어린이의 간성 뇌병증

소개
병원균
예방
복잡
징후
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진단

소개

소아 간 뇌병증 소개 간성 뇌병증 (간성 뇌병증)은 간장 혼수 (간질) 또는 간 및 뇌 증후군으로도 알려져 있으며, 대사 장애를 기초로하며 복잡한 신경 정신과 증후군을 동반하는 심각한 급성 및 만성 간 질환에 의해 유발됩니다. 그리고 발달은 종종 간부전, 높은 사망률, 간 혼수, 간 혼수 및 만성 성교 간 뇌병증을 포함한 간성 뇌병증을 나타냅니다. 다양한 원인의 급성 원인, 만성 간 질환은 간성 뇌병증과 관련 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사, 황달, 쇼크, 간 및 신장 증후군, 고 칼륨 혈증, 뇌성 마비

병원균

어린이의 간성 뇌병증의 원인

첫째, 질병의 원인 :

간 병변을 기준으로, 특정 요인이 아픈 어린이에게 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

1, 출혈 :

간경변 중 식도 정맥류의 파열로 인해 소화관에서 대량 출혈의 가장 흔한 원인은 간성 뇌병증으로 이어질 수 있습니다.

2, 감염 :

감염, 병원체 및 독소와 함께 심각한 간 질환에 대한 건강 검색은 간을 손상시키고 간세포 괴사 및 기능 장애를 악화시키고 신진 대사를 증가시켜 신체의 내인성 암모니아 생산이 증가합니다.

3. 혈액 pH 변화 및 저칼륨 혈증 :

혈액 pH가 증가하면 혈액 암모니아가 증가하여 혈액 뇌 장벽을 통해 뇌 세포로 쉽게 들어갑니다. 저칼륨 혈증이 발생할 때 알칼리증이 발생하기 쉬워 암모니아의 독성이 증가합니다.

따라서 구토, 설사, 이뇨제 또는 호르몬 사용 등 칼륨 추출 약물은 간성 뇌병증을 촉진하고 호흡 성 고 알칼리 중독으로 암모니아 중독을 악화시킬 수 있습니다.

4, 약물 :

간 해독 기능이 감소하여 아세트 아미노펜, 클로르 프로 마진 나트륨 이뇨제 및 염화 알루미늄과 같은 많은 약물이 간장 혼수에 취약합니다.

5, 많은 복수 :

간경변에 복수가 있으면 복수를 통해 많은 복부 천자가 발생하여 복강 내 압력이 갑자기 감소하고 문맥 정맥 혈관 확장이 간으로 돌아가고 혈액이 감소하여 간 허혈을 유발하고 간성 뇌병증을 촉진합니다.

둘째, 병인 :

간성 뇌병증의 병인은 완전히 이해되지 않았다.

임상 및 실험 연구는 간세포의 광범위한 퇴행 및 괴사로 인한 일련의 대사 병리학 생화학 적 과정으로 인해 사전에 믿어지며 신체에서 생성되는 독성 물질은 신체에 축적되어 중추 신경계에 작용하여 뇌 조직의 정상적인 생리 학적 활동이 심각하게 억제됩니다. .

1. 간부전으로 혈액 암모니아가 증가하면, 오르니 틴주기가 무질서하고, 간이 정상적으로 요소를 합성 할 수 없어 혈액 내 암모니아 농도가 증가합니다.

2, γ- 아미노 부티르산 증가 :

Γ- 아미노 부티르산 (GABA)은 간성 뇌병증 환자의 뇌 조직에서 죽어가는 뇌의 억제 전달 물질로 증가 된 γ- 아미노 부티르산 수용체 3. Na + -K + 아데노신 트리 포스파타제 활성은 fulminant 간부전에 대해 억제됩니다 환자의 연구에 따르면 Na +, K + 및 물의 비정상적인 움직임, 즉 Na +가 세포에 들어가고 K +가 세포에서 제거 된 것으로 나타났습니다.

