소아 케샨병
소개
소아 케산 병 소개 Keshandise (Keshandisease)는 불명확 한 병인을 가진 중국의 풍토 성 심근 병증으로, 1935 년 흑룡강 성 케산 현에서 처음 발견되어 케산 병이라고합니다. 중국 북동부, 중국 남서부, 중남부 및 기타 중국에서 인기가 있으며, 주요 임상 증상은 다양한 부정맥과 함께 급성 또는 만성 심부전입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : A-S 증후군 증후군 충격 부정맥
병원균
소아 케산 병의 원인
토양 및 수분 다이어트 (30 %) :
많은 양의 데이터가 케산 병 발병률이 생지 화학적 요인과 관련이 있음을 확인시켜 주는데, 셀레늄 결핍은 케산 병의 기본 병원성 인자 일 수 있지만 유일한 요인은 아니며식이 영양소 부족이 케산 병의 더 중요한 원인입니다. 그중 하나; 일산화탄소 중독과 같은 다른 요인도 질병의 유도 조건으로 사용될 수 있습니다.
(1) 셀레늄 결핍 : 고 발현 지역의 물과 토양에있는 셀레늄 결핍과 셀레늄과 몰리브덴, 마그네슘, 망간 및 기타 미량 원소 사이의 불균형은 케 샨병의 발병과 관련이 있습니다. 주요 근거 : 고 발현 구역의 저농도 구역, 외국의 저 셀레늄 유사한 사례보고가있다; 고 발현 지역의 물과 토양 및 작물 스테이플 식품의 셀레늄 함량은 비 발현 지역의 것보다 현저히 낮다; 고 발현 지역의 소변 셀레늄, 셀레늄 및 혈액 셀레늄은 비감염 지역보다 낮다; 셀레늄 보충 후 발생률은 현저히 감소한다 그것은 급성 및 아 급성 형태의 발생을 예방할 수 있습니다. 높은 셀레늄 영역에는 케 샨병의 발생률이 없지만 일부 셀레늄 영역에는 케 샨병이 없다는 것이 밝혀졌습니다. 새로운 경우의 셀레늄 수준은 그렇지 않은 사람들과 큰 차이가 없습니다. 발병률이 높은 계절에는 병실에서 셀레늄 수치가 감소하지 않습니다. 낮은 셀레늄 지역에서도 연간 발병률이 다릅니다. 셀레늄 수치가 다른 환자는 심근 초 구조 병변에 큰 차이가 없지만 모두 미토콘드리아 고유 병변이 있습니다. 사실은 낮은 셀레늄이 케산 병의 시작 요소가 아님을 보여줍니다.
(2)식이에 영양소 부족 : 셀레늄 보충은 잠재적 인 케 샨병의 발생을 막을 수 없으며 셀레늄 부족을 제외하고 고 발현 지역의 작물에 다른 화학 원소가 있습니다. 위의 사실은 셀레늄 결핍 이외에 영양소에 특정 아미노산과 비타민이 부족하여 케산 병의 병인에 관여 할 수 있음을 나타내며, 고 발병 군의 비타민 E 함량이 낮고 항산화 능력이 감소하여 케산 병의 발병과 관련이있을 수 있습니다. 대규모 인구 조사에 따르면 고위험 개체군의 발병률이식이 구조와 식습관 인 것으로 나타 났으며, 부분 식과 비이성식이의 발생률이 높으며, 동시에 동물 실험에서 고 발병 영역이있는 쥐에게 심근 실질 병변이있는 쥐에게 먹이를주는 것으로 나타났습니다. 출구 율이 높습니다.
(3) 일산화탄소 중독 : 북부 지역에서는 겨울철에 화상을 입히고 일산화탄소 중독을 일으키기 쉬운 가열로 심근 저산소증을 유발하고 심근 손상을 악화시킬 수 있으며 케산 병의 발병과 관련이있을 수 있습니다.
