소아 점막피부 림프절 증후군
소개
소아 피부 점막 림프절 증후군 소개 피부 점막 림프절 증후군 (MCLS) 인 가와사키 병 (가와사키 병)으로도 알려진 피부 점막 림프절 증후군은 소아의 급성 열 및 발진 질환입니다. 그것의 특징적인 증상은 피부 점막 변화와 비보 충성 림프절 병증, 질병 과정은 자체 제한적이며, 소수의 환자도 관상 동맥 질환으로 인해 갑자기 사망 할 수 있습니다. 이 질병은 가와사키 (1961)에 의해 처음 제안되었고 1967 년에 공식적으로보고되었으며, "급성 열성 피부 점막 림프절 증후군을 동반 한 급성 (발가락) 특이 적 제거"로 명명되었습니다. 이 질병은 일본에 널리 분포되어 있으며 중국에서 많은 사례가보고되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 관상 동맥류 관상 동맥 심장 질환
병원균
소아 피부 점막 림프절 증후군 병인
(1) 질병의 원인
많은 학자들이 많은 연구를 해왔지만 가와사키 병의 병인은 아직 확실하지 않지만, 많은 역학 및 임상 적 관찰에 따르면 가와사키 병은 열, 발진 및 자기 제한 질환을 고려할 때 감염으로 인한 것으로 나타났습니다. 소아의 결막 충혈, 자궁 경부 림프절 병증 및 소인, 전염병 발생 중 명백한 지리적 분포는 발생률이 감염과 관련이 있음을 시사합니다.
그러나 Epstein-Barr 바이러스, 인간 헤르페스 바이러스 6,7을 포함하여 여러 가지 가능한 감염 요인이보고되었지만 바이러스 및 박테리아 및 혈청 검사의 표준 및 고급 방법으로 미생물의 유일한 원인을 확인할 수는 없습니다. , 인간 파르 보 바이러스, 예 르시 니아 (Yersinia), 그러나 추가 연구에 따르면 일본과 미국에서는 발병 중 카펫을 씻은 일부 가족의 경험으로 인해 가족의 진드기 진드기도 고려됩니다. 우발적 인 질병 요인은 특정 약물의 사용, 애완 동물에 대한 노출 및 면역 반응을 포함하여 인과 적 요인으로 간주되었지만 가와사키 질병에 대해서는 확인되지 않았습니다 소아의 면역계에서 관찰 한 결과, 소아에게는 더 심각한 면역 장애가있는 것으로 나타 났으며, 급성기에는 말초 혈액의 활성 T 세포, B 세포 및 단핵구 / 대 식세포의 수가 증가하고 림프절이 있다는 증거가 있습니다. 세포 및 단핵구 / 대 식세포의 활성화는 혈관 내피에 순환 항체의 존재와 더불어 세포 독성 분비의 증가를 동반한다. 세포 독성 효과.
따라서 상기 관찰은 가와사키 병의 발병 중 하나로서 면역계의 활성화를 뒷받침하고 있으며, 일반적인 면역 활성화 정도에 따라 세균과 바이러스에 포함 된 단백질의 감염에 의한 질병이 흔한 특징이다. 단백질은 포도상 구균 독성 쇼크 증후군 독소, 표피 각질 제거 독소, 연쇄상 구균의 독소와 같은 수퍼 항원과 같은 역할을하며 수퍼 항원의 가설이 확립됩니다. 폴리 클로 날 B 세포는 T 세포 증식을 촉진하고 세포 독소를 분비한다. 이러한 효과는 정상적인 면역 반응에 반응하여 항원 제시 세포의 표면에 존재하는 단백질에 의해 조직 적합성 복합체 II (MHCII)에 직접적으로 제시된다. 사전 단백질 섭취와는 달리, 일반적으로 많은 양의 세포 독소가 분비되어 질병의 진행을 촉진합니다. 초 항원 가설에서, 초 항원 유사 유기체는 감수성 숙주의 위장 점막을 기생시키고 때로는 독소를 분비합니다 가와사키 병 어린이의 인두와 직장에서 포도상 구균 단독으로 분비되는 독성 쇼크 증후군 독소 -1이 발견 될 수 있지만 실험의 수는 찾을 수 없습니다, 그래서 초 항원 가설은 아직 확인되어야한다.
