소아의 만성 양성 호중구감소증
소개
소아 만성 호중구 감소증 소개 만성 양성 호중구 감소증 (CBN)은 1 차 호중구 감소증, 가족 성 호중구 감소증, 선천성 중립이라고도 알려진 병인의 불균일 질병 그룹입니다 무과립구 감소증 및 만성 재생성 저 호중구 감소증. 그것은 선천적이거나 후천적 일 수 있으며 호중구 감소증으로 나타나며 다른 원발성 질병없이 몇 달에서 몇 년 동안 지속됩니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 수막염 패혈증 폐렴
병원균
소아에서 만성 양성 호중구 감소증의 원인
(1) 질병의 원인
병인은 아직 확실하지 않으며 항 호중구 항체 양성 및 음성 질환에 영향을 줄 수 있으며 호중구 항체는 주로 IgG (80 % -100 %)로 구성되며 임상 적 의의는 여전히 알려져 있지 않습니다.
(2) 병인
대부분의 경우, 정상 세포에서 클론 세포의 수와 클로닝 자극 인자의 수준은 정상이거나 증가합니다. 형성 메커니즘은 여전히 불분명합니다. 다른 원인에 의해 발생할 수 있습니다. 호중구 방지 항체는 발병 기전에서 중요한 역할을하지만 항 호중구입니다. 양성 및 음성 세포 양성 소아의 임상 증상에는 차이가 없으며, 항체 분석법은 표준화되지 않았으며 특이도 및 민감도를 추정하기가 어렵습니다 .1975 년에 최초의 호중구 양성 질환이있는 어린이가 질병으로 자연적으로 완화되었습니다. 항체는 또한 음성이며,이 어린이들은 악성 종양 및 다른자가 면역 질환의 위험이 없으며, 호중구 방지 항체는 주로 IgG (80 % -100 %)로 구성되어 있지만 임상 적 의의는 여전히 알려져 있지 않습니다. 임상 과정은 관련이 없으며, 다른 사람들은 항체가 초기 조상 과립구 및 말초 혈액 성숙 과립구에 직접 영향을 미쳐 임상 과정 및 과립구 수에 영향을 미치며 항체는 식균 살균, 접착, 컨디셔닝 및 자유 라디칼 생성을 방해 할 수 있다고 생각합니다.
예방
소아 만성 호중구 감소증 예방
1. 모계 건강 관리 : 일부 면역 결핍 질환의 발생은 배아 이형 성과 밀접한 관련이있는 것으로 알려져 있으며 임산부가 방사선에 노출되면 특정 화학 치료를 받거나 바이러스 감염 (특히 풍진 바이러스 감염)이있을 수 있습니다. 태아 면역계, 특히 첫 삼 분기에 면역계를 포함한 여러 가지 시스템이 포함될 수 있으므로 임산부는 특히 임신 초기에 모계 건강 관리를 강화하는 것이 중요합니다 임산부는 방사선을 피하고 일부 화학 약품을주의해서 사용하고 풍진 백신을 주사해야합니다. 잠깐, 바이러스 감염을 예방하고 임산부의 영양을 강화하고 일부 만성 질환을 적시에 치료하십시오.
2. 유전 상담 및 가족 조사 : 대부분의 질병은 유전 적 패턴을 결정할 수 없지만, 유전 적 패턴이 정의 된 질병에 대해서는 유전 상담을하는 것이 중요하며, 성인이 유전성 면역 결핍 질환이있는 경우 자녀의 발달 위험을 제공합니다. 아동이 상 염색체 열성 또는 성적으로 연결된 면역 결핍 질환을 앓고있는 경우, 부모에게 다음 아동이있을 가능성을 알리고 항체 또는 보체 결핍의 직계 가족은 항체를 확인해야합니다. 보완 수준에 따라 가족의 질병 패턴이 결정되며 만성 육아 종증과 같이 유 전적으로 위치 할 수있는 일부 질병의 경우 환자의 부모, 형제 자매 및 자녀가 현지화되었는지 검사해야하며, 환자가 발견되면 그에게도 같은 증상을 주어야합니다. (그녀의) 가족은 검사를받으며, 아이의 자녀는 출생 초기에 모든 질병에 대해주의 깊게 관찰해야합니다.
