소아 호지킨병
소개
어린이 호 지킨 병 소개 호 지킨 병은 종종 림프절 그룹에서 발생하여 다른 림프절 및 / 또는 림프절 외 기관 또는 조직으로 퍼지는 림프계의 악성 종양입니다. 이 질환의 임상 증상은 열, 피로, 식욕 부진, 가벼운 체중 감소, 가려움증 및 설명 할 수없는 열입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 특정 인구 에서이 질병의 발생률은 약 0.1 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈소판 감소증
병원균
어린이 호 지킨 병의 원인
HD의 병인 및 병인은 알려져 있지 않으며, 많은 연구에 따르면 바이러스 감염 및 면역 이상이 원인이 될 수 있습니다.
감염 인자 (25 %) :
닭, 쥐, 생쥐, 고양이 및 소 림프종과 같은 많은 동물은 바이러스, 일반적으로 RNA 바이러스에 의해 유발 될 수 있으며, 현재 버킷 림프종은 역학, 바이러스학 및 면역학에서 입증되었습니다. Epstein-Barr (EB) 바이러스와 밀접한 관련이있는 혈청 EB 바이러스 항체 역가는 Burkitt 림프종이있는 대부분의 소아에서 유의하게 증가하며 HD는 과거 전염성 단핵구증 및 EB 바이러스 노출과 관련이 있습니다. Epstein-Barr 바이러스에 의한 전염성 단핵구증 환자의 HD 위험은 일반 인구보다 3-4 배 높습니다.
면역 인자 (25 %) :
비 감마 글로불린 혈증과 같은 일부 선천성 면역 결핍 질환은 림프종 발병 가능성이 높으며, 신장 이식에서 면역 요법을받는 사람은 정상인보다 종양 발병 위험이 200 배 더 높으며 그 중 1/3은 림프종입니다. 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 면역 용혈 및 기타자가 면역 질환과 같이 림프종이 발생하기 쉽고, HD 환자는 종종 림프구 전환율과 장미 형성률이 감소하고, 피부 지연된 과민성 음성 세포 면역 결핍은 질병의 진행 동안 IgG, IgA 및 IgM의 감소를 보였고, 특히 림프구 감소증의 경우 IgM의 현저한 감소를 나타내어 체액 면역도 결함이 있음을 나타냅니다.
유전 및 환경 요인 (30 %) :
문헌에 따르면 HD 및 기타 악성 림프종은 가족의 여러 구성원에서 발생할 수 있으며 HD 환자와 가까운 친척에서 질병이 발생할 위험은 일반 인구보다 3-5 배 더 높다고 추정됩니다. 성별은 일반인보다 100 배 높지만 이형 접합성 쌍둥이의 위험은 증가하지 않았으나 조직 적합성 항원 (HLA-A)은 HD, 즉 HLA-A11과 W5, HLA- B7과 W15는 HD에 취약하며 선천성 유형, 선천성 고환 저형성 증, 림프종 발생률과 같은 염색체 이상이있는 일부 질병, HD의 발생이 환경과 관련이있을 수 있음을 보여줍니다. 페니토인 (Dalendin)을 복용하고 가축, 특히 토끼와 접촉하는 것과 관련하여 발생합니다.
병인
종종 정상적인 림프구, 형질 세포, 호산구, 조직 세포 반응성 침윤, 비정상적인 세포 형태를 가진 RS 세포가 있으며, RS 세포는 크고 변형되며, 직경 ≥15 ~ 45μm, 세포질이 풍부하고, 다핵화 또는 다엽 핵, 핵막이 심하게 얼룩 져 있고 미세한 염색질 네트워크가있어 핵소체 주위에 밝은 얼룩진 원을 형성합니다. 핵 소핵은 크고 명백합니다 .RS 세포가 보이지 않을 때 질병을 진단하는 것은 어렵지만 다른 세포에서는 그렇지 않습니다. 감염성 단핵구증, 비호 지킨 림프종 및 기타 비 림프 성 악성 종양과 같은 질병에서 유사한 세포를 볼 수 있습니다.
RYE 분류 시스템에 따르면 HD는 4 가지 조직 학적 하위 유형으로 나뉩니다.
1. 림프구 우세 (LP) : 10 % ~ 15 %, 소년과 어린이에서 더 흔하며 임상 병변은 더 제한적입니다.
