소아 비만 생식불능 증후군
소개
소아 비만 생식 능력 상실 증후군 소개 Frohlich 증후군 (Frohlich 증후군) Babinski-Frohlich 증후군, Leunnois-Cleret 증후군, 비만 생식 능력이없는 영양 장애, 뇌 비만으로 알려진 비만 생식 능력 장애 증후군,이 질병은 어린 아이들, 학령기 소년, 비만 성기 이형성증, 소변 붕괴 등이 특징적입니다. 시상 하부 뇌하수체의 종양 또는 인접한 부분, 뇌염 및 뇌 외상과 같은 여러 질병으로 인한 시상 하부 병변의 대부분이이 증후군의 중요한 원인입니다. 기본 지식 어린이의 비율 : 어린이의 발생률은 약 0.0004 %-0.0006 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병 insipidus
병원균
소아 비만 생식 능력 상실 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
뇌하수체 종양과 두개 인두종은 시상 하부를 흔한 원인 중 하나로 압축합니다. 다음 시상에서 발생하는 일반적인 종양이나 염증이 가장 흔한 원인입니다 뇌염, 뇌막염, 뇌 농양, 두개 내 결핵 및 두개 뇌염 외상도 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 다양한 시력 검사 또는 병리학 적 해부학을 통해 유기 병변을 감지하지 못했으며 이는 시상 하부 뇌하수체-뇌 기능 장애 일 수 있습니다.
(2) 병인
비만 생식 부전 증후군의 성기능은 시상 하부입니다. 다양한 이유로, 시상 하부 황체 형성 호르몬 방출 호르몬 (LHRH) 분비 장애로 인해 황체 형성 호르몬 (LH) 및 여포 자극 호르몬 (FSH)의 분비가 감소하고 2 차 성선 기능 저하증이 생기고 동물 실험에서 벌지의 중간 부분이 관여하는 것으로 확인되었습니다 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH) 분비는 낮고 성기능 장애이며 생식기 위축을 유발할 수 있습니다. 비만의 원인은 뇌하수체 호르몬의 부족 때문이 아니라 시상 하부 손상 때문입니다 동물 실험에 따르면 시상 하핵의 심실 핵과 중앙 돌출부가 손상되고 환자의 포만감이 사라지고 식사와 비만이 발생하는 것으로 나타났습니다. 심실 핵이 관여하면 인슐린 분비가 과민하여 식욕을 유발하여 더 많이 먹고 비만하게됩니다.
이 질환은 때때로 골격 성장 장애와 관련 될 수 있으며 시상 하부 성장 호르몬 방출 인자 및 / 또는 뇌하수체 성장 호르몬의 불충분 한 분비와 관련이 있습니다.
예방
소아 비만 생식 부전 증후군 예방
뇌염, 수막염, 뇌 농양, 결핵 등과 같은 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하며 뇌 외상을 적극적으로 예방합니다.
복잡
소아 비만 생식 알레르기 증후군의 합병증 합병증 당뇨병 insipidus
이 병의 주된 합병증은 당뇨병의 주요 합병증으로, 많은 양의 저 비중 소변, 소변량은 3L / d 이상, 비중은 1.006 미만입니다. 갈증, 피로, 수면에 영향을 미치는 것 외에도 목이 마르고 특히 좋은 차가운 음료를 마시면 성장과 발달에 영향을 미치지 않습니다. 질병의 중증도에 따르면, 부분 당뇨병 insipidus와 완전 당뇨병 insipidus로 나눌 수 있습니다. 뇌하수체 전엽의 기능의 동시 영향과 같이 안장 부위에 의한 종양, 외상 및 수술에는 뇌하수체 전 기능 부전 또는 일부가 동반 될 수 있습니다. 선천성 당뇨병 insipidus 및 외상, 수술 및 안장 부위 종양은 갈증 센터에 영향을 줄 수 있으며, 환자는 더 비뇨기이지만 목이 마르지 않으며 탈수하기 쉬우 며 고 나트륨 혈증, 고 삼투압 상태가되어 열이 동반 될 수 있습니다. 경련 및 뇌 혈관 사고.
