선천성 안진

소개

선천성 안진 증 소개 선천성 안진 증 (CN)은 원인이 불명확하고 복잡한 성능을 나타내며 더 해롭고 치료하기 어려운 선천성 안과 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 약시 사시

병원균

선천성 안진의 원인

(1) 질병의 원인

대부분의 사람들은 선천성 안진이 고정 또는 고정의 발달이 잘못되어 있다고 생각하지만, 진정한 원인은 여전히 ​​불분명합니다.

(2) 병인

선천성 안진이있는 환자의 모발에서 미량 원소를 측정 한 결과, 환자의 망간 함량이 대조군보다 유의하게 높았으며 구리 함량이 대조군보다 낮았으며, 통계적 치료 후 전자 P <0.001, 후자 P <0.05, 환자의 부모의 Mn과 구리 함량은 또한 이상을 보였지만, 안진은 없었으며, 이는 선천성 안진의 병인 또는 병인이 이와 관련이있을 수 있음을 나타 냈으며, 이는 질병의 발병률이 환경 적 요인과 관련이 있음을 나타낼 수 있습니다 통계 (선천성 안진의 648 건의 통계 분석), 가족 병력의 2.9 %만이 질병의 발병에서 유전 적 요인이 지배적이지 않으며 97.1 %가 분포되어 환경을 지원한다는 것을 나타냅니다. 요인 관점.

선천성 안진 환자의 안구 근육에 대한 초 미세 구조 검사는 투과 전자 현미경으로 관찰되었으며, 선천성 안진의 종류와 안구 근육의 미세 구조가 다른 것으로 나타 났으며, 선천성 안구 근육 세포는 세포와 긴 축을 가졌다. 근섬유 구조를 갖는 수직 근섬유는 근섬유의 근축과 평행 한 근섬유와 근섬유 사이의 빠른 상 측에 배열되며, 느린 단계는 근육 세포의 장축의 근섬유와 직각이다. 핵 근처 또는 세포의 말초 부분에 위치하고, 흩어져 있고 정렬되지 않으며, 근섬유는 빠른 단계 근육보다 현저히 낮으며, 이는 빠른 단계 측의 근육 강도가 느린 단계 측의 근육 강도보다 낮아질 수 있습니다. 성능은 일관되고, 서로 다른 방향과 불균일 한 근육 원 섬유의 수축과 이완으로 인해 근육 수축 불균형과 근육 긴장 변화가 심해져 안구의 비정상적인 움직임을 일으켜 안구의 빠른 단계와 느린 단계를 구성합니다. 선천성 안진에서는 측근 근의 근육 세포에서 근섬유의 이상이 관찰되지 않았지만, 근세포의 장축과 평행하게 배열 된 근섬유는 무질서했고 육종의 길이는 같지 않았으며 Z 선은 깔끔하지 않았다. 밝고 어두운 밴드가 같은 수준에 있지 않고 전형적인 빠른 수축 근육 섬유 구조가 없다는 것이 확실하지 않습니다 육종의 길이가 다르기 때문에 육근의 길이가 얇기 때문에 얇은 근육이 두꺼운 근육으로 미끄러 져 근육 길이의 변화가 일관되지 않아 근육이 변할 수 있습니다 근육 섬유 수축 장애, 비정상적인 안구 운동. 또한, 여러 유형의 선천성 안구 근육 세포에서 미토콘드리아의 퇴행은 근육을 자극하고 근육의 근육 톤을 감소 시키며 강한 수축에 의해 균형을 잃을 수있는 수초 신경 섬유의 흥분성을 감소시킬 수 있습니다. 이 발견은 선천성 안진의 병인과 관련이있을 수 있습니다.

선천성 안진 증 환자의 안구 근육의 proprioceptor (근육 스핀들)의 초 미세 구조를 관찰하기 위해 투과 전자 현미경을 사용하였으며, 비정상적인 변화는 주로 많은 골수 체와 리포 푸신의 출현에 의해 발생하였으며, 미토콘드리아는 감소하고 부어 오릅니다. 복강 내 근육 섬유의 파열, 변성, 장애 및 괴사, 다수의 콜라겐 섬유의 증식, 감각 신경 종말의 미엘린 변형 및 탈수 초화, 신경 종말의 미토콘드리아 부종, 힘줄 파열, 심한 축삭 조성물이 사라지고, 진공 화되고, 일부 수용체 구조가 완전히 무질서 해지고, 신경 성분이 결여되고, 근섬유가 퇴화되고, 용해되고, 육종 구조가 사라지고, 균질화 및 진공 화, 이러한 변화 및 이상 및 이들의 병인 및 병인 협회는 추가 연구를위한 것입니다.