3. 태아 진단 : 일부 면역 결핍 질환은 태아 진단에 사용될 수 있습니다. 예를 들어, 배양 된 양액 세포 이형성은 아데노신 데 아미나 제 결핍, 뉴 클레오 시드 포스 포 릴라 제 결핍 및 일부 결합 된 면역 결핍 질환을 진단 할 수 있습니다. 태아 혈액 세포 면역학 검사는 CGD, X- 연결된 비 감마 글로불린 혈증, 중증 복합 면역 결핍 질환을 진단하여 임신을 종료하고 어린이의 출산을 예방할 수 있습니다 만성 양성 호중구 감소증은 비교적 예후 질환입니다. 조기 정확한 진단, 조기 특정 치료 및 유전자 상담 (출산 진단 또는 자궁 내 치료)에도주의를 기울여야합니다.
복잡
소아 만성 호중구 감소증의 합병증 합병증 수막염 패혈증 폐렴
봉와직염, 유방염, 중이염, 인두염 및 폐렴과 같은 소수의 수막염 및 패혈증이 발생할 수 있습니다.
징후
소아에서 만성 양성 호중구 감소증의 증상 일반적인 증상 과립구의 반복 감염으로 수막염이 감소합니다.
CBN은 4 세 미만의 영유아에서 가장 흔한 유형의 호중구 감소증으로, 14 개월 이내에 90 %가 발생하며, 임상 증상은 영아에서 심각한 감염이 될 수 있으며 증상이 없습니다. , 중이염, 인두염 및 폐렴, 때때로 수막염 및 패혈증이 발생할 수 있으며, 병원체는 주로 그람 양성 박테리아이며, 호중구 수가> 400 / mm3 일 때 감염의 발생률이 정상 연령보다 높지 않음; 연령 감염 발생률도 점차 감소합니다.
확인
소아 만성 호중구 감소증 검사
말초 백혈구의 총 수는 정상 또는 약간 증가하고, 과립구의 절대 수는 <0.5 × 10 9 / L이며, 변동이 매우 크고 비 주기적 변동은 0에서 거의 정상에 이르며, 온화한 질병을 가진 소아에서는 과립구 수가 증가 할 수 있습니다. 정상, 거의 매일의 변화로 인해 진단이 매우 어려워지고 말초 혈액 단핵 세포와 호산구는 호중구 감소증과 감염, 일반적인 가벼운 빈혈 (염증으로 인한) 및 반응성 혈소판 증가로 증가했습니다.
골수 검사에서 활성 골수성 과형성 및 과립구 시스템의 초기 발달 성숙이 밝혀졌으며, 때로는 말기 성숙 장애 (후기 골수성 / 가닥 과립구) 인 Kostmann 증후군과 동일합니다.
임상 요구에 따라 흉부 X- 선, B- 초음파, CT 등을 선택하십시오.
진단
소아 만성 호중구 감소증 진단 및 진단
말초 혈액 과립구 수의 반복 측정은 진단을 내리기 위해 지속적으로 낮습니다 (일시적으로 낮고 정상이지만 비 주기적 임).
차별 진단
1. 주기적 호중구 감소증 주기적 호중구 감소증은주기적인 약 21 일주기의 호중구 수에 의한 반복 된 감염, 1930 년 1910 년에 처음보고 된 것을 특징으로합니다. 올해에는이 질병이 더 잘 인식되어 남성과 여성 모두가 아플 수 있으며 약 25 %의 환자가 유전 적 배경을 가지고 있습니다.
(1) 병인 : 주기적 호중구 감소증은 초기 조혈 전구 세포의 내인성 조절 장애에 의해 발생하며, 이러한 가설은 골수 이식 후 미세 환경 변화에 의해 뒷받침되어 임상 과정을 개선합니다.
(2) 임상 증상 : 감염의 중증도는 단핵구의 수에 관계없이 말초 혈액에서 호중구 감소증의 정도에 달려 있습니다. 두 호중구 감소증 사이의 간격 동안, 아픈 아이는 종종 감염 증상이 없습니다; 설명 할 수없는 열, 치은염, 구내염, 봉와직염 및 직장 농양은 감소 기간 동안 발생할 수 있습니다.이 질병의 대부분은 예후가 양호하지만 심각한 감염으로 10 %가 사망하지만 일부 아픈 어린이는 나이가 들면서 성장하며 과립구 주기성 감소는 점차 덜 분명하고 감염 증상도 감소하며 주기적 호중구 감소증은 평생 지속되지만 재생 불량성 빈혈 및 백혈병으로 발전하지는 않습니다.
