소아의 만성 울혈성 비장종대
소개
소아에서 만성 울혈 성 비장 비대증에 소개 문맥 고혈압 (portalhypertension) 또는 반티 증후군 (Bantissyndrome)으로도 알려진 만성 울혈 성 비만 (만성 울혈 성 plenomegaly)은 설명 할 수없는, 울혈 성 만성 진행성 질환으로, 더 오래 된 소아에서 더 흔하며 만성 울혈 성 비만 이 질환은 주로 문맥 고혈압에 의해 발생하며, 임상 적 특징은 만성 진행성 비장 비대, 진행성 빈혈, 백혈구 세포 및 혈소판 감소증 및 위장관 출혈이며, 주요 증상으로는 늦은 복수, 황달, 간 기능 장애 및 간경변이 있습니다. . 최근이 증상은 문맥 고혈압으로 인해 복잡한 것으로 밝혀졌지만, 현재 비장 비대와 "비장과 기능"은 충혈에 의해서만 발생하는 것이 아니며 비장 비 압축 후에도 비장 비대와 과장 비대가 계속 존재할 수 있다고 생각됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대변의 간경변, 영양 실조, 혈액
병원균
소아에서 만성 울혈 성 비장 비대증의 원인
(1) 질병의 원인
유년기의 문맥 고혈압의 주요 원인은 문맥 및 비장 정맥 색전증이며, 비장 정맥 색전증은 신생아 제대 염증, 신생아 패혈증, 제대 정맥 삽관 합병증, 문맥 정맥 해면 성 종양, 선천성 비장 혈관 기형, 복부 덩어리와 관련 될 수 있습니다 압축 및 기타 관련된 문맥 고혈압은 간외 및 간내 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 간외 문맥 고혈압, 문맥 정맥 선천성 기형, 해면상 질환 및 문맥 정맥 폐쇄 및 혈전증으로 인해 문맥 고혈압, 비장 정맥이 선천성 밸브 기형으로 인해 또는 신생아 제대 염, 패혈증, 제대 정맥 삽입으로 인해 막힐 수 있음 비장 정맥염 및 혈전증은 튜브 수술 중에 발생합니다.
2. 간내 문맥 고혈압은 만성 간염, 선천성 담도 협착 또는 폐쇄증, 정신 분열증, 갈락토스 혈증, 간질 성 퇴행 (윌슨 병), 췌장의 낭성 변화에서 나타납니다.
(2) 병인
비장 정맥은 문맥에 속한다. 정상적인 비장 정맥혈의 70 %가 정맥으로 유입되고, 문맥이 막히면 비장의 혈액 복귀 장애가 울혈 성 비장을 유발할 수 있으며, 정체의 원인이 제거되면 부은 비장이 수축 될 수있다. 진행성 섬유 조직과 망상 내피 조직의 증식으로 인해 원인이 제거 되더라도 비장 비대가 명백히 수축되지는 않으며, 이는 독립적 인 질환이 아니라 만성 문맥 정맥 폐쇄 또는 간경변으로 인한 문맥으로 간주됩니다. 고혈압, 높은 비장 비대, 빈혈 및 과장 비대증의 증상의 그룹, 병리 생리학은 문맥 고혈압을 형성 할 수있는 세 가지 측면이 있습니다 : 1 문맥 정맥 폐쇄; 2 간경변; 3 정맥염 또는 혈전증 과 기능, 종종 완전한 혈구 감소, 피부 점막 출혈, 골수 과형성 및 기타 비장과 기능의 증상, 간내 및 간외 문맥 고혈압의 일반적인 특징은 간장 (위 위장관 출혈), 비장 및 복수입니다.
예방
소아에서 만성 울혈 성 비장 비대 예방
이 질병의 원인으로 인해 간 요인뿐만 아니라 간외 요인이 있으며 예방 조치는 관련 섹션에 자세히 설명되어 있습니다.
복잡
소아의 만성 울혈 성 비장 합병증 대변의 합병증, 간경변, 영양 실조, 혈액
식도 정맥류, 파열 및 출혈, 간경변의 증상은 말기, 황달, 심한 영양 실조,하지 부종 및 흉부, 복부 피하 정맥 팽창 (측부 순환), 혈종, 대변의 혈액 등과 같은 말기에 종종 발생합니다. 간외 문맥 고혈압.