데이비드 테일러 (David Taylor)는 자신의 저서 "어린이 안과"에서 선천성 안진 증의 원인에 대해 다음과 같이 기록했습니다. "선천성 안진 증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 1967 년 코 간의 주장과 주장, 즉 진자 안진 증은 감각 결함으로 인한 것입니다. 구 진성 안진은 임상 또는 신경 생리학에서는 견딜 수없는 운동 결함 이론으로 인한 것이며 선천성 안진은 안정된 시선을 유지하는 복잡한 신경 학적 결함입니다. Optokinetic 반응은 안정된 위치에서 눈을 유지하는 역할을하는 반면, 선천성 안진의 광역 학적 반사에는 결함이 있으며, 그 광역 학적 안진 (OKN)은 비정상입니다. 일부는 반전 (즉, OKN 반전), 일부 비정상적인 게인 (즉, 안구의 움직임이 OKN 스트라이프 드럼의 움직임보다 크거나 작음), 안진 파형이 겹쳐 지거나, OKN이 명백히 무질서 함, 특히 느린 위상이 명백히 비정상적 임 초기 개발 단계에서 OKN의 느린 위상 결함은 초기 결함이 일시적이거나 일시적이며 선천성 안진이 종종 유전 적이지만 유전성이 아닌 경우에도 지속적인 결함 일 수 있습니다. 경우 많은 수의, 심지어 가족의 경우, 비 가족되기 때문에 요인은, 안진의 유형 ", 그것은 다른 안진 쌍둥이와 함께 동일하지 않습니다

사이먼 JW (Simon JW) 등은 선천성 안진이 X- 연관 열성 유전에서 발생하지만 상 염색체 우성 유전도 일반적이라고 믿고 있으며, 현재 알려진 유전 적 특성은 성적으로 지배적, 성적으로 연관된 열성, 상 염색체 우성이며 종종 4 가지 종류의 cryptic recessive gene이 있는데 해외에서보고 된 가족 중에서 성 관련 우성 유전이 가장 많으며, 연속적인 통과가 특징입니다. 남성 환자는 딸에게만 전달되고, 아들은 정상이며, 여성 환자는 약 절반의 자녀가 있습니다. 높지 않음; 특히 여성 이형 접합체가 반드시 발생할 필요는 없으며, 성 사슬 열성 유전은 전자에 이어 두 번째이며, 기본적으로 남성 (여성 운반, 남성 발병), 상 염색체 우성 유전, 상대적으로 드문 세대에 특징이 있습니다. 두 남녀의 발병률은 동일합니다. 부모 중 하나가 아프면 자손의 약 50 %가 영향을받습니다 .3 세대 이상 동안, 상 염색체 열성 유전은 드물며 환자의 형제 자매의 발병으로 특징 지워지며 다른 구성원은 정상이며 일부 부모는 ( 이전 세대에는 가까운 친척의 역사가 있었고 Kerrison JB는 상 염색체 우성 선천성 안진균 유전자가 6p12에 있다고보고했습니다.

예방

선천성 안진 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

복잡

선천성 안진 합병증 합병증 약시

선천성 안진의 가장 흔한 합병증은 약시, 측면도 및 사시입니다. 측면도의 경우 실제 성능은 보정 된 머리 위치의 역 성능입니다. 예를 들어, 현대 머리 위치가 왼쪽으로 돌아 가면 눈이 오른쪽이어야합니다. 통계에 따르면, 사시로 옆으로 돌아 서면 합병증은 21.1 %, 공통 외사시, 합쳐진 사시의 60.6 %, 공통 내부 경사는 30.0 %, 상부 경사는 1.4 %를 차지했습니다.