(2) 병인
가와사키 병의 주요 병리학 적 변화는 혈관염이며 병리학 적 변화는 4 단계로 나눌 수 있습니다.
1. 1 ~ 9 일 발병, 소 혈관염의 주요 병리학 적 변화, 소동맥 전두엽 염증, 중대형 동맥 주변의 일반적인 염증, 동시에 보이는 전체 심장병,이 기간은 부정맥과 심부전, 심지어 심장에 걸리기 쉽습니다. 충격과 사망의 원인.
2. 10 ~ 25 일의 2 기 발병, 미세 혈관 염증 및 심장 염은이 기간에 완화되지만 중동 맥에서 전두엽 염증이 발생하며 가장 흔한 관상 동맥은 동맥류와 혈전 색전증으로 심부전과 부정맥으로 인한 것일 수 있습니다. 심근 경색 및 관상 동맥류 파열 및 사망.
3. III 기의 발병 후 28-40 일 후,이 단계에서 동맥염 및 심장 염이 가라 앉았지만, 중동 맥의 과립 조직이 증식하고, 흉막이 두꺼워지며, 동맥류 팽창 및 혈전증이있을 수 있으며, 이는 심근 경색으로 인한 것일 수 있습니다. 그리고 죽어
4. IV 기 질환 40 일 후 혈관의 급성 염증이 완전히 사라지고 심근 흉터 형성, 중동 맥 협착, 석회화 및 허혈성 심장 질환 가와사키 병 혈관염은 관상 혈관에서 가장 심각하며 대부분 2-3 주 동안 발생합니다. 관여 빈도에 따라 왼쪽 관상 동맥 트렁크, 왼쪽 전방 하강 동맥, 오른쪽 관상 동맥 트렁크, 오른쪽 곡절 동맥 및 왼쪽 곡절 동맥은 매우 드물며, 병변의 유형에는 관상 동맥 팽창, 관상 동맥류, 관상 동맥 협착 또는 폐색이 있습니다. 관상 동맥염은 여러 관상 동맥 확장 (30 % ~ 50 %)을 유발합니다.
그들 중 일부는 가와사키 병의 가장 심각한 합병증 인 관상 동맥 동맥류를 앓고 있으며, 관상 동맥류의 발생률은 15 ~ 30 % (급성 단계에서 치료되지 않음)이며, 단일 또는 다중 일 수 있으며, 원위 동맥류는 종종 내시경 동맥류가 공존하고, 고립 된 원위 동맥류는 극히 드물고, 관상 동맥류는 낭포 성, 방추형 또는 관형 일 수 있으며, 동맥류의 58 %가 급성기 후에 점차적으로 사라질 수 있습니다. 관상 동맥류가 지속되면 관상 동맥으로 발전 할 수 있습니다 동맥 협착증, 폐색, 허혈성 심장 질환 또는 심근 경색 발생, 적은 수의 종양 파열, 관상 동맥류 위험 인자로 복잡한 가와사키 질환 : 남성, 1 년 초과; 16 일 이상의 열 코스 또는 열이 반복됨; 30 × 109 / L; 101mm / h보다 큰 ESR; 30 일 이상 ESR 및 C 반응성 단백질 증가; ESR 및 C 반응성 단백질 반복적으로 증가; ECG 이상, II, III, aVF 납 및 / 또는 심장 전증으로 나타남 관련된 비정상적인 Q 파; 심근 경색의 징후 및 증상, 발병 후 4-7 주 이상 관상 동맥 협착증, 즉 관상 동맥 동맥류 발병 직후, 협착증 환자, 담보 순환이 더 일찍 발생 함 좁은 테이블 오른쪽 관상 동맥의 주요 부위 인 폐쇄성, 협착 협착 및 국소 협착증, 왼쪽 왼쪽 전방 하강 동맥, 왼쪽 외주 동맥, 5mm 미만의 관상 동맥 직경, 더 협착 병변; 9mm보다 큰 직경 그들 모두는 협착 병변이 동반됩니다. 동맥류의 직경이 15mm (왼쪽 관상 동맥) 또는 30mm (오른쪽 관상 동맥)보다 크고, 협착증과 더 자주 관련되어, 국소 협착은 발병 후 1 년 이상 발생하며 관상 동맥과 동맥 협착증이있는 대부분의 환자는 허혈성 심장 질환을 유발하고, 심근 경색증이있는 가와사키 병은 1 % 이상 (특히 1 ~ 11 개월 내에) 발생합니다.