이러한 변화는 환자의 혈청에서 Na + -K + 아데노신 트리 포스파타제 활성을 억제하는 물질의 존재로 인해 발생합니다 뇌 조직은이 효소 활성에 매우 민감하며 효소 활동은 신경 전도 기능에 영향을 미치기 위해 약간만 감소합니다. 들어가면 뇌 세포가 부어 뇌 부종으로 나타납니다.

3. 비정상적인 아미노산 대사 :

간경변 환자의 경우, 분지 쇄 아미노산의 농도가 감소하고, 급성 또는 만성 간 질환이있는 환자에서 정상 분지 쇄 아미노산 (가지) 및 방향족 아미노산 (아릴)의 평형 상태가 파괴되어 가지 / 아로의 몰비가 정상 3에서 4로 감소합니다. 최대 1-1.5입니다. 분지 쇄 아미노산은 뇌로의 방향족 아미노산의 전이를 억제 할 수 있으며, 전자가 감소하면 후자는 뇌에 들어가서 중추 신경계의 억제를 유발한다.

4. 의사 신경 미디어 :

간부전 환자에서 간 효소 시스템은 해독되지 않으며, 이들 아민은 뇌로 들어가 β- 하이드 록 실라 제 역할을하여 각각 페닐 에탄올 아민 및 β- 하이드 록시 티라민을 형성하며, 카테콜아민과 유사한 구조를 가지고 이들과 경쟁 할 수 있습니다. 수용체, 그러나 두 개는 의사 매개체이며 뇌에서 비정상적으로 증가하고 신경 자극을 전달할 수 없으므로 뇌간 망상 구조의 정상적인 활동을 방해하여 다양한 의식 장애 정도로 뇌 기능을 억제합니다. 간을 이용한 레보도파의 임상 치료 성 뇌병증은 환자의 뇌 내용이 유사 신경 매체를 초과하면 정상적인 신경 전달 활동을 회복시킬 수 있으며 의식 회복에 일정한 영향을 미치지 만 레보도파 치료는 간 손상을 일으 킵니다.

5. 단쇄 지방산의 증가 :

단쇄 지방산은 간 혼수를 유발할 수 있으며, 간성 뇌병증 환자는 혈액 및 뇌척수액에서 단쇄 지방산이 증가했습니다.

단쇄 지방산은 뇌 세포 대사 및 신경 전도를 방해 할 수 있고 간성 뇌병증과 관련이있다. 요컨대, 간 기능의 단백질 아미노산, 당 및 지방과 같은 대사 장애에 의해 생성되는 독성 물질은 신체에 축적됩니다.

독성 물질 및 기타 요인에 대한 간 해독 효과는 중추 신경계에 영향을 미치고 뇌 조직의 정상적인 생리 활동과 뇌병증의 징후를 심각하게 억제합니다.

비정상적인 간 기능 및 비정상적인 혈액 응고는 간세포의 기능적 상태만을 반영하며 간성 뇌병증의 심각성을 나타내지는 않습니다. 물, 전해질 불균형 및 산-염기 균형 장애는 간성 뇌병증을 촉진하고 악화시킬 수 있습니다. 혈액 요소 질소의 점진적인 증가는 신부전이 발생할 것임을 나타냅니다. 혈액 암모니아 수치가 상승하면 어린이에게서 볼 수 있으며 그 농도는 혼수 상태에 비례하지 않습니다. 혈액 암모니아 수준은 상태가 이용 가능할 때 측정 될 수있어 치료를 안내 할 수 있습니다.

예방

소아 간성 뇌병증 예방

감염은 어린이의 간경변의 주요 원인이며, 임신 관리를 강화하고, 임신 중 다양한 전염병, 특히 B 형 간염 바이러스, 거대 바이러스, 풍진 바이러스, 단순 포진 바이러스, 선천성 매독 및 기타 감염을 예방하여 어린이의 간 손상을 유발하지 않도록합니다. 이 질병이 발생하면 수백 가지 약물과 독이 있으며,이 질병의 발생을 막기 위해 간세포에 손상을 입히고 장기적으로 대규모 접촉을 피해야하며 출생 후 어린이를위한 적절한 먹이, 균형 잡힌 식단 및 다양한 예방 접종 작업이 필요합니다. , 다양한 만성 염증성 장 질환 등의 좋은 건강 습관, 예방 및 치료를 개발하려면 만성 간 질환이있는 모든 어린이는 적극적인 치료를 준수해야합니다.

