소아 후천성 면역 결핍 증후군 신병증
소개
소아 획득 면역 결핍 증후군 신 병증 소개 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)로 인한 만성 중증 질환으로 신장 손상 및 사구체 경화증을 유발합니다. 인간의 HIV 감염은 주로 도우미 T 림프구, 즉 CD4 + T 림프구에 손상을 일으켜 건강 검색을 감소시키고 다른 면역 기능에 손상을 일으켜 다양한 기회 감염 및 종양을 일으켜 결국 사망에 이르게합니다. 에이즈는 전 세계 여러 나라에서 인기를 얻었으며, 예후가 나쁘고 사망률이 높기 때문에 전혀 치료법이 없기 때문에 이미 심각한 결과를 초래했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0024 % 민감한 사람들 : 어린이 전송 모드 : 모자간 전송 합병증 : 신부전
병원균
소아 획득 면역 결핍 증후군 신증
(1) 질병의 원인
유아와 어린이는 AIDS 운반자의 어머니와 수혈을 통해 감염되므로 어린이의 AIDS 전파는 주로 월경 혈액 전달과 수직 전달을 통해 이루어집니다. AIDS 바이러스가있는 혈액 및 혈액 제품의 발생률은 신생아 나 어린이에서 높습니다. 특히 혈우병 A가있는 소아의 경우, 인자 VIII을 입력 한 후 유병률은 30 %였으며 57 례가 수혈되고 12 례가 수혈과 관련이있었습니다. 소아 사례는 AIDS 사례의 약 1 %를 차지합니다. 1983 년 AIDS의 병원체 인 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)가 발견 된 이후이 질병의 진단 및 치료에 새로운 진전이있었습니다.
(2) 병인
1. 병인 HIV 관련 신장 병증의 병인은 아직 명확하지 않으며 HIV-N은 사구체로 제한되는 질병으로보고되었다. HIV 감염과 관련된 사구체 경화증이 신장을 침범하는 바이러스에 의해 직접적으로 발생하는지 또는 사구체 비대를 촉진하기 위해 다른 메커니즘을 통해 간접적으로 발생하는지 여부는 더 연구되어야한다. 연구 결과 혈역학 또는 급성기 반응물 또는 인터루킨과 같은 감염 관련 순환 인자가 사구체 투과성을 변경하는 데 중요한 요소가 될 수 있다고 제안했습니다. HIV에 감염된 환자, 특히 고순환 (IL-1) 베타 및 TNF 수준에서 인터루킨 대사 장애가 있으며 HIV 감염과 관련된 초기 신장 기능 장애는 사구체 투과성과 관련 될 수 있습니다 결핵 기능 장애의 결함 관련 및 증거.
2. 병리학 적 변화 사구체 단백뇨가 발생하면 신장 생검을 신중하게 고려해야합니다. 신장 생검은 간질에서 경증 경막 비대증, 국소 사구체 경화증, 최소 병변, 국소 괴사 사구체 신염 및 기타 사구체 병리학 변화를 제외하고는 신장의 조직학이 다르다는 것을 보여주었습니다. 동종의 독특한 단백질 성 물질이 확장 된 신장 세뇨관에 채워지고 위축 된 관상피 및 간질 세포 침윤이 모두 보입니다. 급성 관상 괴사, 알레르기 성 간질 성 신염, 신장 감염, 종양, 혈관 손상 및 신장 칼슘 침착이 모두 보입니다. 부검 및 생검은 사구체 모세 혈관 내피 세포에서 작은 세 관상 망막 봉입체 (TRI)를 나타냈다. IgM 및 C3은 면역 형광에 존재하고, IgA는 중간 영역에 침착된다.
예방
소아 취득 면역 결핍 증후군 신 병증 예방
주로 HIV 감염을 예방하기 위해 일회용 주사기, 신중한 수혈 및 혈액 제제를 사용하여 HIV에 감염된 여성의 임신을 막습니다. HIV 및 자발적 HIV 검사에 대한 상담은 모든 임산부에게 공통적이며 임산부의 조기 치료 및 주 산기 감염 예방에 도움이됩니다. HIV 환자의 치료는 신장 질환 발병 위험 요소를 줄일 수 있습니다.
