소아 출혈 장애
소개
출혈 장애가있는 어린이 소개 출혈성 질환은 출혈이 정상적인 지혈 기능의 주요 증상 인 질환의 일반적인 용어로, 임상 적으로 자발적인 출혈이나 경미한 부상 후의 출혈은 특징적인 것이 아닙니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.030 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 심부전, 쇼크, 위장관 출혈
병원균
소아 출혈 장애의 원인
(1) 질병의 원인
여러 가지 형태의 출혈성 질환이 있으며, 병인에 따라 1 가지 혈관 요인으로 인한 출혈성 질환, 2 가지 혈소판 요인으로 인한 출혈성 질환, 혈액 응고 요인 감소, 부족 또는 이상으로 인한 출혈성 등 5 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 질병; 과도한 항 응고로 인한 출혈성 질환 4 가지; 복합 요인으로 인한 출혈성 질환.
1. 혈관 요인에 의한 출혈성 질환
(1) 유전성 : 유전성 모세 혈관 확장증, 혈관성 슈도 혈우병 증, 가족 성 단순 자반증, 폐 hemosiderosis.
(2) 대사 : 당뇨병, 요독증.
(3) 감염성 : 바이러스 (예 : 전염성 출혈열), 박테리아 (예 : 전염성 수막염, 세균성 패혈증 등), 스피로헤타 (예 : 렙토스피라증).
(4) 독성 : 동물 독소 (예 : 벌독, 뱀 독).
(5) 약물 특성 : 설폰 아미드, 바비 탈.
(6) 알레르기 : 알레르기 성 자반증,자가 DNA 알레르기,자가 헤모글로빈 알레르기.
(7) 비타민 결핍 : 비타민 C 결핍, 비타민 P 결핍.
(8) 결합 조직 질환 : 전신성 홍 반성 루푸스, 결절성 다발성 동맥염, 엘러스-댄 로스 증후군.
(9) 비정상적인 단백 혈증 : 고 글로불린 혈증 자반증, 1 차 α2- 마크로 글로불린 혈증, 한랭 글로불린 혈증 자반증, 고 단백질 C 질환. 고 단백질 S 질환.
(10) 아밀로이드증에 의한 애 스터.
(11) 단순성 : 단순 자반, 기계적 자반.
2. 혈소판 인자로 인한 출혈성 질환
(1) 비정상 혈소판 수 : 1 혈소판 감소증 : 특발성 (면역), 2 차 (면역, 비 면역), 선천성 (면역, 비 면역), 2 혈소판 : 1 차, 이차.
(2) 혈소판 기능 이상 : 1 유전성 : 혈소판 감소증, 경증 혈소판 감소증, 혈소판 인자 결핍, 2 명 : 요독증, 간 질환, 약물 (아스피린, 디피 리다 몰 등), 골수 증식 성 질환, 악성 종양.
3. 부족 또는 이상으로 인한 응고 인자, 출혈성 질환 감소
(1) 트롬 보 플라 스틴 생성 장애 : 응고 인자 VII 결핍 (유전, 후천성), 응고 인자 IX 결핍 (유전, 후천성), 응고 인자 XI 결핍 (유전, 후천성), 응고 인자 XII 결핍 (유전, 후천).
(2) 트롬빈 생성 장애 : 프로트롬빈 결핍 (유전, 후천성), 응고 인자 V 결핍 (유전, 후천), 응고 인자 XII 결핍 (유전, 후천), 응고 인자 X 결핍 (유전 적, 후천적).
(3) 섬유소 형성 장애 : 섬유소원 결핍 (유전, 후천성), 비정상 섬유소원 혈증 (유전, 후천성), 응고 인자 XIII 결핍 (유전, 후천).
4. 과도한 항 응고로 인한 출혈성 질환
(1) 혈액 순환에서의 항응고제 물질 : 1 항 섬유소원; 2 항 -V 인자; 3 항-인자 VIII; 4 항-인자 IX; 5 항-인자 XI; 6 항-인자 XII; 7 항-인자 XIII; 생 효소; 9 안티 트롬빈 -III (AT-III); 10 헤파린 및 헤파린-유사 항응고제,
(2) 섬유소 용해성 출혈성 질환 : 1 차 1 차 : 간 질환 등에서 보임, 2 차 2 차 : 전립선 수술 후 파종 성 혈관 내 응고에서 보임.
