소아 후천성 면역 결핍 증후군
소개
소아 획득 면역 결핍 증후군 소개 유년기 AIDS 전염병 인 후천성 면역 결핍 증후군 (AIDS)은 소아 림프계를 침범하는 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)에 의해 발생하는 전염병입니다. 에이즈는 현재 인간에게 가장 심각한 전염병 중 하나입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 전염 방식 : 성적 전염, 혈액 전염 합병증 : 뇌 위축성 빈혈
병원균
소아 획득 면역 결핍 증후군 병인
원인 :
AIDS의 병원체는 HIV이며, 이는 인간 레트로 바이러스에서 렌티 바이러스의 서브 패밀리이며, 단일 가닥 리보 핵산 (ssRNA)을 포함하는 전형적인 C 형 RNA 바이러스입니다.
병인 :
HIV 병인의 중심적인 연결은 다량의 CD4 T 림프구를 선택적으로 섭취하여 면역 기능의 결함을 유발하는 것이며, HIV가 인체에 침입하면 먼저 CD4 T 림프구와 대 식세포, 그리고 바이러스 외막의 외피 단백질 gp120을 인식합니다. 세포 표면상의 CD4 수용체 및 공-수용체에 결합하여, gp120의 형태가 변경되고, 케모카인 수용체에 결합하는 부위가 노출되고 CD4 세포상의 HIV의 흡착을 매개하여 바이러스 스트리핑을 유발하는 작용을한다. 바이러스의 핵심 부분 인 세포에 세포가 들어가면 역전사 효소의 작용에 의해 바이러스의 RNA가 이중 가닥 DNA로 전사되고, 이중 가닥 DNA는 적분의 작용하에 숙주 세포의 염색체 DNA와 통합되어 염색체와 함께 복제되는 프로 바이러스 DNA를 형성한다. 점막 감염에서 초기 바이러스 혈증의 발병까지 인간에서 복제는 4 일에서 11 일이 소요되며 짧은 역가의 바이러스 혈증이 지나면 바이러스가 신체의 림프 조직으로 퍼지고 신체의 면역 반응으로 인해 바이러스가 복제됩니다. 억제, 바이러스의 혈액 함량이 급격히 감소한 후, HIV 감염은 두 가지 다른 발달 추세로 나뉘어 졌는데, 하나는 빠른 진행이고, 감염된 사람은 빠르게 병적 상태이며 죽고; 느린 진행, 만성 지속 감염 단계로의 감염, HIV 감염 발달 추세에 영향을 미치는 요인은 여전히 불분명하며 바이러스의 독성, 함량, 숙주 세포 공 수용체 및 면역 반응 능력 차이와 관련이있을 수 있습니다.
CD4 T 림프구 고갈의 메커니즘 : HIV는 CD4 T 림프구와 단핵구 / 대 식세포 및 CD4 분자를 발현하는 수지상 세포를 감염시킬 수 있습니다. 바이러스는 감염성 세포에서 융합 된 세포를 복제, 발현, 통합 및 형성하여 HIV를 암시합니다 세포의 정상적인 기능을 방해하거나 억제 할 수 있으며 심지어 세포에 직접적인 손상을 줄 수도 있지만, HIV에 대한 특이적인 면역 반응은 HIV에 감염된 세포에 직접적인 손상을주는 원인이며 감염된 CD4 T 세포는 표면에 HIV 항원을 발현 할 수 있습니다. 그것은 감염된 많은 CD4 T 림프구를 파괴하면서 바이러스를 파괴하는 신체의 세포 독성 T 림프구 (CTL)에 의해 인식되고 공격되지만, 다수의 바이러스가 제거되고 돌연변이 되더라도 HIV는 매우 가변적이다. 바이러스 균주는 여전히 초기 CD4 T 림프구에서 생존, 침입 및 생식 할 수 있습니다 .CTL을 인식, 공격 및 제거하기 위해 CD4 T 림프구는 대량으로 파괴되어 CD4 T 림프구는 최종적으로 과도한 소비, 이차 면역 결핍의 형성, 다양한 기회 병원체는 신체를 이용하고 번식하여 질병을 유발합니다.
