소아의 요붕증
소개
어린이의 당뇨병 insipidus 소개 당뇨병 insipidus (diabetesinsipidus)는 ADH의 결손으로 인한 항 이뇨제 호르몬 (ADH)의 분비 및 방출이 불충분 한 시상 하부 및 뇌하수체 원인으로 인해 발생합니다. 성장 호르몬 결핍증 환자는 당뇨병 insipidus로보고되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0005 % -0.0007 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전
병원균
소아에서 당뇨병의 원인
(1) 질병의 원인
당뇨병 insipidus의 원인은 일반적으로 일차 당뇨병 insipidus, 이차 당뇨병 insipidus 및 유전성 당뇨병 insipidus로 나뉘며, 질병의 부위에 따라 임상 적으로 중앙 당뇨병 insipidus와 신장으로 나눌 수 있습니다 당뇨병 insipidus의 두 가지 주요 범주가 있습니다.
1. 중앙 당뇨병 이질 (ADH 결핍 당뇨병 이질) ADH 결핍으로 인한 중앙 당뇨병 이질, 시상 하부 및 뇌하수체의 병변으로 인해 시상 하상 핵 및 뇌실로 인한 당뇨병 이질이 발생할 수 있습니다. 이전 보고서에서 약 50 %를 차지하는 핵의 뉴런 이형성증 또는 퇴행성 병변의 가장 흔한 원인 중 일부 당뇨병 중증은 실제로 두개 내 종양에 이차적이며 종종 비뇨기 붕괴로 이어집니다. 증상, 몇 년 후 종양 증상이 나타나기 때문에 고도의 경계, 정기적 인 머리 영상 검사, 유전성 (가족 성) 당뇨병 insipidus는 드물고 약 1 %, 일반적으로 상 염색체 우성 유전, 일부 사람들은 생각 ADH를 생성하는 세포의 감소 또는 심지어 부족으로 인해 발생합니다. 중앙 당뇨병 중 일부는 종양 (보다 일반적인 두개 인두종 및 송과 종양, 70 %를 차지하는)과 같은 다양한 두개 내 병변에 의해 발생합니다. %), 육아종, 염증, 두개 뇌 외상, 뇌 혈관 질환, 수술 또는 두개 방사선 치료는 당뇨병 중증을 유발할 수 있으며, 이는 소아의 30 % 이상에 의한 신생아 저산소증, 신생아 저산소증, 부족 저산소 성 뇌병증은 어린 시절에 당뇨병 갑상선종을 일으킬 수 있습니다.
2. 신성 당뇨병 insipidus 신성 당뇨병 insipidus는 유전성 질환이며, X는 열성 유전과 관련이 있으며, 중추 분비 된 ADH에는 생물학적 활성이나 비정상적인 ADH 수용체가 없기 때문에 상 염색체 우성 ADH는 신장 세뇨관 수용체 또는 신장 세뇨관 등의 결함에 결합 할 수 없어 ADH에 대한 원위 신장 세뇨관의 민감도가 낮거나 저항력이 낮아져 당뇨병 성 요붕증을 유발할 수 있습니다. 산증, 관상 괴사, 신장 이식 및 빈혈증은 신장 세뇨관에 손상을 일으 킵니다.
