선형 IgA 수포성 피부병
소개
선형 IgA 소포 성 피부 질환 소개 선형 IgA 거대 피부병 (LABD) 또는 선형 IgA 피부병 (선형 IgAdematosis)은 글루텐에 민감한 장 병증이없는 기저막 선형 IgA 침착 때문에 HLA-B8에 대해 30 % 양성입니다. 이 질병은 수 포성 천포창 및 헤르페스 성 피부염과는 완전히 다른 독립적 인 질병이며, 소아기의 또 다른 만성 황폐화 증은 주로 5 세 미만의 어린이에서 발생하며 같은 유형의 희귀 질환입니다. 지하실 막은 균질 한 IgA 선형 증착을 가지고 있기 때문에 어떤 사람들은 두 가지가 같은 질병의 다른 증상이라고 생각합니다. 여기서 우리는 두 가지 질병을 질병으로 분류합니다. 선형 IgA 황소 피부 질환은 주로 젊은 사람들은 대부분 40 세 정도이고, 여자는 남자보다 약간 많으며, 5 세 미만의 어린이는 선형 피부병을 앓고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.006 % -0.008 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 농가진
병원균
선형 IgA 황소 피부 질환의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 아직 명확하지 않으며 현재자가 면역 요인과 관련이 있다고 생각됩니다.
(2) 병인
피부 결합 기저막 선형 IgA 침착과 IgA가 분비 면역 글로불린으로 인해 그 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 간접 면역 형광법에 의해 순환 항 기저막 IgA 항체가 식염수로 분리 된 피부의 표피쪽에 위치하는 것으로 나타났습니다. 몇몇 연구에 따르면 진피 측면에 항원이 위치하여이 질환에 하나 이상의 표적 항원이있을 수 있음이 밝혀졌다 면역 전자 현미경 법은 선형 IgA 피부병에 항체를 침착시키는 세 가지 방법이 있으며, 하나는 투명 판에 침착되고 다른 하나는 침착된다는 것을 발견했습니다. 조밀 한 판 위와 아래에서, 세 번째는 조밀 한 판 위와 아래에 있으며, 만성적 인 깡패 피부 질환을 가진 어린이의 IgA 침착 물은 투명 판, 조밀 한 판 아래에 위치하며, 이러한 발견은 성인으로서의 다중 항원의 참여를 추가로 지원합니다. 대상 항원의 어린이 선형 IgA 침착, 예비 연구에 따르면 97kDa, 285kDa 및 120kDa 3 단백질의 항원 분자량은 상기 연구에서 선형 IgA 거친 피부 질환과 만성 괴로운 피부 질환을 가진 어린이가 많은 공통 항원을 가지고 있음을 보여줍니다 메커니즘에 대한 추가 연구가 필요합니다.
반코마이신, 리튬 제제와 같은 특정 약물을 복용하면 질병이 발생할 수 있고, 약물을 중단 한 후 상태가 완화되며, 약물의 재발이 다시 적용됩니다. 사소한 질병을 일으키는 약물의 메커니즘은 여전히 불분명하지만 특정 약물이 원인 일 수 있음이 분명합니다 IgA는 피부에 쌓여 질병을 유발합니다.
예방
선형 IgA 거칠은 피부병 예방
장기 유지 요법은 재발을 예방하는 열쇠입니다.
후천적 인 피부 질환은자가 면역 피부 질환의 그룹으로 확립되었습니다. 글루코 코르티코이드 또는 다른 면역 억제제에 의해 병변이 조절되면, 복용량을 점차적으로 줄이고 오랜 시간 동안 복용해야합니다. 펨 피구 스는 보통 3 년에서 5 년이 걸리며, 깡패 성충은 2 년에서 3 년이 걸립니다. 갑작스런 금단 및 신속한 약물 감소는 재발의 중요한 원인입니다.
복잡
선형 IgA 황소 피부 질환 합병증 합병증, 농가진
펨 피구 스 항체-유도 된 아칸 토 용해는 보체 또는 림프구 침범을 필요로하지 않는자가 면역에 의해 유도 된 특별한 조직 손상 인 특수 면역 손상이다. 아칸 토 용해 방출 과정은 다음과 같이 요약 될 수있다 : 펩피 거스 항체는 표피 세포막상의 상응하는 항원에 결합하는 초기 인자의 작용에 의해 생성되어, 표피 세포가 프로테아제를 방출 또는 활성화시켜 세포 간 세포 사이에서 분해된다. 매트릭스는 정상 세포와 세포 사이의 접착을 파괴하여 아칸 토 시스를 방출합니다.