고위험 요인은 다음과 같습니다 : 관상 동맥류의 최대 직경이 8mm 이상, 관상 동맥류의 모양이 낭성, 묵 주류, 소시지 류, 급성 열병은 21 일 이상 지속되며, 코르티코 스테로이드는 급성기에 단독으로 사용되고 발병 연령은 2 세 미만입니다.
관상 동맥 침범 외에도 말초 동맥 (방사상 동맥, 요골 동맥, 대퇴 동맥 등)과 장기 동맥 (대동맥, 장간막 동맥, 폐 동맥, 간, 비장, 신장, 뇌, 생식선, 침샘 등)이 영향을받을 수 있습니다. 또한 심근염, 심장 전도 시스템 손상, 림프절, 간, 담낭 등이 종종 손상 될 수 있습니다.
예방
소아 피부 점막 림프절 증후군 예방
너무주의를 기울이지 않고 적시에 치료를 적시에 감지합니다.
복잡
소아 피부 점막 림프절 증후군 합병증 합병증 관상 동맥류 관상 동맥 심장 질환
1. 심혈관 합병증 심혈관 시스템의 관여는 심혈관 합병증과 사망을 유발할 수 있으므로 특히 중요합니다. 많은 어린이들이 관상 동맥 혈전증으로 갑자기 사망하는데, 이는 발병 후 2 ~ 12 주 내에 더 흔합니다. 일본은 1970 년대 초에 1 ~ 2 %의 사망률이 발생했다고보고했지만,이 수치는 주로시기 적절한 진단과 적절한 치료로 인해 1990 년대 0.08 %로 떨어졌습니다.
(1) 관상 동맥류 : 가와사키 병의 가장 심각한 합병증. 소아의 거의 20 %에서 25 %는 확산 팽창 및 동맥류를 포함하여 관상 동맥 기형이 있습니다. 관상 동맥의 확장은 평균 10 일의 발병에서 처음 발견되었으며 4 주간의 발병 후 관상 동맥 병변의 피크가 발견되었습니다. 동맥류는 낭성 또는 스핀들 모양입니다. 카토와 그의 팀은 관상 동맥류의 예후에 대한 자세한 설명을 가지고 있습니다. 혈관 조영술에서 관상 동맥 종양의 55 %가 10 년에서 21 년 동안 지속될 수 있습니다. 관상 동맥 종양의 90 %는 2 년 동안 지속될 수 있지만, 관상 동맥류가 얼마나 오래 지속될지는 여전히 불분명합니다. 관상 동맥은 내피 기능 이상, 낮은 순응도 및 혈관벽의 두껍게 존재하며, 조기 동맥 경화증의 발생률을 증가시키는 지 여부는 불분명합니다.
(2) 관상 동맥 협착증 : 관상 동맥 협착증은 지속적인 동맥류가있는 어린이의 42 %에서 발생할 수 있습니다. 가장 심각한 유형은 거대한 동맥류 (직경 ≥ 8 mm)의 발생입니다. 거대한 동맥류는 자체적으로 해결되지 않으며 혈전으로 발전하거나 파열되거나 결국 협착증으로 이어질 수 있습니다. Kato 등의 장기 조사에서 594 명의 어린이 중 26 명이 큰 동맥류 (4.4 %)를 가지고있었습니다. 26 명 중 12 명 (46 %)이 관상 동맥 협착증 또는 완전한 폐쇄를 보였으며, 8 명은 심근 경색이 있었다. 심근 경색이있는 소아의 수행은 일반적이지 않으며 메스꺼움, 구토, 창백한, 발한, 울음 및 나이든 어린이는 종종 흉통 또는 복통을 호소합니다.