복잡

소아 간성 뇌병증 합병증 합병증 설사 황달 충격 간 및 신장 증후군 고 칼륨 혈증 뇌성 마비

설사, 황달, 출혈, 출혈, 쇼크, 두개 내 출혈 및 심한 출혈로 인해 종종 사망으로 이어지고, 신장 관련은 간염 증후군, 빈혈증, 산증, 고 칼륨 혈증, 저칼륨 혈증으로 인해 복잡해질 수 있음 등, 부정맥이 발생할 수 있으며, 뇌 부종이있는 어린이의 80 %가 심각한 뇌성 마비로 사망에이를 수 있습니다.

징후

소아 간성 뇌병증의 증상 일반적인 증상 혈소판 감소증, 빈혈증, 혼수 상태, 증가 된 두개 내압, 과민성, 행동 이상, 간부전, 비뇨기 간엽 감소, 위축, 고 반사

1 차 간 질환에 따라 간성 뇌병증의 임상 증상이 다양하고 증상이 나타나고 다른 속도로 진행되는 경우가 있습니다 예를 들어 심한 독성 간염으로 인한 간성 뇌병증은 빠르게 발생하고 빠르게 진행되며 질병은 심각합니다. 간경변 진행은 진행됩니다. 천천히, 간성 뇌병증이 서서히 발생하고, 시간이 가볍고 무겁고, 질병 경과가 길며, 혼수 상태가 여러 번 반복 될 수 있습니다.

임상 증상

(1) 신경계의 증상 : 초기 성격 변화 및 행동 이상, 유아는 종종 수면 장애, 낮에 졸린, 밤에 흥분, 이유없이 울음, 시들음, 불안, 반 혼수 상태, 혼수 상태 등을 나타냅니다. 전신 증상에는 과다 반사, 근육 톤 증가, 때때로 "얼굴"같은 무의식적 운동, 지속되지 않은 힘줄, 객담 가래 양성, 떨림 떨림, 때로는 잡고 잡고 빠는 등 선천적 반사가 있습니다. 수막 자극의 징후와 바빈 스키의 징후가 있으며, 깊은 혼수 상태에서는 모든 종류의 반사가 사라지고, 박편 같은 진전은 간성 뇌병증의 특징적인 임상 증상입니다.

(2) 급성 중증 간염 : 간 손상은 질병에 따라 점진적으로 진행되고 간이 줄어들고 얇아지고 질감이 부드러워 져 간 실질의 거대한 괴사를 나타내며 황달이 분명히 악화되고 총 빌리루빈은 하루에 17.1 μmol / L 증가합니다. 만성 간 질환은 간, 딱딱한 질감, 진행성 간 위축을 증가시킬 수 있으며 신체 검사의 가장자리는 만지기 쉽지 않습니다. 간 기능 부전으로 인해 디메틸 설파이드 및 메틸 메르 캅탄과 같은 메티오닌의 중간 대사 산물은 대사를 계속할 수 없으며 호기와 숨을 내쉴 수 없습니다. 간 냄새라고 불리는 곰팡이의 약간 달콤한 냄새를 맡을 수 있습니다. 예후가 좋지 않습니다.

(3) 출혈 : 조기 출혈의 경향은 장기간의 프로트롬빈 시간, 비장의 현저한 붓기, 혈소판 감소증, 후기 신체의 여러 부위의 출혈 및 피부, 점막 및 결막의 더 일반적인 출혈 점과 같은 실험실 검사 중에 만 발견됩니다. , purpura, ecchymosis, 주사 부위의 피가 흐르고, 다양한 중증도의 코피, 때때로 객혈 및 혈뇨, 포털 고혈압으로 인해 복잡함, 식도 위 정맥류 출혈, 혈류, 대변의 혈액, 생명을 위협하는 원인 .