예방
소아 획득 면역 결핍 증후군 예방
소아 AIDS 예방의 핵심은 HIV에 감염된 여성과 스크린 헌혈자를 예방하는 것입니다. 성혼 전 검사는 엄격히 시행해야합니다. 어머니가 AIDS 환자 또는 HIV에 감염된 사람인 경우 임신, 출산 및 임신으로 인해 미래 세대에게 전염되지 않도록 엄격한 조치를 취해야합니다. 수유 중에 어린이가 감염 될 수 있습니다. AIDS 바이러스로 오염 된 혈액 제제를 수입하여 사용하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다. 가장 강력한 예방 무기는 홍보와 교육입니다 .AIDS의 유병률과 심각성을 널리 알려야합니다.
HIV 감염을 예방하는 백신을 예방 백신이라고하며, 감염 후 AIDS 로의 진행을 예방하는 백신을 치료 백신이라고하며, 현재까지 HIV 백신이 널리 사용될 가능성은 확실하지 않으며, 백신 개발의 주요 어려움은 HIV에 있습니다. HIV에 대한 병원성 메카니즘과 숙주의 면역 반응은 여전히 충분하지 않으며 또 다른 중요한 장애물은 HIV 변종의 출현입니다 .HIV에 감염된 환자에서 HIV-1의 돌연변이율은 매년 0.1 %에서 1 %입니다. HIV (+) 사람마다 하나의 바이러스가 아니라 HIV 변종 그룹이 있으며 각 변종의 병원성, 성장률 및 전염 특성이 다르기 때문에 HIV의 유전 적 변이는 병원성 메커니즘에 영향을 미칩니다. 좋은 예방 백신은 소량으로 장기적으로 안정적이고 전신적이며 점막 보호 면역을 유발할 수 있어야하며 세계에서 가장 널리 사용되는 항원 HIV 균주로부터 보호해야합니다. 안전하고 안정적이며 보관하기 쉽고 사용하기 쉽고 저렴합니다.
복잡
소아 획득 면역 결핍 증후군 합병증 합병증, 뇌 위축
1. 중추 신경계 합병증 : 주로 AIDS 뇌병증, 소아 AIDS 환자의 발병률이 높고, 주 산기 HIV에 감염된 어린이의 발병률이 약 23 %이며, 발작은 종종 면역 결핍의 악화, 가장 심각한 임상 과정을 동반합니다 아 급성 뇌병증의 경우 증상이 시작된 후 몇 주에서 몇 개월 후에 종종 사망하며 조직 병리학 적 변화는 주로 뇌 위축입니다.
2. 기타 합병증 : 소화 시스템의 일반적인 소비 증후군 소아 AIDS의 약 0.5 %가 악성 종양을 앓고 있으며, 일반적인 종양 유형은 비호 지킨 림프종, 카포시 육종, B 림프구 백혈병 및 간세포입니다. 소아 AIDS의 종양 등의 심혈관 합병증은 최근 CD4 T 림프구의 감소, 진행성 좌심실 기능 장애, 기회 감염 (암호화 및 아스 페르 길 리아 증) 및 악성 종양 (카포시 육종)으로 관심을 끌고있다. 소아 및 성인에서 AIDS를 유발하는 심장 질환, 임상 적으로 눈에 띄는 울혈 성 심부전, 심막 탬포 네이드, 비 박테리아 혈전 성 심내막염, 전도 장애 및 갑작스런 사망, 신염 및 신장 병증 및 HIV 감염 아동의 혈액 시스템 이상은 종종 백혈구 감소증, 빈혈 및 혈소판 감소증으로 나타납니다.
성장 지체, 간질 비대, 림프절 병증, 설사 및 만성 피부 감염, 심한 패혈증, 기회 폐렴, 간질 성 폐렴, 수막염, 요로 감염, 봉와직염, 만성 중이염, 만성 부비동 염증, 아메바 질환, 결핵 감염, EB 바이러스 감염, 리스테리아 감염 등
징후
소아에서 후천성 면역 결핍 증후군의 증상 일반적인 증상 느린 성장 간헐적 열 간 확대 림프절 확대 간질 비대 구성 과립구 감소증 설사 봉와직염 요로 감염 혈소판 감소증
소아에서 HIV 감염 후 약 5 년간의 배양 후 증상이 나타남 자궁 내 HIV에 감염된 영아의 대부분은 출생시 임상 증상이 없으며 신체 검사는 정상입니다. 주 산기 HIV에 감염된 아기의 15 ~ 25 %가 태어납니다. 발병 몇 개월 후, 약 10 %의 연간 증가, 1 년에서 5 년 이내에 사망이 시작된 후, 소수의 아픈 어린이가 9 년 이상 생존 할 수 있으므로 어린이 AIDS의 임상 경험은 성인 AIDS보다 더 위험합니다. AIDS 이전에, 소아는 종종 가벼운 성장 지연, 간 비대, 전신 림프절 병증, 간헐적 열병, 비특이적 간헐적 설사 및 만성 소아 감염과 같은 비특이적 임상 증상을 보이며 다른 소아 질환과 쉽게 혼동됩니다. 진단 지연, 그것은 조심스럽고 상세한 병력이어야하며 질병의 감별 진단에서 HIV 감염 가능성을 고려해야합니다.