(3) 관상 동맥 심장 질환 : 6 일 이상 발열의 일부 임상 증상, 1 시간 미만의 발병, 심장 확대, 혈소판 수, 혈청 흰색, I ° 심장 차단 기타 부정맥 외에도 48 시간 간격으로 열이 반복됨 단백질 및 혈액 세포 수가 적습니다.
(4) 기타 : 관상 동맥 침범 외에도 다른 심혈 관계 합병증이 있습니다. 소아의 약 50 %가 심근염이 있으며 종종 빈맥을 보이고 심전도 변화가 있습니다. 환자의 약 25 %가 삼출성 심낭염이 있습니다. 소아의 약 1 %가 판막 기능 부전과 승모판 역류를 보입니다. 전신 동맥류는 치료를받지 않은 환자의 2 %에서 발생하며 일반적으로이 환자들에게는 관상 동맥 종양이 있습니다. 가장 흔하게 영향을받는 동맥은 방사형, 방사형, 신장 및 장간막 동맥입니다. 그러나 광범위한 동맥 침범으로 말초 말단에서는 드물게 혈관 수축이 발생합니다. 예상치 못한 효능은 프로스타글란딘 E 및 전신 아스피린 및 메틸 프레드니솔론 (메틸 프레드니솔론)으로 치료함으로써 얻을 수있다. 가와사키 병 후 지질 대사에 이상이 있는지 여부는 결정적이지 않습니다. 급성기에 지질 대사에 일시적인 이상이 있지만, 발병 후 장기적인 이상이 있는지 여부를 확인하려면 추가 연구가 필요합니다. 2. 소화기 손상은 약 25 %를 차지하고, 가벼운 환자는 가벼운 소화관 반응 만 있고 일부 어린이는 담낭 부종이있을 수 있으며, 드물게는 마비 성 장폐색 또는 장출혈이 발생할 수 있습니다. 임상 적으로 보이는 구토에는 담즙이 동반 될 수 있으며, 일반적으로 1 ~ 3 일 동안 지속됩니다; 설사, 질병 발병 후 2 ~ 3 일, 물, 난꽃 수프 또는 담즙 같은 대변, 3 ~ 7 일 지속, 현미경 검사 및 정상 배양; 복통, 팽만감 및 황달, 전해질 불균형 및 산-염기 장애. 위장 증상은 스스로 완화하거나 상태가 개선됨에 따라 개선 될 수 있습니다. 간이 부었을 때 오른쪽 위 사분면이 가득 찼습니다.
징후
소아 피부 점막 림프절 증후군 증상 일반적인 증상 인후염 목 림프절 과민성 설사 입술 붉은 포도막염 간 기능 장애 황 반증 고열 수막염
1. 가와사키 병은 3 상 질환으로, 급성기는 보통 1-2 주간 지속되며, 주요 특징은 열, 결막 충혈, 인두 변화, 말초 사지, 발진, 림프절염, 무균 성 수막염입니다. , 설사 및 손상된 간 기능, 심근염은 급성기에 일반적이지만 관상 동맥염도 발생하지만 심장 초음파 검사는 아시아에 들어간 후 열, 발진 및 림프절염이 개선되면 동맥류의 존재를 감지 할 수 없습니다 급성기에는 열이 발병 한 지 약 1-2 주 후에 피부와 발이 벗겨지고 혈전증이 발생하며,이 기간에는 관상 동맥류가 형성되기 시작하여 갑작스런 사망 위험이 가장 높으며, 아 급성 기간은 열이 난 후 4 주까지 지속됩니다. 6-8 주 후에 모든 임상 증상이 사라지면 적혈구 침강 속도가 정상으로 돌아간 다음 회복 단계에 들어갔다.
2. 고열이 계속되는 주요 증상은 급성기의 특징이며, 전형적인 열은 보통 급성, 열은 최대 39 ° C, 이완 열입니다. 시간 내에 치료하지 않으면 고열은 1 ~ 2 주 동안 지속될 수 있으며 때로는 3 ~ 4까지 지속될 수 있습니다. 반면에, 정맥 면역 글로불린 및 다량의 아스피린을 정맥 내로 사용하는 경우, 열은 종종 1-2 일 이내에 해결됩니다.
