소아의 폐출혈-신염 증후군
소개
소아의 폐출혈 신염 증후군에 대한 간략한 소개 Goodpasture 증후군, 폐 신장 증후군 등으로도 알려진 폐 출혈성 신장염 증후군. 증상 그룹. 기본 지식 질병 비율 : 0.5 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대변의 빈혈, 신 증후군, 고혈압, 혈액
병원균
소아 폐출혈-신염 증후군의 원인
감염 (30 %) :
호흡기 감염, 특히 인플루엔자 바이러스 감염이이 질환의 가장 흔한 원인입니다. 최근의 연구에 따르면 후천성 면역 결핍 질환 환자는 폐렴 구균 (Pneumocystis Carinii Pneumonia)에 감염되었으며 신체는 항 -GBM 항체를 생성하기 쉽습니다. HIV에 감염된 환자 중, 3 종의 항-타입 IV 콜라겐 α3 사슬 항체 (항 -GBM 항체)는 양성으로 폐포 손상이 폐렴 구균 성 폐렴에서 폐 출혈성 신장염 증후군을 유발할 수 있음을 시사합니다.
하이드 록실 (20 %) :
가솔린 증기, 하이드 록실 레이트, 터 펜틴 및 다양한 탄화수소의 흡입과 접촉하십시오.
흡입 코카인 (20 %) :
장기 흡연 환자는 3 주간의 코카인 사용 후 폐 출혈성 신장염 증후군이 발생했습니다.
병인
일부 원인으로 인해 신체가 항 폐포, 사구체 기저막 항체를 생성하여 사구체와 폐, II 형 알레르기 반응을 공격하고 폐포와 사구체에 면역 복합체가 침착됩니다 보체 활성화의 병인에 대한 명확한 설명은 없습니다 (유형 III 알레르기).
1962 년 Steblay 등은 폐 출혈성 신장염 증후군의 사구체 기저막 (GBM) 손상이 항 -GBM 항체에 의해 매개됨을 확인했으며, 항체 검색에서 GBM 성분의 분리 및 연구에 중점을 둔 많은 연구가 진행되었다. 상응하는 항원 및 항원의 분자 구조 및 특성 최근, 분자 생물학 및 생화학의 급속한 발달로 α3 (IV) 사슬의 NC1 도메인이 새로 발견 된 콜라겐 IV의 α3 (IV) 사슬에서 확인되었다. Goodpasture 항원으로도 알려진 Goodpasture 자체 항원이며, 두 번째 염색체의 q35-37 영역에있는 항원 유전자 Co14A3을 복제했습니다.
간접 면역 형광법과 면역 전자 현미경은 Goodpasture 항원이 GBM뿐만 아니라 신장 관형 기저막 (TBM), 폐포 모세관 기저막 (ABM) 및 기타 조직 기저막 (예 : 맥락막, 각막, 결정, 망막 혈관)에서도 발견됨을 확인했습니다. 기저막 등이지만 병원성 Goodpasture 항원은 주로 GBM, TBM 및 ABM에 분포되어 있으며, 항원의 신비는 노출 과정의 가역성을 유발합니다 .α3NC1 구조는 구아니딘 염산염 6 몰 또는 pH 3의 강한 산 조건에 의해 시험관 내에서 노출 될 수 있습니다. 도메인, 그러나 어떻게 신체 항원이 노출되고 면역 반응 손상을 일으키는 지 GBM은 완전히 이해되지는 않습니다. 생리 학적 조건에서 Goodpasture 항원은 콜라겐 IVα3NC1 도메인에 숨겨져 있으며 다양한 소인 (독소, 바이러스 감염, 박테리아 감염, 종양, 면역 유전자 인자 및 내 독소는 세포 효소, 콜라겐의 작용하에 상피, 내피 및 중간 세포 증식을 활성화시키고 염증 매개체 (IL-1, RDS, 프로스타글란딘, 중성 프로테아제 등), GBM 등을 방출 할 수있다 IV 고수준 구조 해리, Goodpasture 항원 결정기의 노출, 전신 자극으로 항체 생성을위한 신체 자극, 전신 손상으로 인한 면역 손상 혈관 내피에서, 사구체 모세 혈관의 내피 층만이 창을 가지므로, 항체가 GBM 항원과 직접 접촉하여 질병을 유발할 수있는 반면, ABM은 특정 외부 요인 (감염, 흡연, 가솔린 또는 유기 용매의 흡입과 같은)에만 영향을 받는다. 효과 후, 기저막 항원의 무결성은 노출 후 폐에 노출되므로 신장이 가장 민감하고 관여도는 항체 역가와 일치하며 폐의 관여도는 항체 역가와 일치하지 않습니다.