(4) 두개 내압 증가 : 두개 내압은 2.0 kPa를 계속 초과합니다.

1 두개 내압 증가의 세 가지 주요 징후가 있습니다. A. 두통 : 가장 흔한 증상이며, 주로 이마와 두 개의 가래, 힘, 기침, 굽힘 및 구부림, B. 구토 : 두통이 심할 때 분사 구토, 메스꺼움과 관련 될 수 있음, C. 시신경 부종 : 팬 헤드 혼잡, 흐릿한 가장자리, 소포 사라짐, 시신경 불룩, 정맥 engorgement, 동맥 왜곡, 초기 생리적 사각 지대 및 시야가 좁아지는 중요한 징후입니다. 시력 손실은 결국 실명으로 끝납니다.

2는 신경 마비, 이중 시력, 발작성 홍반, 현기증, 의식 장애, 두피 정맥 분노, 혈압 상승, 맥박 둔화 등의 불완전한 발달과 관련이 있습니다.

3 명의 아이들은 머리 확대, 두개골 봉합사 확장, 팽창으로 가득 찬 문, 머리 PP 진단 깨진 캔, 두피 표면 정맥 확장을 가질 수 있습니다.

(5) 간경변 증후군 : 빈뇨, 소변 없음, 빈혈, 산증 및 고 칼륨 혈증과 같은 신부전 증상.

2. 임상 병기

간성 뇌병증의 임상 양상은 매우 다르며, 관찰, 치료 및 효능 평가를 용이하게하기 위해 일반적으로 4 단계로 나뉩니다.

(1) 1 단계 (전 조기 기간) : 성미, 울음, 우울증, 무관심, 무관심, 언어 증가, 식욕 부진, 정확한 답변 질문, 불명확 한 단어와 같은 가벼운 성격 변화 및 행동 장애 이 기간에는 떨림 진전 또는 별표를 간 진전이라고도합니다. (검사 방법 : 아이가 팔뚝을 확장하고 손이 수평이고 손가락이 열리고 손목 관절이 특정 위치에 고정됩니다. 아이의 손가락은 빠르게 진전하고 리듬이 없으며 긍정적입니다.), 떨리는 진전은 종종 양방향 대칭이며 한쪽에서도 발생합니다. 뇌파가 더 정상적입니다.이 기간은 며칠 또는 몇 주이며 증상은 더 많습니다 일반적이지 않습니다.

(2) Phase II (pre-coma) : 의식, 수면 장애 및 행동 장애의 변화, 오리엔테이션 및 이해 상실, 전산 및 작문 능력, 명확하지 않은 언어, 비정상적인 행동 및 다음과 같은 간단한 퍼즐을 수행 할 수 없음 빌딩 블록, 퍼즐 삽입, 나무 막대기와 오각형 및 기타 기하학적 도형 사용, 수면 습관은 거꾸로되어 있으며 오만, 환각, 두려움 등과 같은 정신적 증상이있을 수 있습니다.이 기간에는 EEG가 진전을 퍼덕이는 것 외에도 대칭적인 느린 파도를 보여줍니다. 증가 된 근육 톤, 가래에 양성, Babinski 양성, 운동 장애와 함께.

(3) III 단계 (수면 기간) : 주로 무기력 및 정신 장애로 인해, 아이는 대부분의 기간 동안 졸리 며, 종종 혼란과 환각으로 깨어나 반응 할 수 있습니다.

