소아 쿠싱 증후군
소개
소아 커싱 증후군 소개 피의 보름달 얼굴, 고혈압, 골다공증, 고 인슐린 혈액 등과 같은 전형적인 임상 증상 및 징후를 쿠싱 증후군이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 %-0.007 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전해질 불균형 심부전
병원균
소아 쿠싱 증후군의 원인
부신 코티솔 호르몬의 과도한 분비 (30 %) :
임상 증후군으로 인한 다양한 대사 장애를 유발하고, 코티솔은 지방을 동원하여 트리 아실 글리세롤을 글리세롤과 유리 지방산으로 분해하고, 지방 세포로 포도당을 차단하여 지방 합성을 억제하고, 코티솔은 인슐린 분비를 가능하게하고, 지방 합성을 촉진 할 수 있습니다. 단백질, 지방 조직은 코르티코 스테로이드에 다른 감수성을 가지며 구 심성 비만이 있습니다.
코티솔은 단백질 분해를 촉진합니다 (30 %) :
아미노산의 조직 흡수 억제 및 단백질 합성, 신체는 부정적인 질소 균형 상태에 있으며 근육, 뼈, 단백질의 피부 과소비, 뼈 석회화 및 골다공증에 영향을 미치고 뼈의 성장과 어린이의 발달에 영향을 미치며 과도한 코티솔은 간을 촉진합니다 또한, 코티솔은 포도당 대사에 대한 인슐린의 효과를 길항하고, 조직에 의한 포도당의 이용을 줄이며, 혈당을 증가시켜 스테로이드 당뇨병을 유발할 수 있습니다.
부신 피질 호르몬 (30 %) :
부신 피질의 미네랄로 코르티코이드에는 데 옥시 코르티 코스 테론 (DOCA)과 코르티 코스 테론이 있으며, 이로 인해 분비가 증가하여 체내 나트륨 보유, 칼륨 및 염소 배설이 증가하며 혈압이 상승하면 노르 아드레날린을 강화시키는 코티솔 때문일 수 있습니다. 작은 동맥에 대한 안료의 영향 및 신체의 나트륨 유지, 환자의 혈장 레닌 활성이 증가하고, 안지오텐신 II가 혈압을 높이고, 환자의 감염 저항력이 크게 감소하며, 피부 및 전신 감염은 피질로 인해 일반적입니다 알코올은 항체의 면역 기능을 감소시키고 항체의 형성을 방해합니다.
예방
소아 쿠싱 증후군 예방
뇌하수체 선종으로 인한 부신 과형성 또는 코티솔의 과도한 분비로 인한 부신 종양에 의한 더 많은 코티솔 리즘, 원인의 다른 원인에 따라 질병 진단의 조기 발견, 조기 치료, 의원 성 쿠싱 증후군에 임상 적 관심을 기울여야 함 예방, 다양한 질병이 많은 글루코 코르티코이드로 치료 될 때, 합리적인 치료 계획을 설계해야하며, 상태가 완화되면 복용량을 점차적으로 줄여야합니다.
복잡
소아 커싱 증후군 합병증 합병증, 전해질 불균형, 심부전
종종 전해질 불균형, 나트륨 보유, 저칼륨 혈증, 고혈압, 복잡한 좌심실 비대, 심부전; 성장 장애, 학업 능력 저하, 기억 상실; 골절, 골다공증, 과다, 저항이있을 수 있음 감소, 종종 감염, 특히 피부 곰팡이 감염에 이차적. 소년은 확대 된 음경, 정상 고환, 의사 조숙 한 사춘기 및 여성의 음핵 확대를 보여주었습니다. 또한 모발, 여드름, 저음, 음모, 갈기 및 유방 발달이 있습니다. 학업 성적 감소, 기억 상실 등
징후
소아 쿠싱 증후군의 증상 일반적인 증상 쿠싱 증후군 보름달 얼굴 저칼륨 혈증 구 심성 비만 느린 성장 골다공증 2 차 감염 근육 위축 남성화
1. 지질 대사 장애 진행성 중심 비만, 보름달 얼굴, 하악, 목, 등 복부 지방 축적, 등과 목에 피하 지방의 축적으로 인해 사지가 상대적으로 얇아서 "버팔로 등"으로 표시됩니다.
2. 단백질 대사 장애 단백질 분해가 증가하고, 근육 위축, 근육 강도가 감소하고, 피부 탄력 섬유가 부서지고, 전형적인 자주색 선이 하복부, 둔부 및 허벅지에 보이고 모세 혈관이 부서지기 시작합니다.
3. 전해질 장애는 나트륨과 수분을 유지시켜 저칼륨 혈증, 고혈압, 심한 좌심실 비대, 심부전 등을 나타냅니다.
4. 성장 장애가있는 어린이는 느리게 성장하거나 정체되어 있으며 키는 대부분 3 번째 백분위 수보다 짧습니다. 남성화를 동반하면 성장이 같은 연령의 정상적인 어린이의 키를 초과 할 수 있습니다.
5. 소년이 음경 확대, 고환 정상, 유사 조숙 한 사춘기를 보았을 때 부신 안드로겐 증가와 같은 성기 변화, 여성은 음핵 확대, 기타 털, 치질, 낮은 목소리, 음모, 갈기 및 심지어 유방 발달 등을 보일 수 있습니다. 성적 감소, 기억 상실 등
6. 사지 통증의 다른 증상, 때때로 골절, 일반적인 골다공증의 X- 선 증상은 안드로겐 증가, 육모 및 여드름으로 인한 적혈구를 증가시킬 수 있으며, 저항이 감소 된 어린이, 종종 이차 감염 특히 피부 곰팡이 감염.