이 질환을 가진 환자에서 HLA-DR2 및 다른 항원의 빈도가 유의하게 증가하였고 (최대 89 %, 정상 대조군은 32 %에 불과 함), 유전자 DNA 제한 단편 길이 다형성 분석의 사용은 또한 질환 및 HLA-DR4, HLA-DQβ 사슬 유전자 DQWLb 및 DQW3 관련, HLA 클래스 II 항원 관련 림프구가이 질환의 역할을하는 것으로 나타 났으며, 일부 실험에 따르면 시험 동물에 항 -GBM 항체 만 투여 할 경우 GBM이 선상 침착을 형성 할 수 있지만 발생하지 않으면 병에 걸린 동물 만 동시에 입력되는 것으로 나타났습니다. T 세포 후, 시험 동물 만이 질병을 발병 시켰으며, 이는 T 세포가이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을한다는 것을 확인시켜 주었으며, 최근의 연구는 또한 종양 괴사 인자 및 IL-1과 같은 특정 사이토 카인이이 질환의 발달을 악화시킬 수 있음을 발견했다.
폐 병변은 폐 충만 및 부종을 보였으며 표면에 출혈 부위가 많았으며, 광 현미경 하에서 치 조강에 적혈구가 많았고 헤 모시 드린을 함유 한 대 식세포가 많았으며, 치 조벽은 국소 적으로 두껍고 섬유화되었습니다. 폐포 세포는 비대화되고 전자 현미경에서는 폐포 기저막이 두껍게 찢어지고 내피 세포 아래의 전자 치밀 물질이 발견되고 내피 세포는 정상이됩니다 면역 형광 검사는 모세 혈관 벽에 IgG가 있고 C3이 연속적이거나 불연속적임을 보여줍니다. 증착.
신장 병변은 회백색의 연한 신장에서 볼 수 있으며 표면에 작은 출혈 부위가 많으며 대부분의 경미한 병변은 초승달 신염으로 특징 지워지지 만 내피 세포와 중피 세포의 증식은 일반적으로 무겁지 않으며 모세 혈관성 섬유소 괴사가 보입니다. 후기 사구체 섬유증, 신장 간질 염증 세포 침윤 및 간질 동맥염, 관상 변성, 위축 및 괴사, 전자 현미경으로 보이는 풍선 상피 세포 증식, 초승달, 혈관성 매트릭스 증식, 기저 막 파열, 사구체 모세관 벽은 일반적으로 조밀 한 침전물이 없으며 때로는 내피하에 전자 치밀한 물질의 조밀 한 침전물이 있으며 면역 형광 검사는 사구체를 따라 IgG (100 %), C3 (60 % ~ 70 %)을 보여줍니다 모세 혈관 벽은 선형으로 증착되며, 일부 환자는 원위 말초 세뇨관의 기저막에서 항체 IgG에 양성입니다.
이 증상은 주로 기저막 (GBM) 항체의 탈착에 의해 발생 하였는데, 면역 형광법은 IgG가 사구체 기저막을 따라 침착 된 것으로 나타 났으며,이 질환의 일부만이 폐 출혈성 신장염 증후군 및 환자의 다른 부분으로 진단 될 수있다. 임상 적으로 폐 출혈성 신장염 증후군과 유사하지만 면역 형광법에 의해 IgG가 GMB를 따라 세분화 된 형태로 침착되고 항 -GBM 항체가 혈액에 음성임을 나타냅니다. 사실,이 경우 면역 복합체 신염 (ICGN)이며자가 면역 메커니즘은이 질환에서 시작됩니다. ICGN으로 나타나는 중요한 역할은 사구체와 폐포의 해당 부분에 면역 복합체가 퇴적되어 발생하며, 임상 적으로 폐 병변은 신장 병변 전에 나타나며 신장 기능은 몇 주에서 몇 달까지 빠르게 악화됩니다. 죽음.
