소아 라이 증후군
소개
어린이 증후군 소개 레예 증후군 (RS)은 급성 진행성 뇌병증으로, 내장 성 지방증을 동반 한 뇌병증, 라이 증후군, 바이러스 성 전염성 뇌병증 증후군, 간성 대량 성 지방증-급성 뇌병증 증후군, 구토, 간으로도 알려져 있음 지질 증 등. 이 증후군은 급성 뇌병증과 간 지방증을 주요 임상 특징으로 설명 할 수없는 설명되지 않은 증후군으로, 1963 년 호주 소아 병리학자인 Reye에 의해 처음보고되었습니다. 급성 두개 내 고혈압, 의식 장애 및 감염 후 경련과 같은 뇌병증의 증상은 종종 심각한 뇌 부종, 비정상적인 간 기능 및 대사 장애를 동반합니다. 대부분의 경우, 심한 두개 내압 및 뇌성 마비는 사망 또는 심각한 신경 학적 후유증을 유발합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부정맥 뇌성 마비
병원균
어린이 레이 증후군의 원인
감염 (25 %) :
호흡기 또는 소화관 증상으로 나타나는 질병 전의 일반적인 바이러스 감염, 병원체는 인플루엔자 바이러스, 수두, 파라 인플루엔자, 장내 바이러스, 엡스타인 바 바이러스 등일 수 있습니다.
약물 (25 %) :
바이러스 감염 중 살리 실 레이트 (아스피린)를 복용 한 환자가 나중에이 병에 걸릴 가능성이 더 높으며 미토콘드리아에 여러 가지 억제 효과가있는 것으로 확인되었습니다 (역학 등). 최근이 질병의 발병률은 미국, 미국 및 기타 국가에서 살리실산의 사용을 줄이거 나 중단시키기 위해 감소했으며, 간질 치료제 발 프로 산은 또한 Reye 증후군과 동일한 증상을 유발할 수 있습니다.
Reye 증후군은 최근 독감이나 수두 후에 발생하는 것으로보고되었으며, 아스피린의 발생률이 유의하게 증가한 경우, 둘 사이에 유의 한 상관 관계가 있으며, 수두와 독감에 아스피린을 경구 투여함으로써 애틀랜타 유병률 관리 센터가 발생했습니다. Reye 증후군과 동일한 성능을 "아스피린 증후군"이라고하며, 미국의 Aspirin Pharmaceuticals 및 Aspirin은 1985 년 이후 아스피린 병에 부착되어 있습니다. 독감 또는 수두가있는 어린이는 복용하기 전에 의사의 승인을 받아야합니다. 아스피린의 표시로 경고 레이블을 삭제하고 독감이라는 단어를 삭제하십시오.
독소 (30 %) :
아플라톡신, 유기 인 및 유기 산소 및 기타 살충제, 먼지 및 기타 오염 된 음식 또는 그와의 접촉은이 질병과 동일한 증상으로 나타날 수 있습니다.
유전자 대사 질환 (15 %) :
일부 어린이는 가족력이 있으며 일부 선천성 대사 이상은 전신 카르니틴 결핍, 간 효소 손상 및 Reye와 같은 증후군과 같은 Reye 증후군의 증상을 유발할 수 있습니다. 소변 순환, 유전자 기술의 발전과 함께 고 암모니아 혈증 등에 의해 야기되는 오르니 틴 트랜스 카르 바 밀라 제 (OTC) 및 카르 바밀 포스페이트 신타 제 (CPS) 결핍에서, 라이트의 합성이 더 많이있을 것이다 유전 대사 질환의 구체적인 진단이 얻어졌다.
Lassick 등은 이러한 증상은 바이러스 감염, 내 독소 및 식세포에 의해 발생하는 것으로 알려진 종양 괴사 인자 (TNF)의 과도한 방출에 의해 발생한다고 믿고 있습니다. 활성화 된 대 식세포의 증가 된 방출, 비 호르몬 항염증제는 과도한 농도의 TNF로 대 식세포를 방출 할 수 있으며, 동맥 실험은 어린 동물이 TNF에 더 민감하므로 가설을 유발합니다. 아스피린으로 치료받은 일부 특정 어린이는 TNF 방출을 증가시켜 Reye 증후군의 발달로 이어질 수 있습니다.