확인
소아 커싱 증후군의 검사
1.24 시간 무뇨 코티솔과 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드는 모두 증가하였고 교정 후 체 표면적은 여전히 높았으며 단순 비만 아동의 가치도 높았으나 교정 후 높지는 않았다.
2. 혈청 코티솔 농도 24 시간주기 리듬 장애, 정상적인 상황에서 오전 8시의 혈장 코티솔은 저녁 11 시보 다 높으며, 리듬에 장애가있는 경우 밤 분비가 아침에 더 높거나 가까워 진단에 도움이됩니다.
3. 뇌하수체 질환 또는 아토피 ACTH 증후군을 측정 할 때 혈장 ACTH가 유의하게 상승합니다.
ACTH 자극 시험의 6h 정맥 주사는 쿠싱 병 및 부신 선종 환자에서 혈장 코티솔을 증가시킬 수 있지만 부신 암, 아토피 ACTH 증후군 및 의원 성 쿠싱 증후군에서는 코티솔이 증가하지 않습니다.
4. 덱사메타손 억제 시험
(1) 밤새 덱사메타손 검사 : 혈장 코티솔이 여전히 높고 억제되지 않고 비뇨 코티솔도 증가하면 커싱 증후군 진단이 확립 될 수있는 오후 11:00의 덱사메타손 1mg (오후 11시).
(2) 저용량 덱사메타손 억제 시험 : 덱사메타손 억제 시험 코티솔 분비가 억제되는 경우,이 시험은 덱사메타손 2mg / d (6 시간마다 0.5mg, 총 2 일)를 복용하여 수행 할 수 있습니다. 여전히 억제되지 않으면 hypercortisolism의 진단을 암시합니다.
(3) 고용량 덱사메타손 억제 시험 : 고용량 덱사메타손과 같은 고 부식 증의 원인을 확인하기 위해 주로 사용되는 덱사메타손 8mg / d (6 시간마다 2mg, 총 2 일)의 경구 투여 여전히 억제되지 않으면 부신 선종 또는 암일 가능성이 있으며, 억제되면 부신 과형성 증일 수 있습니다.
억제 후 혈장 코티솔 또는 24 시간 소변 17-OH 스테로이드 지표는 대조군 값의 50 % 미만으로 감소되어야한다.
5. 다른 검사는 고혈압 나트륨, 저칼륨 알칼리증, 백혈구 증가 및 호산구 감소를 확인할 수 있습니다.
부신 영상화 :
엑스레이 검사
(1) X 선 뼈 : 골다공증은 척추에서 볼 수 있으며, 뼈 질량은 팔다리에서 볼 수 있으며, 때때로 병리학 적 골절, 손목 뼈에서 뼈의 나이가 관찰되어 뼈의 나이가 증가하고 뼈의 피질이 일반적으로 느슨합니다.
(2) 해골 조각 : 안장이 증가 할 수 있습니다.
(3) 복부 평막 및 정맥 내 피로 조영술 : 가시 신장 전좌, 부신 석회화 등 필요한 경우 복부 부신 혈관 조영술이 종양 부위를 결정할 수 있습니다.
2. 복부 부신 B 모드 초음파는 종양의 위치와 크기를 도울 수 있습니다.
3. CT 및 복부 CT의 기타 검사, 부신의 CT 스캔은 종양의 위치와 모양을 결정할 수 있으며, X 선 안장 또는 CT는 뇌하수체 병변을 탐지하는 데 사용될 수 있습니다.
4. MRI 이미지는 종양 또는 과형성을 식별 할 수 있습니다. 큰 종양은 암에서 볼 수 있습니다. 부신은 콜레스테롤로 표시된 콜레스테롤로 스캔합니다. 양쪽의 방사능은 과형성을 시사합니다. .
진단
소아 쿠싱 증후군의 진단 식별
진단
전형적인 임상 증상 및 징후에 따라 실험실 및 보조 검사를 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
hypercortisolism의 임상 증상은 cortisol 분비의 길이와 분비량과 관련이 있으므로 질병의 초기 단계에서 진단하기가 어렵고, 특히 간단한 비만과 구별하기가 어렵습니다. 일반적으로 단순한 비만은 일반적으로 평균값보다 높습니다. 체중 증가, 슈퍼 칼로리 다이어트의 역사, 비이성적 인 다이어트 및 소량의 활동이있는 생활 시스템이지만 간단한 비만 어린이도 고혈압, 버팔로 백, 피부 자주색 선 및 기타 징후, 심지어 24 시간 소변 코티솔 배설을 찾을 수 있습니다 초기 코티솔과 구별하기 어려운 양도 증가하며 단순 비만의 성장률은 정상이며, 식별이 어려운 경우에는 반복적 인 검사와 후속 조치가 필요합니다.
고 코르티솔 리즘이있는 대부분의 어린이는 성장 장애와 키가 짧은 반면, 대부분의 비만 성장과 발달은 같은 나이의 정상적인 소아보다 높습니다. 변위를 정상 수준으로 낮추면 식별에 도움이됩니다.