예방
소아 폐출혈-신염 증후군 예방
이 질환의 병인은 아직 확실하지 않으며 다양한 소인 (호흡기 감염, 가솔린 증기 노출, 하이드 록실, 테레빈 및 다양한 탄화수소 흡입 및 코카인 페레즈 흡입)과 내 독소 (독소, 바이러스 감염)와 같은 예방 적 요인이 적극적으로 예방되어야합니다. , 박테리아 감염, 종양, 면역 유전 적 요인 등으로 인해 신체가 항체를 생산하도록 자극하여 폐 출혈성 신염 증후군 발생에 면역 손상을 일으킴.
복잡
소아 폐출혈-신염 증후군 합병증 대변의 합병증 빈혈 신 증후군 고혈압
대다수의 환자는 빈혈, 다수 또는 심지어 치명적인 폐출혈이 발생할 수 있으며 호흡 부전이 발생할 수 있습니다. 신증 증후군이있는 경우 신장 기능 장애가 빠르게 진행되며 약 81 %의 경우 신부전이 발생합니다. 고혈압이 발생할 수 있습니다 간 비장 비대, 심장 확대, 비정상 안저 변화, 자반, 대변의 혈액 등
징후
소아 폐 출혈성 신장염 증후군 증상 일반적인 증상 약점 백혈구 증 부종 신장 증후군 고혈압 성 객혈 피로 창백한 창백한 가슴 통증
객혈, 빈혈, 폐 간질 염증 및 진행성 신부전증.
1. 나이 : 어린이들은 인종 차이없이 16 세에서 30 세 사이 (75 %에서 95.4 %)로 노인에서 발달 할 수 있으며, 소아의 경우가 더 흔하며, 남성은 여성보다 3 : 1에서 10 : 1로 상당히 더 많습니다.
일반적인 성능 : 피로, 약점, 체중 감량과 같은 일반적인 피로 증상이 종종 나타나고 대부분의 환자는 창백, 현기증 및 호흡 곤란을 보이는 빈혈이 있습니다.
2. 발병은 감염, 특히 바이러스 감염과 관련이있을 수 있습니다. 윌슨은 32 건, 44 %는 개 호흡기 감염, 17 %는 독감 같은 증상, 바이러스 감염 또는 기타 요인, 신체가 폐 및 glomal 기저막을 만드는 방법을보고했습니다 일반적인 항체는 알려져 있지 않습니다.
3. 폐 : 폐 증상 : 신염 전 폐출혈 환자의 약 2/3, 조혈에서 신장 병변까지의 기간은 며칠에서 몇 년까지 다양하며, 평균 약 3 개월, 임상 적으로 조혈 가장 초기 증상의 경우, 혈액 정체가 82 %에서 86 %를 차지하며, 일반적으로 소량의 조혈, 밝은 적색, 소수의 경우에는 치명적인 폐출혈, 가스 및 기침 증상이있는 환자, 때로는 가슴 통증 및 열이있을 수 있습니다. 호흡기 증상이있는 환자의 % ~ 30 %가 초기 증상이며, 폐 타악기 소리가납니다. 청진시 젖은 목소리, 급성 발병, 열, 기침, 기침, 조혈, 호흡 곤란, 호흡 부전, 조혈이 발생할 수 있습니다. 정도는 혈액 정체에서 다량의 조혈에 이르기까지 다양합니다.
4. 신장 : 단백뇨는 발병 초기에는 분명하지 않지만 항상 질병이나 신 증후군 증상에 나타나며 혈뇨의 주요 증상은 80 % -90 %이며 혈뇨와 캐스트 유형은 현미경으로 볼 수 있습니다. 외상시에는 총 혈뇨와 신기능 장애가 빠르게 발생하는데 1 년 이내에 약 81 %의 신부전이 발생하는데 평균 3 개월 반 정도에 신장 기능을 유지하기 위해 투석이 필요하고 혈액 요소 질소가 상승하며 혈청 보체가 더 일반적이다. 또한 소변, 두통, 고혈압, 부종 등이 여전히 적습니다.