예방
소아 레예 증후군 예방
유전병의 예방은 주로 유전 상담과 산전 진단에 달려 있는데,이 증후군의 대부분의 사례는 산발적이기 때문에 산전 진단의 발달은 현재 널리 퍼져 있지 않습니다.
1. 감염, 특히 바이러스 성 전염병을 예방하고 다양한 예방 접종 작업을 수행하십시오.
2. 어린이를 감염시키기위한 특정 약물의주의 또는 사용은 살리 실 레이트 복용을 중단해야하며, 간질 방지제 인 발 프로 산을주의하여 사용하십시오.
3. 모든 종류의 독소를 피하십시오.
4. 유전병의 예방과 치료에 좋은 일을하십시오.
복잡
소아 Reye 증후군 합병증 합병증 부정맥 뇌성 마비
이 질병은 여러 기관에 의해 발생하며 간 확대, 간 및 비장 기능 장애, 부정맥, 심부전, oliguria, anuria 등과 같은 다양한 임상 증상, 진행된 뇌 손상 또는 뇌성 마비가 발생할 수 있으며 호흡이 발생할 수 있습니다. 기능 고장.
징후
어린이 증후군의 증상, 흔한 증상, 고 암모니아 혈증, 호흡 부전, 간비, 파자마, 저열, 경련, 가래, 완전한 두개 내압, 부정맥 증가, 설사
이 증상의 임상 증상은 "4 개의 높음, 4 개의 낮음 및 1 개의 정상", 4 개의 높음으로 설명 할 수 있습니다.
명백한 급성 두개 내 고혈압;
2. 간 손상의 발생률이 높다;
3. 고 암모니아 혈증;
4. 사망률이 높고 4가 낮습니다.
5. 저 연령 그룹;
6. 황달 발생률이 낮습니다.
7. 대뇌 피질로 가거나 뇌로 가서 경직의 징후가 적습니다.
8. 저혈당증, 정상은 뇌척수액의 일상적 및 생화학 적 검사가 정상임을 의미합니다.
1. 임상 증상 발병 연령은 4 개월 이상 5 세 이상이며 모든 연령에서 볼 수 있습니다. 전형적인 RS는 "이중기"질환을 특징으로합니다. 소아는 종종 호흡기 또는 소화관과 같은 prodromal 감염이 있습니다. 저체온증, 기침, 콧물, 메스꺼움, 구토, 설사 등을 동반 한 바이러스 감염의 증상, 성격 변화 등이 있지만 이러한 변화는 종종 며칠 (때로는 매우 짧음) 또는 급성 후 2 ~ 3 주 후에 무시됩니다 뇌병증 및 비정상적인 간 기능, 구토는 질병의 진행과 함께 빈번하고 빈번합니다. 특히 1 세 미만의 어린이, 3 ~ 7 일 후 갑자기 고열, 빈번한 구토, 경련 및 의식 장애 (수면 또는 혼수 상태 등) 등이 있습니다. 뇌병증의 증상, 호흡기 리듬 장애와 같은 중추 호흡 부전의 중증 증상, 중증 심장병은 피질이나 뇌 토닉에 발생할 수 있으며, 종종 순환 장애, 저혈당증 또는 설사 및 기타 증상이 동반되며 간 확대가 동반됩니다. 일반적으로 황달이 동반되지 않습니다.
임상 증상은 나이에 따라 다양하며, 나이가 많은 어린이와 청소년은 종종 구토가 자주 발생하고 열이 적습니다. 유아는 열, 경련 및 호흡 부전이 특징이며 구토는 주로 두개 내압이 증가 할 때 며칠 동안 지속될 수 있습니다. 자극 된 24-48 시간 정신 상태 변화, 졸음 및 마비는 대뇌 피질의 강장제 또는 강장제로 보일 수 있습니다.