징후

선천성 안진 증상 일반적인 증상 안진 시각 장애 수복 증 현기증 안구 운동 편향

선천적 인 눈의 충격뿐만 아니라 거의 모든 눈이 아프고 대부분의 눈 움직임이 공액입니다. 임상 증상의 두드러진 특징은 다음과 같습니다 : 조기 발병 또는 발병 시간을 명확하게 결정할 수 없으며 안구가 무의식적으로 계속 치거나 스윙하십시오.

1. 불수의적인 지속적인 규칙적인 안구 박동 또는 스윙 (안구 진전)이 질환의 안진은 일반적으로 자체 제어가 불가능합니다. 즉, 불의 적입니다. 그러나주의 집중이 집중되는 경우도 있습니다. 조정 및 수렴이 사용되는 경우, 안진은 감소되거나 사라져서 조절 및 수렴 또는 거의 반사가 안진에 대한 억제 효과를 나타내며, 이는 임상 적으로 볼 수 있습니다. 많은 환자들이 지진을 보지 않고 가까운 지진을보고 있지만 그 메커니즘은 여기에 있지만 일부 환자는 정반대이며 일부 환자조차 더 긴장, 집중력, 더 심각하거나 명백한 안진 등을 보입니다. 지진에서 멀리 떨어져있는 사람들은 충격을 볼 수 있습니다. 또는 시력이 강한 안진이 더 가벼우 며 눈에 가까운 기절이 더 무겁습니다.

하나의 특징은 선천성 안진의 독특한 특징, 즉 "반전 된 OKN"인 것으로 보이며, 안진성 단계는 줄무늬 드럼과 동일한 방향에있다. 정상적인 경우, 안진의 느린 단계는 스트라이프 드럼이 회전하는 방향과 일치합니다.이 상황의 메커니즘은 명확하지 않지만 다른 예외의 경우는 아닙니다.

이 질병의 안진은 일반적으로 연속적이지만, 안면 진은 수면 중에 완전히 멈추지 않지만,주의가 이완되거나 멀리 보거나 눈을 감을 때 안진이 분명한 경우가 있습니다. 눈꺼풀 폐쇄는 시력의 방해로 인한 것이 아니고, 눈꺼풀 폐쇄 활동 자체에 의한 것일 수 있으며, 안면 폐쇄는 수면 중에 사라집니다.

선천성 안진의 특성을 고려하여 Dell'Osso는 정밀한 안구 운동 기록 기술을 사용하며, 다양한 파형에 따라 안구 운동 기록 및 고속 카메라 기술을 사용하여 40 가지가 넘는 다양한 유형의 선천성 안진이 식별되었습니다. 환자의 안구의 앞뒤 스윙이 시력을 가리키고 떠난 것을 보여줍니다. 그러한 스윙 기간에는 안구가 비교적 안정적이며 시력이 가장 좋으며 머리가 흔들 리거나 비정상적인 머리 위치가 있으며 눈의 충격이 약해지고 안진이 평평 해집니다. 산포와 골 또는 파형의 다른 부분으로, Fovea가 시제품을 향하고있는 시간을 대략적으로 나타냅니다. 불행히도 많은 파형이 진전의 원인을 나타내지는 않지만 파형 분석은 진전이 진자 또는 박동 또는 둘 다임을 나타낼 수 있습니다 공간적, 시간적 차이뿐만 아니라 다양한 파형 및 fove foves의 변화와 함께 혼합됩니다.

질병의 안진은 일반적으로 불규칙적이기보다 더 규칙적이고, 복합적이지만, 일부 경우에는 안진이 혼합되어 있지만, 진전이 복합적이지만, 규칙 성이 종종 열악합니다. 구타와 진자의 혼합물 또는 진전 방향의 혼합물입니다. 일반적인 진전 방향은 비스듬한 진전 및 회전 진전의 혼합물 또는 수직 진전 및 회전 진전의 혼합물과 수직 및 비스듬한 근육의 방향과 관련 될 수 있습니다. 회전과 관련이 있습니다.

안진의 방향과 관련하여, 97.5 %를 차지한 통계 데이터에 따르면, 수평 진전의 수가 더 많고, 수직 진전 및 혼합 진전의 비율은 매우 작습니다.