5. 기타 : 안티-지하실 막 항체가 맥락막, 눈, 귀에 결합하여 그에 상응하여 나타날 수 있음 통계에 따르면, 환자의 약 10 %가 안저, 창백한, 간 비대, 심부 확장, 대변, 대변의 혈액, 백혈구에 비정상적인 변화가있을 수 있음 중성 다핵 백혈구의 증가가 가장 두드러지며,이 질환의 빈혈 및 폐 증상은 폐 hemosiderosis와 매우 유사합니다.
확인
소아의 폐출혈 신염 증후군 검사
1. 소변 검사 : 혈뇨는 현미경, 적혈구 캐스트, 과립 캐스트, 백혈구 증가증에서 볼 수 있으며, 대부분 중등도의 소변 단백질이며 소량의 단백뇨가 보입니다.
2. 객담 검사 : 객담 현미경 검사 결과 헤 모시 드린과 피 묻은 가래로 대 식세포가 관찰되었습니다.
3. 혈액 검사 : 폐내 출혈이 심하거나 장기간 지속되는 경우, 소세포, 저 색소 빈혈이 더 심할 수 있으며 Coomb 검사는 음성 일 수 있으며, 절반의 환자가 백혈구가 10 × 109 / L를 초과합니다.
4. 혈액 생화학 : 초기 BUN, Scr, Ccr 정상, 그러나 BUN 및 Scr은 질병의 진행, Ccr 점진적 감소, 심각한 신장 기능 손실 GFR <5ml / 분으로 점진적으로 증가 하였다.
5. 특이성 검사 : 질병의 초기 단계에서 혈액의 순환 항 염기 막 항체를 측정하기 위해 간접 면역 형광법과 방사선 면역법을 사용하였으며, 혈청 항 -GBM 항체는 대부분 양성이었고 간접 면역 형광도의 민감도는 80 %였다. 이 분석의 민감도는 95 % 이상이고, 특이도는 최대 99 %이며, 면역 블 롯팅 및 ELISA에 의해 항 -NC1 항체를 측정하고, 특히 폐 출혈성 신장염 증후군을 진단 할 수 있습니다.
보조 검사
1. 폐의 X-ray 영상은 종점에서 주변으로 흩어져있는 점과 같은 점막 침윤 그림자를 보였으며, 폐의 끝이 맑고 폐 침윤이 폐 병변의 특징이었으며 폐의 초기 X-ray 변화는 폐부종과 유사했습니다. 조혈은 중단 후 단기간에 흡수 될 수 있습니다.
2. 전자 현미경
(1) 전형적인 폐 병변은 폐포 출혈, 헤 모사이 드린 침착 및 섬유증, 전자 현미경 검사는 폐포 벽 모세 혈관 기저막 변성, 골절 및 국소 과형성, 가시 전자 조밀 한 침착 물, 면역 형광은 IgG 및 C는 선형 증착.
(2) 전형적인 신장 병변, 첫째, 확산 사구체 손상, 신장이 종종 증가하고 많은 초승달 형성, 초승달 몸은 말초 유형 (혈관 내 증식 성 신장염)이며 모세 혈관 괴사와 관련이있을 수 있습니다. GBM은 IgG 침착을 가지고 있으며, 두 번째는 확산 사구체 섬유증과 간질 성 섬유증으로 심한 사구체 위축증입니다 전자 현미경은 사구체 기저막 변성, 수축 또는 확산 증점을 보여줍니다.
3. 광학 현미경은 국소 또는 확산 괴사, 사구체 항 사구체 기저막 항체 침착, 상피 세포 증식 형성 초승달이 50 % 이상을 차지함을 보여 주었다.
4. 면역 형광은 사구체 기저막 내피 침착 물 (주로 IgG, IgA, IgM, C3 및 피브리노겐)을 따라 볼 수 있습니다. 침전물이 높고 낮은 입자 인 경우 다른 질병으로 인한 폐입니다. 신장 증후군.