(2) 병인
9-peptide ADH는 시상 하부와 뇌실 하핵의 상완골 핵에서 합성되었으며, 신경 펩티드는 축삭을 뇌하수체로 분비하였으며, 정상적인 인간 ADH는 늦은 밤과 아침에 증가하였고 오후에는 낮았다. ADH의 일일 분비는 20-100μU / ml이며 ADH의 분비는 주로 세포 외액의 삼투압과 혈액량에 의해 영향을받으며 정상적인 사람의 삼투압은 50-1200mmol / L이며 인체는 ADH의 분비를 통해 혈장 삼투압을 유지합니다. 280 ~ 290mmol / L, 탈수 상태의 정상적인 사람들, 혈장 삼투압 증가, 혈액량 감소, 전자는 supraoptic nucleus에 위치한 삼투압 수용체를 자극하여 ADH 분비가 증가하고 소변 출력이 감소했으며 후자는 시상 하부 갈증을 일으켰습니다. 중심이 흥분되어 식수의 양이 증가하고 혈장 삼투압이 정상 상태로 돌아 오는 반면, 신체에 물이 너무 많으면 혈장 삼투압이 감소하고 혈장량이 증가하고 혈액량이 증가하고 ADH의 분비 및 갈증 중심의 흥분이 억제되며 소변의 양이 증가합니다. ADH의 분비가 충분하지 않거나 ADH에 대한 신장 관 반응으로 인해 식수가 멈추고 혈장 삼투압이 정상으로 돌아오고 당뇨병이있는 사람들은 더 이상 물을 흡수 할 수 없으므로 많은 양의 배뇨, 갈증, Xing 혈장 삼투압이 기본적으로 정상적인 삼투압의 높은 한계를 유지할 수 있도록 갈증 센터, 많은 양의 식수, 당뇨병 성 가려움증을 앓고있는 대부분의 환자의 혈장 삼투압은 갈증 중심이 미숙 한 신생아, 신생아, 영아와 어린 아이들은 소변을 많이 보지만 더 많이 마실 수는 없지만 지속적인 고 나트륨 혈증이 발생하여 고조파 탈수가 발생합니다.
예방
소아 당뇨병의 예방
이 질환의 원인은 1 차 및 2 차이며, 1 차 질환의 원인은 불명이며, 2 차 질환의 일반적인 원인은 종양, 외상, 감염 등입니다. 따라서 2 차 당뇨병의 원인을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 조기 치료 관련 원인이 발견되었습니다.
2 차 NDI 예방에 중점을 둡니다. 상당 부분이 의원 성이므로 임상은 경계해야합니다. CDI 예방을 위해서는 다른 선천적 결함을 참조해야합니다. 이 질병의 발병률을 줄이려면 임신 전부터 태아까지 예방을 수행하고 유전 질환의 상담을 강화해야합니다.
혼전 전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을하며, 효과의 크기는 혈청 검사 (B 형 간염 바이러스, 트레 포 네마 팔리 덤, HIV 등), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별 등), 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력, 가족 병력 등에 대해 문의하십시오.
임산부는 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속을 피하는 등 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 정기 초음파 검사, 혈청 검사, 필요한 경우 염색체 검사를 포함하여 임신 중 산전 치료 중에 전신 선천성 선별 검사가 필요합니다. 비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증이 있는지, 치료할 수 있는지 여부 및 예후가 어떻게 결정되는지 확인해야합니다. 실용적이고 실현 가능한 치료 조치를 취하십시오.
약물 치료 전에 탈수와 고 나트륨 혈증을 피하기 위해 충분한 물, 특히 신생아와 작은 아기를 공급하십시오. 종양 환자는 종양의 성질과 위치에 따라 수술 또는 방사선 요법을 결정해야합니다. 정신적 다발성 증후군 환자의 경우, 다발성 및 다발성으로 이어지는 정신적 요인을 찾고 정신 요법에 대한 증상 안내를 제공하십시오.
복잡
소아 당뇨병 insipidus 합병증 합병증, 신부전
물을 제대로 마시지 않으면 열, 변비 및 체중 감량과 같은 긴장성 탈수 증상이 발생할 수 있으며 심한 경우 경련이나 혼수 상태가 발생할 수 있습니다. 성장 장애, 수화 증, 요관 팽창 및 심지어 신장 기능 부전이 여전히있을 수 있습니다. 신장 요관 수액 및 방광 확장과 같은 합병증이 있습니다.
1. 뇌하수체 기능이있는 당뇨병 insipidus
시상 하부 또는 뇌하수체의 수술, 종양 및 염증은 당뇨병 성 갑상선 및 뇌하수체 기능 부전, 산후 뇌하수체 괴사의 혈관 병변을 유발할 수 있으며, 또한 뇌하수체 뇌하수체 시스템을 손상시킬 수 있으며 당뇨병 성 갑상선 및 매트를 유발할 수 있습니다 한 증후군, 당뇨병 insipidus 및 뇌하수체 기능 장애, 다뇨증 증상, 소변 삼투압이 더 높습니다; 글루코 코르티코이드와 바소프레신 길항 작용 때문에 글루코 코르티코이드 결핍, 바소프레신 결핍 또한 글루코 코르티코이드와 티록신이 감소하면 소변 용질의 배설이 감소하고 다뇨증의 증상이 완화 될 수 있습니다.