5. 복합 인자에 의한 출혈성 질환은 혈관 내 응고, 간 질환, 유전성 복합 응고 인자 결핍을 확산시킵니다.
(2) 병인
생리 학적 조건에서, 지혈과 관련된 3 가지 요소는 혈관벽, 혈소판 및 혈액 응고 인자, 혈관 이상으로 인한 출혈성 질환, 혈관 외 요인으로 인한 이상 혈관 및 이상, 출혈성 질환, 알레르기 성 자반증, 비타민 C 결핍 및 유전이다. 모세 혈관 확장증은 비정상 혈관 자체에 의해 발생합니다. 혈관 외 이상, 혈소판 수 및 부착의 변화, 응집, 방출 반응 및 기타 기능 장애로 인한 고혈 구증 및 기타 이상은 출혈, 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 약물 유발 성 혈소판 감소증 및 혈소판 감소증은 비정상 혈소판 수, 혈소판 감소증, 거대 혈소판 질환 등으로 인한 출혈성 질환 및 혈소판 기능 장애로 인한 출혈성 질환입니다. 선천성 응고 인자 및 혈우병 A (인자 VIII 부족) 및 혈우병 B (인자 IX 부족)와 같은 후천성 응고 인자 이상을 포함한 출혈 장애로 인한 감소, 부족 또는 이상 염색체 열성 유전성 출혈성 질환, 비타민 K 결핍 및 간 질환으로 인한 출혈이 대부분 획득됩니다 응고 인자에 의해 비정상적으로 유발되는 과도한 항 응고는 또한 출혈 장애, 확산 혈관 내 응고, 간 질환, 유전성 복합 응고 인자 결핍을 유발할 수 있으며, 여러 요인의 조합으로 인한 출혈성 질환입니다.
예방
소아 출혈 예방
1. 유전병 예방에주의하십시오.
2. 다양한 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하며 예방 접종에 능숙합니다. 약물 치료 중 감염된 환자와 접촉하지 않거나, 공공 장소에서 마스크를 착용하고, 적당히 옷을 입거나, 악화 또는 재발을 피하기 위해 가능한 한 감염을 피하는 등자가 보호 방법을 안내하십시오.
3.식이 요법에주의하십시오. 음식 선택에서 더 많은 비타민 C가 함유 된 과일과 채소를 더 많이 섭취하고 생선과 뼈와 같은 거친 음식을 피하고 우발적으로 소화관의 점막을 관통하여 출혈을 일으키는 요리 방법에주의를 기울이는 것이 좋습니다.
4. X- 레이, 약물 및 다양한 독으로 인한 출혈 장애를 예방하십시오.
5. 딱딱한 칫솔을 사용하지 않고, 콧 구멍을 파지 않고, 단단하고 가시가 많은 음식을 금식하는 등의 외상 예방을지도하십시오. 침대 레일은 부드러운 플라스틱 제품으로 포장되어 있으므로 날카로운 장난감을 사용하거나 심한 활동을 제한하여 타박상, 찔린 상처 및 낙상으로 인한 출혈을 피하십시오. 배변으로 인한 복압 증가로 인한 두개 내 출혈을 일으키지 않도록 대변을 부드럽게 유지하십시오.
6. 피부와 점막을 보호하십시오. 환자는 피부와 점막에 대한 자극을 줄여야합니다. 양치질 할 때는 부드러운 칫솔이나 면봉을 사용하여 잇몸이 손상되거나 출혈을 피하십시오. 활동이 진행되는 동안 날카로운 도구를 사용하지 마십시오 사지와 외부 물체 사이의 충돌을 피하고 피부 손상과 피하 출혈을 방지하십시오.
7. 깊은 혈종을 피하기 위해 근육 내 주사를 최소화하십시오.
8. 어린이의 출혈과 지혈 수술로 인한 두려움과 두려움을 제거하고 어린이와의 협력을 위해 노력하십시오.
9. 집에서 외상성 출혈이 발생하면 출혈을 멈추고 출혈 부위에서 관절 활동을 제한하십시오. 지혈 방법에는 출혈을 막기위한 압박 드레싱이 있으며, 마른 수건과 상처에 손수건으로 덮여 있습니다. 손가락 압력 지혈 방법은 손가락, 손바닥 또는 주먹으로 심장에 가까운 출혈 동맥의 끝을 눌러 혈액 흐름을 차단하고 일시적으로 출혈을 멈추는 목적을 달성하는 데 사용됩니다. 짧은 시간 내에 완전한 지혈에 도달 할 수 없다면, 긴급히 병원에 가서 치료를 받아야합니다.