양측 결막 충혈은 열이 24 시간에서 48 시간 동안 발생하는 경우가 많으며 결막 충혈은 성막 결막보다 흔하며, 특히 결막에서 분비물이없고 uv 염이 슬릿 램프 검사에서 발견 될 수 있습니다.
구강 인두의 변화는 열 발병 후 24 ~ 48 시간에도 나타 났으며, 처음에는 입술이 붉어졌으며, 며칠 후 부어 오름, 구개열 및 출혈이 발생했습니다. 가장 전형적인 것은 혀 젖꼭지 과형성, 즉 딸기 혀, 입과 목이 분명히 혼잡하지만 궤양과 분비물이 동반되지 않습니다.
보통 발병 후 3 ~ 5 일 후에는 손바닥과 발바닥이 붉고, 손발이 단단하고 부어 오며, 열이 20 ~ 20 일 정도 지나면 손과 발이 단단 해지고 부어가는 경향이 있으며 아 급성기에 들어가면 발가락 끝이 벗겨지기 시작합니다. 또한 손바닥 전체와 발바닥이 관련되어 있으며 가와사키 병 발병 1 ~ 2 개월 후 측면 홈 (Beau line)이 손톱에 나타날 수 있습니다.
발진은 같은 환자에서도 여러 유형이 될 수 있으며 동시에 사지에서 발생할 수 있습니다. 발진은 사지와 말단의 끝에서 더 흔합니다. 일반적으로 중요한 특징은 없습니다. 가장 일반적인 특징은 황반 발진 발진, 성홍열과 같은 발진 및 다형성 발진입니다. 더 일반적으로, 사타구니에 발진과 필링이 발생하며,이 모두는 네일 필링보다 일찍 발생하는 급성기에 발생합니다.
이에 비해 가와사키 병 어린이의 90 % 이상에서 다른 증상이 나타날 수 있으며, 자궁 경부 림프절염은 어린이의 거의 50 %에서 70 %에 불과합니다. 림프절 비대는 발병 후 1-2 일 후에 발생하며, 싱글에서 더 흔합니다. 측면은 일반적으로 직경이 1.5cm 이하이며 부드러워 부드럽지만 밀어 넣을 수는 없습니다.
3. 수반되는 증상 가와사키 병과 관련된 모든 증상은 여러 기관이 관여하고 있으며 모든 어린이가 자극을 받고 있으며, 약 25 %의 어린이가 뇌척수액에 단핵구를 가지고 있으며 단백질 함량이 정상이거나 약간 높습니다. 설탕 함량은 정상이며 어린이의 1/4에서 1/3까지 위장 증상이 나타나며 급성기에는 작은 관절에 관절염이있을 수 있으며 큰 관절은 발병 후 2 주와 3 주에 대부분 영향을받습니다. 공동 삼출성 병변이있는 환자는 관절 천자에 의해 치료 될 수 있으며, 심혈관 합병증 이외에도 영향을받는 다른 장기의 병변은 자기 제한적입니다.
4. 비정형 가와사키 병 열이있는 소아 (4 세 미만)를 비정형 가와사키 병이라고하며, 복잡한 관상 동맥 동맥류의 위험이 있으며, 비정형 가와사키 병은 주로 작은 영아에서 발생하며 가와사키 병은 영아의 지속적인 열에 대한 감별 진단 중 하나이며, 위와 같은 경우 가와사키 병은 대부분 심장 초음파로 관상 동맥류 후 진단됩니다.
5. 노인의 가와사키 병 위에서 언급 한 바와 같이, 가와사키 병은 8 세 이상의 소아에서는 거의 발생하지 않으며,이 연령대의 소아의 모든 임상 적 특징은 충분히 명확하지 않습니다. 소아는 발병에서 진단에 이르기까지 더 오래 걸리므로 종종 치료를 늦추고 구토, 설사, 체중 감량, 인후통, 두통, 위 막염과 같은 증상이 더 흔하고 더 중요합니다. 나이가 많은 어린이는 관상 동맥 기형이 발생하기 쉬우 며, 나이가 많은 어린이의 경우 발병 연령과시기 적절한 치료가 심혈관 합병증의 예후를 결정하는 데 중요한 요소입니다.