지진 유형의 안진에 대해서는 육포 유형이 대부분이며, 소위 맥동 유형, 즉 진전은 빠른 단계와 느린 단계의 두 단계로 구성됩니다. 일반적으로 빠른 단계 측면의 근육 강도가 약하고 느린 단계 근육이 약한 것으로 간주됩니다. 결합 된 보상 헤드 위치와 같은 강한 힘은 얼굴이 일반적으로 빠른 위상면으로 변하고, 두 눈은 느린 위상면으로 변하여 전형적인 측면보기 현상, 박동 유형 수평 눈 진동, 왼쪽의 빠른 위상, 느린 위상을 형성합니다 우변이 많을수록 좌변이 더 커지고 두 눈의 우변이 더 많으며 선천성 안진의 측면도 현상은 TV 측면도와 다르기 때문에 전자는 보행이나 놀이를 할 때 일반적으로 측면보기 성능을 가지고 있으므로 사물에주의를 기울이십시오. 후자는 보행이나 놀 때 머리 이상이나 측면 현상이 없으며, TV를 보거나 책을 읽거나 글을 쓰는 등주의를 집중할 때만 TV 토르 티 콜리라고도하는 측면 현상이 있습니다. (TV 토르 톨리).

박동 유형과 비교하여, pendular nystagmus는 현저히 적고, 둘의 비율은 3 : 1에서 4 : 1이지만, 통계에 따르면, 박동 유형은 68.2 %, 진자 유형은 30.3 %입니다. 진 자형 안진 환자의 수가 상대적으로 많기 때문에 소위 진 자형 안진 증은 이름에서 알 수 있듯이 진전 및 느린 위상 성능이 없으며 두 단계는 기본적으로 진자 스윙과 매우 유사한 진동 속도를 갖습니다.

혼합 안진 증 (혼합 안진 증)은 약 1.5 % 비율의 통계에 따르면, 소위 혼합 안진 증, 위에서 언급 한 바와 같이 일부는 진자 유형의 진자 유형과 혼합되고, 일부는 진전 방향의 혼합입니다 혼합 안진의 지진과 지진으로 인해 육안으로 확인하기가 어려우며 일반적으로 EK 조사를 통해 확인해야합니다. 또한 혼합 안진의 시력 일반적으로 낮습니다.

안진의 중립 지대와 관련하여 많은 저자 들이이 문제를 언급했습니다. 소위 중간 지대는 안진이 가장 가벼운 위치를 나타내지 만 예를 들어 임상 적용에 적합하지 않은 특정 수는 없습니다. 선천성 안진의 경우 각 시선의 진폭은 분당 200 회이고 지진의 진폭은 분당 198 회에 불과합니다. 위의 규정에 따라이 방향은 중간 영역이어야합니다. "임상적인 의미는 크지 않습니다. 따라서 우리는"휴식 안구 위치 "또는"제로 존 "또는"널 포인트 "규칙을 사용합니다.이 규칙은 적절하다고 간주됩니다. , 안진이 기본적으로 멈추는 위치를 나타냅니다. 통계에서 눈을 쉬고있는 사람 만이 6.3 %에 불과하며, 수평 안진을 맥동하고 있습니다. 안구 위치는 왼쪽보다 오른쪽에 훨씬 더 큽니다. "오른 손잡이"는 관련이 있습니다.

2. 약시 선천성 안구 약시는 거의 쌍안이다 (단안 또는 비대칭 선천성 안진 증 제외). 사시 나 굴절 이상과 같은 합병증이 없다면, 양안에서의 약시의 정도는 통계에 따르면 대부분 유사하다. 약시 환자는 86.7 %를 차지했으며, 시력 0.1 또는 단일 시력은 0.1 미만, 즉 심한 약시, 20.2 % (한 눈은 0.1 % 미만, 1.3 %), 시력은 0.2에서 0.5, 즉 시력은 0.2에서 0.5로, 시력은 0.2에서 0.5로 나타났습니다. 시력 0.6 ~ 0.8, 즉 약한 약시, 14.2 %, 시력 0.9 또는 0.9 또는 13.3 %를 차지하며, 선천성 안진이 시력에 미치는 영향이 일반적임을 알 수 있습니다.