구토는 종종 갈색이며 심한 증상은 탈수, 산증 또는 전해질 불균형을 유발할 수 있습니다. 치료하지 않으면 상태가 계속 발전 할 수 있으며 무기력, 방향 감각 상실, 기억 상실, 흥분, 환각, 마비 등의 의식 장애의 변화, 무감각 상태 또는 혼수 상태, 경증 또는 중등도의 경우이 단계에서 종료되고 점차적으로 회복 될 수 있지만 대부분의 경우 상태가 악화되고 두개 내압이 증가합니다 (전방 가래 충만, 빠른 호흡, 깊음, 과도한) 환기) 및 뇌 증상, 확산 대뇌 피질 기능 장애, 뇌 줄기 기능 장애, 동공의 한쪽 확장 또는 양측 비대칭, 동공의 마지막 두 쪽 확장, 사지가 대뇌 발가락, 힘줄 반사, Babinski 기호 양성, 여전히 III, VI 뇌 신경 손상 리듬, 사지 이완 마비로 발전, 다양한 자극에 대한 반응 없음, 힘줄 반사가 사라짐, 심박수가 먼저 가속 됨 느리고 혈압이 낮아지고 호흡이 느려지 며 결국 사망합니다.
라이트 증후군은 일반적으로 고열과 관련이 없으며, 신경계 및 수막 자극의 초점 징후가 명확하지 않으며, 간이 경미하고 중간 정도의 부종이있을 수 있지만 간 기능 장애와 황달이 분명하지 않습니다. 대부분의 경우 질병 과정에 나타날 수 있습니다 다양한 유형의 경련, 심층 혼돈에는 위장관 출혈, 후기 시신경 디스크 부종 또는 심근 전도 시스템 관련으로 인한 부정맥 또는 심장 기능 부전이 있으며, 때로는 급성 신장 기능 부전과 함께 급성과 결합 췌장염은 응고 병증과 관련 될 수 있습니다.
증상은 경우에 따라 다양하며 경증 또는시기 적절한 치료를받은 환자는 질병의 초기 단계에서 점차 회복되어 점차 회복 될 수 있으며, 심한 경우 며칠 내에 또는 24 시간 이내에 사망 할 수 있습니다.
2. 등급 등급이 질병의 진행 상황에 따라 NIH (National Institutes of Health)는 1982 년에 RS를 5 등급으로 나누었습니다. 표 1을 참조하십시오. 일반적으로 표현은 1-2 일 이내에 I 등급에서 V 등급으로 진행됩니다. 사망 후 며칠이 지나면 무거운 RS가 맹렬하고 빠르게 발달하며 24 시간 이내에 사망 한 경우도 있으며, 특히 영아의 상태가 개선 된 후 2 ~ 3 일 이내에 생존자가 회복됩니다. 뇌병의 후유증은 1 / 3 ~ 2를 차지할 수 있습니다 / 3, 일반적으로 간 후유증 없음.
확인
아동 증후군 검사
1. 혈액 사진 검사에서 백혈구의 총 수가 유의하게 증가했으며 과립구가 가장 많았습니다.
2. 소변 검사 케톤체가 소변에 나타날 수 있고 디카 르 복실 산이 나타납니다.
3. 비정상적인 간 기능, 혈청 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제, 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 및 크레아틴 포스 포 키나제 (CPK) 값에 대한 혈액 검사는 질병 후 크게 증가하고 1 주일 이내에 정상으로 돌아 왔으며, 암모니아는 질병의 초기 단계에서 크게 증가하여 300 μg 증가 할 수있었습니다. 위의 / dl, 또한 1 주일 이내에 정상적인 혈액 암모니아로 돌아 갔고, 프로트롬빈이 감소했으며, 다른 대사 장애는 혈당, 콜레스테롤 및 총 혈중 지질의 현저한 감소를 보였으며, 유리 지방산 농도가 증가했으며, 유아는 종종 저혈당증을 보이며, 낮은 것으로 보일 수 있습니다 카르니틴 혈증, 저 콜레스테롤 혈증, 저 지질 단백 혈증 및 디카 르 복실 레이트 혈액 (소변), 혈청의 디카 르 복실 산, 일부 어린이의 혈액 젖산, 피루브산 증가, 미토콘드리아 효소 복합체의 활성 감소.
4. 뇌척수액 검사는 뇌척수액에 대한 압력이 더 높았으며, 대부분의 뇌척수액 검사는 정상이었으며 세포와 단백질의 수는 정상이었다. 증가하면 미토콘드리아 효소 복합체의 활성이 감소합니다.
5. 간 생검은 전형적인 RS 간 변화를 나타낼 수 있습니다.