징후
소아에서 만성 울혈 성 비장 비만의 증상 일반적인 증상 복부 불쾌감 복부 소화 불량 좌상 복부 질량과 함께 ... 대변의 식도 정맥류 혈액
이 질병은 주로 나이가 많은 어린이에서 발생하며, 발생률이 느리며, 종종 부모에 의한 우발적 비장 비대, 어린이는 일반적으로 좋은 상태, 간 질환 징후 없음, 복부 불편, 소화 불량, 피로, 창백한, 가래가있는 일부 어린이 그리고 좌상 복부 질량 (비장 비대)이 주요 증상이므로, 비장 비대는 소아 포털 고혈압의 주된 징후이며 비장은 적당히 커집니다 경도는 주로 문맥 고혈압 지속 기간에 따라 달라집니다. 혈액이 심장으로 다시 흐르도록 담보 순환이 이루어지고, 담보 순환이 낮을수록 식도 정맥 및 정맥류가 형성되고, 하단에는 정맥류가 형성되는데, 이러한 정맥류는 종종 음식과 배설물로 문지르며 쉽게 부러집니다. 대변의 혈우병 및 혈액, 식도 정맥류 출혈은 문맥 고혈압의 위험 요소이며, 혈우병은 어린이의 모든 연령에서 발생할 수 있지만 2 세에서는 드물고 혈종이 갑자기 발생할 수 있으며 재발하는 경향이 있습니다. 복부 불편이나 열 및 기관지염 또는 폐렴 후 빈번한 기침으로 인한 식도 정맥류 발생 출혈은 정지 된 후, 80 ~ 200 ㎖에 구토 다량 무거운 출혈 비장 후퇴 어느 정도를 가질 수 있지만, 형상 회복은 또한 비장 48 일 수있다.
1. 포털 고혈압
(1) 간외 문맥 고혈압 :이 질환은 조기에 상부 위장 증상 (혈액 및 멜 레나)이 있으며 복수는 덜 흔하고 해결하기 쉽습니다. 비장은 비장으로 크게 확대되며 신생아 패혈증, 제대가있을 수 있습니다 간염의 병력이없는 병력 또는 제대 정맥 삽관의 병력.
(2) 간내 문맥 고혈압 : 만성 간염 간경변, 괴사 후 간경변, 진행성 정신 병증 간경변, 선천성 담즙 협착증, 혈종, 대변의 혈액 및 기타 위장 증상이 간 유형보다 더 많이 나타남 늦게,이 질병은 2 세에서 12 세 사이에 발생하며, 위장관 출혈에는 종종 영양 실조, 더 다루기 힘든 복수, 응고 병증이있는 비정상적인 간 기능, 간 확대 또는 수축, 단단한 질감 및 매듭이 동반됩니다 섹션; 상당한 비장 비대는 종종 과다 비장을 동반하며, 포털 정맥 조영술은이 질병의 진단을위한 주요 방법이며, 어려운 진단의 개별 사례는 개복술로 진단해야합니다.
2. 만성 울혈 성 심부전 (만성 울혈 성 심부전)은 학령기 아동에서 더 흔하며, 심장 성 간경변으로 인한 장기 정맥 성 울혈은 비장 비대를 유발할 수 있지만 드문 경우입니다.
3. 수축성 심낭염 (만성 수축성 심낭염의 85 %)은 비대증, 대부분 경증입니다.
4. 포털 혈전증은 매우 드물고, 급성 및 만성 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 두 유형 모두 비장 비대가 있고 급성 유형은 종종 비장 절제술, 문맥 정맥 수술, 문맥 정맥 감염 또는 외상, 주요 대변의 급성 복통, 복부 팽창, 구토, 혈우병 및 혈액의 임상 증상, 만성 문맥 정맥 혈전증은 급성보다 일반적이며, 간경변에서 흔히 발생하며, 간암 또는 복강 내 다른 기관에 의해 문맥이 침식되며, 문맥이 침식 될 수 있습니다. 부종과 과장 비대증, 간은 거의 부어 오르지 않고 비장 비대는 것이 분명합니다.이 점은 간정맥 폐색과 구별 될 수 있습니다. .
