소아 간부전
소개
소아 간부전 소개 간부전 (HF)은 또한 전 막염 및 중증 간염으로 알려져 있습니다. 그것은 간세포의 광범위한 괴사 또는 간 기능의 심각한 손상을 초래하는 다양한 원인 (중국에서는 바이러스 성 간염이 가장 흔함)으로 인해 매우 위험한 임상 증후군입니다. 심각한 간 질환의 최종 결과입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001--0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 쇼크, 위장관 출혈, 복수, 저 나트륨 혈증
병원균
어린이의 간부전의 원인
(1) 질병의 원인
1. 전염성 바이러스 성 간염이 1 위이며, 최근에는 B 형 간염 바이러스에 감염된 사람들의 수가 크게 증가했으며, EB 바이러스, 헤르페스 바이러스, 거대 세포 바이러스 등이 발생할 수 있습니다.
2. 중독에는 이소니아지드, 리팜피신, 아세트 아미노펜 및 테트라 사이클린 및 기타 약물 중독, 중독 및 기타 식중독 및 사염화탄소, 뱀 물린 등과 같은 화학 중독이 포함됩니다.
3. 유전성 대사 결함 소수의 간경변 변성, 갈락토스 혈증, 과당 불내증, 티로신 혈증 및 글리코겐 축적 증후군 IV 형도 간 부전을 일으킬 수 있습니다.
4. 기타 (1) 간 뇌 지방 증후군, 레예스 증후군.
(2) 중증 복합 외상, 주요 수술, 광범위한 화상, 패혈증, 허혈 및 저산소증 손상, 여러 가지 이유로 인한 충격 등
(3) 악성 증식 조직 구증, Langhans 세포 조직 구증 등과 같은 간을 침범하는 다른 질병.
(2) 병인
간 손상을 근거로 간세포를 다시 공격 한 후 간부전이 발생하며, 간부전의 발생은 다양한 요인의 시너지 효과로 인해 발생합니다. 간 괴사는 간부전의 근본 원인입니다 최근에는 사람들이 아 pop 토 시스에 관여하고 있습니다. 점진적인 심화에 대한 연구와 이해, 간 괴사의 연구와 이해는 계속해서 심화되고 있습니다.
1. 바이러스 인자 간염 바이러스로 인한 간 괴사는 약 85 % ~ 95 %를 차지하며, 그 중 HBV, HCV는 더 많고, HAV는, HEV는 더 적으며, HDV는 때때로 볼 수 있으며, HGV 유발 간 괴사의 영향은 여전히 논란의 여지가 있습니다.
염증성 매개체는 주로 간세포 괴사가 존재하는 모노 파지 대 식세포 (대 식세포), 단핵 인자 (모노 킨), 내 독소 (ET) 및 류코트리엔 (LT)을 포함한다. 중요한 역할, 때로는 중요한 역할.
3. 면역 반응 간부전의 발병 기전에서 가장 많이 연구되고 가장 우려되는 것은 간 괴사로 이어지는 면역 학적 변화이며, HBV, HAV 및 HDV에 의한 간 괴사의 면역 학적 연구는 HBV를 예로 들어 더욱 심층적입니다. 주로 :
(1) 세포 독성 T 림프구 (CTL) 매개 세포 독성 효과.
(2) 사이토 카인 : 사이토 카인은 면역 반응의 산물이며 면역 손상을 촉진하며, 표적 세포에 의해 분비되는 림프관 독소로 사이토 카인의 연쇄 반응을 일으켜 간 손상과 관련된 면역 손상의 지속적인 확장을 초래한다. 주요 사이토 카인은 종양 괴사 인자 (TNF), 인터루킨 -1 (IL-1), IL-6, IL-8, 혈소판 활성화 인자 (PAF), 형질 전환 성장 인자 -β1 (TGF-β1)이다.
4. 기타 요인
(1) 약물, 독 : 약물과 독에 의해 발생하는 간 괴사의 일반적인 특징은 약물 사용 및 독에 대한 노출의 역사이며,이 물질들은 간독성 효과를 명확하게 정의했습니다.