2. 혼합 세포 성 (MC) : 10 세 미만의 어린이에게 더 흔함, RS 세포가 더 잘 보임, 상기 다양한 유형의 반응성 세포 침윤, 가시적 초점 괴사 및 섬유증, 임상 병변의 범위 림프절 병변과 관련이 있습니다.
3. 림프구 고갈 (LD) : 소아에서는 드물고, HIV에 감염된 환자에서 더 흔하며, 병변에서 다수의 비정상 악성 망상 세포 및 RS 세포, 림프구는 드물고 광범위한 괴사 그리고 화덕 스토브.
4. 결절성 경화 (NS) : 소아에서 가장 흔하며, RS 세포, 봉투가있는 림프절, 캡슐에서 연장되는 콜라겐 밴드로 림프절을 여러 결절로 나누어 임상 적으로 다음 목에 나타남 쇄골에서 종격동이 더 일반적입니다.
예방
소아 호 지킨 병 예방
1. 유해한 물질과의 접촉을 피하십시오 : 유해한 화학 물질, 이온화 방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되지 않도록하십시오 독극물 또는 방사성 물질에 노출 될 때 다양한 보호 조치를 강화하십시오; 특히 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오; 약물의 합리적인 사용에주의하고주의하십시오 세포 독성 약물 등 사용
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하고 예방 접종을 잘 수행하십시오.
3. 21-body, Fanconi anemia 등과 같은 선천성 질병을 예방하고, 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 향상시킵니다.
복잡
어린이의 호 지킨 병 합병증 합병증 혈소판 감소증
혈소판 감소증, 혈소판 감소증 및 출혈 경향이있는 종격동 종괴, 기관, 기관지 압박 증상, 빈혈 등.
징후
소아 호 지킨 병의 증상 일반적인 증상 자궁 경부 림프절 병증 혈소판 감소증 솔질 출혈 표면 림프절 점진적 확대
1. 발병 연령 및 성별
취학 연령과 취학 전 아동의 이환율이 더 높으며보고 된 최소 연령의 대부분은 2 세, 3 세, 대부분 2 세 이상의 아동이며, 경우에 따라 영아 사례가보고되며, 남성은 여성보다 훨씬 많으며 남성 대 여성의 비율은 3 : 1 이상입니다.
2. 병인 및 주요 손상
이 질환은 종종 림프절이 통증이없는 림프절 병증을 특징으로하지만, 만질 때 "고무 느낌"이 있으며, 부은 림프절은 종종 몇 주 또는 몇 달 동안 존재하며 증가 또는 감소는 항생제 치료의 유무와 관련이 없습니다. 무증상 자궁 경부 림프절 병증이 발병하는 대부분의 어린이는 60 % ~ 90 %를 차지하며 인접한 림프 경로를 따라 퍼지면서 질병의 진행이 느립니다. 때로 병변이 수평에서 수평으로, 처음으로 점프 할 수 있습니다. 비장 및 비장 림프절에 관여; 일부는 다루기 힘든 기침으로 시작, X 선 검사는 종격동 종괴를 발견했습니다. 또한 고열의 이완 또는 얕은 림프절의 여러 그룹이 약간 확대되어 생검, 간헐적 일차 손상으로 확인되었습니다 심부 림프 조직에서는 때때로 발열, 빈혈 및 기타 전신 증상이 분명하지만 진단을 결정하기는 여전히 어렵습니다.
3. 전신 증상
비특이적 증상에는 열, 피로, 식욕 부진, 가벼운 체중 감량, 가려움증, 설명되지 않은 열이 30 ° C 이상 또는 주기적 열, 6 개월 이내에 10 % 이상의 체중 감소, 많은 밤 땀이이 질병을 생각해야합니다.
4. 림프절 확대
무통 쇄골, 목 또는 다른 부위의 림프절 비대가 가장 흔하고 림프절 단단하고 고무 같은 느낌이며, 환자의 약 2/3가 치료 시점에 종격동 침윤 정도가 다르기 때문에 기침 및 기타 기관, 기관지 압박 증상을 유발합니다. 종양은 쇄골에서 유래하며 목이 더 흔하며, 겨드랑이, 사타구니 및 복부 림프절은 원발에서 상대적으로 드물며, 질량이 커지면 관련 부위의 압박이 발생할 수 있습니다.