임상 병기
1994 년 미국 질병 통제 센터는 임상 증상에 따라 HIV 감염을 임상 증상 없음 (N), 경증 임상 증상 (A), 보통 임상 증상 (B) 및 심한 임상 증상 (C)의 4 단계로 분류했습니다.
(1) 임상 표현 기간 없음 (N) : 감염의 징후 및 증상이 없거나 경증 임상 증상 중 하나.
(2) 약한 임상 발표 기간 (A) : 다음 중 두 가지 이상이 있지만 임상 증상이 중간 정도이거나 심한 임상 징후 :
1 림프절 확대 (> 0.5cm, 2 개 이상의 부위에서 발생, 양측 대칭 분포).
2 간 확대.
3 비장 비대.
4 피부염.
유행성 이하선염.
6 반복적이거나 지속적인 호흡기 감염, 부비동염 또는 중이염.
(3) 중간 임상 표현 기간 (B) : 단계 A의 수행 이외에 다음과 같은 수행도 가능합니다.
30 일 이상 1 회 빈혈 (Hb <80g / L), 호중구 감소증 (<1 × 109 / L) 또는 혈소판 감소증 (<100 × 109 / L).
2 세균성 수막염, 폐렴 또는 패혈증.
아기가 36 개월 이내에 2 개월 이상 지속되는 구강 칸디다증.
4 심근 병증.
5 거대 세포 바이러스 감염 (CMV)은 출생 후 1 개월 이내에 발생합니다.
6 반복 및 만성 설사.
7 간염.
8 단순 포진 바이러스 구내염이 반복적으로 발생했습니다 (1 년 내에 2 회 이상).
헤르페스 심플 렉스 세기관지염, 폐렴 또는 식도염 9 건이 출생 1 개월 후 발생했습니다.
헤르페스 대상 포진은 2 회 이상 또는 다른 피부 병변 부위에서 발생합니다.
EB 바이러스 감염을 가진 11 평활근 육종.
12 림프구 간질 성 폐렴 또는 폐 림프구 과형성 증후군.
13 개의 신장 병변.
14 nocardiosis (심근증).
1 개월 이상 열이 지속되었습니다.
16 톡소 플라즈마 감염은 생후 1 개월 이내에 발생했습니다.
17 파종 수두 (수두의 합병증).
(4) 심한 임상 증상 기간 (C) : 다음을 포함 :
패혈증, 폐렴, 수막염, 뼈 및 관절 감염 및 농양을 포함한 1 회의 중증 재발 및 다수의 박테리아 감염.
칸디다 감염은 식도, 기관, 기관지 및 폐와 관련이 있습니다.
3 깊게 생긴 곰팡이 감염, 전파 (폐 이외의 부위, 치관 및 자궁 경부 림프절).
4 개의 외부 폐암 구균.
1 개월 이상 지속되는 설사로 인한 크립토스포리디움 감염.
생후 1 개월 후 간, 비장 및 림프절을 포함한 6 개의 거대 세포 바이러스 감염.
7 뇌병증 : 다음 증상 중 하나 인이 질병의 경과는 2 개월 이상 지속되며 다른 이유로 설명 할 수 없습니다.
A. 개발이 지연되거나 역전되고 지능이 역전됩니다.
B. 뇌 발달 장애, 획득 된 소두증 또는 CT / MRI 검사에서 뇌 위축을 보였음을 확인한 머리 둘레 측정.
C. 전신 운동 기능 장애를 획득했으며, 마비, 병적 반사, 운동 장애 보행 불안정성 등 두 가지 이상의 징후로 나타납니다.
8 단순 포진 점막 궤양은 1 개월 이상 지속되거나 1 개월 후 태어난 아이에게는 단순 포진 염이 있습니다.