(2) 대사 이상 : 주로 윌슨 병과 라이 증후군.
(3) 허혈 : 전형적인 쇼크 간이다.
5. 간염 바이러스, 약물 중독 및 유독 중독으로 인한 병리학 적 특징은 광범위한 간세포 괴사, 간 세포 사라짐 및 간 부피 감소입니다. 일반적으로 간세포 재생이없고, 망상 스캐 폴드가 붕괴되고, 잔류 간세포가 담즙 정체되며, 염증 부위가 포털 영역에 침투한다.
예방
소아 간부전 예방
먼저, 감염을 예방하기 위해 정시에 작업하십시오. 간 질환 환자는 간이 혈액을 저장하고 혈액량을 조절하는 기능을 가지고 있기 때문에 휴식에 특별한주의를 기울여야합니다. 활동량이 많을수록 간에서의 혈류가 작아 지므로간에 도달하는 영양분이 적을수록 회복 속도가 느리므로 휴식은 간 질환 환자에게 매우 중요합니다. 활동량은 피로를 유발하지 않는 원리에 기초합니다. 간 질환 환자의 면역력이 낮기 때문에 온도의 변화에 따라 감기, 기관지염, 요로 감염 등과 같은 감염을 일으키거나 옷을 늘리거나 줄이는 것이 쉽습니다.
둘째, 다이어트는 합리적이며 회피에주의하십시오. 간 질환에 대한식이 요법의 목적은 손상된 간을 보호하는 것이며, 고단백, 고당, 고 비타민 및 저지방입니다. 식이 요법은 다음 사항에주의를 기울여야합니다 : 1, 정기 식사; 2,식이 정량, 각 식사가 가득 차서는 안됩니다. 단백질 음식. 주로 생선과 새우, 계란, 우유, 살코기, 콩 제품 등이 있습니다.
셋째, 약물을 사용하지 말고 간 질환을 정기적으로 확인하십시오. 환자는 의사가 처방해야합니다. 간에 해로운 약물은 가능한 한 적게 사용해야하며 강장제, 건강 관리 약물 및 차에주의해서 사용해야합니다. 많은 약물은 간에서 대사되어야하기 때문에, 약물의 무차별적인 사용은 필연적으로 간의 부담을 증가시킬 것입니다. 간 기능을 정기적으로 검토하기 위해 병원에 갈 필요가 있으며, 필요한 경우 간 상태를 파악하고 정기적으로 사용하기 위해 B- 초음파 검사를 수행해야합니다.
넷째, 적절한 운동과 체력 향상. 신체 상태에 따르면, 걷기, 수영 등과 같은 신체 운동을 강화하는 것은 신체 건강을 향상시키고, 면역력을 향상시키고, 신체와 간을 보호 할 수있는 자기 면역을 점진적으로 향상시키는 데 도움이됩니다.
다섯, 셀레늄과 간 보충. 간 질환 환자의 일반적인 면역 기능은 낮으며, 가장 명백한 증상은 신체의 바이러스를 완전히 제거하기가 어렵고 질병이 재발하기 쉽다는 것입니다. 셀레늄은 체액 면역과 세포 면역 시스템을 자극하고 면역 시스템의 기능을 향상 시키며 셀레늄 맥아 가루와 스키 산드라를 신체의 주요 원료로 사용하여 간을 강화하고 간을 키우고 간을 보호하며 간 질환을 증가시킵니다. 식욕은 간 질환 환자의 다양한 증상을 개선하는 데 도움이되는 좋은 효과가 있으며, 셀레늄 보충제는 식욕 부진, 운동 및 칙칙함과 같은 증상을 비교적 단기간에 크게 개선 할 수 있습니다.
복잡
소아 간부전 합병증 합병증, 쇼크, 소화관 출혈, 복수, 저 나트륨 혈증
간성 뇌병증과 출혈로 인해 종종 심한 경우가 복잡하며, 특히 위장관 출혈이 가장 흔하며, 출혈은 복수, 뇌부종, 물과 전해질 불균형, 흔한 저칼륨 혈증, 저 단백 혈증, 저 나트륨으로 인한 충격에이를 수 있습니다 저혈당 및 이차 감염이 매우 쉽습니다.