생물학적 원인 (20 %) :
케 샨병은 감염 경향이있는 자연적인 전염병으로, 바이러스 감염의 특성과 일치하지만 증거가 부족합니다. 케산 병 환자의 대변에서 바이러스 분리 결과, 혈액 및 부검 표본은 매우 일치하지 않으며 바이러스가 분리 된 경우에도 양성율은 높지 않았다 (16.3 %) 1997 년 Yang Yingzhen은 PCR을 사용하여 케산 병의 심 내막 생검 또는 부검 심근 표본에서 엔테로 바이러스 RNA를 검출했습니다. 양성 비율은 82.2 %입니다. 산병은 특정 심근 병증과 관련이 있으며, 현재 대부분의 학자들은 바이러스 감염이 케산 병의 발병 기전에서 복합 병원성 인자에 중요한 역할을한다고 믿고 있습니다.
면역 손상 (20 %) :
이 연구는 Keshan 질환의 심근 생검 및 부검 표본에서 IgG 침착이 발견되었으며, Keshan 질환 혈청에서 항 심근 항체 및 항핵 항체가 발견되었으며 면역 복합체의 역가가 크게 증가하여 면역 손상이 Keshan 질환과 관련 될 수 있음을 시사합니다. 발병률은 관련이 있지만 면역 손상의 원인은 원인이되거나 케산 병이 명확하지 않습니다.
막 산화 피해 (10 %) :
셀레늄 결핍과 영양소 결핍은 과산화물 디스 뮤 타제와 같은 산소 라디칼 제거제를 포함하여 효소의 비정상적이거나 불충분 한 효소를 유발합니다 신체의 산소 자유 라디칼의 증가는 막 산화 손상을 일으켜 막의 항산화 능력을 감소시키고 심근 미토콘드리아를 유발합니다. 아. 요
예방
소아 케산 병 예방
그룹 예방, 환경 위생 개선, 수질 및 농작물 개선,식이 및 생활 조건 개선, 장 및 호흡기 감염 예방, 과열 방지, 과도한 감기 또는 과로 예방, 과식 및 정신 건강 예방 등 질병의 원인을 예방해야합니다. 자극 등 최근 몇 년 동안, 몇몇 병동들은이 질병을 예방하고 치료하기 위해 구연산 나트륨 셀레 나이트를 시험해 보았습니다. 이로 인해 급성 발작을 줄이고 질병의 사망률을 줄일 수 있습니다. 발병 시즌 전부터 일주일에 한 번 2mg 이상, 3-6 개월 연속 복용, 일반적으로 부작용 없음, 셀레늄 중독 반응은 알라닌 아미노 전이 효소 증가, 조혈 및 응고 병증, 탈모, 탈구 등 이 질병에 대한 셀레늄 나트륨의 예방 효과는 알려져 있지 않으며, 셀레늄은 저산소증에 대한 심근의 내성과 관련이있을 수있는 글루타치온 산화 효소와 코엔자임 Q10의 중요한 성분 인 것으로 보입니다. 암모늄, 셀레늄 염 및 아연 염 수정은 질병을 예방하고 작물의 수확량을 증가시키기 위해 사용될 수 있습니다.
복잡
소아 케산 병 합병증 합병증 A-S 증후군 심인성 쇼크 부정맥
종종 심부전, A-S 증후군, 심인성 쇼크, 부정맥, 자율 기능 장애, 흉막 및 복부 삼출, 폐경 색, 뇌경색으로 인해 복잡해집니다. 뇌경색은 허혈성 뇌졸중이라고도하며,이를 한약에서는 뇌졸중 또는 뇌졸중이라고합니다. 이 질환은 국소 뇌 조직 영역에서 혈액 공급 장애의 다양한 원인에 의해 야기되어 뇌 조직에서 저산소 성 병변의 괴사를 야기하며, 이는 임상 적으로 상응하는 신경 학적 결손을 생성한다.