복잡
소아 획득 면역 결핍 증후군 신 병증 합병증 합병증, 신부전
Pneumocystis carinii pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, 반복 된 박테리아 감염 (결핵 포함), 장 내막 수막염, arbovirus 뇌염과 같은 심각한 감염과도 관련이 있습니다. 신경 병증 및 혈관 질환 (뇌졸중). 모든 어린이는 점진적인 체중 감소, 설사 및 성장 지연이 있습니다. 이 질병을 앓고있는 어린이는 진행성 신장 기능 부전, 다중 시스템, 다중 장기 손상이 있습니다.
징후
소아 후천성 면역 결핍 증후군 신증 증상 흔한 증상 반복 감염 열 신증 증후군 느린 성장 신성 부종 림프절 병증 단백뇨 설사
에이즈 신장 병증이있는 어린이는 엄마의 병력, 성병 병력, 약물 의존성 및 약물 사용 이력, 어린이에게 수혈 및 혈액 제제가 있는지 여부를 포함하여 자신의 병력에 대해 자세히 질문해야합니다. 성인 AIDS는 잠복기 기간이 길고, 병이 길고 복잡한 상태입니다. 그러나 어린이의 AIDS, 특히 유아와 어린이의 성인 AIDS는 성인 AIDS와 매우 다르며 잠복기가 비교적 짧고 질병이 빠르게 진행됩니다. HIV-N이있는 어린이의 경우, HIV 검사, 주로 단백뇨 진단 후 소변 검사 이상이 발생합니다. 그것은 HIV-N의 중요한 임상 적 특징 중 하나 인 신 증후군 단백뇨의 징후 인 소변에서 미세 알부민 / 크레아티닌의 비율 증가를 특징으로합니다. 대부분 신 증후군, 단백뇨, 부종 및 저 단백 혈증의 징후입니다. 정상 혈압, 진행성 빈혈증 및 신장 확대는 급성 진행을 나타내며, 이는 말기 신장 질환 (ESRD)으로 진행될 수 있으며 치료에 반응하지 않습니다. AIDS 소아의 임상 성능은 발생하는 기회 감염의 위치와 유형에 크게 좌우됩니다. 수직적으로 전염 된 HIV 감염, 성장 정체, 림프절 병증, 만성 기침 및 열, 재발 성 폐 감염 및 지속적인 설사의 주요 임상 증상. 폐 질환은 합병증과 사망의 주요 원인 인 소아 AIDS 환자의 80 % 이상에서 발견 될 수 있습니다. Beijing Children 's Hospital에 의해보고 된 3 명의 아이들은 모두 폐렴 1 건을 6 번 포함한 주요 임상 증상으로 장기적이고 반복적 인 기침을 가졌습니다. 또한,이 아이들은 점진적인 낭비, 설사 및 성장 지연이 있습니다. 폐 감염은 주로 Pneumocystis carinii pneumonia (PCP), 림프구 간질 성 폐렴 (LIP) 및 결핵을 포함한 반복적 인 박테리아 감염입니다. PCP는 유아기에서 AIDS의 가장 흔한 기회 감염이며, 주요 임상 증상은 호흡 곤란, 저산소증 및 X- 선 검사입니다. LIP의 초기 단계는 무증상이며 양측 폐 그림자가 있습니다. 중추 신경계의 감염에는 장내 바이러스 성 수막염, 파괴적인 후유증 (예 : 아르보 바이러스 뇌염)을 유발하는 심한 확산 또는 국소 감염과 같은 급성자가 제한 질환이 포함됩니다. CNS 감염의 모든 임상 증상은 사이토 카인의 방출과 같은 독성 매개체에 이차적이다. 이러한 요인은 신경 독성이며 운동 이상 및 마비와 같은 뇌병증의 임상 증상을 유발합니다. 이러한 질병 중 다수는 또한 근병증 및 혈관 질환 (뇌졸중)을 유발합니다. 칸디다증, 단순 포진 바이러스 감염, 선형 치은 홍반, 구강 털 백 혈증을 포함한 구강 및 안면 소아 HIV 감염 환자의 일부 증상.