5. Budd-Chiari 증후군은 임상 실습에서 드물고 중국에서는 소수의 사례 만보고되며, 대부분은 혈전증에 의해 발생합니다 .1 차는 드물고 대부분 2 차, 급성 및 만성입니다. 복통, 경증 황달, 간, 복수, 만성 통증 복부 통증, 간 및 소화 불량의 경우 진단을 결정하기 위해 아직 비장, 복수, 열등한 대정맥 혈관 조영술이 있으며 질병에는 예후가 좋지 않습니다.
확인
소아에서 만성 울혈 성 비장 비대 검사
1. 혈액 검사 : 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판의 정상 또는 약간의 감소, 혈전 기능 장애 및 빔 암 테스트의 다른 정도를 보여주는 전형적인 경우는 명백한 전 혈구 감소를 볼 수 있으며 질병의 초기 단계에서 빈혈은 긍정적 인 색입니다. 혈액 손실 후, 혈액 손실 후 색소가 적고 망상 적혈구가있는 작은 세포로 변하고 백혈구가 일시적으로 증가 할 수 있으며 비장이 클수록 백혈구가 낮아지며 종종 (1.5 ~ 4) × 109 / L 사이입니다.
2. 골수 검사 : 초기 단계에서 비정상적인 변화가없고 때때로 증식이 일어나며, 핵 형성 적혈구 및 거핵구 및 세포 성숙 장애가 증가합니다 과립구 및 거핵구의 성숙이 제한 될 수 있으며, 적혈구 성숙에 영향을 미칩니다.
3. 간 기능 검사 : 간경변 전에 간 기능 검사가 더 정상입니다.
4. 응고 인자의 변화 : 초기에는 간 비대 만, 간 기능 장애가 없었으며, 다양한 응고 인자에는 유의 한 차이가 없었으며, 다양한 응고 인자는 진행성 간경변의 정상 대조군과 유의하게 다릅니다.
5. X- 레이, 비장의 초음파 검사 : 비장의 크기를 감지하기 위해 비장의 크기를 감지하기 위해 비장의 크기, 위치, 특성을 결정하기 위해 X- 레이, 초음파로 결정될 수있다. 그리고 복수와 복수의 유무에 관계없이 특정 가치가 있습니다.
6. 식도 위장 바륨 식사 검사, pyelography : 식도 바륨 식사 검사는 식도 정맥류를 관찰하여 문맥 고혈압의 존재 유무를 이해하고 위장 바륨 식사 검사, pyelography 등을 통해 복부 질량의 본질을 식별하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
7. 펑크 및 생검 : 병변의 특성을 직접 이해할 수 있으며, 위의 검사가 여전히 진단되지 않은 경우 테스트를 사용해야합니다.
(1) 간 생검 : 지방간, 글리코겐 대사, 간 모세포종, 간경변 및 점막 다당류 증으로 인한 간 비대증의 확인에 도움이됩니다.
(2) 비장 천자 검사 : 섬유 조직 증식으로 인해 비장 천자의 위험이 크며, 특히 비장 비대가 크며, 조직이 단단하고 부서지기 쉬우 며, 파열 및 출혈이 쉬워 지므로, 비장 천자는 쉽게 채택되어서는 안되며, 어린이에게 자주 사용되지 않아야한다. 외과 개복술 또는 비장 절제술 후, 진단의 기초를 제공하기 위해 병리학 적 검사를 수행 할 수 있습니다.
8. 콜로이드 금 간 혈류 측정 : 문맥 간경변으로 인한 비대증으로 만성 간염을 식별하는 데 도움이됩니다.
9. 방사성 핵종 스캔 : 비장 scintigraphy 비장 스캔 후 99mTc 또는 113 콜로이드 주사를 적용하면 비장의 크기와 모양을 추정 할 수 있습니다.
10. 비장의 용혈 지수 : 51Cr 적혈구 수명 측정은 적혈구 파괴 부위가 비장에 있는지 여부를 판단하여 비장 절제술에 대한 적응증을 제공합니다.
11. 비장 문맥 정맥 혈관 조영술 : 비장 정맥의 막힘, 비장 정맥의 막힘의 존재 유무를 이해하여 울혈 성 비장 비대 진단을 돕는다.
