선천성 유두염
소개
선천성 굵은 손톱 질환 소개 선천성 갑상선 기능 항진증 (pachyonychia congenita)은 1906 년 Jadassohn과 Lewandowsky에 의해 처음 명명 된 비대성 유전성 피부 질환의 드문 형태입니다. 분류 : 일반적으로 네 가지 유형으로 나뉜 유형 I가 가장 흔한 Jadassohn-Lewandowsky 증후군; 유형 II는 Jackson-Sertoli 증후군; 유형 III은 Schaferer-Branauer 증후군으로도 알려져 있습니다; 유형 IV는 지연 유형 선천성 두꺼운 갑옷으로도 알려져 있습니다 (pachyonychiacongenitatarda). 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 % -0.005 %입니다 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : leukoplakia
병원균
선천성 굵은 손톱 질환의 원인
(1) 질병의 원인
상 염색체 우성 질환의 경우, 병인은 아직 명확하지 않습니다.
(2) 병인
상 염색체 우성 유전자 질환의 경우, 타입 I은 케라틴 16 및 6a의 돌연변이와 관련이 있고 타입 II는 케라틴 17 및 6b의 돌연변이와 관련이 있습니다.
예방
선천성 두꺼운 손톱 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
선천성 두꺼운 손톱 합병증 합병증, 백 혈증
점막 leukoplakia는 혀와 입에서 더 흔하며 때때로 목구멍을 포함하여 쉰 목소리를 유발합니다.
징후
선천성 두꺼운 손톱 증상 흔한 증상 손바닥에 손톱 삽입, 각화증, 낭종, 비늘 각질 백 혈증
제 1 형 선천성 굵은 손발톱 질환의 특징적인 증상은 손발톱이 현저하게 비대 해지고, 손바닥 각화증이 과다하고, 발한하며, 팔꿈치와 무릎에있는 모낭의 각화증이 발생하며, 출생 후 손발톱이 변한다는 것입니다. 그러나 생후 첫 몇 개월 동안, 각화증으로 인해, 손톱의 원위 끝이 기울어지고, 특징적인 임계치와 같은 원 위성 각화증이 있으며, 점막 백 혈증은 혀와 입에서 더 흔하며 때때로 목구멍이 생기며 소리가 들립니다.嘶 此外 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 嘶 于 于 于 于 于 于 于 于 于 于 于 于 于 于
다른 유형의 임상 증상은 유형 I의 유형과 비슷하지만 태아 치아, 여러 피지 낭종이 동반 된 유형 II, 각막 백 혈증이있는 유형 III; 나중에 IV, 목, 허리, 겨드랑이, 허벅지, 무릎의 굴곡, 색소 침착은 엉덩이와 복부에서 볼 수 있습니다.
확인
선천성 굵은 손톱 질환 검사
조직 병리학은 안료 요실금 및 아밀로이드 침착을 나타냈다.
진단
선천성 두꺼운 손발톱 질환의 진단 및 진단
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