10. 억압과 지혈 방법을 안내해야하며, 일단 출혈이 발견되면 부모에게 가래, 가래와 같은 출혈의 징후를 식별하도록 안내하고 치료를 위해 병원으로 돌아 오십시오.
11. 외상을 피하고 감염, 특히 호흡기 감염을 예방하기 위해주의를 기울여야합니다. 아스피린과 같은 혈소판 기능을 억제하는 약물은 복용하지 마십시오 심한 출혈이나 장기 치료를받는 환자는 다음과 같은 특수 치료를 수행해야합니다.
12. 아스피린, 디피 리다 몰, 인도 메타 신, 페닐 부타 존 및 덱스 트란과 같이 생명에 자주 노출되는 약물은 혈소판 응집을 억제하고 혈관을 확장시키는 효과가 있으므로 출혈 장애가있는 환자에게는 안전하지 않은 약물입니다. 출혈을 증가시킬 수 있습니다.
13. 얼음 팩은 항상 환자의 집에 보관하십시오. 혈액 질환이있는 환자는 신체 저항이 낮고 종종 열이 있습니다. 열이있는 경우 가족은 물리적 냉각 방법을 사용해야하며, 얼음 팩을 머리와 팔 아래에 두어 냉각 목적을 달성 할 수 있으며 냉수 나 알코올을 사용하여 냉각을 피하기 위해 욕조를 청소할 수도 있습니다.
14. 집에서 교차 감염을 예방하십시오. 교차 감염은 혈액 질환의 2 차 감염의 일반적인 원인으로, 친척과 친구가 호흡기 감염 또는 기타 감염성 질환으로 고통받는 경우 환자와의 접촉을 피하고 실내 환경을 깨끗하게 유지하십시오.
복잡
소아 출혈 장애의 합병증 합병증 빈혈 심부전 쇼크 위장 출혈
장기 반복 출혈은 빈혈에 의해 복잡해질 수 있으며, 심한 출혈은 심부전을 일으킬 수 있으며, 급성 대량 출혈은 출혈성 쇼크를 유발할 수 있으며, 관절 변형, 운동 이상증, 망막 출혈은 실명을 유발할 수 있으며, 요로 출혈, 두개 내 출혈, 위장관 출혈은 사망을 유발할 수 있습니다 .
징후
출혈성 질환이있는 어린이의 증상 일반적인 증상 맨틀 응고 병증 림프절 확대 위 위장관 출혈 출혈 두개 내 출혈 신생아 대혈 및 대변의 혈액 혈관 혈소판 감소증 공동 기형
출혈성 질환은 임상 출혈에서 다양한 증상을 보입니다.
1. 瘀, 주근깨 모세 혈관, 혈소판 감소증 또는 혈소판 이상, 종종 가래, 작고 흩어진 간질 혈증, 혈관 요인으로 인한 출혈, 또한 혈소판 감소증 및 혈소판 감소증에서 볼 수 있음 색다른 황 반증은 응고 성 출혈에서 나타나며, 광범위하고 큰 색다른 황반 균은 파종 성 혈관 내 응고 및 섬유소 용해에서 흔합니다.
2. 코 출혈, 구강 점막 출혈, 코 출혈, 혈액 정체, 구강 점막 혈액 물집, 혀 점액 혈액 물집, 혈관 및 출혈로 인한 혈소판 인자에서 볼 수 있습니다.
3. 관절, 근육 출혈은 대개 스트레스를 받거나 외상에 취약한 무릎, 발목, 엉덩이, 팔꿈치, 손목 및 기타 큰 관절에서 발생하며, 중증 유전성 응고 인자 결핍, 특히 혈우병 A 및 B, 관절에서 더 흔합니다. 출혈은 종종 관절 변형, 과도한 항 응고 물질 및 혈우병 A 및 B를 유발하여 근육 출혈을 유발할 수 있습니다.
4. 망막 출혈
혈소판 감소 성 자반증에서 더 흔합니다.
5. 두개 내 출혈
혈소판 감소 성 자반과 혈우병에서 발견됩니다.
6. 소화관 및 요로 출혈
출혈로 인한 모든 요인에서 볼 수 있습니다.