2. 갈증 감각 증후군이있는 당뇨병 insipidus
이 증후군은 바소프레신의 결핍으로 갈증의 느낌이 감소하거나 사라집니다 환자의 신장은 정상적으로 물의 배설을 조절할 수 없습니다 갈증이없고 인체의 필요에 따라 식수의 양을 늘릴 수 없습니다. 더 많이 마시고, 심한 탈수증과 고혈압 나트륨이 있으며, 체액은 고 삼투압 증상, 두통, 근육통, 빈맥, 성격 변화, 과민성, 혼란, 마비 및 심지어 혼수 상태, 바소프레신과 함께 투약량은 치료 중 조절하기가 쉽지 않고 과다 복용으로 쉽게 물을 보유 할 수 있으며, 저산소증 또는 물 중독으로 클로르 프로 파 미드, 250mg / d로 치료할 수 있으며, 소변량을 줄일 수 있으며 목 마른 중심의 기능을 향상시킬 수 있습니다.
3. 임신과 결합 된 당뇨병 insipidus
임산부에서 부신 피질 호르몬의 분비가 증가하기 때문에 임신 중 당뇨병 이뇨 환자의 당뇨병, 가려움증의 상태가 악화 될 수 있으며, 바소프레신의 항 이뇨 효과를 길항하거나 바소프레신의 분비를 억제 할 수 있습니다. 부신 피질 호르몬과 갑상선 호르몬은 증가하고, 소변 용질 배설이 증가하여 임신 중, 특히 중간에 소변의 양이 증가하여 바소프레신에 대한 필요성이 증가하고 종종 당뇨병의 증상을 악화시킵니다. 출산 후 당뇨병 insipidus가 완화됩니다.
징후
소아에서 당뇨병 이뇨 증의 증상 일반적인 증상 소변 붕괴, 다뇨증, 다 발증, 두개 내압 증가, 과민성, 비뇨기 변비, 요도 팽창, 탈수, 수화 증
당뇨병 성 요붕증 환자는 여성보다 남성이 많으며 출생 후 수개월에서 청소년기에 이르기까지 발달 할 수 있으며, 소아에서 더 흔하고, 더 나이가 많은 어린이들에게는 갑작스런 발병하지만, 점진적입니다.
1. 다뇨증 또는 야뇨증은 종종 부모가 발견하는 가장 빠른 증상이며, 배뇨 및 소변 배출량이 증가합니다. 매일 소변량은 4L 이상, 10L 이상 (시간당 또는 시간당 300 ~ 400ml / kg 이상)입니다. 400ml / m2, 또는 하루 3000ml / m2 이상), 아침 소변 색도 물처럼 밝을 수 있습니다.
2. 우유를 먹는 것보다 식수와 같은 아기의 성능을 더 많이 마시고, 일반적으로 냉수를 마시는 아이들은 겨울에도 찬물을 마시는 것을 좋아합니다. 음료수는 소변의 양과 거의 같습니다. 물을 마시지 않으면 polydipsia는 견딜 수 없지만 소변의 양은 감소하지 않습니다 .
3. 다른 아이들은 충분한 물을 마실 수 있기 때문에 다른 증상이 없습니다. 아기가 물을 제대로 마실 수 없다면 종종 과민성, 수면, 열, 변비, 체중 감량 및 건조한 피부가 있으며 심한 경우 경련이 발생할 수 있습니다. , 혼수 상태, 장기 다발성 증은 성장 장애, 수두증, 요관 확장 및 심지어 신장 기능 부전으로 이어질 수 있으며, 두개 내 종양은 이차성 당뇨병을 유발할뿐만 아니라 당뇨병 성 가려움증은 두개 내압을 증가시킬 수 있습니다. 두통, 구토, 시각 장애 등 신장 당뇨병 insipidus는 대부분 남성이며 가족력이 있으며 발병 연령은 더 빠릅니다.