약시는 선천성 안진 환자에서 흔하며, 대부분 양안이며, 더욱 심각하지만, 사시의 입체 시력이나 심각한 시각 장애가 현저하게 손상되지 않는 한, 양안 단안 기능은 일반적으로 존재합니다. 일반적으로 3 단계 쌍안 시력 기능이 존재하며 선천성 안진의 입체 선명도는 시력 저하와 관련이 있으며 안진 매개 변수와는 관련이 없습니다.이 문제는 연구되었습니다. SA (입체 선명도)와 먼 근거리 F, A, I (눈 진동 매개 변수) 사이에는 상관 관계가 없었습니다 (P> 0.05).

선천성 안진 환자, 특히 전형적인 선천성 안진 증 (정상 CN) 환자의 색각은 정상이며, 이는 선천성 안진 증과 원추 부전 증후군 (CDS)의 확인에 중요한 포인트입니다. 하나

어린 아이들의 경우 부모의 시력은 정상입니다. 놀이가 방해받지 않기 때문에 읽기 때문에 시력이 더 좋을 때만 시각적 인 결함이 나타납니다. 시력에서 대부분의 어린이 시력은 0.2 ~ 0.5의 범위에 있지만 나이가 들어감에 따라 시력이 향상되고 일부는 정상에 도달 할 수 있습니다. 0.1 미만에서는 시력이 0.1 미만인 경우 병리학 적 원인을 제거하기 위해 특별한주의를 기울여야합니다. 진폭이 낮은 환자는 일반적으로 머리가 흔들 리거나 비정상적인 머리 위치와 같은 적응 메커니즘이있는 경우 시력이 좋습니다. 전형적인 선천성 안진 증 환자는 근거리 시력이 좋으며 원거리 시력이 좋지 않습니다. 이것은 지진의 강도를 감소시키는 근 반사 때문이 아니라 진전 파형의 변화 또는 안구 회전으로 인한 황반의 더 나은 사용과 같은 다른 메커니즘입니다. 중심 초점, 선천성 안진 증, 전신 약시로 인해 근시 시력이 가장 초기에 발달하기 때문에 시력 발달과 관련 될 수있는 근거리 시력 및 시력 저하로 나타남 정상적인 상황에서 아기는 처음으로 어머니의 젖꼭지를보고 나중에 점차적으로 어머니의 얼굴을 봅니다. 먼 시력의 발달은 상대적으로 늦으며 점차 나이가 들어감에 따라 점차 발달합니다. 근처 시력만큼 좋지 않습니다. 따라서 원거리 시력의 손상은 근거리 시력보다 종종 더 분명합니다.

선천성 안진 환자의 시각 기능은 시력 감소뿐만 아니라 그래픽과 움직임에 덜 민감하지만 색각은 일반적으로 정상입니다.

3. 선천성 안진의 머리 위치, 주로 얼굴의 왼쪽 및 오른쪽 편향에 대해 보정하는 경우는 드물지만, 아래턱의 상승 또는 전이를 보이는 경우는 거의 없으며, 머리가 왼쪽과 오른쪽으로 기울어 질 수있는 경우가 몇 가지 있습니다. 통계에 따르면 선천성 안진은 머리의 66.2 %, 특히 수평 맥동 안진이있는 사람이 보상 머리의 88.1 %를 차지하고 거의 안진의 보상 머리를 차지했습니다. 성능은 일부 개인을 제외하고 얼굴을 빠른 단계쪽으로 돌리는 것인데, 구타 유형의 안진으로 인해 빠른 단계는 왼쪽에 더 많으므로 보상 헤드 위치는 얼굴의 왼쪽에 더 가깝고 몇 가지 빠른 단계는 오른쪽에 있습니다. 얼굴이 오른쪽으로 향하고, 개별 수평 진전 또는 개별 맥동 수평 진전이 있으며, 안구 위치 또는 진전의 위치가 측면이 아니라 그러한 환자의 아래 또는 위입니다. 머리 위치는 수직 안진을 두드리는 것과 유사한 하악의 상승 또는 추가를 특징으로하며, 수직 안진을 두드리는 경우 또는 휴식하는 안구 위치가 아래 또는 위인 다른 안진의 경우 보상 적 머리 위치는 아래턱으로 표시됩니다. 안구 떨림의 경우 들어올 리거나 전진하는 것은 머리의 좌우 기울기로 표현할 수 있습니다. 예를 들어, 왼손 안진 (왼손은 빠른 위상) 머리를 왼쪽으로 기울이고, 오른손 안진 (오른손은 빠른 위상) 머리를 오른쪽으로 기울이면, 진 자형 안진에서는 일부는 일반적으로 얼굴로 표현되는 보상 적 머리 위치를 가질 수 있습니다. 떨림이 더 무거운쪽으로 돌리고 두 눈이 떨림이 더 가벼운쪽으로 돌리십시오 (중간 벨트) 또한 머리가 비정상적으로 흔들 리거나 흔들리는 경우가 있습니다.