조직 암증은 폐, 경부 림프절 이외의 부위를 포함합니다.
10 카포시 육종.
11 차 뇌내 림프종.
12 부킷 림프종, B 세포 또는 면역 표현형이 알려지지 않은 대 세포 림프종.
13 파종 또는 폐외 결핵.
14 폐렴 낭포 성 폐렴 (PCP).
15 진행성 다발성 뇌병증.
16 살모넬라 균 (비 장티푸스) 패혈증, 반복 공격.
17 톡소 플라즈마 감염은 생후 1 개월 후에 발생했습니다.
18 낭비 증후군 :
A. 체중이 10 % 이상 지속적으로 감소합니다.
B. 1 세 이상인 사람의 체중 연령 곡선은 25 % 감소했습니다.
C. 생후 1 개월 후 체중-높이 곡선은 5 % 포인트 감소했습니다.
D. 만성 설사 (1 개월 이상 하루에 2 회 이상) 또는 1 개월 이상 (연속 또는 간헐적) 열이 동반됩니다.
2. 어린이의 HIV 감염 분류
클래스가 고정되면 조건이 개선 되더라도 더 가벼운 클래스로 축소 될 수 없습니다.
3. 소아 AIDS의 주요 임상 증상
(1) 지속적인 전신 림프절 병증 : 종종 최초의 임상 증상, 전신 림프절 병증은 어떠한 이유도없이 3 개월 이상 지속될 수 있지만, 면역 기능은 무질서하다.
(2) 장기 병원성 미생물 감염 : 반복 된 설사, 발진, 간 비대, 구강 아구창, 점막 칸디다증 등, 중증 패혈증, 세균성 폐렴, 수막염, 비뇨기 계통은 질병 진행으로 발생할 수 있습니다 감염, 봉와직염, 만성 중이염, 만성 부비동염, 뉴 모시 스티스 카리니, 아메 빅 질환, 결핵 감염, EB 바이러스 감염, 리스테리아 감염 등, 반복 박테리아, 바이러스, 곰팡이 및 다른 병원성 미생물 감염은 소아 AIDS의 주요 임상 증상 중 하나이며, 가장 중요한 병리학 적 소견은 만성 폐렴, 주로 림프 성 간질 성 폐렴이며, 망상 및 결절 침윤은 X- 선 흉부 방사선 사진에서 볼 수 있습니다.
면역 기능 결함 1 개가 기회 감염에 걸리기 쉽다 : HIV 감염 아동이 확인되면 다음과 같은 기회 감염이 발생할 경우, 추정되는 AIDS 진단이 이루어져야합니다.
A. 칸디다 식도염.
B. 세포 거대 바이러스 망막염.
C. 폐렴 구균 폐렴.
D. 톡소 플라스마 증 (1 개월 후).
E. 확산 성 만성 비정형 미코 박테리아 감염.
2 다음 조직 학적 진단으로 기회 감염이 AIDS를 확인할 수 있습니다.
A. 확산.
B. 확산 조직 병증.
C. 폐렴 구균 질환.
D. 폐외 결핵.
E. 재발 성 살모넬라 sp.
F. 확산 / 지속 헤르페스 심플 렉스.
확인
소아 획득 면역 결핍 증후군
병인 검사
(1) 특이 적 항체 검출 : HIV 감염의 역학적 조사 및 현재 환자의 진단에 사용될 수 있지만, 혈청 항체의 발병이 늦어 감염 후 22 일에서 27 일 후에 검출되므로 항체 음성을 검출 할 수 없습니다. 초기 HIV 감염의 배제는 2-4 주 후에 검토되어야하며, 어머니로부터의 수동 항체는 18 개월 미만의 영아에게 존재할 수 있습니다.
1 스크리닝 테스트 : 혈청 HIV 항체는 ELISA 또는 면역 형광 테스트로 탐지되며, 양성 반응은 위양성 반응을 제거하기 위해 수행해야합니다.
2 검증 테스트 : 혈청 항 -gp120, 항 -gp41 및 항 -gp24에 대한 웨스턴 블로 팅 시험, 양성은 HIV 감염의 진단을 확립 할 수 있습니다.
