소아과점도증후군
소개
고점도 증후군 어린이 소개 고점도 증후군, 끈적 증후군, Purpuric hyperglobulin 증후군, Reimann 증후군은 혈액 점도 상승으로 인한 질병으로, 헤마토크릿이 70 % 이상일 때 급격한 혈액 점도를 나타냅니다. 오름차순으로 혈액 유체 역학 저항이 증가하여 환자의 적혈구 구동이 어렵고 일련의 독특한 임상 증상이 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % -0.005 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 저혈당증, 자반
병원균
소아 고점도 증후군 병인
조직 저산소증 또는 산소 방출 장애 (30 %) :
(1) 생리 학적 : 1 태아 기간; 2 환경의 산소 함량은 고원 지역에서 높지 않습니다.
(2) 병리학 : 1 폐 환기 부족 : 기관지 확장증, 폐 심장 질환, 비만 (픽윅 증후군), 폐동맥 동정맥 누공 3 개, 청색증 선천성 심장 질환 4 개, 비정상 헤모글로빈 질환 4 개 : 헤모글로빈 M 황 헤모글로빈 및 메트 모글 로빈은 산소 운반 능력이 불량합니다.
골수 유래 적혈구의 기능 향상 (30 %) :
(1) 내인성 : 1 신장 : 신장 배아 조직 종양, 부신 선종, 다낭성 신장, 신장 동맥 협착증 등. 2 부신 분비선 : 갈색 세포종, 쿠싱 증후군, 선천성 부신 과형성 증, 부신 선종 원발성 알도스테론증 등, 3 개의 간 : 간암, 4 개의 소뇌 : 혈관 모세포종.
(2) 외인성 : 1 테스토스테론 또는 유사한 약물, 2 성장 호르몬의 적용.
신생아 (30 %) :
(1) Transplacental 수혈 : 산모가 태아에게 수혈, 쌍둥이 사이에 수혈.
(2) 제대가 너무 늦게 연결되었습니다.
병인
발적의 주요 원인은 조직 저산소증과 골수 유래 적혈구의 보상 강화로 인해 순환 혈액의 적혈구가 증가하면 혈액의 산소 운반 능력이 증가 할 수 있으며, 이때 신장에서 EPO의 분비가 일반적으로 증가하는 경우가 있습니다. 예를 들어, 일부 신장 질환과 악성 종양이 Ji Hong을 유발할 수 있습니다 (베이징 의과 대학 여자 어린이 병원 Yang Xiaoyun은 Jihong과 소아 신 증후군 15 건을보고했으며, 베이징 어린이 병원은 다낭성 신장이 빨간색 인 경우를보고했습니다). 조직 저산소증은 없으며, 현재 적혈구의 증가와 산소 운반 능력의 증가는 환자에게 명백한 필요는 없지만 병리학 적이며 EPO의 분비 증가로 인해 발생합니다.
2. 혈액 점도 증가
정상 혈액의 점도는 주로 적혈구와 혈장 단백질의 특정 생성물로 구성되며 혈액 점도의 증가는 다음과 같은 경우에 나타납니다.
(1) 다양한 적혈구 증가증과 같은 적혈구 수가 크게 증가합니다.
(2) 겸상 적혈구 질환 및 구형 적혈구 질환과 같은 적혈구의 변형.
(3) 거대 글로불린 혈증과 같은 혈장 단백질 농도의 비정상적인 증가는 임상 적으로 첫 번째 사례를 나타내며, 동맥 저산소증은 골수에 의한 적혈구의 증식을 자극 할 수 있으며, 증가 된 헤모글로빈은 단위 혈액량의 산소 운반 능력을 증가시킬 수 있습니다. IgM 분자량이 크지 만 점도가 크기 때문에 마크로 글로불린 혈증 IgM> 5g, 혈청 점도> 6 %의 능력이 발생할 수 있습니다.
예방
어린이의 고점도 증후군 예방
임신 관리를 잘하고, 태아 기간, 출생 및 산후 저산소증을 예방하십시오. 임신, 특히 임신 초기 바이러스 감염을 예방하십시오. 다양한 화학적 및 물리적 독성 손상을 예방하십시오. 선천성 심장병을 적극적으로 예방하십시오.