4. 적은 수의 선천성 안진 증 환자를 자주 깜빡이는 보상은 자주 깜박임을 보여줄 수 있으며, 목표를 지켜야 할주의가 많을수록, 눈을 더 자주 보며, 더 빠르고 더 자주, 정신적 스트레스는 분명히 관련되며, 일부 환자는 안진 증 수술 후 첫 번째 드레싱 교체에서 빈번한 깜박임 현상이 완전히 사라져이 비정상적인 행동이 안구의 떨림과 관련이 있음을 나타냅니다. 보상 메커니즘 일 가능성이 높습니다.이 현상은 주로 고주파 박동성 안진이있는 환자에서 특히 나타납니다. 고주파 중간 진폭에서 지진 강도가 크고, 보상 적 머리 위치가 분명하지 않으며, 시력이 좋지 않은 환자는 눈 쇼크의 주파수에 정비례합니다. 정신 긴장이 사라지거나 보지 않으면이 빈번한 깜박임 동작 그것도 사라졌지 만, 안진은 여전히 ​​존재하는데, 이는 눈꺼풀 안진과의 구별 점입니다.

확인

선천성 안진 검사

혈액에서 망간과 구리의 결정은 일부 환자에서 증가 할 수 있습니다.

진도, 진도, 진도 검사, 진도 (F), 진도 (진폭, A), 강도 (I)를 주로 포함하며,이 3 가지 지표는 안진의 정도를 판단하고 치료 효과를 평가하는 데 사용됩니다. 가장 중요한 객관적인 지표, 현재이 세 가지 지표를 얻는 가장 좋은 방법은 직접 비디오 외에도 전자-안진 그라피 (ENG)입니다.

Nippon Optoelectronics Co., Ltd.에서 생산 한 AC-NEUROPACK IV Mini 전기 생리 학적 기기의 EOG 프로그램을 사용하여 nystagmus electrogram을 수행했으며, 4 단계의 진폭, 진폭 및 강도 (I = FxA)의 분류 표준이 제안되었습니다. ?

F1≤100 배 / 분

F2 = 101 ~ 200 회 / 분

F3 = 201 ~ 300 배 / 분

F4> 300 배 / 분

A1≤100μV

A2 = 101 ~ 200μV

A3 = 201 ~ 300μV

A4> 300μV

I1 ≤ 100 × 100 (즉, 1 × 104) μV • 시간 / 분

I2 = 1.0001 × 104 ~ 4 × 104μV • 시간 / 분

I3 = 4.0001 × 104 ~ 9 × 104μV • 시간 / 분

I4≥9.0001 × 104μV • 시간 / 분

위에서 언급 한 객관적인 지표 외에도 ENG는 안진 매개 변수를 표시하고 끝없는 눈 위치와 휴식 눈 위치를 명확하게 표시 할 수 있으며 안과의 방향과 유형을 수평 또는 수직으로 표시 할 수도 있습니다. ENG는 톱니파 (그림 1A, B)이고 진 자형 nys의 ENG는 사인파이므로 ENG 검사는 6 가지 중요한 데이터와 목표 지표를 얻을 수 있습니다. F, A, I, 휴식 눈 위치 및 충격 유형 및 지진 방향, 눈을 감거나 어두운 곳에서 깜박일 때 눈의 움직임이 사라지는 지 여부 등. ENG는 기본적으로 선천성 안진에 대한 중요한 검사 항목입니다. 이 검사가없는 조사 프로젝트에서는 안진의 중증도를 정확하게 판단하는 것이 불가능하며 환자의 치료 효과를 객관적으로 평가하는 것은 쉽지 않습니다.

