소아의 결절성 panniculitis
소개
결절성 panniculitis를 가진 아이들에 소개 Weber-Christian 질병 또는 재발 성 결절성 비공 급성 열성 췌장염으로도 알려진 결절성 panniculitis (NP), 재발 성 피하 지방 염증 결절 또는 플라크 열과 같은 전신 증상을 특징으로하는 질병 1882 년 파이퍼 (Pfeifer)에 의해 처음보고되었다. 1952 년 웨버는이 질병의 재발 및 비 보충적 특징을 설명했다. 일부 사례는 열이없고 중국에서도 비슷한보고가보고되었습니다. 이 질환은 드문 일이 아니며, 다양한 임상 증상으로 인해 NP는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 30-50 세의 여성에서 더 흔합니다. 여성 대 남성의 비율은 약 2.5 : 1이며, 인식하기 어렵고 종종 오진되기도합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질
병원균
소아 결절성 공막염의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 알려지지 않았으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 지방 이영양증과 관련됨 :이 질환은 혈청 리파아제의 약간의 증가 또는 병변에서의 활성 트립신 및 리파아제의 검출과 같은 지방 과정의 특정 효소의 이상과 관련이있는 것으로보고되었습니다.
2. 알레르기 관련 : 박테리아 감염, 식품, 약물 (할로겐 화합물, 설폰 아미드, 퀴닌 및 팅크와 같은)과 같은 다양한 항원 자극으로 인해 발생할 수 있습니다.
3.자가 면역 질환 동반 :이 질환은 홍 반성 루푸스, 경피증, 피부염 또는 결절성 다발성 동맥염과 같은 질병과 관련 될 수 있습니다.
(2) 병인
어떤 사람들은 성인 사례가 췌장염 및 췌장 종양과 밀접한 관련이 있다고 생각합니다. 췌장 효소가 순환으로 방출되어 먼 지방 조직의 용해와 괴사를 유발합니다. 공존하는 조직 질환에 대한 일부보고는 LE의 변형 일 수 있습니다.
병변의 진화에 따르면 병리학 적 변화는 세 단계로 나눌 수 있습니다.
1. 급성 염증기 : 호중구, 림프구 및 조직 세포에 의해 침윤 된 지방 세포의 변성.
2. 대 식세포 단계 : 침윤은 주로 조직 세포로 구성되며, 적은 수의 림프구와 혈장 세포도 있습니다.
3. 섬유증 단계 : 거품 세포가 감소되고 섬유 아세포, 림프구, 혈장 세포 및 최종적으로 섬유증으로 대체된다.
예방
어린 시절 결절성 공막염 예방
이 질병의 원인을 알 수 없으며 감염, 약물 및 외상과 같은 소인을 예방해야합니다.
복잡
소아 결절성 panniculitis 합병증 합병증
간 비대증은 골수가 관여하면 전혈 세포가 감소하여 간질을 유발할 수 있습니다.
징후
소아의 결절성 지질막 염증 일반적인 증상 전 혈구 감소 피하 결절 피부 유착 얇은 관절 통증 고통스러운 수막염 간 비대 비대
피부 손상
허리, 대퇴골, 엉덩이, 팔뚝, 복부 및 배치의 얼굴 부분은 지름 1 ~ 2cm, 피부색 또는 약간 붉은 피하 결절로 나타나며, 일부는 플라크, 주로 대칭 분포, 얼굴 털을 가진 어린이에게 융합 될 수 있습니다 파종 성 피하 통증 결절은 다소의 결절 또는 플라크, 확고한 조직감, 피부에 대한 약간의 움직임 또는 접착력, 가벼운 부드러움 및 몇 주 후 피부 병변의 연화 및 흡수를 특징으로합니다. 피하 지방은 위축되어 원반 모양의 피부 우울증을 형성하고, 몇 개의 결절이 부러 질 수 있으며, 노란색 또는 갈색 유성 액체가 흘러 나옵니다.
2. 전신 증상
새로운 피부 병변 그룹이 나타날 때마다 열, 불편 함, 간 비대, 체중 감소, 관절 통증 등과 같은 모든 신체 증상이 나타납니다.
3. 장기 참여
어떤 경우에는 피하 결절 이외에 폐 침윤, 간 지방증, 골수 침범, 전혈 세포 감소, 삼출성 혈청 염, 수막 지방 병변, 간질 및 신경 증상, 장간막과 같은 내부 장기 , omental 및 retroperitoneal fat 침범, 위 복통 및 위장 증상.
확인
소아 결절성 공막염 검사
1. 일상 점검
적혈구 침강 속도 증가, 빈혈 및 백혈구 감소증, 호산구 증가, 췌장 질환, 급성 혈액, 요로 아밀라제 상승, 혈청 리파제 상승, 면역 글로불린 증가, 혈청 보체, 림프구 전환율이 감소합니다.
2. 병리학 검사
병리 검사는 진단, 초기 피부 병변, 지방 조직의 많은 염증 세포 침윤, 국소 지방 괴사, 중간 단계의 조직 침윤, 육아종 형성 및 2 차 혈관 염증 변화를 나중에 전단지로 확인하는 데 도움이됩니다. 간질 성 섬유 아세포는 증식하고 콜라겐을 형성하며 잔류 지방 조직을 대체하고 최종적으로 섬유증을 완성합니다.
3. X- 선, B- 초음파, 뇌파 및 뇌 CT 검사 여야합니다.
진단
소아 결절성 panniculitis의 진단 및 감별 진단
진단
위의 임상 증상 및 실험실 테스트에 따르면 증상을 진단하기가 어렵지 않으며 필요한 경우 피부 생검이 확인됩니다.
차별 진단
골수 침범은 재생 불량성 빈혈과 구별되어야하며, 폐 침윤은 폐 염증성 병변과 구별되어야합니다.