7. 외상 후 출혈
수술 후 출혈은 다양한 출혈성 질환의 흔한 증상으로, 수술 중과 후에 섬유소 분해 또는 혈관 내 응고가 발생하면 상처가 나지 않고 국소 압박이 효과가 없으며, 외과 적 상처에 혈전이 형성되지 않습니다. 상처는 출혈을 일으켜 혈관과 혈소판으로 인한 출혈성 질환에서 더 흔합니다.
확인
소아 출혈 장애 검사
출혈성 질환의 진단은 검사실 검사에 따라 크게 달라지며, 검체 채취 과정은 혈액 응고 검사 결과에 큰 영향을 미치며, 검체 채취 과정에서 다음 사항에 유의해야합니다. 기포 또는 조직액과 혼합; 헤파린 또는 다른 약물이 혼합 될 수 있으므로 유치 바늘에서 혈액을 채취해서는 안됩니다. 혈액 세포의 경우 항응고제 (3.2 % 또는 3.8 % 구연산 나트륨) 대 혈액의 비율은 1:10이어야합니다 특정 체적이 너무 높으면 (신생아 또는 청색증 심장병 등) 탄닌산의 양을 조정하여 검사 결과의 정확성을 보장해야합니다. 실제로 혈액을 채취 한 후 2 시간 이내에 측정해야합니다. 즉시 혈장을 즉시 냉동시켜야하고, 냉동 혈장은 시험 전에 37 ° C에서 빠르게 해동하고 즉시 시험해야합니다. 의학적 병력과 상세한 신체 검사 후에 진단을 확인하기 위해 다음 실험실 검사를 수행해야합니다.
선별 검사
모세관 취약성 테스트, 혈소판 수, 출혈 시간 (BT), 응고 시간 (CT), 부분적으로 활성화 된 트롬 보 플라 스틴 시간 (APTT), 프로트롬빈 시간 (PT), 프로트롬빈 소비 테스트 (PCT), 응고 포함 효소 시간 (TT) 등, PT는 외인성 응고 경로에 대한 스크리닝 테스트이지만 일반적으로 응고 인자 II, V, VII 또는 X의 수준이 30 % 미만이거나 피브리노겐 수준이 1.0 / L 미만인 경우에만, PT는 연장되고, APTT는 내인성 응고 경로, 피브리노겐, 인자 II, V, VIII, IX, X, XI, XII, 프로 키닌 방출 효소 또는 고 분자량 키 니노 겐에 대한 스크리닝 테스트입니다 요인의 부재는 APTT의 연장으로 이어질 수 있고, 마지막 3 개의 응고 인자의 부재는 임상 적으로 유의 한 출혈없이 APTT를 상당히 연장시킬 수있다. 원래의 함량과 기능이 감소하면 TT가 연장 될 수 있으며, TT가 상당히 연장되면 종종 헤파린 유사 물질이 존재 함을 나타내며 APTT 테스트의 민감도와 반복성은 선택된 시약에 따라 달라집니다. 시약 인자 VIII의 수준이 35 %보다 낮을 때만 APTT가 연장 될 수 있다고 말하는데, 일반적으로 말하면, 어린이와 성인의 APTT의 정상적인 범위는 26-35 초이며 유아라는 용어는 더 길고 (30-54 초) 미숙아입니다. 출혈 시간과 응고 시간이 너무 길어 영향을 미치는 요인이 너무 많기 때문에 임상 실무에서 표준화하기가 너무 어려우며 종종 유용한 정보를 제공 할 수 없으며 출혈 시간이 공식적인 수술에 따라 엄격하게 결정되는 경우 물론 제거되었습니다. 일차 병원이 출혈 장애를 식별하는 데 여전히 중요한 의미가 있습니다.