확인
소아 당뇨병 이뇨 검사
1. 소변 비중 당뇨병 이뇨 증 환자의 소변 비중은 1.001 ~ 1.005 이상입니다.
2. 혈액 및 소변 삼투압 당뇨병 성 요붕증 환자의 소변 삼투압은 50-200mmol / L이며, 혈액 삼투압은 정상이거나 증가합니다.
3. 혈액 및 신장 기능 및 전해질 검사 신장 관련이있는 경우 신장 기능 부전의 정도가 다를 수 있습니다 당뇨병 성 요붕증 환자는 보통 정상적인 소변 루틴이 있고, 소변 설탕은 음성이며, 혈액 나트륨은 정상 또는 약간 더 높습니다.
4. ADH는 중증 요붕증 환자의 혈액에서 ADH의 농도를 측정하는데, 측정 방법이 복잡하고 특이도 및 민감도가 높지 않아 역학을 관찰 할 필요가 있기 때문에 혈액 순환에서 ADH의 농도는 일반적으로 10μU / ml이다.
5. 당뇨병 insipidus의 특별 실험실 검사
(1) 수면 부족 검사 : 주로 오전 8 시부 터 당뇨병 검사와 정신 다 발증을 식별하기 위해 사용되며, 검사 전 소변, 체중 측정, 소변량, 소변 비중 및 소변 삼투압, 혈중 나트륨 및 혈장 삼투압 측정 1 시간 이내에 식수 20ml / kg, 6-8 시간 금지, 1 시간마다 소변 채취, 소변량, 소변 비중 및 소변 삼투압 수집, 총 6 회 수집 실험 종료 혈액 샘플링, 혈액 나트륨 및 혈장 삼투압, 환자가 많은 소변을 보이면 금지가 6h 미만이고 체중이 3 %에서 5 %로 감소했거나 혈압이 현저히 감소한 경우, 즉시 검사를 중단하고, 정상적인 사람들은 물을 금지하지 않습니다 중증 탈수 증상, 혈액 삼투압 변화가 거의 없음, 소변 배출량이 크게 감소 함, 소변 비중이 1.015 초과, 소변 삼투압이 800mmol / L을 초과 함, 소변 삼투압 및 혈장 삼투압 비가 2.5보다 큼; 당뇨병이 완전한 환자의 소변량 유의미한 감소, 비중 <1.010, 뇨 삼투압 <280mmol / L, 혈장 삼투압> 300mmol / L, 뇨 삼투압은 혈액 삼투압보다 낮음; 및 부분적인 비뇨기 혈장 삼투압 최고 값 <300mmol / L; 비중은 최대 1.015, 소변 삼투압은 최대 300mmol / L 또는 소변 침윤 수혈 대 혈액 삼투압의 비는 2 이상이며, 이는 ADH 분비량이 정상이고 정신적으로 다발성임을 나타냅니다.
(2) 금지 음료와 바소프레신 테스트 : 중앙 당뇨병 이뇨 증과 신장 이뇨 증의 식별, 첫 번째 물 금지, 1 시간마다 소변, 소변 비중 및 삼투압, 2 개의 연속 소변 침윤 압력 차가 <30mmol / L 인 경우 수용성 바소프레신 0.1U / kg을 주입하고 주사 후 1 시간마다 2 ~ 4 회 소변 비중 또는 소변 삼투압을 측정합니다. 일반인에게 바소프레신을 주사 한 후 소변 삼투압 금지 후 증가 할 수 없으며 5 % 이하의 작은 증가, 때로는 조금 더 낮습니다. 중앙 투석 증후군, 금지 음료, 소변 삼투압은 크게 증가 할 수 없지만 바소프레신 주사 후 소변 삼투압 혈장 삼투압을 증가시키고 초과하면 소변 출력이 현저히 감소하고 비중이 1.015 이상 1.020 이상이며 소변 삼투압이 300mmol / L 이상입니다. 부분 중앙 당뇨병 insipidus 환자, 음주 후 삼투압이 증가 할 수 있습니다. 혈장 삼투압을 초과하면, 바소프레신 주사 후 삼투압을 더욱 증가시킬 수 있습니다. 바소프레신이 제대로 반응하지 않으면 소변량과 비중, 소변 삼투압에 큰 변화가 없으면 신장 요붕증으로 진단 될 수 있습니다.