복잡
소아 고점도 증후군 합병증 합병증 황달 저혈당
황달, 빈맥, 심부전, 호흡 곤란, 간 비대, 자반증, 저혈당증, 저 칼슘 혈증, 출혈, DIC, 혈전증, 빈혈, 안저 병변, 청각 장애, 이명, 피부 점막 궤양 및 괴저 신장 손상 등.
징후
소아 고점도 증후군의 증상 일반적인 증상 황달, 현기증, 호흡 곤란, 빈맥, 간 비대, 안구 떨림, 운동 장애, 시각 장애, 심부전, 치은 출혈
신생아
구토, 황달, 떨림, 빈맥, 심부전, 호흡 곤란, 호흡 곤란, 간 비대, 혈소판 감소 성 자반증, 저혈당증, 저 칼슘 혈증 및 뇌 증상으로 표현할 수 있습니다.
2. 출혈
더 흔하고 종종 갑작스런 코피와 출혈 잇몸, 출혈과 응고 인자의 M 단백질 억제, 최근에 혈액 점도 증후군은 청색 혈관 선천성 심장 질환이있는 어린이의 확산 혈관 내 응고 (DIC)의 원인 중 하나로 간주됩니다 응고 병증은 이와 관련이있을 수 있습니다.
3. 혈전증
2 세 이내에 저산소증을 앓고있는 대부분의 영아,이 나이에 적혈구 용적이 크지 않으며, 나이든 어린이는 고혈압보다 높은 혈전이 있습니다.
빈혈
일차 질환 빈혈에서 더 흔하지 만 혈청 점도가 증가하고 혈장 수율이 증가하고 혈액 희석이 증가합니다.
5. 눈의 성능
안구 증상은 이상 시력, 이중 시력 및 시각 장애이며, 안저 병변은이 질환의 특징이며 점도의 변화와 유사합니다 (예 : 망막 정맥 충전 정맥류 증가, 소시지와 유사한 외관, 출혈 또는 출혈).
6. 신경 학적 증상
현기증, 청각 장애, 운동 장애, 안진, 이명 및 기타 말초 신경 손상 및 피라미드 다발 증상이 있습니다.
7. 심혈관 증상
혈청 점도 증가, 혈액량 증가 및 이에 따른 심장 부하 증가로 인한 심장 기능 장애의 증상 및 혈청 점도 증가 및 Raynaud 현상, 피부 점막 궤양과 같은 혈관 내 적혈구 응집으로 인한 말초 순환 장애 괴저 현상.
8. 신장 기능 변경
골수종 환자에서 더 흔하게, 혈청 점도가 증가하면 신장 혈류가 감소하여 신장 기능이 손상 될 수 있습니다.
확인
고점도 증후군 어린이 검사
혈장 단백질 분석
혈장 단백질의 결정, 피브리노겐은 증가하지 않으며 글로불린은 유의하게 증가했습니다. 종이 또는 한천 전기 영동, 마크로 글로불린 밴드 또는 감마 글로불린 또는 소위 M 성분에 대한 전기 영동에 대한 전기 영동 후에 진단 될 수 있습니다. 비정상적인 글로불린 혈증의 경우.
2. 비정상 단백질의 정 성적 및 정량적 측정
중증 환자에서 정맥 천자를 할 때, 채취 된 혈액은 빠르게 응고되며, 정상적인 양의 항응고제를 사용해도 혈액 채취를 계속할 수 없으며 혈액 응고, 혈액 점도 측정, 면역 전기 영동 분석, 방사선 면역을 차단할 수 없습니다 침강 계수의 결정 및 결정, 비정상 단백질의 정 성적 및 정량적 결정, 일상적인 흉부 X- 선, B- 초음파, 심전도, EEG 및 CT 검사.
진단
고점도 증후군 어린이의 진단 및 분화
진단
임상 증상에 따라 진단 기준을 제공 할 수 있지만 진단은 실험실 테스트, 혈액 세포 특정 부피, 혈액 점도 측정 (정상 값 3.5 ~ 5 배 물), 면역 전기 영동 분석, 방사선 면역 분석을 포함한 단백질 화학 연구에 의존해야합니다 침강 계수의 측정 및 결정은 비정상 단백질의 정성 및 정량 분석에 사용될 수 있으며, 이는 진단에 큰 도움이됩니다.
차별 진단
혈중 농도로 인한 적혈구 증가증 (진홍색)과 의사 적혈구 증 (거짓 적색)과 구별되어야합니다.