2. 확인 시험
상기 예비 선별 검사가 완료된 후, 비정상적인 혈소판, 비정상적인 혈액 응고 또는 비정상적인 혈관에 의해 아동의 상태가 유발 될 수 있음이 일반적으로 결정되며, 이때 진단을 확인하기 위해 특수한 응고 관련 지표를 추가로 조사해야합니다. 비정상적인 특정 응고 인자 활성을 결정해야합니다 : 1 응고 첫 단계 : 인자 VII 및 TF의 항원 및 활성 결정, 트롬 보 플라 스틴 생산 및 교정 테스트; 2 응고 두 번째 단계 : 프로트롬빈 항원 및 활동, 프로트롬빈 항응고제 시스템이 의심되는 경우, 단편 1 2 (F1 2) 결정; 3 응고 3 단계 : 섬유소원, 비정상 섬유소원, 혈액 (소변) 섬유소 펩티드 A (FPA) 결정, 인자 XII 항원 및 활성 결정 등 비정상적으로, 1AT-III 항원 및 활성 또는 트롬빈-안티 트 로빈 복합체 (TAT) 결정; 2 단백질 C 및 관련 인자 결정; 3 섬유소 용해 이상이 의심되는 경우, 루푸스 항응고제 결정, 1 개의 프로타민 이차 응고 (3P) 검사; 2 개의 혈액, 요로 섬유소 분해 생성물 (FDP) 결정; 3D- 이합체; 4 개의 플라스 미노 겐 결정; 혈관이 의심되는 경우 5t-PA 결정 이상이 입력 될 수 있습니다 혈소판 기능 부전 및 vWF 측정은 혈소판 기능 장애가 의심되는 경우 혈소판 부착 및 응집 테스트 등을 확인할 수 있습니다. 신체의 응고 지수는 나이, 많은 응고 인자에 의해 크게 영향을받습니다. Fibrinolysis에 관여하는 항 응고 인자 및 단백질은 임신의 영향을받으며 신생아 지혈 시스템은 출생 후 처음 몇 주 안에 점차 성숙하며 출생 후 6 개월에 정상 성인 수준에 가깝습니다. 출혈이나 혈전 색전증 합병증은 신생아 응고 관련 지표와 성인의 정상치의 차이를 고려해야하며, 성인의 정상치에 따라 정의 된 경우 일부 정상 신생아는 특정 응고 인자 결핍으로 오진 될 수 있습니다. 증상.
요약하면, 출혈성 질환의 평가를 위해서는 병력을주의 깊게 조사해야하며, 이는 명확한 진단을 위해 중요하며, 완전하고 정확한 병력을 확보하는 것만으로 필요한 응고 선별 검사 및 확인 테스트를 수행 할 수 있습니다. 마지막으로, 아동의 임상 및 실험실 평가에서 진단의 지연을 피하기 위해 비 혈액 성 질환을 고려해야한다는 점을 지적해야합니다 독감, 수막염 또는 간 질환이있는 아동은 DIC, 영양 실조를 가질 수 있습니다 혈소판 감소증 또는 비타민 K 의존성 응고 인자 결핍이있을 수 있으며, 선천성 심장 질환이있는 어린이는 혈소판 감소증, 비정상 혈소판 기능 및 응고 인자 수준 감소가있을 수 있습니다.
임상 증상 및 질병의 원인에 따라 X- 선 검사, B- 초음파 검사, CT 검사, 심전도 검사 등과 같은 다양한 영상 검사가 선택됩니다.
진단
소아 출혈성 질환의 진단 및 진단
먼저 병력
환자의 출혈 병력을 이해하는 것이 중요합니다. 다음 측면에주의하십시오.
(1) 출혈의 종류
피부와 점막의 주요 포인트, ecchymosis, 혈소판 또는 플라크 벌지와 같은 혈관 출혈, 혈관을 더 암시합니다. 심부 조직 (근육 및 관절강) 출혈이 주된 경우, 응고 인자가 부족함을 나타냅니다. 또한 처음 두 가지는 외상 직후 출혈과 짧은 지속 기간을 가지며 후자는 천천히 발생하고 오랫동안 지속됩니다.
(2) 출혈의 원인
경미한 부상 후 출혈, 주로 응고 인자 장애와 같은 혈소판을 암시하는 약물 노출 병력이 있습니다.
(3) 가족력
유전성 출혈 질환으로 인해 종종 특정 유전 적 방법이 있으며, 부모, 부모, 형제 자매, 조부모 및 삼촌은 비슷한 병력 및 출혈 병력을 요구해야합니다.
둘째, 신체 검사
출혈이 피부보다 대칭, 평평한 지 또는 높은지에 관계없이 출혈의 모양과 분포를 관찰하십시오. 전신 질환의 유무에 관계없이 관절강에 근육 출혈이 있는지 또는 출혈이 있는지 여부.
셋째, 실험실 검사
병력 및 신체 검사에 따르면 일부 진단 단서를 제공 할 수 있으며, 먼저 간단한 테스트를 사용하여 선별하고 그 시점을 확인한 다음 더 복잡한 진단 테스트를 수행 할 수 있습니다.
