가 국소 적으로 두껍게되고, 열화되고, 벗겨지는 경우가 종종 있으며, 종종 흰 반점과 유사한 색소 침착, 일부 외음부 페기 특정 질병을 앓고있는 환자에게는 근본적인 선암이 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 유방암 전 정성 큰 선암종 기저 세포 암종 방광암 담낭암 자궁 경부암 결장암 방광암 유방암
병원균
외음부 Paget 병의 원인
상피내 선암 (30 %) :
이 병은 땀샘의 외분비 및 아포크린 분비에서 유래 한 상피내 선암이다.이 병변은 정단 분비로 표현되기 때문에, 악성 세포는 미분화 된 기저 세포로부터 유래되고 "변형 된 세포"는 상피에 퍼져있는 것으로 여겨진다. 편평 상피 후, 추가 유형의 세포에 도달 할 수 있으며, 이는 종양 형성 동안 추가 유형의 세포로 전환된다.
악성 세포 (30 %) :
땀샘, 나무 샘 또는 항문 직장과 같은 분비 침윤 기관을 가진 대부분의 환자에서 악성 세포는 피부의 덕트와 같은 구조를 통해 표피로 이동하며 표피의 병변은 상피의 70 %를 차지합니다. Paget 세포가 추가로 증식 할 때, 표피의 깊은 층에서 Paget 세포의 침윤, 진피 증, 침윤은 표피 전체, 표피 부착 (모낭, 피지선, 땀샘), 삼출물 흉터 또는 외음부 표면의 각질층으로 퍼질 수 있으며, 그리고 종종 항문 부위로 퍼져서 대퇴골, 요도 개구부, 질, 자궁 경부, 항문 및 항문관에 거의 침투되지 않으며 국소 림프절 및 전이의 다른 부분도 거의 발생하지 않습니다. 점액 카드 적혈구 반응도 긍정적입니다. 가래 얼룩은 점액을 보여줍니다.
림프구 (30 %) :
미세하게 표피의 깊은 층, 특히 손톱 끝에서 흩어진 Paget 세포의 단일 또는 작은 그룹이 보일 수 있습니다 Paget 세포는 큰 원형 세포이며, 세포질, 투명한 액포, 밝은 염색, 큰 핵, 핵 둥근 모양입니다. 또는 타원, 일부 핵은 접 히고, 핵은 작지만 명백하며, 종종 한쪽에 위치하고 있으며, 핵 분열은 드물고, 핵질 비율은 1 : 3이며, 염색질은 미세하고 흩어져 있으며, Paget 세포질에는 산성 및 중성 점액 다당류가 포함되어 있습니다 그것은 Alcian blue로 긍정적으로 염색되었습니다. PAS 염색은 아밀라아제 치료 전과 후에 양성으로 표피에는 다핵 성 각질 세포가 없었으며, 파 제트 세포는 표피에서 진피로 들어 가지 않았지만 표피에서 모낭 상피까지 뻗어나 땀샘 암이 동반 될 수 있었으며, 진피에서 림프구가 보였다. 그리고 소량의 형질 세포가 침투했습니다.
예방
외음부 Paget의 질병 예방
1.이 질환에서 또는 그 이후에 악성 종양에 대한 많은 기회가 있으며, 환자는 체계적으로 검사하고 다른 종양의 가능성을 관찰하기 위해 오랫동안 추적 관찰을 받아야합니다.
2. 장파 자외선으로 강한 방사선을 피하기 위해 가능한 한 적은 비소를 사용해야하며, 병변이 여러 개인 경우 다른 악성 종양이있을 경우주의를 기울여야합니다.
복잡
외음부 Paget의 질병 합병증 합병증 유방암 전 정성 큰 선암종 기저 세포 암종 방광암 담낭암 자궁 경부암 결장암 방광암 유방암
이 질병은 종종 다른 암과 동시에 또는 연속적으로 발생합니다. 일반적인 일반적인 암은 유방암, 전 정성 큰 선암종, 피부 기저 세포 암종, 방광암, 담낭암, 외음부 침습성 선암종, 자궁 경부, 결장, 방광 및 유방의 악성 종양은 약 30 %를 차지하며, 항문 점막이 관여 할 때, 이는 잠재적 인 직장 선암종을 나타냅니다.