진단
소아의 만성 울혈 성 비장 비대 진단 및 진단
진단
혈액 검사, 고셔병 및 기타 선천성 대사 질환, 악성 종양 및 다양한 감염, 환자의 연령, 만성 비장 확대와 같은 비장 비대 및 전혈 세포 감소의 다른 질병을 배제하기 위해 신체 검사, 혈액 및 골수를 기반으로 진단해야합니다. 진행성 빈혈, 백혈구 감소증은이 질환의 진단에 중요합니다 식도 정맥류는 문맥 고혈압의 조기 증상으로, 약 40 % 이상의 바륨 식사 검사에서, 종종 식도의 3 분의 1에서 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다. X-ray에서는 충진 결함 그림자 또는 가래 모양으로 나타나며, 수술 전후의 효능에 대한 판단 지표로 사용될 수 있습니다.
경피적 비장 문맥 혈관 조영술은 간외 문맥 고혈압 소아의 문맥 정맥 폐쇄, 정맥류 및 담지 순환을 이해하는 데 사용될 수 있으며, 귀중한 검사 방법이며 비장 압력 및 문맥 압력을 측정 할 수 있습니다. 원인을 진단하고 수술 방법을 선택하는 데 도움이되며, 협조하지 않는 사람들은 수술을 마취하에 수행해야하며 일반적으로 부작용은 없습니다.
예후 및 치료를 위해, 질병의 원인은 간내 또는 간 외을 구별하기 위해 추가로 추구되어야한다.
1. 간내 진단 포인트
간염의 1 역사;
2 간 확대 (또는 수축);
3 간 기능 검사는 양성; 프로트롬빈 복합체 감소, 프로트롬빈 시간 연장, 문맥 정맥 순환 시간 연장;
복수 4 명;
5 간 생검에 비정상적인 변화가 있습니다.
2. 간외 진단 포인트
1 간염 병력이 없다.
간은 크지 않다.
3 간 기능 검사는 정상입니다.
4 간 생검에는 비정상적인 변화가 없었습니다.
차별 진단
진단 과정에서 만성 골수성 백혈병, 칼라-아자르, 니만-픽 증후군 및 아 급성 세균성 심내막염과 같은 다른 거대한 비장 질환과 구별되어야합니다.
1. 전염성 비장 비만 성 전염성 비장 비 감염성 비장은 먼저 전염성 비장과 구별되어야합니다.
(1) 만성 바이러스 성 간염 (만성 바이러스 간염) : 급성, 대부분 경증의 붓기, 단단함, 부드러움이없고 급성 바이러스 성 간염 병력보다 비장 비대.
(2) 만성 정신 분열증 (만성 정신 분열증).
(3) 만성 말라리아 (만성 말라리아) : 비장이 매우 부어 오를 수 있고, 질이 어렵고, 말초 혈액은 말라리아 기생충을보기 쉽지 않으며, 아드레날린 프라이밍 검사는 종종 과거 말라리아의 역사와 역학 사에 따르면 부정적이며 골수 검사는 말라리아 기생충을 본다 진단을 위해.
(4) 유육종증 : 원인은 알려져 있지 않으며, 드물고, 간과 비장을 포함하는 전신 계에 50 % ~ 60 %에 영향을 줄 수 있으므로 간과 비장이 부어 있습니다.
(5) 조직 암증 (histoplasmosis) : 6 ~ 24 개월의 아픈 소아에서 더 흔히 발생하는 캡슐 성 조직 플라스마, 골수 침범, 폐, 간, 비장, 림프절, 심근증에 의해 발생 간 및 비장 림프절 비대, 조직 세포질 피부 검사 양성, 골수 번짐, 대 식세포 피막 조직 병 포자, 혈액, 골수, 림프절 고름 및 가래 등의 다양한 증상 곰팡이 배양은 진단에 도움이 될 수 있습니다.
(6) 톡소 플라즈마 증 (Toxoplasmosis : 톡소 플라즈마 증) : 아 급성 인 톡소 플라스마 곤디 (Toxoplasma gondii)에 의한 전신성 전염병으로,이 질병은 급성 선천성 톡소 플라즈마 증으로 분류되고 톡소 플라즈마 증 (선천성 톡소 플라즈마 곤디)으로 분류됩니다. 심한 황달, 피부 발진, 자반 및 간 비대증으로 태어난 병, 경련, 맥락 막염 및 기타 신경계 증상 및 징후를 동반 한 초기 무증상, 초기 발병 및 후진, 간 및 비장의 감염 부어.