징후
소아에서의 간부전 증상 일반적인 증상 두개 내압 증가, 팽만감, 메스꺼움 및 구토, 식욕 부진, 복수, 출혈, 가래, 반사, 익상편, 떨림, 설사, 행동 이상
증상 입력
간부전 환자의 임상 증상은 진행성 간 손상, 다양한 정도의 간성 뇌병증, 두개 내압 증가, 출혈 등이며, 다른 원인으로 인해 여전히 일차 질환의 증상이 있습니다.
1. 간부전의 분류는 일정하지 않다 현재 중국의 대부분의 학자들은 간부전이 3 가지 유형으로 나뉜다 고 믿고있다.
(1) fulminant hepatic failure : 2 주 내에 뇌병증이있는 급성 중증 간염, 2-8 주 내에 뇌병증이있는 아 급성 중증 간염을 포함하여 급성 간염 후 8 주 이내에 간이없는 원래 질병, 간성 뇌병증을 말합니다. .
(2) 간부전 지연 : 간 질환 발병 후 2-6 개월 이내에 간성 뇌병증 또는 기타 간부전 증후군을 말하며, 이는 간성 간부전의 결과보다 더 심각합니다.
(3) 만성 간부전 : 만성 간 질환으로 인한 간 질환의 점진적인 악화를 말하며, 바이러스 성 간염으로 인한 간부전을 중증 간염이라고합니다.
2. 임상 증상
(1) 진행성 간 손상 : 바이러스 성 간염, 위장관 증상이있는 어린이는 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 복부 팽창, 가끔 설사; 황달은 일반적으로 중등도 이상으로 급격히 깊어짐; 특히 간 진행 감소 간장의 오른쪽 엽은 명백하며, 질병이 악화 된 후 간 위축이 매우 빠르게 진행되고, 일부는 비장 비대가 증가합니다. 어린이는 부종과 복수가 발생하기 쉬우 며, 심한 내뿜는 간 냄새가 있으며, 이는 말기의 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.
(2) 간성 뇌병증 (간성 뇌병증) 또는 간성 뇌병증 (간장 혼수) : 다른 주요 질환에 따라 간성 뇌병증은 내인성 및 외인성, 내인성 및 공통 fulminant 간염으로 나눌 수 있습니다. 며칠 안에 혼수 상태에 빠질 수없는 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 외인성 간성 뇌병증은 주로 만성 재발 성 스터 포와 혼수 상태에서 간경변에서 흔히 발생하는 포털 션트 뇌병증입니다. 인센티브, 간성 뇌병증 생존 후 시간은 간부전의 속도와 정도에 따라 다양하며 여러 발병과 혼수 상태가 점차 심화됩니다.
1 개의 준비 :
A. Prodromal period : 과도한 과민성, 반복 언어 또는 현재 환경과 관련이없는 일부 단어 또는 일반적인 습관과 다른 스티커 메모와 같은 가벼운 성격 변화 및 행동 이상은 떨림이있을 수 있습니다.
B. 프리 코마 (pre-coma) : 비정상적인 정신적, 신경 학적, 번식기의 증상 악화, 혼동, 수면 장애 및 행동 장애, 과다 반사, 근육 톤 증가, 객담 및 진전과 같은 명백한 신경 학적 징후 그리고 뇌파 이상, 간 냄새.
C. 강성 : 주로 무기력과 심각한 정신 혼란으로 인해 다양한 신경 학적 징후가 계속되거나 악화됩니다.
D. 코마 : 무의식, 깨어날 때, 기절 할 때, 불편 함과 고통스러운 자극에 반응, 힘줄 반사 및 근육 긴장은 여전히 갑상선 기능 항진증, 깊은 혼수 상태, 다양한 반사 작용이 사라지면 근육 긴장 감소, 동공 확장, 과도한 환기 및 발작 발작, 피부, 점막 출혈, 뇌 부종, 양측 동공이있는 일부 환자는 동일하지 않습니다.