6. 뇌파 검사는 정상 조기, 2 세 이후 비정상, 뇌파 확산 성 뇌병증, 느린 파도 증가, 불규칙한 전기 활동 등을 볼 수 있으며 간질 방전 (스핀파), 수면 스핀들을 가질 수도 있음 파동이 사라지고 배경 파가 넓고 느리며 뇌파 변화의 정도는 임상 증상과 완전히 일치하지 않습니다.
7. 뇌 CT, MRI 검사는 뇌 CT 검사를 수행해야하며, 뇌부종, 정중선 교대 및 기타 변화를 발견 할 수 있으며, 전두 위축증, 뇌량 이형성증, 뇌간 협착, 심실 확대를 보여줍니다.
진단
아동 증후군의 진단 및 식별
진단
관련 검사 및 검사와 결합 된 임상 특성에 따르면 진단은 뇌의 임상 증상이 먼저 나타나기 때문에 간 확대가 분명하지 않고 일반적으로 황달이 없으므로 무시하기 쉽습니다.
1. 다음 조건을 충족하는 사람은 누구나 진단 할 수 있습니다
(1) 나이는 16 세 미만, 특히 유아 및 어린이입니다.
(2) 전구체 감염의 병력 또는 질병 전에 살리 실 레이트를 복용 한 병력.
(3) 갑작스런 발병, 뇌 부종의 증상 및 두개 내압의 증가, 그러나 신경계의 징후 없음, 뇌척수액 검사, 압력 증가, 기타 정상.
(4) 혈중 암모니아가 정상 수치를 1.5 배 초과, 혈청 트랜스 아미 나아 제가 정상 수치를 3 배 초과, 혈당 감소, 프로트롬빈 시간 연장 및 혈청 빌리루빈이 높지 않음.
(5) 간 생검은 임상 진단에 매우 중요합니다.
15 년 동안 Partin의 2300 간 생검 경험은이 질환에 대한 유일한 특이 적 진단 마커이며, 주로 부드러운 소포체 증식, 글리코겐 손실, 퍼 옥시 좀 증식 및 간세포 미토콘드리아 변화를 포함합니다. 이 질병이 전자 현미경으로 진단 된 것은 아직 확실하지 않지만, 간 생검을 실시하더라도 전자 현미경 기술에 익숙한 병리학자는 여전히 어렵다.
2. CDC가 개발 한 진단 기준 임상 실무에서 가장 일반적으로 사용되는 표준은 주로 질병 통제 및 예방 센터 (CDC)에서 설정 한 진단 기준입니다.
(1) 임상 적으로 진단 된 RS (CRS) :
1 급성 비염증성 뇌병증 : 의식 장애, 압력 증가를 제외한 뇌척수액 검사, 중추 신경계 감염 또는 조직학을 제외하고 나머지는 정상입니다.
2 실험실 검사 : 일시적인 간 기능 장애, 즉 트랜스 아미나 제, 혈액 암모니아 또는 프로트롬빈 측정 ≥ 정상 값 × 3이지만 공격시 압수되거나 발병 후 2 ~ 7 일에 정상으로 돌아와야합니다. 증가 된 암모니아, 급성 지방 간은 혈액 젖산, 피루브산 증가, 프로트롬빈 감소, CK 증가, 영아는 종종 저혈당증에 걸릴 수 있습니다.
3 다른 질병 제외 : 급성 중독, 유전 대사 질환, 급성 중증 간염과 같은 다른 유사한 질병을 제외하고.
RS (CRS)는 위의 임상 진단 기준에 따라 간 생검 또는 부검을 수행하지 않으면 임상 진단이라고합니다.
(2) 확인 된 RS (DRS) : 간 생검 또는 부검이 RS 진단 기준을 충족하는 경우이를 확인 된 RS (DRS)라고합니다.
(3) 일부 질병 제외 : RS의 증상은 RS와 유사한 많은 질병에서 발생할 수 있으므로 급성 중추 신경계 감염, 독성 뇌병증 및 유전자 대사 질환과 같은 여러 질병을 식별해야합니다.
상기 언급 된 RS 진단 기준은 비특이적이므로, 광 현미경은 "급성 지방간"에 특이 적이 지 않기 때문에 간 생검은 가능한 한 많이 수행되어야하며, 간세포 생검은 전자 현미경으로 관찰하여 진단을 확인해야한다. 부검 시편은 미토콘드리아 형태 또는 관련 대사 검사에 적합하지 않습니다.