머리 MRI 검사는 시상 하부 및 뇌하수체의 형태 학적 변화를 이해하고, 두개 내 종양을 배제하며, 왜소증이있는 뇌하수체는 뇌하수체 부피가 작아지는 것을 발견 할 수 있습니다. 필요한 경우, 머리 MRI를 정기적으로 반복해야합니다. 뇌하수체의 하이라이트는 사라지고 뇌하수체의 높은 신호 영역은 당뇨병 성 요붕증 환자에서 사라집니다.
진단
소아 당뇨병 이뇨 진단 및 진단
진단
다발성 및 다뇨증이있는 어린이의 경우, 병력은 밤에 물을 마시는 것이 매우 중요하며, 섭취량과 생산량을 기록해야합니다. 하루에 2L / m2 이상을 마시는 경우 병적 현상이며, 다른 병력, 가족력, 성장에 대해 배우십시오. 병력의 가능한 원인을 제시하는 병력, 중추 신경계 증상 및 징후 등.
병리학 적 다발성 및 소변은 혈장 삼투압 및 혈액 Na, K, Cl, Cr 및 BUN 및 소변 분석, 소변 삼투압, 소변 비중, 소변 설탕, 혈장 삼투압> 300mOsm / kg, 소변 삼투압 <300mOsm / kg, 혈장 삼투압이> 270mOsm / kg 일 때 당뇨 증으로 진단 될 수 있음, 혈장 삼투압> 300mOsm / kg, 소변 삼투압 10h 이상 및 항상 <600mOsm / kg과 같은 물 제한 테스트를 수행해야합니다. 소변 삼투압> 600mOsm / kg과 같은 당뇨병 insipidus는 1 시간 이상 안정적이며 수분 제한 테스트에서 체중 감소, 5 % 이상, 혈액 Na> 150mmol / L과 같은 당뇨병 insipidus를 배제 할 수 있으며, 상당한 탈수 및 혈액량 감소가 있으며 피투 틴 1U / m2 (1ml = 5U) 피하 주사 후 15 분마다 소변이 배출되고 소변량은 분명히 줄어들고 소변 비중과 소변 삼투압이 증가합니다. 1 시간 안에 두 배 이상 증가 할 수 있으며 중당 뇨증으로 진단 될 수 있습니다.
중 당뇨병의 진단 후 원인을 추가로 조사해야하며 시상 하부 및 뇌하수체에 대한 MRI 검사를 수행하여 두개 내 병변을 배제 할 필요가있다.
부분 AVP 결핍의 경우, 수분 제한에 대한 내성이 더 우수하지만 소변 삼투압은> 600mOsm / kg 이상으로 증가 할 수 있지만, 신장 삼투압과 구별 될 때 소변 삼투압 / 혈장 삼투압은 여전히> 1입니다. 후자는 뇌하수체 바소프레신에 대한 반응이 없으며, 혈장 AVP 농도를 측정 할 수 있으며, 이는 부분 중앙 당뇨병 이뇨 증에서 낮고 신장 당뇨병 이뇨 증에서 높다.
차별 진단
당뇨병이있는 사람은 원인을 적극적으로 찾고 뇌하수체에 다른 호르몬 결핍이 있는지 관찰해야합니다.
1. 부적절한 항 이뇨 호르몬 (SIADH) 증후군 SIADH는 어린이에게 종종 의원 성이며, 일부 부적절한 주입, 과도한 저혈압 입력으로 인해 SIADH는 다음과 같은 두개 내 병변에서 발생할 수 있습니다. 뇌수막염, 뇌종양, 두부 외상 등 결핵성 수막염이있는 어린이는 저 나트륨 혈증으로 AVP 분비가 증가하여 시상 하부 및 뇌하수체 수술의 두 번째 단계에서 AVP 분비가 증가 할 수있는 심각한 상태와 예후를 나타냅니다. 중증 당뇨병 이뇨 또는 야뇨증의 치료에 dDAVP가있는 어린이도 발생할 수 있으며, 폐 질환, 폐 폐색, 기계적 고압 환기 및 카르 바 마제 핀 및 화학 요법 약물과 같은 일부 약물에서 다른 드문 원인이 나타날 수 있습니다.