징후
소아 케산 병 증상 흔한 증상 창백한 과민성, 부정맥, 식욕 부진, 복통, 압박, 작은 머리카락, 복강, 삼출, 흉통, 빈맥
일반적인 증상 및 징후
Keshan 질병의 임상 증상은 긴급 및 심장 기능 상태에 따라 급성 유형, 하위 급성 유형, 느린 유형 및 잠재 유형의 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 비상 유형 :
7 세 이상의 어린이들에게서 심장 근육, 괴사의 광범위한 퇴행으로 인해 심박 출이 급격히 감소했으며 주로 급성 심인성 쇼크의 경우 상태가 경증, 중증, 종종 갑작스런 발병의 특정 원인에 따라 심각하게 나뉩니다. 질병이 발병하기 몇 시간에서 며칠 전에 환자는 종종 현기증, 두통, 흉부 압박감, "심장 불편 함", 전반적인 약점을 느끼고 구역질, 구토, 복통, 다발성 경화증, 식은 땀, 팔다리, 과민성, 어두운 얼굴 및 기타 충격 마른 기침, 심계항진, 호흡 곤란 등과 같은 급성 좌 심부전 증상이 나타난 후 일부 환자는 발작성 복통으로 발병하기 시작했으며, 일부 환자는 갑작스런 A-S 증후군 발작으로 갑자기 발병하기 시작했으며 일부 위염은 매우 명백했습니다. 초기 단계에서는 체온이 감소합니다 (약 35 ° C). 소수의 환자 만이 37 ° C 이상의 약간의 열을가집니다. 신체 검사 결과 맥박이 너무 빠르거나 너무 느리거나, 모발이 약하거나 불분명하고, 혈압이 떨어지거나, 맥박 압박이 작거나, 맥박이 완전히 감지되지 않습니다. 심장이 커지고 심장 소리가 무뎌지고 심장 소리가 약해지며 특히 첫 번째 심장 소리가 분명하며 레벨 II, 부정맥, 가변 심장 리듬 및 가변성 내에 많은 수축기 소음이 있습니다. 급성 좌 심부전, 호흡 곤란, 청색증, 폐 코골이 등 간헐적으로 급증하는 소리가 들릴 수 있습니다. 또한 신경계 검사에서 무릎의 반사 신경이 있거나, 느리거나 사라질 수 있으며, 복벽 반사가 사라질 수 있습니다. 자궁 경부 세포진 및 양 반성 광 반사, 백혈구 및 호중구 수가 많고 적혈구 침강 속도가 빠르며 심전도로 인한 심근 손상과 같은 자율 신경계 장애가 나타날 수 있습니다. 경증 환자의 임상 증상은 경미하고 가변성이 적 었으며, 심장 성 쇼크는 명백하지 않았으며, 수축기 혈압은 12.0 kPa (90 mmHg) 이상이었습니다.
(2) 서브 퀵 타입 :
소아에서는 케산 병의 주요 유형으로, 2-6 세 아동에서 더 흔하며, 발병률은 급성 유형보다 약간 느리다. 임상 증상은보다 급성 울혈 성 심부전이며 다른 정도의 심인성 쇼크를 동반 할 수 있습니다. 느낌, 에너지 부족, 피로, 약점, 놀기 좋아하지 않음, 과민성, 울기 쉬움, 식욕 상실, 나중에 기침, 호흡 곤란 증가, 호흡 곤란, 종종 복통, 메스꺼움, 구토, 차가운 사지 동반, 회색 얼굴, 입 창백한, 붉은 뺨, 눈꺼풀 부종, oliguria 및 심부전 증가의 다른 증상, 신체 검사는 청색증, 경정맥 혈관 강화, 심장 확장, 부정맥, 심박수 증가, 갤럽, 간 확대, 혈압 감소, 작은 맥박 압박, 양쪽 폐에는 종종 목소리가 있으며, 심한 경우에는 흉부, 복부 삼출,하지 부종이있을 수 있습니다.