(7) 브루셀라증 : 브루셀라 (Brullalla)에 의해 발생하는, 동물성 젖병, 육류 또는 병든 소 및 양과의 밀착으로 종종 고통받는 동물성 질환이다. 성, 물결 모양 및 반복 열, 몇 달 동안 치료하지 않으면 오한, 발한, 관절 신경통, 림프절 및 간 비대가있을 수 있으며, 골수 검사 사례의 70 % ~ 80 %가 병원성 박테리아를 얻을 수 있습니다. 브루셀라 시험 및 혈청 응집 시험은 양성일 수 있으며, 스트렙토 마이신, 설폰 아미드는이 질환에 대해 우수한 치료 효과를 갖는다.
2. 울혈 성 비만의 원인은 간외 문맥 고혈압 및 간내 문맥 고혈압, 만성 울혈 성 심부전, 수축성 심낭염, 문맥 정맥 혈전증, 간정맥 폐색 증후군의 감별 진단을 식별합니다. 식별은 임상 증상에 자세히 설명되어 있습니다.
3. 혈액 질환으로 인한 비장 비대증의 원인과 다름 다양한 혈액 사례가 비장 비대를 가질 수 있으며 종종 간과 림프절의 부종 정도가 동반됩니다.
(1) 용혈 빈혈 : 종종 가족력, 비장 비대, 딱딱한 질감, 황달, 간 확대.
(2) 철 결핍 빈혈 (철 결핍 빈혈) : 종종 경증에서 중등도의 중증도.
(3) 특발성 혈소판 감소 성 자반증 (특발성 혈소판 감소 성 자반증) : 급성 비장은 크지 않으며 만성 유형은 종종 경증의 비장 비대를 갖는다.
(4) 백혈병 (백혈병) : 백혈병은 종종 비장 비대, 림프구 백혈병의 명백한 확대를 동반하며, 과립구 유형, 단핵구 백혈병은 주로 가벼운 비장 비대를 동반합니다.
(5) 원발성 골수 섬유증 : 골수에서 골수 외 조혈을 동반 한 확산 성 섬유 조직 및 골 증식이 발생하는 골수 증식 성 질환. 원인은 알려지지 않았으며, 어린이는 매우 드물다. 주요 증식 세포로서 섬유 아세포 및 조골 세포를 갖는 골수의 악성 증식 성 질환.
(6) 악성 림프종 (악성 림프종) : 종종 불규칙적 인주기적인 발열과 간 및 비장의 다른 정도의 부종이 동반되며,이 중 호 지킨 육아종 유형의 약 50 %가 비장 비대, 여포 성 림프종 종종 비장 비대증, 호 지킨 병은 종종 눈에 띄는 징후로 비장 비대증을 앓고 있으며 비장은 표면 림프절 병증없이 극도로 부어 올 수 있습니다.
(7) 악성 조직 구증 : 약 90 %의 사례에서 비장 비대증이 있고 빠르게 증가하지만 간 및 비장 림프절이있는 환자도 적지 않습니다.
(8) 가족 성 호산구 증가증 : 매우 드문, 발열, 간 비대증, 혈청 글로불린 증가, 말초 혈액 호산구 수는 종종 50 × 109 / L 이상임 골수에는 호산구가 증가합니다.
(9) 특발성 호산구 증후군 증후군 (특발성 호산구 증후군 증후군) : 상 염색체 우성 유전병, 발병 연령은 20 세에서 40 세, 소아 사례도보고되었으며, 심근 기능 부전의 초기 증상 큰 심장은 주로 승모판 역류, 발열, 간 비대, 말초 혈액 및 골수 호산구가 주요 임상 증상으로 발생합니다.
(10) 원발성 거 대구 혈증 (primary macroglobulinemia) : 드문, 림프구 형성 질환이며, 원인을 알 수 없으며, 환자가 더 나이가 많고, 여성보다 남성이 많으며, 체중 감소, 피로, 빈혈, 반복 감염 등이있을 수 있습니다. 성능, 간 비대 비대증, 림프 조직 과형성, 특히 혈장 세포 악성 과형성, 혈청 내 다수의 단일 클론 IgM, 거대 혈소판은 혈액 점성을 유발하여 심부전으로 이어질 수 있으며, 주요 장기의 혈액 공급에 영향을 미치고,이 질병의 예후 가난한, 몇 개월 또는 몇 년의 죽음, 혈장 분리의 사용은 혈액 점도를 감소시킬 수 있으며, 페니 실라 민은 마크로 글로불린을 분해하고 일시적으로 증상을 완화시킬 수 있으며 최근 몇 년 동안 클로 람 부실 (종양)의 사용을 옹호합니다. 시클로 포스 파 미드 처리.
