소아 근간대성 간질
소개
소아 근시 간질 소개 Mynoclonic 간질, Lennox 증후군은 연령 관련 간질 뇌전 증의 일종 인 연령 관련 크립 토닉 또는 증상 성 전신 간질 증후군입니다 (작은 운동 유형이라고도 함). 경미한 운동성 발작, Lennox-Gastaut 증후군, 작은 에피소드 변형, 눈 깜박임 머리, myoclonus nostalgia (myoclonoastatischelpetitmal). 깁스는 1938 년에이 질병을 기록했지만, 작은 발작 변종에 속하는 소아 간질의 일종으로 간주했습니다. 그것은 초기 발병, 유년기 발병, 다양한 형태의 발작, 어려운 치료 및 정신 발달을 특징으로하며 Lennox는 1945 년에서 1960 년까지이 질환의 뇌파 변화를 연구하고보고 한 후 1966 년에 Gastaut을보고했습니다. 올해에는 임상 증상과 뇌파의 관계가 더 연구되어 독립적 인 질병으로 간주되었습니다. 연령 결정형 간질 뇌병증은 연령 특이성이 큰 특별한 유형의 간질이며, 세 가지 요인으로 구성됩니다 : 억제 성 버스트를 동반 한 조기 비염증성 간질 뇌병증, 웨스트 증후군 및 레녹스 증후군. 세 사람은 밀접한 관련이 있으며 나이, 즉 신생아 간질 뇌병증 → 웨스트 증후군 → 레녹스 증후군과 함께 움직입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 痉挛 근육 경련
병원균
소아 근시 간질 병인
질병의 원인
이 증상은 선천성 발달 장애, 대사 이상, 주산 부 저산소증, 신경계 감염 또는 상태 간질로 인한 뇌 저산소증으로 인해 발생할 수 있습니다. 출산 인자는 10 %에서 15 %, 주 산기주기는 15 %입니다. 알 수없는 이유로 인해 % ~ 36 %, 출생 후 10 ~ 25 %, 30 % ~ 70 %,이 질병의 유전 적 요인은 여전히 논쟁의 여지가 있습니다.
뇌 병변 (30 %) :
신경관 발달 장애, 뇌 신경 이동 장애, 회백질 이소성, 뇌 이랑 변형, 뇌수종 등과 같은 뇌 발달 기형; 염색체 질환과 선천성 대사 질환으로 인한 뇌 발달 장애; 뇌 퇴행 및 탈수 초성 질환 백질 영양 실조; 신경 피부 증후군; 다양한 뇌염, 수막염, 뇌 농양, 선천성 감염, 뇌 낭포 증 및 바이러스, 박테리아, 원생 동물, 기생충 및 곰팡이로 인한 기타 질병과 같은 중추 신경계 감염 감염; 두개 내 출혈, 혈전증, 색전증, 뇌 혈관염, 동정맥 기형, 동맥류 등과 같은 뇌 혈관 질환; 뇌부종, 뇌병증, 두개 내압 증가; 뇌 외상, 두개 뇌 외상; 뇌종양, 부적합 종양 등
대사 장애 (25 %) :
뇌 지질 침착, 비정상 포도당 대사, 비정상 아미노산 대사 등과 같은 선천성 대사 이상; 저 나트륨 혈증, 고 나트륨 혈증, 저 칼슘 혈증, 저 마그네슘 혈증 등과 같은 물 및 전해질 장애; 비타민 결핍, 비타민 B6 의존성; 간, 신장 질환; 고혈압 뇌병증; 내분비 기능 장애.
중독 (15 %) :
약물, 금속, 납, 가래, 이소니아지드, 경련, 스테로이드 및 기타 중독과 같은 기타 화학 물질; 상태 간질로 인한 항 경련제를 갑자기 철회하는 것과 같은 약물 중단 증후군.
병인
증상 간질
뇌의 유기물, 구조적 병변 또는 생화학 적 대사 장애를 포함한 알려진 뇌 병변으로 인해 발생합니다.
2. 숨겨진 소스 간질
현재의 지식과 기술이 구조적 또는 생화학 적 이유를 찾을 수는 없지만 간질에 대한 깊은 이해와 진단 기술의 발전으로 증상이 의심되는 경우 뇌를 찾기 위해 점점 더 많은 암호 해독 간질이있을 것입니다 원인이나 원인을 밝히기위한 기능이나 해부학상의 이상.
예방
소아 근시 간질 예방
소아에서의 간질 예방은 여러 측면에서 시작해야하며 특발성 간질의 원인은 아직 불분명합니다. 예방 방법을 찾기 위해서는 추가 연구가 필요합니다. 증상 간질 예방은 다음 측면에주의를 기울여야합니다.
1. 태아와 신생아를 저산소증, 선천성 상해, 감염 등으로부터 보호하고 특히 신생아 질식과 저산소 성 허혈성 뇌병증을 예방하기 위해 주 산기 건강 관리에주의하십시오.