3. 1988 년 국제 Reye 증후군 진단 기준 1988 년 국제 Reye 증후군 진단 기준 개발 그룹은 다음과 같이 9 개의 필수 표준, 8 개의 지원 표준 및 7 개의 제외 기준을 갖춘 새로운 진단 기준을 제안했습니다.
(1) 필요한 표준 :
1 출생 전 및 주 산기 전 정상.
2 생후 6 개월 (18 개월까지 가능) 정신 운동은 정상입니다.
3 머리 둘레는 출생시 정상입니다.
45 개월에서 4 세까지 머리 성장이 느려졌습니다.
56 개월에서 30 개월 사이에 획득 한 의도적 인 손의 기술이 상실되고 사회적 상호 작용 능력이 감소하고 있습니다.
6 언어를 표현하고 이해하는 능력이 심각하게 손상되고 정신 지체가 심해집니다.
손을 비틀거나, 손을 집거나, 박수를 치거나, 물고, 손을 씻는 등 7 가지 손의 고정 관념이 의도적 인 손의 움직임이 사라진 후에 나타납니다.
81 세에서 4 세 사이에는 운동 실조증 보행과 신체 장애가 있습니다.
2 ~ 5 세까지 9 세가 잠정 진단을 내릴 수 있습니다.
(2) 지원 표준 :
1 비정상적인 호흡, 무호흡을 멈추기위한 깨어있는 시간, 간헐적으로과 호흡; 호흡 유지, 시선; 강제 침 침, 흡입.
2 비정상적인 뇌파, 느린 배경 파 또는 발작성 느린 리듬; 임상 발작 유무에 관계없이 간질 분비물.
3 공포.
4 근육 수축, 근력 장애 및 긴장 이상증과 관련이 있습니다.
5 말초 혈관 움직임이 비정상입니다.
6 척추 측만증.
7 성장 지연.
8 위축성 작은 발.
(3) 제외 기준 :
1 자궁 내 성장 지연.
2 증가 된 내부 장기 또는 기타 누적 된 질병 징후.
3 망막 병증 또는 시신경 위축증.
출생시 4 개의 작은 머리.
주 산기 5 명은 뇌 손상을 입었다.
6 대사성 질환이나 다른 진행성 신경 병증이 있습니다.
7 머리의 심각한 외상 또는 후유증.
차별 진단
이 질병은 증상의 징후와 비정형 증상이 적은 다른 단계에서, 특히 초기 단계에서 임상 증상이 다르며, 심각한 이차 수축으로 인해 다른 질병과 유사하며, 오진이 쉽게 발생하며, 화농성 수막과 관련이 있어야합니다. 염증, 바이러스 성 뇌수막염, 독성 뇌병증, 전염병 또는 백신 접종 후 뇌병증, 두개 내 종양, 황달 형 간염 분화 없음, 또한 유아의 비타민 B1 부족 (뇌형); 전염성 단핵 Cytomegaly, 신체에 특정 효소의 부족과 전신 카르니틴의 부족, 가장 차별적 인 진단은 "유아 열병"입니다.
1. 자폐증의 식별은 두 질병의 식별의 주요 포인트 인 자폐증과 혼합하기 쉽습니다.
2. 중추 신경계 감염과 중추 신경계 감염 (바이러스 뇌염, 화농성 수막염)의 주요 차이점은 뇌척수액에 염증 변화가 있다는 것입니다.
3. 바이러스 성 간염의 뇌 증상 확인의 주요 차이점은 바이러스 성 간염의 뇌 증상은 황달과 지속적인 간 손상이 있다는 것입니다.
4. 급성 독성 뇌병증 소위 "급성 독성 뇌병증"은 진단 기준이 명확하지 않은 일련의 증후군으로, Reye 증후군과의 공통성은 종종 전신 감염과 관련이 있으며 임상 증상은 경련 및 의식 장애입니다. 증가 된 intracranial 압력의 증상, 병리학에는 또한 뇌부종, 염증이 없으며, 차이점은 적시 치료와 같은 내장 협착증이없는 미토콘드리아 병변이 없다는 것입니다. 일반적인 상태는 Reye 증후군보다 가볍습니다.
5. 레이 병과 뇌형 영아 각기의 구별은 레이 증후군의 특징을 갖는 레이 병과 뇌형 영아 각기와 구별되어야한다.