E. 각성 기간 : 점진적으로 개선, 질문에 대답 할 수 있으며, 경계의 위 단계를 완전히 분리 할 수 없으며, 임상 성과가 초기 및 후기 단계에서 겹칠 수 있으며, 질병이 진행되거나 개선 될 때 성능이 악화되거나 감소 될 수 있으며, 간 손상이 심한 간성 뇌병증은 종종 분명합니다. 성상, 간 냄새, 출혈 경향, 다양한 감염, 간 및 신장 증후군 및 뇌 부종에 의해 복잡해지기 쉽다.
2 종 :
A. 급성 간성 뇌병증 (급성 간성 뇌병증) : 심한 바이러스 성 간염, 간경변 상실, 주로 약간의 유도로 인해 나타납니다.
B. fulminant hepatic encephalopathy : 심한 간염에서 보이면 발병이 빠르며 빠르며 번식기없이 혼수 상태에 빠질 수 있습니다.
C. 만성 간헐적 유형의 간성 뇌병증 : 간경변 또는 문맥 정맥 문합 후, 반복적 인 의식 장애, 정신 장애, 무의식, 느린 발달, 완화, 쉽지만 재발.
D. 임시 간성 뇌병증 : 간 기능이 우수한 소아에서 간 뇌병증을 촉진하기는하지만 어떤 이유에서든 조절이 용이 한 1995 년에 중국 소아 소화 전문가 그룹은 간성 뇌병증의 분류를 설정했습니다.
(3) 두개 내압 증가 : 뇌부종 환자의 약 80 %, 두개 내압 증가, 아기 눈이 부진, 비명, 과민성, 구토, 앞쪽 부풀림, 나이가 많은 어린이는 심한 두통, 빈번한 배출이있을 수 있음 구토, 혈압 상승, 경련 및 의식 장애, 사지 강직 및 비틀림, 긍정적 병리 반사, 뇌 순환 장애로 인한 고열, 과도한 열, 말초 혈관 수축으로 창백한 피부, 사지의 청색증, 추위 및 sulcus 객담은 양쪽의 동공이 같지 않습니다. 후두 대공 매그넘이 발생하면 양측 동공이 흩어지고 호흡 리듬이 균일하지 않으며 심지어 일시 중지됩니다.
(4) 출혈성 현상 : 간부전은 출혈의 정도가 다르고, 빛은 피부 점막 출혈 또는 급증, 코 출혈 및 잇몸 출혈이 더 흔하고, 심한 내장 출혈, 위장관 출혈이 가장 많이 발생하며, 혈액 또는 혈액을 토할 수 있음 또한 종종 출혈이 많거나 간성 뇌병증으로 인해 커피와 타르 같은 변을 뱉을 수 있습니다. 혈우병, 혈뇨 또는 두개 내 출혈 등의 다른 부분이있을 수 있습니다. 주요 출혈은 종종 사망으로 인해 직접 발생합니다. 이유.
(5) 저혈당증 : 소아의 간이 심하게 손상되면 글리코겐 분해가 약해져 구토를 할 수 없으며, 글리코겐 저장량이 현저히 줄어들어 저혈당증이 생기고 혼수 상태가 악화되며 저혈당증도 동시에 발생할 수 있습니다. 아이들은 아침에 손과 발이 식거나 땀이 흘리거나 혈압이 낮거나 가끔 마비가 났으며, 정맥 내 포도당 주입없이 금식을 한 어린이는 저혈당증에 걸리기 쉬웠습니다.
(6) 간경변 증후군 (HRS) : HRS는 진행성 간부전의 심각한 합병증으로, 아동의 신장 조직학은 완전히 정상이거나 약간 손상 될 수 있습니다. 간 질환을 역전시킬 수 있으면 신장 기능이 향상되고 간부전의 HRS가 발생할 수 있습니다. 발병률은 약 30 % ~ 50 %이고 사망률은 매우 높습니다 HRS는 종종 강한 이뇨제, 다량의 복수, 상부 위장관 출혈 또는 감염에 나타나며 약 30 %의 인센티브도 없습니다 진단 포인트 :
1 올리구 리아 또는 소변 없음;
2 개의 아조 혈증, 혈청 크레아티닌> 133 μmol / L;
3 초기 신장 세뇨관 기능이 좋습니다.