2. 열성 발작의 적극적인 예방 및 치료는 영아와 어린이의 열성 발작에 충분히주의를 기울여야하며, 발작을 예방하려고 노력해야합니다.
3. 소아에서 신경계의 다양한 질병을 적시에 치료하는 것을 적극적으로 예방하고 후유증을 줄입니다.
4. 생화학 적 대사 장애 예방.
5. 유전 상담을 잘하십시오 간질을 일으키는 심각한 유전병의 경우 유전 상담을 할 수 있으며, 일부는 태아 진단이나 신생아 선별 검사로 임신 중단 또는 조기 치료의 필요성을 판단 할 수 있습니다.
복잡
소아 근시 간질 합병증 합병증
주요 합병증은 정신 발달 장애, 신체 성장 지연, 경련 마비, 사지 마비 및 소두증입니다. 근시 발작은 주로 어깨와 상지에서 양측 또는 측면에서 발견됩니다. 리듬이 아닌 갑작스런 감전으로 나타납니다. 반복 할 수 있지만, 트위스트의 진폭과 강도는 다릅니다. JME의 근시 적 발작은 장애를 의식하며, 몇 시간 내에 발작이 지속적으로 발생하더라도 ( "근육 지속성") 의식 장애도 약간 있습니다. 안면 경련은 거의 없습니다. 전신성 균이 존재하면 몸 전체가 갑작스럽고 떨릴 수 있습니다. 몸통이 앞뒤로 구부러지고 팔이 들리고 다리가 구부러지고 정상적인 자세를 유지할 수 없으며 심한 경우 넘어 질 수 있습니다. 상지 근육이 세동에 걸리면 격렬하게 물건을 때리거나 테이블을 두드 리거나 들고있는 물건을 던지는 것을 볼 수 있습니다. 하단이 근육 인 경우 갑자기 가구를 걷거나 계단을 내려갈 때 발이 계단에 닿아 통증을 유발합니다.
징후
어린이의 근시 간질의 증상 의식의 증상, 의식 장애, 칼슘 이온, 내부 흐름, 횡격막 근육 긴장, 의식 감소, 지능 상실, 성격 감소, 가을, 발작, 야뇨증
이 질환은 3 ~ 5 세의 최고 연령을 가진 연령 관련 간질 뇌병증으로, 가장 흔한 발작 유형은 축 강장제 (71 %), 비정형 부재 (49 %) 및 외래성 발작 (36)입니다. %), 또한 myoclonus (21 %), 전신성 강 장성 발작 (37 %) 및 부분 발작 (24 %)을 보았으며,이 증상은 빈번하며 간질 발작은 드문 일이 아닙니다 (23 %) 다양한 발작에 따라 다음이 있습니다.
Myoclonus 에피소드
얼굴, 몸통 또는 팔다리의 갑작스럽고 빠른 트 위칭, 둘 이상의 트위닝은 공격시 의식적 방해없이 트위닝을 반복 할 수 있으며 언제든지 발생할 수 있습니다. .
전신 근시, 근시 긴장 및 불안정화 에피소드,이 세 가지 발작은 갑자기 머리 또는 몸이 떨어지게 할 수 있으며, 임상 적으로 서로 구별하기가 어렵습니다. 정확한 진단은 근육 활동 추적에 달려 있습니다.
EEG는 느린 다중 스핀들 느림 파, 느린 척추 느림 파 또는 빠른 리듬 방전으로 표현 될 수 있으며 전두가 우세하며 에피소드 말기에 짧은 가래가 보일 수 있으며 임상 특징은 근시와 유사합니다.
위에서 언급 한 여러 가지 일반적인 형태의 발작은 동일한 환자에서 발생할 수 있으며, 지배적 인 발작은 환자의 나이 (단기 가래가 어린 아이들에게 흔함), 원인 (비정상적 결손 및 강직성 발작)에 따라 다릅니다. 질병 전에 명백한 원인이없는 소아에서 흔함) 및 의식 (토닉 발작은 종종 수면 중에 발생 함).
2. 움직임 없음
일시적인 근육 손실이지만 자세를 유지할 수 없으며 에피소드는 1 ~ 3 초 동안 지속되며 때로는 여러 번 반복 될 수 있습니다.
3. 강장 발작
그것은 특정 근육의 갑작스런 강장 수축, 특정 자세로 고정, 일정 시간 지속, 짧은 시간 동안 의식 상실, 공격 후 깨어남을 특징으로하며 일련의 에피소드를 형성하는 것은 쉽지 않습니다.