(11) polycythemia vera (polycythemia vera) : splenomegalic polycythemia (splenomegalic polycythemia)로도 알려져 있으며, 설명 할 수없는 골수 증식 증후군의 원인, 말초 혈 적혈구 수가 정상 수치를 초과 함, 헤모글로빈, 헤마토크릿 이에 따라 적혈구 수는 6 × 109 / L보다 높고 헤모글로빈은 180g / L보다 높으며 헤마토크릿은 52 % 이상으로 증가하며이 질환은 1 차 및 2 차 유형으로 나뉘며 2 차는 종종 동맥의 2 차입니다. 감소 된 혈액 산소 포화도, 고산 거주자, 신생아, 폐 심장병, 메트 헤모글로빈 혈증 등은 종종 간 비대 비대증을 나타냅니다.
(12) 폰 자크 증후군 : 큰 간, 특히 비대.
(13) 대리석 뼈 : 돌 뼈 또는 골 유화로도 알려져 있으며, 무거운 (상 염색체 열성) 및 가벼운 (상 염색체 우성)으로 나눌 수있는 유전성 질환입니다. 임상 적 특징은 난치성 빈혈이며, X- 레이는 골밀도가 증가하고, 골 수강이 거의 사라지고 갑상선에서 칼시토닌의 과도한 분비가 질병의 원인 일 수 있습니다. 심한 경우에는 출생 후 1 개월 후에 창백, 간, 비장 및 부은 림프절이 있습니다. 또한 큰 머리, 이마 돌출, 눈 거리 확대, 편평한 코로 특징 지어지는 특별한 얼굴이 있습니다. 시력 감소, 두개 내압 증가 등 가벼운 증상은 무겁지 만 어린 시절에는 분명하지 않지만 사춘기 후에 나타납니다. 징후, 말초 혈액은 양성 세포 양성 색소 빈혈, 전혈 세포 감소의 정도가 다르며, 혈액 샘플은 미성숙 과립 세포 및 미성숙 적혈구를 볼 수 있으며, 골수 천공이 어려우며, 피질 뼈가 단단하며, 종종 건식 펌핑, 골수가 가소성 빈혈 골수, 중증 빈혈이있는 어린이는 수혈 요법이 필요하며 감염을 방지하기위한 항생제, 부신 피질 호르몬 치료, 혈액 루틴 및 전해질 대사 장애를 개선 할 수 있으며, 프레드니손 7.5 ~ 10mg을 사용할 수 있습니다 날 구두, 비장 비대 또는 기능 항진증 (hypersplenism)의 비장 절제술 가능한 경우는, 용혈 및 혈소판 감소증의 증상을 줄일 수 있습니다.
4. 망상 내피 세포 질환으로 식별
(1) Langhans 세포 조직 구증.
(2) 가족 성 망상 내피 증 (가족 성 망상 내피 증) : 종종 긍정적 인 가족 병력은 발달 장애, 습진, 간 비대증, 반복적으로 감염 될 수 있으며 말초 혈액, 완전한 혈액 세포 감소, 혈청 감마 글로불린으로 표현 될 수 있음 증가 된 진행된 골수 형질 세포, 조직 세포 및 호산구 증가증 인 X- 선 상자는 폐 침윤 그림자를 나타내 었으며 특별한 치료는 없었다.
(3) 바다-청색 조직 구 증후군 : 1 차 및 2 차 (획득) 2 가지 유형, 골수 염색 된 청색 불투명 조직 세포에서 다수의 세포질, 1 차 청 청색 조직 구증 환자는 간세포 비대증, 혈소판 감소증 및 용혈성 빈혈이있는 경우가 종종 있는데,이 질환은 신체에 점액 성 다당류가 비정상적으로 축적되어 발생할 수 있으며, 후천성 특발성 혈소판 감소증에 이차적으로 발생합니다. Purpura, 만성 육아종, 고 지질 단백질 혈증, Niemann-Pick 질환, 지중해 빈혈, polycythemia vera 등, 바다색 조직 세포 외에 골수의 2 차 사례 및 1 차 질환의 증상 및 징후, 경증 빈혈, 자반증, 간 비대 (대부분 비장 비대), 림프절이 부어 오르지 않고, 일부는 황달이있을 수 있으며, 말초 혈액 백혈구 수의 실험실 검사가 감소하고, 혈소판 수가 감소하며, 많은 수의 바다색 조직 세포가 골수에 보입니다 이 질병의 진단을위한 주요 근거이지만 여전히 획득 한 것을 제외하고 원인을 더 찾아야합니다 .1 차 해군 세포 증후군으로 진단 될 수 있습니다 .1 차는 만족스러운 치료법이 없습니다. 저자는 비장 절제술이 증상을 개선 할 수있다, 환자는 차 질환, 감염, 출혈, 간 기능 장애 증상 치료의 치료에 보조해야한다 생각합니다.