징후
선형 IgA 소성 피부 질환 증상 흔한 증상 가려움 구진 포진 이차 감염 구강 궤양 점막 손상 Bullae (화농성 액체 포함)
1. 성인 유형 :
젊고 중년에서 더 흔하게 나타나는 손상은 다형성이며, 팔꿈치, 무릎 및 고관절, 의식적으로 가려움증, 임상 증상 및 헤르페스 같은 피부염을 식별하기 어려운 사지 말단에 대칭 적으로 분포 된 구진, 물집 및 Bullae의 고리 또는 그룹 일 수 있습니다. 그러나 가려움의 정도는 헤르페스 같은 피부염보다 가볍습니다.
2. 어린이 유형 :
5 세 미만의 소아에서 흔히 발생하는 여아의 발병률은 남학생의 발병률보다 약간 높으며 가장 흔한 특징적인 손상은 염증성 기저의 긴장 물집입니다.이 병변은 외음부와 주변 부위에서 가장 흔하게 발생합니다. 종종 오래된 피부 병변 주위에 나타나는 물집은 "목 고리"와 같은 변화를 형성하며, 환자는 종종 가려움증이나 가려움증을 느끼고, 발병이 갑자기 나타나고, 많은 긴장 물집이 형성되고, 물집 파열은 2 차 감염이 될 수 있으며, 점막 손상은 덜 일반적입니다. 중증도는 다르고 입과 결막의 손상은 약간 흔하며 경증 증상은 무증상 구강 궤양과 침식, 심한 타박상과 같은 결막 및 구강 손상입니다.
확인
선형 IgA 소포 성 피부 질환 검사
조직 병리학 : 피부 병변은 표피 물집이며, 많은 수의 호중구가 지하실 막을 따라 축적되며, 종종 피부 유두 상단에 림프구 침윤이 표면 피부 혈관 주위에있을 수 있으며 저자는 조직 병리학 및 헤르페스를 믿습니다 피부염의 차이점은 피부 유두의 미세한 농양이 적고 호중구 침윤이있는 더 확산 된 지하실 막이 있다는 것입니다. 대부분의 저자들은 조직 병리학 적 선형 IgA 거친 피부병과 헤르페스 같은 피부염은 전자 현미경으로 식별하기 어려운 것은 투명 판이나 치밀 판 아래의 영역에 블리스 터가 형성되어 있음을 나타내며 직접 면역 형광법은 블리스 터 주변의 피부가 기저막에 균질 한 선형 IgA 침착을 가지고 있음을 보여줍니다. 기저막에 대한 낮은 역가 IgA 항체는 환자의 혈청에서 발견되었으며 성인의 양성률은 어린이보다 낮았습니다.
진단
선형 IgA 소포 성 피부 질환의 진단 및 진단
진단
임상 증상에 따르면 조직 병리학 적 변화는 헤르페스와 같은 피부염 및 수 포성 페포 지오이드와 유사하며 직접 면역 형광 검사 결과 병변 주변 피부의 기저막에 IgA 선형 침착이있어 기본적으로 진단, 성인 및 아동 유형을 확립 할 수 있습니다. 약간 다른 성인 피부 병변은 헤르페스와 같은 피부염과 유사하며, 어린이는 대부분 유치원 전이 환율이며, 황소는 얼굴, 입 주위, 외음부 주변에서 발생하며, 질병 과정은 자체 제한적이며 나중에 질병은 점차 사춘기 전에 감소합니다. .
차별 진단
1.이 질병은 수 포성 포진 및 포진 성 피부염과 구별되어야합니다.
2. Bullous epidermolysis : 많은 경우는 출생 직후에 발생하며, 종종 긍정적 인 가족력이 있으며, bullae는 종종 스트레스와 마찰 부분에 있으며, 이형성증은 혈액 물집이 될 수 있으며 치유 후 위축성 흉터를 남깁니다. 그리고 손톱, 점막 또는 치아 이형성 및 탈모를 동반하는 색소 이상.
3. 획득 된 괴상한 표피 용해 : 성인의 발병, 수포, 흉터, 기장 발진, IgG 선형 침착으로 기저막의 직접 면역 형광 검사를 받기 쉽다.