진단

선천성 안진의 진단 및 진단

진단

선천성 안진 또는 비 선천성 안진을 구별하려면 명확한 진단 기준이 있어야하며, 기존 진단 기술에 따라 다음 표준이 일반적으로 규정됩니다.

1. 질병의 발병은 어릴 때부터 시작됩니다. 즉, 안진 또는 발병 시간이 명확하지 않습니다.

2. 슬로 싱 (오실로 피아)이 없습니다. 즉, 요통이 심각하더라도 선천성 안진 진단의 주요 기준 인 시각적 대상의 흔들림이 없습니다.

3. 안구의 무의식적 인 연속적인 스윙 또는 구타는 규칙적이고, 안구 장애가 아니며, 시각 장애의 안진과 다릅니다.

4. 안구의 움직임, 눈의 기형 또는 기타 선천성 기형에는 제한이 없습니다.

5. 명백한 장애가없는 일반적인 일상 활동 양안 시력과 시력 교정은 일반적으로 0.1 이상이며 색시가 정상입니다. 사시가 없으면 일반적으로 3 단계의 양안 시력이 있습니다.

6. 중추 신경계 장애 및 균형 장애 및 현기증과 같은 전정 기능 장애의 증상이 없습니다.

7. 닫힌 눈이나 어둠 속에서 깜박 거리는 것은 선천성 안진이지만, 선천적 안진은 그렇지 않습니다.

차별 진단

선천성 안진의 진단은 일반적으로 어렵지 않지만 대부분의 환자는 임상 증상 및 검사를 참조하여 진단을 확인할 수 있지만, 일부 상황은 허위 진단의 발생을 줄이거 나 피하기 위해 식별하거나 요구해야합니다.

1. 원뿔 결핍 증후군 (CDS)

이 증후군은 원추 기능의 선천성 저형성으로 인해 발생합니다. 주요 임상 증상은 어린 시절의 양안 진전; 심한 광 공포증; 풀 컬러 실명; 심한 시각 장애 (0.1 이하); 둘째, 복합 사시 등입니다. 세포 기능 장애 증후군은 선천성 안진과 혼동 될 가능성이 가장 높으며, 원뿔 세포 기능 장애 증후군의 안구 진전은 어린 시절부터 시작되어 양안 진전이 있으며 눈 검사는 일반적으로 다른 명백하지 않기 때문에 약간의 부주의로 오진이 발생할 수 있습니다. 선천성 안진과의 주요한 차이점은 비정상적인 발견이지만 명백한 광 공포증과 심한 색각 장애가 선천성 안진 증과는 다른 주요 원인이며, 선천성 안진 통증 환자는 명백한 광 공포증이 없으며, CDS 환자는 원뿔 기능 장애로 인해 강하게 발달 할 수 없습니다. 빛은 약한 빛일 수 있으므로 CDS 환자는 일광 또는 정상 밝기 (낮의 실내와 같은)에서 명백한 광 공포증을 보이며, 눈을 열 수 없거나 슬릿을 약간 열 수는 있지만 어둠 속에서는 어두운 방이나 밤에 가면 눈이 평소와 같이 커질 것입니다.이 성능은 선천성 안진과 분명히 다릅니다. 또 다른 요점은 선천성 안진 환자의 색각이 기본적으로 정상이며 CDS 환자의 색각은 정상이라는 것입니다. 심한 장애 또는 풀 컬러 실명, 원뿔 기능 장애 및 저형성으로 인해 컬러 라이트 자극을 느낄 수 없습니다 (콘과 같은 눈부심과 컬러 라이트, 막대 세포는 컬러 라이트 기능없이 약한 라이트 자극 만 느낄 수 있음). CDS 환자의 안진은 대부분 고주파수 소동이기 때문에 안저 검사와 같은 다른 측면에 관해서는,이 두 점만으로도 충분히 식별 할 수 있습니다. 광선이 더 심각하므로 만족도를 확인하기가 어렵습니다. 안과 경의 조명 영역을 통해 앞뒤로 광학 디스크와 혈관 만 볼 수 있지만 황반 영역은 어둡고 엽 반사가 없지만 전기 생리학 검사 (ERG 및 VEP)와 관련하여 구별되는 의미는 없습니다. 이상이 발견 될 수는 있지만 특이성이 없기 때문에 감별 진단 값은 없습니다 CN과 CDS를 구별하는 목적은 두 가지 문제를 치료하는 것입니다 CN이있는 환자의 경우 수술을 고려할 수 있지만 CDS는 수술에 적합하지 않으며 좋은 치료는 없습니다. 방법, 일부는 빛 자극을 줄이고 과도한 광 공포증을 줄이고 증상을 개선하기 위해 색 변경 안경을 착용하는 것을 고려할 수 있습니다.