(3) 슬로우 타입 (痨 타입) :
이 유형은 계절성이 없지만 겨울과 봄에 더 흔하며 발병이 느리고 급성 발병 병력이 있으며 주로 만성 심부전으로 특징 지어집니다. 아이는 만성 질환, 성장 및 발달 부진, 창백하거나 약간 가래 및 무관심 과도한 피로, 종종 현기증, 두통, 기침, 기침, 호흡 곤란, 복부 팽만감, 부종 및 oliguria 등, 종종 말기, 사지가 차갑고 청색증, 신체 검사에서 심장 확대, 빠른 심박수, 불규칙한 리듬, 첫 번째 심장 소리가 약해지고 전신 혈액 정체, 간 확대, 부종 등 심장 질환은 감기, 과로, 정신 자극 및 기타 요인으로 인해 심부전을 유발할 수 있습니다. 급성적인 임상 변화가있을 때 느린 급성 발작이라고합니다. III 형 환자는 때때로 심장 실의 혈전 분리, 흉통, 객혈 또는 뇌경색, 경련 및 편마비로 인해 폐경 색을 유발합니다.
(4) 잠재적 유형 :
이 유형은 1 년 내내 존재하며 일부 유형은 다른 유형의 환자에서 변형되며, 일부 유형은 의식을 갖지 않고 병이 나고, 일부 증상은 명백하지 않거나 매우 경미하지 않습니다. 심장 기능은 잘 보상되지만 심장 검사는 약한 심장 음과 부정맥을 갖는 것으로 밝혀 질 수 있습니다. 심장 확대, 저혈압 등 일부 학자들은 케산 병 환자가 심장의 여섯 번째 청진 영역 (폐 폐색 영역과 승모 청진 영역을 연결하는 선의 중간 점 근처)에서 II 레벨 수축기 중얼 거리는 소리를들을 수 있다고 생각합니다. 진단에는 특정 가치가 있습니다. 위의 4 가지 유형의 임상 증상은 특정 조건에서 변형 될 수 있습니다. 급성 유형은 느린 유형으로 전환 될 수있는 반면 느린 유형은 급성 또는 아 급성 유형일 수 있습니다. 케 샨병은 어린이에 관한 것입니다. 30 %는 소화관, 호흡기 감염 및 장 폐색증과 공존했습니다.
확인
소아 케산 병 검사
급성 또는 아 급성 발작 환자는 특히 전자에서 크레아틴 포스 포 키나제, 락 테이트 데 하이드로게나 제, 락 테이트 데 하이드로게나 제 이소 엔자임 (LDH1), 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 및 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제와 같은 혈청 심근 효소 활성을 증가시켰다. 심근 세포 손상을 반영하는 혈청 항 심근 항체 및 순환 면역 복합체를 가진 일부 어린이는 양성으로자가 면역 현상을 시사합니다.
심전도
Keshan 질병의 심전도 변화는 심근 손상, 전도 차단 및 자궁외 심장 박동을 포함하여 복잡하고 변경 가능합니다.
(1) 심근 손상 : 주로 ST-T 변화, QT 간격 연장 및 저전압 등, 급성 및 아 급성 V3, V4 리드 ST 세그먼트 수평 우울증은 0.3 ~ 0.4mV에 도달 할 수 있으며 심한 ST 세그먼트는 단상 곡선 또는 병리학 적 Q 파가 나타납니다 .ST-T가 잠재적 유형의 아동에서 변화하면 QT 간격이 연장되고 저전압이 공존하여 상태가 불안정하고 새로운 병변이 진행되고 있음을 나타냅니다.
(2) 전도 차단 : 방실 차단 및 다발 분기 블록을 포함하여 케산 병의 가장 두드러진 심전도 징후이며 오른쪽 다발 분기 블록이 가장 흔하며 잠재적 유형의 30 % ~ 38 %가 올바른 다발을 찾을 수 있습니다. 분기 전도 블록, 급성 오른쪽 번들 분기 블록은 일시적 일 수 있으며 질병의 개선으로 사라질 수 있습니다. 다른 유형의 오른쪽 번들 분기 블록은 대부분 영구적이지만 왼쪽 번들 분기 블록은 드문 경우입니다. 이중 번들 분기 블록입니다.
(3) 자궁외 맥동 : 조기 심실 수축이 가장 흔하고, 잦은, 2 법, 3 법칙 또는 다원이며, 조기 및 기타 유형에서 일반적이며, 상태 및 심부전으로 개선 될 수 사라진 급성 유형은 발작성 심실 빈맥 또는 상 심실 빈맥을 가질 수 있으며, 심실 세동으로 인해 사망 할 수 있으며 심방 세동은 드물다.