5. 면역 기능 장애와 결합 될 수 있습니다
면역 용혈 빈혈, 빈혈, 황달, 망상 적혈구 상승, Coombs 검사 양성, 면역 혈소판 감소증, 혈소판 감소증, 출혈 경향, 혈소판 관련 항체 증가, 골수 거핵구 성숙 장애와 함께 양성.
6. 임상 병기
정확한 임상 단계는 올바른 치료 계획을 수립하고 예후를 추정하는 전제입니다. 단계는 임상 검사에서 발견되는 침범 범위를 나타내는 임상 단계로 나눌 수 있습니다; 개복술, 외과 적 샘플링 및 골수 생검을 포함한 병리학 적 단계 (PS) 위반 범위가 발견되었습니다.
(1) 국제 준비 : 현재 1971 년 앤 아버 회의에서 수정 된 준비 계획은 국내외에서 채택되었으며, 1989 년 영국 코츠 발트에서 열린 회의에서 보완 및 수정되었습니다.이 회의에는 원래 앤 아버 준비에서 발견되지 않은 기능이 포함되어 있습니다. , 병변 침범의 해부학에 따라 표현뿐만 아니라 나이, 성별, 종격동 질량, 혈청 LDH, 알부민, 총 림프구 수 및 침습 림프절 수와 같은 국제 병기 교정 프로그램도 어린이에게 적용 가능합니다. 병기 결정을위한 광범위한 질병 분포를 정의하는 목적은 임상 치료의 기초를 제공하는 것입니다.
(2) 임상 단계 (CS) : 각 단계는 전신 증상의 유무에 따라 두 그룹으로 나뉘며, 전신 증상이없는 그룹은 A 그룹이고 그룹 시스템이있는 그룹은 B 그룹입니다.
1 가지 전신 증상은 다음과 같습니다.
A. 체중 감소, 방문 전 6 개월 이내에 다른 이유로 10 % 이하의 체중 감소.
B. 열, 설명 할 수없는 열, 체온은 종종 38 ° C 이상입니다.
C. 밤에 땀이 나거나 밤에 땀이 나거나 잠들기.
2 검사 항목 및 준비 절차 : 임상 준비에 필요한 검사 항목 및 준비 절차는 다음과 같습니다.
A. 정기 점검 항목 :
병력 : "B"그룹 증상의 유무, 살아있는 조직 표본의 검사 및 검토에 특별한주의를 기울이십시오.
b. 신체 검사 : 총상 림프절, 인두 림프 고리, 간질 비대 및 뼈의 부드러움을 포함한 림프절 병증에 특별한주의를 기울이십시오.
c. 실험실 검사 : 혈액 세포 수, 적혈구 침강 속도, 요소 질소, 요산, 전해질, 간 기능 측정, 골수 흡인 및 생검.
d. 방사선 검사 : 흉부 사진 촬영, 양측 림프절 촬영술, 정맥 조영술.
B. 필요한 경우 항목 점검 : 흉부 및 복부 CT 스캔, 개복 개복술, 림프절 및 간 생검, 비장 절제술, 뼈 방사선 촬영, 방사성 핵종 뼈 영상화, 67Ga 신티 그래피.
PET (Cational Emission Tomography) : HD 평가는 중요한 도구이지만 MRI (Magnetic Resonance Imaging)와 같이 일상적으로 사용되는 것은 아니며, 명확한 부위가있는 질병의 경우 양성률은 86 %입니다. 또한, 이전에 검출 될 수없고 생검에 의해 진단 될 수있는 질병은 최소 잔존 병변, 림프절 병변, 전이 및 치료 후 재발의 모니터링에 중요한 영향을 미친다는 것이 또한 밝혀졌다.
(3) 병리학 적 단계 (PS) : 위에서 언급 한 임상 검사 외에 다음과 같은 병변의 범위를 나타냅니다.
1 양측 성 장골 척추 골수 생검.
비장 절제술 생검, 간 천자 및 쐐기 생검뿐만 아니라 복부 대동맥, 장간막, 음부 및 비장 림프절 생검을 포함한 2 개의 개복술, 필요하다면 복강경 검사도 탐색 개복술 대신 사용될 수 있습니다.