(4) 4 단계 (코마 기간) : 정신이 완전히 상실되고 깨어날 수없고, 얕은 혼수 상태 일 때 고통스러운 자극에 반응하고, 반사의 압력이 존재하며, 펄럭이는 떨림을 유발할 수 없습니다. 깊은 혼수 상태, 다양한 반사 작용이 사라지면 근육 긴장 낮게, 눈동자가 종종 커지고 발작성 경련, 경련 등 EEG는 매우 느린 파도로 나타날 수 있으며 간성 뇌병증 병기 결정에 대한 의견이 균일하지 않으며 각 기간의 성능이 종종 겹치며 경계가 그리 크지 않습니다. 클리어

3. 분류

임상 적으로 뇌병증의 발병에 따라 일반적으로 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

(1) 급성 간성 뇌병증 : 간, 급성 간세포 부전의 급성 대규모 괴사, 빠른 발병, 빠른 진행, 불길한 상태 및 높은 사망률을 특징으로한다.

(2) 만성 간성 뇌병증 :이 질환은 천천히 진행되며, 적절한 치료로 적시에 치료할 수는 있지만 간헐적으로 재발하기 쉬워 간헐적으로 증상이 나타나고 증상이 완화됩니다.

확인

소아 간성 뇌병증의 검사

간 기능 이상과 혈액 응고 이상은 간세포의 기능적 상태만을 반영하며 간성 뇌병증의 중증도를 나타내지 않습니다. 물, 전해질 불균형 및 산 염기 균형 장애는 간성 뇌병증을 촉진 및 악화시킬 수 있으며 혈액 요소 질소의 점진적인 증가를 나타냅니다 신부전이 발생하고 어린이에게 혈액 암모니아 상승이 보이며 그 농도는 혼수 상태에 비례하지 않으며 조건이 사용 가능할 때 혈액 암모니아 농도를 측정 할 수있어 치료를 안내합니다.

1. 생화학 검사

(1) 간 기능 검사 : 빌리루빈의 총 수치는 종종 171μmol / L (10mg / dl) 이상이며, 주로 직접 빌리루빈, 혈청의 증가로 인해 하루 17.1μmol / L (1mg / dl) 이상 증가합니다 트랜스 아미나 아제의 가치는 초기 단계에서 증가하였고, 상태가 악화됨에 따라 황달이 깊어지고 감소하여 담즙 효소의 분리를 보였으며 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 / 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 비율의 감소는 간세포의 심각한 괴사와 불량한 예후를 나타냅니다.

(2) 혈장 단백질 : 혈장 알부민 수치는 종종 낮아지고, 글로불린은 종종 증가하며, 백색 글로불린의 비율은 감소되거나 반전됩니다.

(3) 물 및 전해질 및 산-염기 균형 장애 : 혈액 암모니아 수준은 혼수도에 비례하지 않으며, 혈액 요소 질소 상승은 신부전을 나타내며, 물, 전해질 및 산-염기 균형 장애는 간성 뇌병증을 악화시킬 수 있습니다.

(4) 혈액 아미노산의 결정 : 분지 쇄 아미노산 / 방향족 아미노산의 몰비는 3 내지 4이고, 중증 간염의 수는 1 내지 1.5로 감소되며, 유리 트립토판은 분명히 증가하여 간성 뇌병증의 발생을 촉진시키는 데 중요한 역할을한다.

2. 응고 테스트

프로트롬빈 시간은 초기 단계에서 상당히 연장 될 수 있으며, 혈소판 수를 줄이면 DIC를 고려해야하며 피브린 분해 산물을 추가로 검사해야합니다.

3. 병인 확인

혈청 바이러스 간염 관련 항원 또는 항체 또는 PCR (Polymerase Chain Reaction), DNA 프로브 혼성화 등을 감지하여 병원균을 확인할 수 있으며, 동시에 세균 또는 곰팡이 감염 환자의 경우 여러 번 혈액 배양을 점검해야합니다.

4. 간 생검은 간 생검을 위해 1s 침술 진공 흡입 기술을 사용하고, 작동하기 쉽고, 안전하고, 높은 성공률을 보이며, 간염, 유전자 대사 간 질환을 진단하거나 예후, 바이러스 성 간염을 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다 간세포의 광범위하고 심한 괴사를 가진 환자의 예후는 좋지 않으며, 세포 부종이있는 환자의 예후는 좋습니다.