진단
소아의 폐출혈 신염 증후군 진단 및 진단
진단
1976 년 Teichman이 제안한 진단 조건은 다음과 같습니다 : 1 번의 반복 된 조혈; 2 번의 혈뇨, 관상 요로 사구체 신염과 유사한 변화; 3 개의 소세포, 저 색소 성 빈혈, 철에 효과적; 4 개의 폐에서 빠른 흡수 보 행성 침윤; 헤 모시 드린을 함유하는 대 식세포는 진단 할 수있는 5 痰에서 발견 될 수있다; 6 직접 면역 형광법 또는 방사선 면역 검정법에 의해 혈액의 반복 된 검사는 항-사구체 기저막 항체; 7 신장 또는 폐 생검, 사구체 또는 폐포 기저막에서의 면역 글로불린 침착.
진단 기준
1. 임상 특징 : 급성 발병, 호흡기 감염의 징후 대부분이 먼저 나타나고, 진행성 악화, 첫 번째 조혈, 신염의 빠른 발병 및 신부전의 경향이 있으며, 다른 사구체 사구체가 될 수도 있습니다 신염이 발병하고 나중에 질병 과정에서 비정상적인 폐 증상이 나타날 수 있습니다.
2. 실험실 검사 : 백혈구 증가증, 단백뇨, 요로 퇴적물, 적혈구 튜브 유형, 가래의 적혈구 외에 "헤 모사이 드린"을 함유하는 상피 세포를 볼 수 있습니다.
3. 보조 검사 : X 선 검사, 신장과 같은 조직의 병리 검사는 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
차별 진단
이 질환은 특발성 조 혈증, 결절성 동맥염, 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스, 확산 성 혈관 내 응고, 류마티스 성 폐렴, 폐출혈 및 면역 염과 관련된 신장염과 관련이 있어야합니다 질병 등의 식별.
1. 특발성 폐 조 혈증 : 질병의 조혈, 가래에서의 헤 모사이 드린 세포 검사 및 폐의 X- 레이 결과는 Goodpasture의 폐가 먼저 영향을받을 때 폐 출혈성 신장염 증후군과 매우 유사합니다. 신염이 분명하지 않은 경우, 두 가지를 식별해야하며, 16 세 미만의 청소년에게는이 질환이 더 흔하게 발생하며, 천천히 진행되고 신염 증상이 없으며 예후가 양호합니다 폐 및 신장 생검은 혈청 항 염증 막 항체 검사를 식별하는 데 도움이됩니다.
2. 1 차 또는 2 차 전신 혈관염, 폐 및 신장은 항 -GBM 항체 양성 유형, 면역 복합체 매개 (SLE에서 더 흔함) 및 소 혈관염 신염 외에 3 가지 유형의 급성 사구체 신염에 관여합니다. (Wegener granulomatosis 및 micro-polyarteritis)는 객혈과 관련 될 수 있으며, 루푸스 신염은 노인과 젊은 성인에서 더 흔하며, 여성에서 더 흔합니다. 피부, 관절 손상 및 전신적인 다중 시스템 손상이 있습니다. 그리고 신장 생검은 작은 혈관염 신염, 혈액 호중구 세포질 항체 양성 환자에서 전신 증상 (약점, 저체온증, 식욕 부진, 체중 감소 등)을 식별하는 데 도움이 될 수 있으며, 베게너 육아 종증 환자는 침윤이있을 수 있습니다 미세 다발성 동맥염은 폐에서 간질 염증을 나타 냈습니다.
3. 조혈이있는 신염 : 심한 순환 혼잡, 심장 기능 부전 또는 폐렴, 폐색전증, 조혈이 발생할 수있는 모든 종류의 급성, 만성 사구체 신염은 질병, 임상 증상, 폐 엑스레이 기능, 신장 생검에는 식별을 돕기 위해 방사성 핵종 폐 스캔이 있습니다.
4. 기타 : 혈관 내 확산 성 응고에서 폐 출혈성 신염 증후군에 대한보고도 있는데, 1 차 질환의 임상 실험실 검사와 병행하여 확인하는 것은 일반적으로 어렵지 않으며, 호흡기 증상은 결절성 동맥염보다 선행 될 수 있습니다. 다른 시스템 징후에는 신염이 동반 될 수 있습니다. 알레르기 성 자반증은 때때로 폐출혈의 증상을 보이므로 식별해야합니다.
