소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군
소개
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군 소개 재생 불량성 빈혈 또는 간염 후 재생 불량성 빈혈을 가진 간염으로도 알려진 간 재생 불량성 빈혈 증후군은 종종 어린이와 청년에서 간염의 치명적인 합병증입니다. 이 상태는 독립적 인 질병이라고 일반적으로 믿어집니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달
병원균
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군의 원인
질병의 원인 :
세균이나 바이러스에 감염된 환자는 감염 중 또는 감염 후에도 완전한 혈구 감소를 보이는 경우가 많기 때문에 세균이나 바이러스에 감염된 환자는 종종 항생제와 다른 약물로 치료하기 때문에 재생 불량성 빈혈이 감염인지 또는 약물에 의한 것인지 여부를 확인하기가 어렵습니다. 이 둘의 조합의 결과로 전염성 질병조차 원인이 아닌 전혈 세포 감소로 인해 발생합니다.
병인 :
Rubin 등은 다음 교리를 추론했다.
1.자가 면역 메커니즘 이론 간염 환자는 다양한 항체를 생산할 수 있으며,이 중 다수는 조직과 교차 반응성이 있으며, 항체 생산은 숙주 자체 인식 시스템의 기능 장애를 유발하여 골수 부전으로 이어진다.
2. 간 손상 이론 간 손상은 정상적인 조혈 영양소, 중간 대사 산물에 대한 해독 능력 상실 및 독성 물질로 인한 골수 손상을 제공하지 않습니다.
3. 유전자 이론 바이러스는 조혈 유전자에 직접적으로 영향을 미칩니다. 실험 연구에 따르면 감염성 간염 바이러스는 백혈구 세포에서 염색체 이상을 일으킬 수 있습니다.
4. 간염 바이러스에 의한 골수의 침입은 줄기 세포의 복제를 파괴하여, 원래 세포의 줄기 세포에 손상을 일으켜 조혈 세포의 염색체에 이상을 일으킨다.
예방
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군 예방
원인은 명확하지 않지만 감염은 소아 간염의 주요 원인, 임신 치료 강화, 임신 중 다양한 전염병 예방, 특히 B 형 간염 바이러스, 거대 세포 바이러스, 풍진 바이러스, 단순 포진 바이러스, 선천성 매독 및 기타 감염을 예방합니다. 소아 간 손상은이 질병에서 발생하며, 약 수백 가지 약물과 독이 간 세포에 손상을 일으킬 수 있으며 장기간 질병을 예방하기 위해 장기적인 대규모 접촉을 피할 수 있으며 합리적인 수유, 균형 잡힌식이 요법은 출생 후 어린이에게 좋은 일을합니다 예방 접종 작업, 좋은 위생 습관 개발, 다양한 만성 염증성 장 질환 예방 및 치료 등.
복잡
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군 합병증 합병증
종종 허혈 및 저산소증 및 심장 기능 장애를 동반하는 중증의 급속한 진행; 심한 감염 및 내장 출혈, 특히 두개 내 출혈로 인해 어린이의 삶이 위험에 빠짐; 심부전, 종종 황달, 간질 비대에 의해 복잡해질 수 있음; 심한 감염 그리고 대량 출혈은 치명적인 합병증입니다.
징후
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군 증상 일반적인 증상 창백한 과립구는 현기증, 낮은 열 흐름, 코피, 심한 빈혈, 빈혈, 심계항진, 피로, 출혈 경향을 감소시킵니다
1. 주요 특징
(1) 어린이와 청소년에게 더 흔한 남성은 여성보다 더 많이 발생합니다.
(2) 임상 증상은 일반적인 재생 불량성 빈혈의 증상과 유사하지만 상태가 심각하고 빠르게 발전합니다.
(3) 질병이 진행되는 동안 종종 황달이 있으며 간과 비장이 부어 오른다.
(4) 심한 감염과 심한 출혈은 치명적인 합병증이며, 발생률은 간염 및 간염과 관련이 없습니다.
(5) 간염의 발병에서 재생 불량성 빈혈의 발병까지의 시간이 일반적이며, 대부분의보고는 간염이 개선되거나 재생 불량성 빈혈에 의해 치료가 복잡하다는보고가 있습니다.