5. 양성, 간세포 재생, 뇌척수액 검사를 얻기위한 요추 천자, 동시 압력 측정, 원인 및 뇌척수액 압력에 대한 유의미한 의미가있는 기타-태아 단백질에 대한 기타 검사, 증가 된 두개 내압, bogey의 명백한 징후가 있음 허리를 착용하십시오.

보조 검사

초음파 검사

B 모드 초음파는 간이나 비장의 크기를 정확하게 측정 할 수 없지만 간 경도를 진단 할 수는 없지만 문맥의 직경과 왜곡 정도를 평가할 수 있으며 소량의 복수와 비정상적인 신장 구조를 감지하는 데 도움이됩니다. 문맥을 둘러싼 담관 혈관 형성 인 도플러 초음파 촬영은 간외 문맥 정맥 폐쇄의 징후이며, 정상적인 상황에서는 호흡이 문맥 혈류에 영향을 미친다는 것을 알 수 있습니다.이 징후가 사라지면 문맥 고혈압을 나타내지 만 이런 일이 발생합니다. 이 표시는 문맥 고혈압을 완전히 배제 할 수 없으며 뇌 초음파는 두개 내 병변에 진단 적 중요성을 가지고 있습니다.

2. 식도 X- 선 바륨 혈관 조영술

식도 X 선 바륨 혈관 조영술은 식도 정맥류의 유무와 그 정도를 보여줄 수 있습니다 정맥류는 하부 식도의 2/3에 위치하며 정맥류가 심하고 넓을 때와 같이 팅크의 충진 결함의 그림자를 나타냅니다. 정맥류의 정도, 정맥류의 정도는 어린이의 원인이나 나이와 관련이 없습니다. 일반적으로 가래보다 두꺼운 가래가 얇은 가래보다 낫지 만 때로는 섬세한 식도를 만들기 위해 두껍고 얇은 가래를 사용해야 할 때가 있습니다. 점막 선이보다 명확하게 나타나고 있으며 성인의 경우 바륨 혈관 조영술로 탐지 된 식도 정맥류의 민감도는 약 70 %이며, 최근 내시경 검사의 광범위한 적용으로 인해이 기술은 식도 정맥류 검사에 거의 사용되지 않았습니다. 또한, 상부 위장관 출혈의 검출 값은 극히 제한되어 있으며, 두개골 및 심실 조영술의 X- 레이는 두개 내 고혈압을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

3. 위 내시경 검사

위 내시경 검사는 식도 정맥류의 유무와 그 정도를 직접 관찰 할 수 있으며, 현재 내시경 검사는 모든 소아 연령대에 적합하고 안전하며 식도 정맥류의 존재를 확인하는 가장 정확하고 민감한 방법입니다. 상부 위장관 출혈이있는 어린이의 경우, 상태가 안정되면 가능한 빨리 출혈의 위치, 병변의 특성 및 빠른 지혈 치료를 결정하기 위해 위 내시경 검사를 즉시 수행해야합니다. 정맥류 출혈의 위험과 예방 경화 요법의 선택시기를 예측하기 위해.

4. 선택적 우수한 장간막 동맥 혈관 조영술

대퇴부 동맥을 카테터에 삽입하고 우수한 장간막 동맥 혈관 조영술을 시행합니다. 정상 상황에서 문맥이 10 초에서 20 초 이내에 발생 될 수 있습니다. 정맥 정맥 혈전증이 발생하면 문맥이 채워질 수 없습니다. 폐색 된 문맥을 둘러싼 작은 부수적 혈관이 많이 있으며 가능한 혈관 이미지에는 문맥의 혈류 역류, 식도 정맥류 및 문맥의 다른 부분이 포함됩니다.

5. 뇌파 검사

간성 뇌병증의 초기 단계에서 환자는 비정상적인 현상을 보였다.

6. 기타

심전도를 수행하고 필요한 경우 뇌 CT 및 자기 공명 검사를 수행해야합니다.