2. 안진 증 (AN) 획득

발병이 늦은 모든 안구 진전을 후천성 안진 증이라고 할 수 있는데, 이는 일반적인 진단 이름 또는 포괄적 인 진단 용어이며, 실제로 다양한 안진, 특히 발병 지연을 포함합니다. 중앙 안진, 전정 안진 등의 병리학 적 안진, 후천성 안진의 일반적인 특징은 다음과 같습니다 : 발병 지연; 명확한 발병 시간; 시각적 흔들림과 같은 명백한 증상 및 통증. 신경 학적 검사 또는 기타 특수 검사 (CT, MRI 등) 후 주요 질병 또는 원인을 발견 할 수 있으며, 안진은 임상 증상 또는 증상 중 하나 일 뿐이며 선천성 안진은 반대입니다. CN의 발병이 빠르며 발병 시간이 명확하지 않다; CN 환자는 시력, 뾰루지 또는 현기증을 제외하고 명백한 증상이 없음; 현재 임상 검사 기술 측면에서 CN 기반 특발성 질환을 찾을 수 없음 CN과 AN을 구별하기위한 원인은 여전히 ​​두 가지의 치료에 관한 것이며, CN 환자의 검사와 치료는 기본적으로 안과 분야에 있으며, AN 환자에게는 주요 질병과 원인을 조사하고 찾아야합니다. 그런 다음 원인과 주요 질병의 치료는 검사이든 치료이든 기본적으로 안과학 분야가 아니라 대부분 신경과 또는 이비학과, CN은 눈 질환, AN은 기본적으로 신경학입니다 또는 이과 질환, 특히 AN을 CN으로 치료할 수없는 경우 치료 오류를 피하기 위해 CN 및 AN을 식별해야합니다.

3. 시각 성 안진 (VN)

이러한 안진은 주로 눈이 무거운 선천성 백내장, 선천성 각막 백 혈증, 선천성 유리체 불투명도 및 선천성 안저 부위가 두 눈의 심각한 시각 장애의 선천성 백내장에서 나타납니다. 합병 된 안진은 또한 출생 후 매우 초기이므로 선천성 안진과 매우 혼동됩니다. 다행히도 선천성 백내장과 각막 백 혈증 환자의 경우 눈에서 선천성 기형을 찾기 쉽지만 선천적과 구별하기는 어렵지 않습니다. 특발성 안진은 선천성 안진이지만 선천성 유리체 불투명 및 선천성 안저 이상 환자에서 협착 램프 및 안저 검사를 수행하지 않으면 내안의 후부에서 이상을 찾기가 어렵지만 VN CN으로 오진 된 경우, 특히 검사에 협조 할 수없는 안진 환자의 경우 안저와 내안을 가능한 한 많이 검사해야합니다. 특히 시력이 0.1 미만이고 시력 검사가없는 어린이의 경우 어려움이 있습니다. 안구와 안저를 확인하려고하면 협동 조합이 아닌 어린이는 염소 수화물이나 다른 수면제를 사용하여 안저를 이완하고 확인할 수 있습니다. 안진은 수면 중에 멈추고 안저를보기 쉽기 때문에보다 만족스러운 결과를 얻을 수 있습니다 시각 장애가있는 안진은 기본적으로 진 자형 또는 혼합형 또는 매우 열악한 안진 증이므로 이러한 상황이 발생할 경우, CNN과 VN을 식별하는 목적은 또한 치료에 관한 것입니다 .VN의 치료를 위해서는 열쇠가 일차 질환을 찾고 일차 질환을 치료하는 것이며, 안진은 그 합병증이며 설명해야합니다. 선천성 백내장 수술을 성공적으로 마친 후에도 안진이 여전히 존재하지만 선천성 백내장을 조기 (2 세 이전)에 시행 할 수 있다고 일반적으로 믿고 있습니다.

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