강직성 발작 및 EEG- 특이 적 변화는 LGS의 주요 특징 중 하나이며, 축 및 강직성 발작은 낮과 밤, 축삭 된 미소 발작 및 일반 강장 발작 중 발생할 수 있습니다. (글로벌 토닉 발작), 양측 사지는 발병시 대칭 또는 비대칭 일 수 있으며, 어린 아이들은 깨어있는 동안 발작을 겪는 반면, 발병이 늦은 아이들의 경우 느린 파도 수면은 일시적인 강장제 에피소드, 깊은 수면을 유발하기 쉽습니다. 발작 횟수가 증가하고, 공격 시간이 짧으면 뇌파 감시로만 볼 수 있으며 느린 사지 확장, 안구 상승 및 호흡 리듬이 특징이며 에피소드가 20 초 이상 지속되면 아이는 몸이 빠릅니다. 경련의 작은 진폭; 의식 상실은이 에피소드의 특징이 아닙니다. 때로는 입의 발병 전후 소화 소화 또는 행동 부검; 발작에는 야뇨증, 동공 확장이 동반 될 수 있습니다.
에피소드에서 뇌파는 일시적인 EEG 저형성을 가질 수있는 일반화 된 빠른 리듬 (10Hz)으로 특징 지어지며, 자동 증후군이 동반되는 경우 빠른 리듬 후에 넓은 슬로우 슬로우 웨이브가 발생합니다.
4. 비정형 작은 에피소드
청색증의 순간, 현기증, 두 눈 똑바로, 움직임이 멈춤, 주기적으로 나타나는 경향, 비정형 부재 발작 (비정형 부재 발작) 대부분의 LGS 환자는 이러한 형태의 발작을 겪습니다. 의식이 완전히 상실되지 않을 때 점차 임상 적으로 관찰하기 어려운 점진적이지만, 아이는 여전히 간단한 활동을 할 수 있으며, 비정형 적 발작이 종종 근육 긴장에 영향을 미쳐 근육 긴장의 감소가 얼굴에 나타나는 것처럼, 목 근육이 생기면 환자는 갑자기 머리가 기울어 지거나 입이 열리고 콧물 등이 생깁니다.
에피소드 동안 뇌파는 광범위하게 불규칙적 인 2 ~ 2.5Hz 느린 척추-느린 파도이며, 양 대뇌 반구 방전은 대칭이거나 비대칭 일 수 있습니다.
확인
소아 근시 간질 검사
일반적인 실험실 테스트 결과는 특별하지 않습니다.
1. 뇌파 검사 : 특징적인 뇌파 변화가 가장 중요하며 각성 상태에 따라 뇌파의 성능이 다릅니다. 깨어있을 때 지속적으로 느린 척추-느림 파 방출 (대부분 비정형 부재) 잠들고 난 후 발작성 빠른 리듬 (주로 강장 발작)을 보였으며, 소 구간 동안의 배경 뇌 전기 활동은 같은 나이보다 느리고 뇌파 구조가 변형되었습니다.
2. 뇌 CT, MRI 검사 : 원인을 찾는 데 도움이되었지만, 3/4 명의 환자가 신경 영상을 수행했지만 이상이 발견되지 않았습니다.
진단
소아에서 근시 간질의 진단 및 진단
진단
상세한 병력, 어린이의 과거 병력 및 발작 형태에 대한 이해, 깨어있는 수면 중 뇌파 변화의 특성, 질병이 진행됨에 따라 정신 쇠퇴 및 성격 변화의 발생과 함께 발작의 형태에 따라 진단을 내릴 수 있습니다. 가능한 한, 치료 의사가 발작을 시도하십시오. 근육을 유발하는 다른 질병과 구별되어야하며, 필요한 경우 신경 영상을 수행 할 수 있습니다.
뇌파는 각성 에피소드 동안 공통 척추 느린 파동 (<3Hz)을 가지며, 수면 중에 갑작스런 스파이크와 급격한 파동 활동을 볼 수 있습니다. 이러한 이상은 급격한 안구 운동 수면 기간에서 더욱 두드러지며 동 기적으로 발생합니다.
차별 진단
이 질환은 영아 연축, 발작 부재, 정신 운동 간질 등과 구별되어야하며, 발병 초기 웨스트 증후군과 구별되어야합니다. 둘 다 같은 원인이 있고 정신 지체가 있으며 일부 웨스트 증후군 환자 수년간의 발달 후이 질환은 LGS로 전환 될 수 있으므로 두 증후군을 명확하게 구별하기 어려울 수 있으므로 현재 뇌파를 추적하고 모니터링하는 데 특별한주의를 기울여야하며, LGS가있는 아동이 넘어 질 때는 근 병과 관련이 있어야합니다. 재발 성 발작 증후군 (Doose syndrome)의 경우, 후자는 근시 적, 근시 적 소실 및 강직성, 강직성 발작이 없으며,이 증후군이있는 일부 환자는 LGS와 같은 예후가 양호합니다. 부검이있는 비정형 발작이 없을 때, 측두엽 간질과 구별 될 필요가 있고, 후자는 지적 손상을 동반하지 않으며, LGS에는 특징적인 EEG 변화가 없다.