(3) 검사실 검사 : 아픈 어린이의 70 %에서 21 일의 중증 호중구 감소증이 발생했으며, 남아있는 아픈 어린이의 과립구 감소증 기간은 14 일에서 36 일 사이였으며, 호중구 감소증은 3 번 지속되었습니다. ~ 10 일, 다른 혈액 세포의 수는 정상이며, 골수 검사에서 호중구 감소증은 이형성 및 성숙 장애이며, 과립구 과형성은 간질 단계에서 활발한 것으로 나타났습니다.
(4) 진단 및 감별 진단 : 호중구 감소증과 21 일 동안의 반복 된 감염이이 질병의 진단의 기초이므로, 과립구 수는 2 개월, 주당 2 ~ 3 회 반복하여 측정해야합니다 (2 개 관찰) 주), 다른 만성 호중구 감소증의 가능성을 배제해야합니다.
(5) 비장 절제술, 안드로겐, 리튬 및 글루코 코르티코이드는주기적인 호중구 감소증을 차단하는 데 일정한 영향을 미칩니다. 최근 rhG-CSF는 일주일에 3 번 더 나은 결과를 얻기 위해 사용되었지만 약물을 중단 한 후 재발이있었습니다. 보고하십시오.
2. 심한 선천성 호중구 감소증 (Kostmann 증후군)이 질환은 1956 년 Kostmann에 의해 처음보고되었으며, 영아 선천성 호중구 감소증으로도 알려져 있으며, 초기 영아에서 중증의 화농성 감염으로 나타나며, 중성 과립구 / 골수 아세포의 과립구 감소 및 이형성증.
(1) 병인 : 질병의 대부분은 줄기 세포의 내인성 결손으로 여겨지며, 자세한 기전은 여전히 알려져 있지 않으며, G-CSF, GM-CSF 및 그 수용체는 정상이며 과립구 생성 억제 인자는 발견되지 않았다. 세포 내 정보 전송 장애와 관련이 있습니다.
(2) 임상 증상 : 봉와직염, 구내염, 패혈증, 수막염 및 복막염을 포함하여 생명을 위협하는 감염이 1 년 이내에 반복적으로 발생하며 병원체는 포도상 구균, 대장균 및 녹청 효과적인 치료없이 2 세 이상의 모노 사이토 제닉, 최고의 중간 선 생존 나이는 13 세; rhG-CSF의 광범위한 사용으로 생존 연장, 악성 종양으로 인해 백혈병 발생 사례는 거의 없다 비율도 증가하고,이 질환은 상 염색체 열성이며, 상 염색체 우성 유전과 전파에 대한보고가 있습니다.
(3) 실험실 검사 : 호중구 감소증은 출생시 발견 될 수 있으며, 절대 수치는 0.1 × 109 / L 미만이며, 때로는 1 년 이내 또는 생명을 위협하는 감염, 과립구 수치는 1 × 109 /보다 높을 수 있습니다 L, 경증 빈혈, 정상 또는 증가 된 혈소판 수가있을 수 있습니다.
(4) 이전 치료는지지 요법과 항 감염 치료였으며 rhG-CSF를 사용하기 전 골수 이식이 유일한 치료였으며 글루코 코르티코이드, 리튬 및 비장 절제술의 효과는 만족스럽지 않았으며 1988 년에는 rhG-가 사용되었습니다. 임상 관찰에 따르면, 과립구를 증가시킬뿐만 아니라 살균 능력을 증진시킬 수 있으며 rhG-CSF의 용량은 CBU의 용량보다 크며 재조합 인간 과립-단 핵질 -CSF (rhGM-CSF)의 효과는 rhG-CSF의 효과만큼 좋지 않습니다. 인터루킨 -3 (IL-3)은 rhG-CSF와 상승적으로 작용할 수 있으며, 비효율적 인 rhG-CSF의 경우에도 골수 이식이 여전히 효과적이다.
3. 과립구의 골수 내 파괴는 과립구의 골수 내 파괴 (myelokathexis)를 증가 시키며, 중등도의 빈혈이 특징이며, 비정상적인 과립구 핵은 핵과 필라멘트, 세포질의 액포에 의해 연결되며 골수는 증식 활동을 나타낸다. 잎 핵 생성 세포 변성, 백혈구 역학 및 형태 학적 연구는 호중구 골수 내 파괴의 증가가 질환의 기초이며, 저 감마 글로불린 혈증이있는 경우, G-CSF가있는 경우는 성공할 수 있음을 시사합니다. 심한 치은염과 치주염을 조절하십시오.