징후
외음부 Paget의 질병 증상 일반적인 증상 가려움증 습진 외음부 화상 자극성 표피 각화증 생식기 가려움증
일반적으로 증상이없고, 일부는 가려움증과 화상의 정도가 다르며, 질병의 진행이 느리고, 수년 동안 연장 될 수 있습니다. 병변은 외음부, 생식기 주름 및 항문 주에서 시작된 후 음순 미로로 퍼져서 오랫동안 서있을 때 발생합니다. 육안으로 병변이 표면에 삼출성 흉터 나 각질화 된 박리가있는 맑고 붉은 습진과 같은 플라크로 관찰되었으며, 종종 대퇴부 안감, 요도, 질, 자궁 경부, 항문 및 항문관에 침투하여 항문 부위로 퍼졌습니다. 피부를 벗겨 낸 후 밝은 적색 입자가 노출됩니다. 피부 병변이 깨끗하고 가장자리가 고르지 않습니다. 빨간색과 흰색 병변은 궤양 영역과 각질화 된 영역이며 일부 병변은 부드럽고 균질성 홍반, 침습성 병변이있는 외과 용 표본은 종종 침습성 성장이 특징 인 궤양과 같은 전정 병변에서 더 흔합니다. 외음부 침습성 선암종이있는 환자의 약 20 %, 임상 침윤 암의 유형은 현미경으로 침습성 암종에서 더 흔합니다 외음부에 파 제트 병이있는 환자는 다른 부위, 특히 항문 부위와 유방 부위에서 선암의 위험이 증가했습니다. 재발 성 파 페트병의 침습성 선암종.
넓은 범위의 병변은 대개 팽창하며 종종 모발이 자라는 부위에서 시작됩니다.
확인
외음부 Paget의 질병의 검사
분비 검사, 종양 마커 검사, 폴리머 라제 연쇄 반응.
병리 조직 학적 검사.
진단
외음부 Paget의 질병의 진단 및 식별
진단
Paget 질병의 진단은 병리학 적 생검에 달려 있으며 때때로 도말 세포 검사는 paget 세포를 볼 수 있지만, 표피의 깊은 부분으로 제한되는 병변은 종종 거짓 음성입니다. 질병은 여러 센터에서 발생할 수 있습니다. 병변의 실제 크기는 육안보다 낫습니다. 빨간색 패치가 더 광범위합니다.
차별 진단
외음부 습진
알레르기, 신경계 기능 장애, 선천성 알러지 특성 등으로 인한 비 감염성 염증성 피부 질환은 임상 실무에서 더 흔하며, 질병의 경과에 따라 급성 및 만성 습진으로 분류되며, 급성 증상은 외음부에서 가려움증이 심합니다. 염증성 발진; 만성 가려움증, 국소 피부 두꺼워 짐, 거칠거나 이끼 같은 경화증, 현미경의 주요 염증 변화, 효과적인 호르몬 요법.
2. 외음부 보웬 병
중년에서 더 흔하고 신체의 모든 부분이 발생할 수 있으며, 병변은 종종 1cm 이상, 진한 빨간색 플라크, 깨끗하고 불규칙한 경계, 표면은 종종 각질 비늘, 침식 흉터 및 과립 조직 형성, 미세한 종양으로 덮여 있습니다. 세포 이상은 더 분명하고 유사 분열 수치가 더 흔하며 병변은 말기 모낭, 외모 뿌리 덮개, 피지선 덕트에 영향을 미치고 침습성 암으로 쉽게 발전합니다.
3. 습진 유사 암 원발성 흑색 종
Paget 질병은 표피 파종 흑색 종과 구별되어야합니다. 멜라노 사이트는 종종 진피를 침범하고, PAS 및 Alcian 청색 염색은 음성이고, dopa 염색은 양성이며, Paget 세포는 진피 중간 엽, PAS 및 Alcian 청색 염색 양성, 도파 염색을 침범하지 않습니다 부정적.
4. 착색 된 땀관 종양
일종의 종양이며, 상당수의 환자가 가족력이 있으며, 내분비와 관련된 청소년 및 중년 여성에게 더 흔하며, 외음부에 혼자 위치 할 수 있으며, 눈의 위아래 눈꺼풀과 얼굴의 다른 부분에도있을 수 있습니다. 피부색은 거의 피부색이며, 현미경 하에서 종양 세포는 종종 진피의 작은 영역에 위치하며 섬유질 간질에는 매우 큰 카테터가 있으며 쉼표 또는 전갈 모양이며 표피 근처에 낭성 카테터 공동이있을 수 있습니다.
5. 칸디다 알비 칸스 감염
불응 성 생식기 가려움증 증상이 나타날 수 있으며 외음부 피부가 긁힌 후 피부 병변이 나타나 질병과 혼동하기 쉽고 병리학 적 생검을 확인할 수 있습니다.
6. 외음부 상피내 종양
이 질병은 때때로 가려움증 증상과 함께 습진과 같은 변화가 있으며, 생검은 진단을 확인할 수 있습니다.