2. 흉부 엑스레이
주로 좌심실, 좌심방의 다른 정도의 증가, 심장 박동이 약화되는 경우가 있습니다. 때로 국소 박동이 약화되는 경우 폐의 폐 울혈 또는 폐부종의 정도가 다를 수 있습니다. 심장 사슬은 적당히 증가하지만 심장이 약하게 뛰고 폐장은 간질 부종이나 폐포 부종으로 보일 수 있습니다 아 급성 유형의 어린이는 큰 심장이 있고 좌심실은 가볍고 적당히 커지며 우심실은 정상 또는 약간 증가합니다. 크고, 심장 박동이 분명히 약화되고, 국소화 된 박동이 약화되거나 사라집니다. 폐 혼잡 또는 간질 성 부종이 폐장에서 보일 수 있으며, 만성 유형의 심장은 구형이며, 심장 박동은 약하거나 불규칙하며, 눈에 보이는 박동 중 일부는 사라지거나 이상합니다. 동맥이 수축되고 폐동맥 부분이 약간 부풀어 오며 대정맥이 확장되고 폐장에서 간질 부종과 혼잡이 보이고 횡경이 증가하고 대정맥이 확장되지 않고 기저부 유형의 심장 그림자가 약간 확대됩니다. 폐에는 정체가 없습니다.
3. 심 초음파
주로 심방, 심실 강 확대 및 벽 운동 약화, 만성 좌심실 직경이 크게 증가, 좌심실 후벽 및 심실 중격 활동이 약화, 벽이 종종 두껍지 않은, 잠재적 유형 및 소수의 만성 유형이 심실 중격 비대를 가질 수 있음 좌심실의 후벽 두께에 대한 심실 중격의 비율은 1.3 : 1보다 크지 만 심부전이 진행됨에 따라 좌심실 직경이 점진적으로 증가하는 반면 챔버 벽과 심실 중격의 두께는 점차적으로 얇아지고 Keshan 질병의 특징적인 변화가 가까워집니다. 정점의 정점 벽이 더 뚜렷하고 맥동이 약화되고 앞쪽 승모판의 진폭이 감소하지만 좌심실의 변화는 분명하지 않습니다. 심장 기능 측정에 따르면 좌심실 배출 분율이 감소한 것으로 나타났습니다.
4. 기계적 기계적 시험
사전 배출 기간 (PEP)의 장기 배출, 왼쪽 심실 배출 시간 (LVET) 단축, PEP / LVET 증가, 만성 및 잠재 유형 모두에서 심 박출량 및 심박수의 현저한 감소, PEP / LVET ≥ 0.42, A 15 % 이상의 파동 속도, 심장 기능 부전을 나타냅니다.
5. 심장 카테터
잠재적 인 환자의 혈역학은 기본적으로 정상이었으며 만성 우심실, 폐동맥 및 폐동맥 쐐기 압은 경미하고 적당히 상승했으며 심장 지수는 감소했습니다. 심장 도관 술로 급성 유형의 환자를 검사해서는 안됩니다.
6. 심근 생검 광학 현미경, 전자 현미경
주로 심근 미토콘드리아 수, 변성 및 모양이 이상하고 조밀 한 전자 내포물 및 골수 체의 증가에 따라 다양한 정도의 변화가 있으며, 그 다음에는 근섬유 소실, 육종 질 망상, 세포 혈청 변화가 뒤 따릅니다.
진단
소아 케산 병의 진단 및 진단
진단
현재 Keshan 질병 진단에 대한 구체적인 방법은 없으며, 주로 역학 특성, 임상 증상, 심전도 변화 및 X- 선 검사를 기반으로합니다 .1977 년 Keshan 질병의 두 번째 국가 진단 및 치료 Research Collaboration Conference는 다음과 같은 진단 지표를 제안합니다.