4 팽창의 효과는 분명하지 않으며, 신장 후 아 조트 혈증의 확인에주의를 기울여야합니다.
(7) 이차 감염 : 간부전이있는 소아에서 동시 감염의 발생률이 높고 가장 흔한 균혈증이지만 폐렴, 담도 감염 또는 요로 감염으로 인해 복잡하며 병원균은 포도상 구균, 대장균, 연쇄상 구균 또는 혐기성 감염도 발생할 수 있으며 때로는 곰팡이 감염이 보이고 어린이의 임상 증상이 주로 열병하며 초점 증상을 찾기가 어렵거나 신중하게 검사해야하거나 적시에 혈액, 소변, 복수 및 기타 체강 유체 배양이 필요합니다. 명확한 진단.
(8) 물과 전해질 불균형 : 어린이는 구토로 인한 저칼륨 혈증 경향이 있으며, 구토로 인해 칼륨 및 이뇨제 및 글루코 코르티코이드의 많은 응용, 증가 된 알도스테론, 많은 양의 포도당 등 칼륨이 너무 낮습니다. 대사성 알칼리증에 의해 복잡해질 수 있습니다. 후자는 불충분 한 섭취, 흡수 장애, 저 단백 혈증 및 이뇨제 사용 등으로 인해 암모니아 생성에 도움이되며 저 마그네슘 혈증이 나타날 수 있으며 마그네슘은 어린이의 근육 흥분성을 증가시킬 수 있습니다 손, 발 및 발목, 객담, 저 칼슘 증상과 유사, 진행성 저 나트륨 혈증, 세포 용해 및 괴사, 불량한 예후, 수분 및 전해질 균형 장애를 시사하지만 부적절한 재수 화로 인한 것.
확인
소아의 간부전 검사
혈청 검사
(1) 혈청 빌리루빈 : 혈청 총 빌리루빈은 일반적으로 171.0 μmol / L (10 mg / dl)을 초과하며, 직접적인 일일 빌리루빈 상승으로 일일 평균 17.1 μmol / L (1 mg / dl) 이상 증가합니다. 주님
(2) 효소 담즙의 분리 : 중증 간 질환에서 아데닌 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT) 및 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (AST)는 현저히 감소하였고, 빌리루빈의 증가, 즉 "효소 담즙 분리"로부터 분리되었다. 알라닌 아미노 전이 효소는 주로 간세포 세포질, 경증 간염 또는 간 질환이있는 일부 환자, 세포막 투과성 변화, 세포질의 효소가 혈액으로 방출되고 알라닌 아미노 전이 효소가 상승합니다. 간세포가 심각하게 손상된 경우 당시에는 미토콘드리아도 관여하며 혈액의 알라닌 아미노 전이 효소가 감소합니다. 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제는 간세포 세포질과 미토콘드리아에 분포하며, 인간이 급성 간염으로 고통을 받으면 혈액으로 방출되지만 빠르게 비활성화되므로 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 값보다 낮습니다. 미토콘드리아가 파괴되면 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라 제가 혈액 순환으로 방출됩니다. 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제보다 혈중 농도가 증가하고 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제와 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제의 비율이 바뀌어 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 / 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제를 모니터링하는 것이 간세포 손상을 판단하는 데 중요합니다. 나쁘다
(3) 혈액 아미노산 측정 : 분지 / 방향족 아미노산의 비율이 정상일 때, 몰비는 3 : 1 내지 4 : 1이고, 중증 간염 환자는 1 : 1 내지 1.5 : 1 이하로 감소된다. 유리 트립토판이 크게 증가하여 간성 뇌병증의 발생을 촉진시키는 데 중요한 역할을합니다.