모든 환자가 병리학 적 병기를 필요로하는 것은 아니며 치료 계획을 개발 할 때만 숨겨진 복강 내 병변 및 비장 침습이 있는지 알아야하며 개복술 만하면됩니다. 제안 된 치료가 복부 병변의 세부 사항에 의해 결정되지 않으면 필요하지 않습니다. 개복술을 시행하며 PET 기술의 보급과 응용으로 탐색 개복술의 필요성이 크게 줄어들 것입니다.
확인
소아 호 지킨 질병 검사
1. 혈액 검사 : 일상적인 혈액 검사에는 특별한 이상이 없으며 때때로 호산구 나 단핵구가 증가하고 적혈구 침강 속도가 증가 할 수 있습니다.
2. 림프절 생검 : 병리학 적 조직 형성은 필요한 진단 수단입니다.
3. 골수 생검 : HD는 국소 골수 전이를 일으킬 수 있으므로 골수 생검은 골수 도말보다 종양 세포를 찾기가 더 쉽고 골수 생검은 치료 전에 일상적으로 수행해야합니다.
영상 검사, 선택적 흉부 X- 선 필름, 복부 B- 초음파, 흉부 CT, 림프절 조직에 대한 67Ga의 높은 친 화성으로 인해 병변의 정도를 결정하는 복부 CT, 67Ga 스캔은 종양 침습의 정도를 결정하기위한 보충 검사로 사용될 수 있습니다.
진단
어린이의 호 지킨 병 진단 및 진단
완전한 진단에는 임상 치료 및 후속 조치를 안내하기위한 질병 준비가 포함되어야하며, 신체 검사 및 관련 실험실 테스트를 기반으로 단계별 진단을 수행 할 수 있으며, 가장 일반적인 HD 준비 시스템은 앤아버 (An Arbor) 준비입니다.
차별 진단
이 질환에서는 무통 진행성 림프절 병증, 특히 자궁 경부 림프절 병증을 고려해야하지만 진단을 확인하려면 생검이 필요하며 다음 질병과 구별되어야합니다.
결핵성 림프절염
부종 림프절 생검은 신뢰할만한 식별 방법으로, 상세한 병력, 투베르쿨린 검사 및 기타 부위 (특히 폐)를 사용하여 결핵을 확인할 수 있습니다.
2. 급성 림프 구성 백혈병
국소 국소 림프절 병증이있을 수 있지만 동시에 다른 정도의 여러 림프절이 있으며 발열, 빈혈, 출혈, 간질 비대 및 기타 전신 증상이 분명하며 말초 혈액 및 골수에서보다 원시적 인 림프구가 식별 될 수 있습니다. .
3. 전염성 단핵구증
여러 세트의 림프절 병증 외에도 비정형 림프구의 10 % 이상이 혈액에 나타나며 EBV 특이 혈청 검사는 종종 긍정적 인 발견을합니다.
4. 악성 조직 구증
간, 비장 및 부은 림프절이있을 수 있지만 열, 출혈 및 빈혈과 같은 전신 증상은 분명하지만이 질환은 빠르게 진행되고 간, 신장 및 기타 장기 손상이 있습니다 말초 혈액의 백혈구 수가 종종 감소하며 골수 도말은 비정상적인 것으로 밝혀졌습니다. 조직 세포는 식별 될 수 있고, 개별 비정형 사례는 생검에 의해서만 식별 될 수있다.
5. 양성 림프절 병증
양성 림프절 병증과 같은 대규모 림프절 병증이있는 대규모 림프절 과형성 또는 양성 부비동 조직 병증과 같은 임상 특징과 병리학 적 생검으로 구별해야합니다.
6. 비호 지킨 림프종
HD는 발병이 느리고 질병이 길기 때문에 어린이의 생명을 빠르게 위험에 빠뜨리지 않으며 림프절에서 시작하여 어린 시절의 NHL은 매우 악의적이며 질병의 경과가 짧아서 종종 어린이가 림프절에 더하여 치명적일 수 있습니다. , 종종 골수, 고환 및 중추 신경계 침범, 통증이없는 덩어리, 림프구 및 망상 적혈구가 동시에 증식하기 위해 림프 조직의 만성 점진적인 증식으로 인한 HD, 그 특징, 병리 및 생검에 대한 보이는 RS 세포는 식별.
7. 면역 모세포 림프절 병증
림프절 비대, 열, 밤 땀, 체중 감소 및 HD와 유사한 다른 증상, 림프절 생검을 확인할 수 있습니다.