SIADH의 주요 임상 증상은 구토, 두통 등과 같은 중추 신경계 증상으로, 초기에는 물의 과도한 수분 재 흡수, 과도한 체액, 물 및 저 나트륨 혈증, 혈장 침윤으로 인해 초기에 피로 할 수 있습니다. SIADH가 만성 저 나트륨 혈증 인 경우, 혈액 Na <120mmol / L. 저혈압이 제대로 입력되지 않으면 혈중 나트륨이 더 빠릅니다. 130mOsm / kg 미만에서는 경통과 혼수 상태가 특히 신장이 정상인 어린 나이의 어린이에게서 발생합니다.
2. 신장 당뇨병 insipidus 신장 당뇨병 insipidus는 AVP 저항성, 유전성 및 후천성, 유전성 질환이 적고 상태가 무겁고 어린이가 성인보다 흔합니다.
(1) 선천성 X- 연관 신장 당뇨병 insipidus : 지배적 인 유전성, 대부분 소년병, 질병은 AVP V2 수용체 유전자 돌연변이, V2 수용체는 신장 아데 닐 시클 라제, 그 수용체에서 활성화 됨 결함은 G 단백질 -α 단위의 이상이며 AVP는 신장에 저항하여 많은 양의 저혈압 소변을 생성하기 때문에 소변 삼투압은 종종 50-100 mOsm / kg이며, 출생 후 이유 중에 발생하는 경우가 많으며 명백한 다 발증이 있습니다. 소변, 갈증은 종종 감염으로 오진되는 열병, 구토 및 탈수, 어린이는 물을 마시는 것을 선호하고 적시에 진단 및 치료 실패, 성장 장애가있는 어린이, 종종 불충분 한 수유가 반복되는 고 칼로리 고형 식품 섭취를 거부합니다. 탈수가 발생하여 지능적인 후진도가 달라짐 X- 레이 스컬 슬라이스는 종종 전두엽과 기저핵의 석회화를 나타내며, 석회화의 원인은 심한 탈수와 관련이 있으며 AVP 저항, 혈액 AVP 농도, AVP V1 때문일 수 있습니다. 또한 V3 수용체는 정상이며 일부 독특한 효과를 통해 뇌 석회화를 일으 킵니다. 소변, 신우 뇌수종과 방광 요관 명백한 팽창이 발생할 수있다.
(2) 선천성 상 염색체 열성 신장 당뇨병 insipidus :이 질환은 수로에서 신장 세관 상피 세포의 단백질에서 아쿠아 포린 -2 유전자 돌연변이이며,이 돌연변이는 물에 대한 관 막의 투과성을 손상시켜 신장을 만듭니다. 작은 튜브의 여과 액은 다시 흡수 될 수 없어서 다뇨증을 유발할 수 있습니다. 아쿠 폴린 -2 돌연변이 체의 소변에서 아쿠아 포린 -2가 증가하는 것으로보고되었으며, 아쿠아 포린 -2는 중증 당뇨병의 확인을 위해 사용될 수 있습니다.
(3) 당뇨병 성 갑상선 증 : AVP에 의한 cAMP 자극에 리튬 또는 테트라 사이클린의 영향으로 인해 더욱 흔함 리튬을 앓고있는 환자의 약 50 %가 소변 농도 기능을 손상시킬 수 있으며 10 ~ 20 %가 임상 당뇨병 성 갑상선 발병을 일으킬 수 있습니다. 그리고 종종 사구체 여과율 감소와 함께 리튬은 AVP가 아데노신 시클 라제 생산을 자극하여 신장 수집 관에서 아쿠아 포린 유전자 mRAN 발현을 유발하여 다뇨를 유발할 수 있습니다.
테트라 사이클린은 신장 관상피 세포의 신수 수송 기능을 치료하는 데 사용되며, 다른 다낭성 신장 질환 및 겸상 세포 질환도 신장 강화에 악영향을 미치며, 단백질과 나트륨 섭취를 줄이면 당뇨가 발생할 수 있습니다.