(4) 사전 알부민 분석 : 간부전에 대한 조기 반응. 간부전은 단백질 합성에 영향을 미치며 체내 알부민의 반감기는 약 20 일이며 알부민은 1.9 일이므로 환자의 혈중 농도가 더 빠릅니다.
(5) AFP- 양성 : 정상적인 신생아 또는 간암 환자에서 발견되는 간 세포 재생 능력이 강함을 나타냅니다. 간 손상 후 간세포가 재생 될 때 AFP는 또한 양성이었다. 간세포가 진행성 괴사를 겪으면 AFP는 음성에서 양성으로 바뀌고 농도는 점차 증가하여 간세포가 재생되고 예후가 양호 함을 나타냅니다.
2. 응고 검사
(1) 연장 된 프로트롬빈 시간 또는 감소 된 프로트롬빈 활동 : 예후 진단 및 평가에 중요합니다. 가벼운 프로트롬빈 활동은 60 % 미만이며 심한 경우는 종종 40 % 미만이므로 예후가 좋지 않습니다.
(2) 확산 성 혈관 내 응고 관련 시험 : 비정상 적혈구 형태, 삼각, 가시 또는 조각화, 혈소판의 점진적 감소, 피브리노겐 감소, 연장 된 프로트롬빈 시간, 확산 된 혈관 내 응고의 초기 지표 임 . 섬유소 분해 산물 (FDP)이 증가하고 유 글로불린 용해 시간이 단축되면 섬유소 분해가 발생합니다.
3. 혈청 바이러스 간염 관련 항원 또는 항체를 검출하기 위해 효소 연결 면역 흡착 분석법 또는 방사성 면역 분석법을 사용하는 병원체 검출, 또는 바이러스 핵산을 검출하여 병원체를 결정하기위한 DNA 프로브 혼성화, 필요한 경우 간 면역 조직 화학 및 현장 하이브리드 화에 의한 바이러스 항원 검출 그리고 바이러스 성 핵산. 동시 세균 감염 또는 곰팡이 감염에 대해 혈액 배양 및 기타 검사를 여러 번 수행해야합니다.
4. B 모드 초음파는 간, 비장, 쓸개, 담관 및 기타 기관의 크기, 초음파 이미지 및 복수, 종양 등의 존재 여부를 모니터링 할 수 있습니다.
5. 초기에 간성 뇌병증의 뇌파 검사, 환자는 비정상적입니다.
6. 간 생검은 간 생검을 위해 1s 침술 진공 흡입 기술을 사용하며, 이는 작동하기 쉽고 안전하며 높은 성공률을 갖습니다. 간염 및 유전성 대사성 간 질환은 진단을 확인하거나 예후를 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 광범위하고 심한 괴사를 가진 바이러스 성 간염 환자의 예후는 좋지 않으며 세포 부종 환자의 예후가 좋습니다.
진단
소아의 간부전 진단 및 진단
진단
아이가 간 손상이나 독, 약물 및 기타 병력에 노출되면 임상 위장 증상이 악화되고 황달이 급격히 깊어지며 간 진행이 감소하고 뇌 질환 및 출혈의 징후가 발생하며 간 부전을 고려해야하며 조기 진단은 혈청학과 병행해야합니다. 초음파, 뇌파 및 기타 보조 검사, 급성 간부전 진단은 다음 조건을 충족해야합니다.
1은 8 주 전에 간 질환이 없었으며;
2 명의 환자는 간성 뇌병증과 일치하는 임상 증상을 보이며;
3은 간 냄새가있다;
4 일상적인 혈액 생화학 및 혈액학 결과는 간 기능 이상이 낮고, 적어도 혈청 트랜스 아미나 제 수치의 조기 발견 및 연장 된 프로트롬빈 기간의 초기와 같이 낮으며, 후자는 비타민 K로 교정하기 어렵다.
차별 진단
간성 뇌병증의 임상 증상은 저 나트륨 증후군, 간성 변성 및 유기 정신병과 구별되어야합니다.