징후
소아 비만 생식 능력 부전 증후군 증상 일반적인 증상 소변 붕괴 뼈 길이 지연 졸음 음경 짧은 남성 불임 여성 불임 월경통 없음 느린 남성 성기능 장애 여성 비만
이 상태의 환자의 70 %는 20 세 미만이며 소년이 더 흔합니다.
비만은 보통 중등도이며 대부분 단기간에 빠르게 나타나며, 고르지 않게 분포되어 있으며 특히 유방, 하복부 및 허리, 외부 생식기 근처에서 두드러집니다. 얼굴과 팔다리는 비교적 얇고 손가락과 발가락은 얇고 뾰족합니다.
성 발달 장애 또는 성기능 저하는 임상 적으로 중요한 특징입니다. 소년들은 종종 음경, 음낭 및 고환이 매우 작고, 종종 크립토 키즘을 가지고 있으며, 청소년기에 생식기 발달, 수염, 음모, 갈기가 부족하고, 키가 작고, 음높이가 높고, 섬세한 피부가 있으며, 여성의 가슴을 보일 수도 있습니다. 소녀의 유방은 특히 크며 유선은 위 축적입니다. 내부 및 외부 생식기는 월경 경련이없고 이차적 인 성적 특성이 나타나거나 연기되는 이형성, 미성숙합니다. 성인기에, 제 2의 성적 특성은 점차 감소하고, 성 기능은 낮으며, 생식 능력은 상실된다.
두 성별 모두 뼈 나이가 지연되고 때로는 당뇨병이 발생합니다. 더 많이 먹고 졸음, 게으름 등이 더 일반적입니다. 지능은 대부분 정상입니다.
또한 메스꺼움, 구토, 두통, 시각 장애, 시신경 변화, 실명 및 안장 확대, 안장 뒤로 및 직립, 안장 처짐, 척추 골동 협착증과 같은 1 차 질환으로 인해 두개 내압이 증가하는 증상이 나타날 수 있습니다. 후방 침대가 갑자기 선형으로 변하거나 사라지고 X- 레이 필름이 비정상입니다. 때때로이 증후군은 눈에 띄는 임상 증상으로 사용될 수 있으며 일차 질병은 종종 명확하지 않습니다.
확인
소아 비만 생식 능력 상실 증후군 검사
1. 호르몬 검사 : 비뇨기 성선 자극 호르몬 농도와 성 호르몬 농도가 감소했습니다.
2. 포도당 내성 검사 : 포도당 내성이 감소하는 경우가 종종 있습니다.
3. 병리학 적 검사 : 고환 생검에서 정관 상 세뇨관이 분명히 위축되고 간질 성 섬유증이 있고 성숙한 정자가 없어 진단에 도움이되었다는 것이 밝혀졌습니다.
4. 염색체 검사 : 염색체에 이상이 없습니다.
5. CT 및 기타 검사에서 공간 점유 병변을 찾을 수 있습니다.
6. 안저 검사에는 시신경 머리 부종이 있습니다.
7. 두개골 X- 레이 검사는 시신경 교 신경 교종 환자에서 안장 손상과 석회화를 보였으며, 비만 생식 능력이 아닌 X- 레이 검사는 시신경 구멍 확대의 징후를 보였다.
진단
소아 비만 생식 능력 상실 증후군 진단 및 진단
진단
이 증후군의 진단은 주로 원발성 질환, 비만 및 성 발달의 세 가지 특성에 기초하며, 원발성 질환의 진단은 약간 어렵습니다. 사춘기 이전에는 내부 및 외부 생식기의 발달이 진단하기 어렵습니다. 하체에 비만이있는 경우, 이 질병을 고려하십시오.
차별 진단
일차 질환의 병력이없는 경우, 사춘기 지연과 구별되며, 후자는 여러 번의 치유 후에도 더 좋으며 실험실 검사에는 명백한 이상이 없으며이 질환은 종종 비만과 내부 및 외부 생식기 이형성증이 있습니다.