2. 성능
빈혈이 점진적으로 악화되고 수혈 빈도가 높으며 수혈이 많은 경우에도 교정이 어려운 중증 빈혈이 자주 발생합니다. 감염 및 출혈은 빈혈을 악화시킬 수 있습니다. 면역 기능 장애 및 호중구 감소증으로 인한 혈액 저산소증 및 심장 기능 부전, 종종 심각한 감염이 동반되며, 감염의 주요 부위는 구강, 호흡기, 소화관, 피하 연조직 및 항문 주위 조직에서 호중구 감소증으로 인해 더 흔합니다 (패혈증, 피하 연조직 염증은 종종 과립구 결핍으로 인해 발생하며 농양을 형성 할 수 없으며 제한하기 어렵고, 안면 봉와직염으로 인해기도를 압박하여 질식을 유발하는 극심한 붓기가 있었고, 병원균은 주로 그람 음성 세균성 포도상 구균 및 황색 포도상 구균입니다. 병원 내 감염이 종종 발생하므로 슈도모나스 아에 루기 노사 (Pseudomonas aeruginosa), 엔테로 박터 클로 카에 (Enterobacter cloacae) 및 기타 저항성 균주가 감염되기 쉬운 경향이 있으며 곰팡이 감염은 혈소판 (20 x 109 / L)의 현저한 감소로 인해 광범위한 항생제의 반복 적용으로 인해 종종 발생합니다. 출혈 성향은 심각합니다. 피부 자반 이외에도 어린이는 종종 코 점막에 많은 양의 출혈이 있으며 일시적인 코 충전을해야합니다 출혈을 멈추거나, 치아 점액으로 인한 구강 점막 재진으로 인한 치아 변화 및 손상, 또한 대변 및 혈뇨의 혈액과 같은 내장 출혈이 쉽게 발생합니다. 특히 두개 내 출혈은 생명을 위협하며 종종 혈소판을 많이 주입해야합니다. 심각한 감염 그리고 두개 내 출혈은 대부분 사망 원인입니다.
3. 신체 검사
(1) 일반적인 상황 : 에너지 부족, 피로, 피로, 중증 빈혈은 열이 낮을 수 있으며, 감염이 있으면 열이 다를 수 있습니다.
(2) 피부, 점막 : 다양한 정도의 빈혈 (얼굴, 입술, 골반 결막, 손발톱 등), 점막 눈에 보이는 점막, 심한 출혈 경향이 큰 간질 또는 피하 혈종뿐만 아니라 치은 및 코 점막 침윤에서 볼 수 있음 혈액, 빈혈 및 출혈이 공존합니다.
(3) 감염 : 말초 혈액 과립구가 현저하게 낮을 때, 구강 및 인두 감염, 국소 혼잡 없음과 같은 국소 염증 반응을 유발하기가 어렵습니다. 농양 형성이없는 연조직 감염, 경계가 명확하지 않으므로 명백한 감염이 없습니다. 사람은 패혈증의 가능성을 고려해야합니다.
(4) 기타 : 빈혈은 심박수 증가, 전방 부위의 수축기 중증, 심부전 및 장기 빈혈로 인한 심장 확장으로 이어질 수 있습니다. 두개 내 출혈과 같은 내장 출혈이있는 환자는 두개 내 고혈압이있을 수 있습니다. 신경계의 징후.
확인
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군의 검사
1. 혈액 : 주변 혈액의 백혈구, 적혈구 및 혈소판 수가 현저히 감소하여 혈액 세포 중 하나를 선택적으로 억제 할 수 있습니다.
2. 골수 : 그들 대부분은 과형성이 감소되거나 부족합니다.
3. 바이러스 검사 : A 형 및 B 형 바이러스를 제외하고 대부분의 간염 이형성 증후군은 A 형이 아닌 B 형 간염 바이러스에 의해 발생합니다.
4. 간 생검 또는 부검 : 간 조직의 정상적인 간염 또는 간염 치료 후 간 변화의 대부분은 간 기능 손상과 재생 불량성 빈혈 사이에 큰 차이가 없으며, 임상 적 필요에 따라 흉부 X- 선, B- 초음파, CT 및 기타 검사가 선택됩니다.
진단
소아 간염 재생 불량성 빈혈 증후군의 진단 및 진단
진단은 임상 성능 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
재생 불량성 빈혈의 다른 원인과는 달리 간염의 병력 및 검사실 검사는 쉽게 식별 할 수 있습니다.