확인
소아 획득 면역 결핍 증후군 신증
임산부 HIV 감염을 조기에 발견하기 위해 모든 임산부의 HIV 상담 및 자발적 HIV 검사는 임산부 자체의 조기 치료 및 주 산기 감염 예방에 기여합니다.
바이러스 검사
HIV에 감염된 영아로 의심되는 경우 HIV 바이러스 또는 HIV DNA 또는 RNA의 PCR 탐지를 포함하여 가능한 빨리 (출생 48 시간 이내) HIV 바이러스를 수행해야합니다. 첫 번째 검사 결과를 얻은 후, 두 번째 시간 (생후 14 일 후)을 HIV 감염이 있는지 확인하기 위해 가능한 빨리 확인해야합니다. 바이러스 검사는 1 ~ 2 개월 및 3 ~ 6 개월에 반복해야합니다. HIV DNA를 검사하기 위해 PCR을 사용하는 것은 유아기의 HIV 감염을 검사하는 가장 적절한 방법입니다. HIV RNA의 PCR 검출은 또한 주 산기 HIV 감염의 진단에 유용 할 수 있지만 데이터는 제한적이다. HIV 단리의 민감도는 HIV DNA 검출에 대한 PCR의 민감도와 유사하지만, 단리 및 배양 과정은 복잡하고 비싸다. 1 개월 미만의 영아의 경우, HIV p24 항원 만 단독으로 사용하여 HIV 감염을 진단하거나 배제하는 것은 바람직하지 않습니다.이 단계에서 검사는 빈도가 높은 오 탐지 결과를 가지기 때문입니다. 표본을 채집 할 때는 모체 혈액에 의해 오염 될 수 있으므로 제대혈을 사용해서는 안됩니다. 아기가 태어난 후 48 시간 또는 48 시간 이내에 바이러스 검사 양성은 자궁 내 감염이며, 바이러스 검사는 출생 후 1 주일 이내에 음성이지만 출생시 감염이되는 출생시 양성이됩니다. 자궁 내 감염 및 생후 태어난 1 개월 후 HIV RNA의 카피 수는 예후 및 질병 진행에 더 가치가있다. HIV에 노출 된 병력이있는 유아는 초기 바이러스 검사 결과가 음성이더라도 1-2 개월령에 검사를 반복해야합니다. 결과가 음성이면 3-6 개월에 검사를 반복해야합니다. 두 표본의 바이러스 검사 결과가 양성이면 진단을 확인할 수 있습니다. 2 개월 이상의 시험 결과는 1 개월 이내에 2 회, 4 개월 이상에 1 회, 음성으로 HIV 감염을 배제 할 수 있습니다.
2. 분류 확인
진단이 확립되는 동시에 환자를 분류해야합니다. 이는 치료 방법 선택 및 예후 판단에 중요합니다. 분류는 감염 상태, 면역 상태 및 임상 상태의 세 가지 방식으로 수행됩니다.