1. 케산 병의 특징 케산 병은 특정 지역, 계절 및 특정 인구 (1 세부터 미취학 아동과 생식기의 여성)에서 발생하며 이주민 인구는 3 개월 동안 와드와 지역 농민에 산다. 위에서 만 발생할 수 있습니다.
2. 진단 표시기
(1) 급성 만성 심부전;
(2) 심장 확대;
(3) 질주하는 말;
(4) 부정맥 :
1 회의 심실 조기 수축 (분당 5 회 이상);
2 심방 세동;
3 발작성 심실 또는 상 심실 빈맥.
(5) 색전증 (예 : 뇌, 폐, 신장 등);
(6) 심전도 변화 :
1 방실 차단;
2 번들 분기 블록 (왼쪽 및 오른쪽 번들 분기, 이중 번들 분기 및 3 번들 분기 블록);
3ST-T 변화;
4Q-T 간격 연장;
5 개의 다형성 심실 조기 수축 (병행 심장 박동 포함);
6 발작성 심실 또는 상심 실성 빈맥 (크로스 오버 포함);
7 심방 세동 또는 플러터;
8 저전압 + 부비동 빈맥 (휴식 중);
9I, aVL 및 V1-6은 QRS 파이다.
(7) X 선 검사 변경 사항 :
1 심장 확대;
2 개의 심장 박동이 약해지고 불규칙하고 제한된 박동이 사라지고 비정상적인 박동이 발생합니다.
Keshan 질병의 특성을 가진 3 개의 폐 정맥 고혈압 (또는 혼합 고압) 및 진단 지표 중 하나 또는 그 중 하나는 다른 질병으로 인한 심장 질환을 배제 할 수 있으며 Keshan 질환으로 진단 할 수 있습니다. 진단은 진단 할 수 없습니다 의심되는 환자의 경우, 필요한 치료를 먼저 제공하고 치료 중 제때에 진단을 확인해야합니다.
차별 진단
만성 케산 병은 류마티스 성 심장병, 선천성 심장병, 심근염, 심 내막 섬유종증 및 심장형 각막과 구별되어야하며, 급성 유형에는 급성 위염, 담도 또는 장의 무 정맥염, 신염이 필요합니다. 폐렴 및 감염 독성 쇼크 및 기타 식별.
1. 바이러스 성 심근염이 질환은 일반적으로 전 감염의 병력이 있지만, 케 샨병의 전염병 적 특성, 풍토병 경향, 뚜렷한 계절성이 없음; 심전도는 소성 리듬에 더 흔하며 급성 심장 확장은 분명하지 않습니다 심장 기능에 미치는 영향은 Keshan 질병만큼 심각하지 않으며 치료가 가능하며 예후는 비교적 좋습니다.
2. 확장 성 심근 병증이 질환은 만성 케산 병의 임상 증상과 매우 유사하지만 확인이 어렵다 만성 케산 병은 전체 심장 비대증, 방 벽 비대, 얇은 심실 중격 및 좌심실 근처에 있습니다 정점의 기능은 분명히 약화됩니다. 확장 된 심근 병증은 주로 좌심실 확대에 의해 발생하며, 좌심실의 상부 및 하부는 확산 약화되어 역학으로 구별 될 수 있습니다. 산병.
3. 심낭염이 질환의 신체 검사에는 이상한 맥박이 있고, 양측 대칭 확장에 대한 심장 그림자의 X- 선 검사가 있으며, 각 활 경계의 심장이 명확하지 않으며, 심 초음파 검사는 심낭 강에 삼출이 있으며 역학 특성과 결합되어 있음을 보여줍니다. 케산 병 식별.
4. 심내 막심 근병증이 질환은 영아 및 소아에서 더 흔하며, 심부전 및 긴급, 만성 심부전이 주된 성능이지만, 역학적 특성, 심부전 및 심 내막 비후, 부검 또는 생검은 없습니다 심 내막은 심장의 내부가 회백색으로 두껍게 보이는 것을 볼 수 있는데, 초음파 영상은 심내 반사가 심화되고 심전도는 좌심실 비대와 긴장에서 더 흔합니다.