5. 결합 조직 질환 및 알레르기 질환의 확인
(1) 전신성 홍 반성 루푸스 : 1.7 ~ 8.1 %의 사례에서 경증의 비장 비대가있을 수 있습니다.
(2) Dermatomyositis : 단핵 대 식세포의 증식과 침윤은 비장 비대를 유발할 수 있습니다.
(3) 다 동맥염 (polyarteritis nodose) : 다발성 동맥염 (polyarteritis nodose) : 소아에서는 드물고, 단핵 대 식세포 증식, 비장 경색 또는 동맥염은 비장 비대를 유발할 수 있습니다.
(4) 청소년 류마티스 관절염 : 간과 비장 및 림프절이 부어 올 수 있습니다.
(5) 펠티 증후군 : 비장 비대, 빈혈 및 호중구 감소증이있을 수 있습니다.
(6) 특발성 폐 조 혈증 (특발성 폐 조 혈증) : 재발 열, 기침 및 조혈의 임상 증상, 창백, 피로, 심계항진, 간 및 비장의 가벼운 부종.
6. 대사성 질환으로 식별
(1) 고셔병 : 글루코 세레브로시다 아제 결핍에 의해 유발되는 세레브로 사이드 레티 큘럼 내피 세포 질환으로도 알려져 있으며, 상 염색체 열성 유전성 질환, 글루코 세레브로 사이드는 단핵 대 식세포에 있음 많은 수의 세포가 퇴적되며이 질병은 유아 형, 청소년 형 및 성인 형으로 나뉘며 세 가지 유형은 골수에 간 비대 및 가우시안 세포 침윤이 있습니다.
(2) 니만-픽병 (Niemann-Pick disease) : 뉴로 펩티드-함유 망상 적혈구 내피 세포 질환으로도 알려져 있으며, 가족 성 지질-유사 대사 장애이며, 뉴로 포스 포리 피다 제로 인해 상 염색체 열성이다 결함은 단핵 대 식세포 시스템에서 신경 지질을 축적 시키며, 간, 비장, 림프절 및 골수에는 많은 수의 신경 펩티드 함유 망상 적혈구가 있습니다.
(3) 시스틴 증 (cystintine) :이 질환은 간, 비장, 골수, 림프절, 과립구, 신장, 각막 및 갑상선에 시스틴이 침착되는 것을 특징으로하는 상 염색체 열성 유전성 질환입니다. 산은 주로 세포 리소좀에 침착되어 세포가 손상되거나 심지어 죽게한다.
(4) 점막 다당류 증 I 형 (Hurler syndrome) : 초기 단계에서 간 비대 비대가 발생할 수 있습니다.
7. 비장 종양이있는 1 차 비장 악성 종양을 확인하는 것은 드물고, 비장으로 악성 종양이 전이되는 경우는 드물며 비장 종양은 비장 비대, 딱딱하고 부드러운 성능을 유발할 수 있습니다.
8. 비장 낭종과 구별되는 경우는 드물며 실제 비장 낭종과 유사 비장 낭종으로 나눌 수 있으며, 실제 낭종은 표피 (예 : 유피 낭종), 내피 (예 : 림프 성 낭포) 및 기생충으로 구분됩니다. 3 가지 종류의 곤충 (에키 코코 쿠 시스 (epinococcosis))이 있으며, 가성 낭종은 출혈성, 혈청 성 및 염증성으로 나뉘며, 검사 중에 좌상 사분면과 낭성 덩어리에서 비장 낭종이있는 아이들을 볼 수 있습니다. 비장의 낭성 덩어리에서 변동, 움직임 없음, 초음파 검사를 찾을 수 있습니다.