(1) 감염 상태 : HIV 감염과 비 HIV 감염으로 구분됩니다. 1 HIV 감염 : 어머니의 HIV IgG 항체는 영아의 나이가 18 개월이므로 HIV IgG 항체만으로는 HIV 감염을 진단하기에 충분하지 않습니다. HIV 감염을 탐지하는 가장 민감하고 구체적인 방법은 PCR로 HIV DNA 또는 RNA를 탐지하거나 바이러스 분리를 통해 혈장, 단핵 세포 또는 뇌척수액으로부터 HIV를 분리하는 것입니다. 이러한 방법은 출생 후 짧은 시간 내에 HIV에 감염된 유아의 30 %에서 50 %를 탐지 할 수 있기 때문에, HIV에 감염된 유아의 거의 100 %가 3-6 개월에 감지 될 수 있습니다. p24 항원의 검출은 특히 민감하지 않으며, 특히 HIV 항체의 수준이 높을 때, 상당한 양의 p24 항원이 항체에 결합하여 항원-항체 복합체를 형성하므로 쉽게 검출되지 않는다. 그러나, 항원-항체 복합체를 분리하기위한 특정 기술의 사용은 항원 검출의 민감성을 증가시킬 수있다. 2 HIV 감염 없음 : 다음과 같은 경우 HIV 감염을 배제 할 수 있습니다. A. HIV에 감염된 어머니를 가진 영아는 6 개월 후에 혈청 전환을 겪습니다 (즉, HIV 항체는 양성에서 음성으로 전환됩니다). B. HIV 감염이없는 다른 실험실 검사 증거. C. AIDS 감시 사례의 정의에 대한 기준을 충족하지 않음 (주요 점 : 각각 18 개월 이내에 HIV 감염된 2 명의 어머니로부터 PCR, 바이러스 분리 또는 p24 항원 탐지에 의해 수집 된 비 제대혈 샘플) .
(2) 면역 학적 상태 : 주로 CD4 T 림프구 수에 따라 분류된다. 정상적인 CD4 T 림프구 수는 연령에 따라 성인마다 다르기 때문에 미국 CDC는 연령 그룹에 따라 분류 기준이 다릅니다 (표 2). CD4 세포 지수에서 CD4 세포의 백분율 변화는 절대 수보다 중요합니다. HIV 감염에서, CD4 세포는 감염의 진행에 따라 감소하고, CD4 세포가 더 낮은 세포는 예후가 더 나쁘다. HIV 감염 진단이 확정되면 CD4 세포는 3 개월마다 검사해야합니다.
3. 바이러스 부하의 검출
HIV 바이러스 부하는 항 바이러스 요법에서 중요한 역할을합니다. 바이러스 부하는 일반적으로 HIV RNA의 정량적 검출에 의해 결정된다. 분석 결과는 HIV RNA의 카피 수로 표현된다. 성인 데이터에 따르면 HIV HIV 수준은 급성 HIV 감염 후 6-12 개월 후 신체 면역계와 바이러스의 상호 작용을 반영하여 상당한 마진 (102 ~ 3) 감소 할 것입니다. 그 후, 일정한 정상 상태에 도달합니다. 그러나, 주 산기 동안 얻은 HIV 감염은 성인의 HIV 감염과 다르며, HIV RNA의 높은 카피 수는 오랫동안 지속됩니다. 출생시 사본 수는 일반적으로 10,000 개월 / ml 미만, 2 개월령에서 최대 100,000 / ml, 2 개월 시점에서 최대 1 천만 / ml입니다. 나중에 천천히 낮추십시오. 1 세 미만 영아의 경우 HIV RNA의 복제 수가 2.99 x 105 / ml를 초과하면 질병 진행 또는 사망과 관련이있을 수 있습니다. 사본 수가 100,000 / ml를 초과하고 CD4 세포가 15 % 미만인 경우, 질병 진행 및 사망 가능성을 나타낼 수 있습니다. HIV RNA의 정량적 검출 방법이 다르면 결과가 다릅니다. 동일한 시편을 다른 방법으로 테스트하면 결과가 2 배 다를 수 있습니다. 유용한 방법으로는 정량적 PCR (예 : Luo 진단 시스템의 Amplicor HIV-1 모니터), 분지 쇄 DNA 검출 (Quronplex of Chiron Corporation, USA), 및 핵산 서열의 증폭에 기초한 혈장 RNA (Organic Technika Co., Ltd.