(2) 항원 검사 : 혈청 내 p24 항원을 검사하여 혈청 항체보다 먼저 나타나 조기 진단에 사용할 수 있습니다.
(3) HIV 핵산 검사 : PCR 기술은 혈청에서 HIV RNA를 검출하는 데 사용되며, 양성 결과는 종종 p24 항원 검출보다 3 ~ 5 일 일찍, 항체 검출보다 1 ~ 3 주 빠르며, 정량적으로 검출 될 수 있으므로 조기 진단과 판단이 가능합니다. 예후 및 항 바이러스 약물 효능의 이상적인 지표 인이 방법은 매우 민감하며 시편 간 교차 오염으로 인한 오탐을 피하기 위해주의를 기울여야하며, 현장 하이브리드 화 기술을 사용하여 조직 또는 세포에서 HIV 또는 핵산을 검사 할 수 있지만 일상적인 진단 방법은 아닙니다.
2. 면역 학적 검사
환자의 면역 기능 상태와 질병의 단계, 예후 및 치료를 이해하는 것이 중요합니다.
(1) 혈액 세포 검사 : 백혈구, 혈소판 수 및 적혈구 수 감소 등을 포함합니다.
(2) 림프구 검사 : T 림프구 서브 세트 수 : 정상 CD4 T 세포 / CD8 T 세포 비율은 1.5 내지 2.0이고, AIDS는 1.0 미만이며, CD4 T 세포의 절대 카운트는 질병 병기 및 판단에 기여한다 .
(3) 지연된 피부 알레르기 시험 : HIV에 감염된 환자는 낮거나 음성입니다.
(4) 면역 글로불린, 보체, 면역 복합체 및자가 항체.
3. 면역 상태의 분류
모든 연령의 소아에서 CD4 T 림프구의 정상 수치에는 차이가 있으며, T 림프구의 억제를 구별 할 때 연령 특성에 유의해야합니다 미국 질병 통제 센터 (CDC)는 말초 혈액 또는 CD4 T 림프구에서 CD4 T 림프구의 절대 값을 설명합니다. 총계의 백분율은 환자의 면역 상태를 나타내며 다음과 같이 분류됩니다.
정기적 인 X- 선, B- 초음파, CT, 심전도 및 기타 검사.
진단
소아에서 후천성 면역 결핍 증후군의 진단 및 식별
HIV에 감염된 어머니에게서 태어난 유아의 HIV 감염에 대한 진단 원칙 :
1. 확정 진단을받은 18 개월 이상의 영아 : ELISA 테스트 항체 2 양성 및 확인 테스트 (면역 블롯 또는 무형광 검출) 1 개의 양성 또는 다른 시료에서 2 개의 바이러스 테스트 (HIV 분리, HIV 유전자 및 P24 항원 분석) 양성; 또는 소아 AIDS 정의 질환 (임상 분류 참조), 진단이 추정되는 18 개월 이상의 영아 : 바이러스 검사 (ibid.) 양성 (제대혈 제외).
<18 개월 미만의 아기의 결정적인 진단 : 다른 샘플에서 2 가지 바이러스 테스트 (ibid.) 또는 소아 AIDS 정의 질환.
3. 선천성 면역 결핍 질환 제외.
차별 진단
이차 면역 결핍, 역학 병력 및 실험실 검사로 식별하면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 이차 면역 결핍 감염 (풍진, 홍역, 나병, 결핵, 거대 세포 바이러스 감염, 콕시 디오 이드 감염 등), 악성 종양 (호 지킨 병, 급성 및 만성 백혈병, 골수종 등,자가 면역 질환 (SLE, 류마티스 관절염 등), 단백질 손실 (신 병증 증후군, 단백질 손실 장 질환), 불충분 한 면역 글로불린 합성, 림프구 손실 (약물, 시스템으로 인해) 감염 등) 및 기타 특정 질병 (예 : 당뇨병, 간경변, 아 급성 경화성 뇌염) 및 면역 억제 요법. 이차 면역 결핍 질환은 일시적 일 수 있으며, 일차 질환이 치료 될 때, 면역 결함은 정상으로 돌아갈 수 있으며, 또한 지속될 수도 있습니다. 이차 면역 결핍은 종종 여러 요인에 의해 발생합니다 예를 들어 암과 관련된 이차 면역 결핍 질환은 종양, 항암 치료 및 영양 실조와 같은 요인에 의해 발생할 수 있습니다.