의 NASBA)의 검출이 포함된다. 바이러스 부하를 지속적으로 모니터링하려면 특정 제조업체에서 기술을 선택한 후에는 항상 동일한 기술을 사용해야합니다. 위의 세 가지 탐지 기술은 표본의 양에 대해 서로 다른 요구 사항을 갖습니다. 최소량의 혈액 표본 (100 μl)은 NASBA 기술에 이어 Amplicor 's HIV-1 Monitor (200 μl)이며 Quantiplex에는 1 ml의 혈장이 필요합니다. 주목할만한 또 다른 현상은 HIV RNA가 같은 날 또는 다른 날마다 3 배까지 다양하다는 것입니다. 유아 나 어린이의 경우이 변경의 범위가 더 클 수 있습니다. 따라서 반복 검사 후, 2 세 미만의 어린이에서 HIV RNA 카피 수의 변화가 5 배 이상 (즉, 0.7 log 10)이고 2 세 이상의 어린이에서 3 배 이상 (즉, 0.5 log 10) 인 경우에만 바이러스 부하를 고려해야한다. 임상 및 생물학적 변화. 검출 기술의 발생을 제거하기 위해 하나의 샘플을 두 부분으로 나눌 수 있으며 평균값이 검출 값으로 사용됩니다. 치료 계획의 경우 하나의 테스트 결과만으로 변경할 수 없으며 테스트 확인을 반복 한 후에 테스트를 변경할 수 있습니다. B-ultrasound, X-ray film 및 brain CT와 같은 기존의 영상 검사에서 전신 림프절이 부어 오르고 폐 염증 병변이 발견되었으며 병변을 차지하는 명백한 중추 신경계가 발견되었습니다. 폐 감염은 PCP, LIP, 세균성 폐렴 및 결핵과 같은 일반적인 합병증과 사망의 주요 원인입니다. PCP는 유아기에서 가장 흔한 기회 감염 AIDS 감염이며, 흉부 엑스레이는 망상 주위에 망상, 응집성 및 끈 모양의 흐릿한 그림자를 보여 주며, 질병이 진행됨에 따라 작은 희미한 점과 매듭이 나타납니다. 매듭이있는 그림자를 더 큰 색다른 그림자로 병합 할 수도 있습니다. 결절 그림자는 종종 여러 개입니다. 폐 병변은 일반적으로 기관지를 따라 두 개의 폐에서 말초로 발전하며 두 개의 폐 팁과 폐 기저는 거의 영향을받지 않거나 덜 영향을받습니다. LIP의 초기 단계는 무증상이며 양측 폐 그림자가 있습니다. 폐는 질감이나 점 같은 그림자가 증가하고 폐는 분명히 깃털과 유사합니다. 말기 단계는 벌집 폐 그림자 인 간질 섬유증입니다. 중추 신경계의 감염은 심한 확산 또는 국소 감염을 유발할 수 있으며, 운동 이상 및 마비와 같은 뇌병증의 임상 증상뿐만 아니라 근병증 및 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.
진단
소아에서 신병 후천성 면역 결핍 증후군의 진단 및 진단
AIDS 신증이있는 소아의 임상 진단에는 성병, 엄마의 약물 의존 및 약물 남용의 이력 또는 수혈 및 혈액 제제의 적용 이력이 포함됩니다. 실험실 검사 후 HIV 감염, 다중 전신 손상 및 소변 검사 이상, 소변 미세 알부민 / 크레아티닌 비율 증가를 확인하면 질병을 확인할 수 있습니다.
HIV에 감염된 어머니에게서 태어난 유아의 HIV 감염에 대한 진단 원칙 :
1. ELISA 검출 항체로 진단이 확정 된 18 개월 이상의 영아 2 양성 및 확인 테스트 (면역 블럿 또는 무형광 검출) 1 개의 양성 또는 다른 샘플에서 2 개의 다른 바이러스 검출 테스트 항원 결정에 양성이거나 소아 AIDS 정의 질환이 있습니다 (임상 타이핑 참조). 18 개월 이상의 영아 진단 추정 : 바이러스 검사 (ibid.) 양성 검사 (제대혈 제외).
2. <18 개월 된 아기의 확정 진단은 다른 샘플에서 2 가지 바이러스 검사 검사 (ibid.)에 양성이거나 소아 AIDS 정의 질환이 있습니다.
3. 선천성 면역 결핍 질환 제외.