확인
소아 피부 점막 림프절 증후군 검사
가와사키 병의 진단은 실험실에서 많은 전형적인 이상이 있지만 특이성이 없습니다 .ESR, C- 반응성 단백질, α1- 안티 트립신과 같은 급성기 마커는 열이 난 후 증가하고 6-10 주간 지속됩니다. 백혈구의 총수는 정상 또는 증가하고 다형 핵 백혈구도 증가합니다. 가와사키 병 소아에서 백혈구 감소증이 거의 없습니다. 양성 빈혈이 흔합니다. 혈액 세포의 피크는 질병의 10-20 일에 발생합니다. 효소는 급성기에서 증가하고 빌리루빈의 증가는 흔하지 않으며, 약 1/3의 환자가 발병 첫 주에 무균 성 청 폐증을 앓고 있으며 가와사키 병 환자 수로 인해 간헐적으로 발생할 수 있습니다. 복제 된 B 세포의 활성화, 따라서 항핵 항체 및 류마티스 인자는 음성 일 수있다.
1. 흉부 X- 레이 검사는 일반적으로 임상 적 의의가없고 폐 조직의 증가가 있습니다. 몇몇 어린이는 벗겨진 그림자 나 흉막 반응을 보이며 심장 그림자가 약간 커지는 경우가 종종 있습니다. 늦은 단계는 동맥류의 석회화를 제안합니다.
2. ECG에는 특성 변화가없고, PR 간격 및 QT 간격의 연장 만, QRS 파 저전압, ST-T 세그먼트 변화 없음, ST 세그먼트 상승, T 파 반전 및 병리학 적 Q 파 모양 급성 심근 경색으로 진단 될 수 있습니다.
3. 심장 초음파 2 차원 심장 초음파는 심실 기능, 혈액 역류, 심낭 삼출 및 관상 동맥 해부학을 평가하는 데 널리 사용되어 왔으며, 심장 초음파 기준선의 흔적을 통해 급성기에 관상 동맥의 확장 가능성을 더 잘 나타낼 수 있습니다. 심 초음파의 정도는 아 급성 단계에서 반복되어야하는데,이시기는 관상 동맥류의 좋은시기이며 갑작스런 사망을 유발할 가능성이 가장 높으며, 재활 기에서는 심 초음파를 사용하여 초기 기형의 진행을 평가할 수 있습니다. 승인 된 관상 동맥 직경의 범위는 없습니다. 일본 가와사키 연구위원회의 경험은 다음과 같습니다; 5 세 미만의 어린이의 경우 관상 동맥 직경> 3 mm가 확장으로 간주 될 수 있습니다. 보충의 표준은 : 혈관의 직경이 상대적으로 가까울 경우 혈관의 크기는 1.5 배 더 커지고 확장이 진단 될 수 있으며, 직경 외에도 관상 동맥의 구조 또한 중요하며 손상된 관상 동맥은 불규칙한 혈관 공동과 벽 두께를 가지므로 혈관이 내강을 막을 수 있습니다.
4. 관상 동맥 조영술은 심근 허혈 및 여러 관상 동맥 혈관종이있는 환자에서 혈관 조영술에 필요하지만 급성 및 아 급성 단계에서 급성 회복 후 수행되어야하지만 심장 초음파에 대해서는 관상 동맥이 명확하지 않습니다. 협착증 및 관상 동맥 병변, 선택적 혈관 조영술을 명확하게 볼 수 있습니다. 최근에, 가와사키 병을 앓고있는 소수의 청소년과 젊은이들의 자기 공명 관상 동맥 혈관 조영술이 관상 동맥 종양을 진단하는 것으로 확인되었습니다. 제한 사항도 있습니다.
5. 기타 검사 전자빔 (초고속) CT (EBCT)는 관상 동맥의 주요 가지를 표시 할 수 있으며, 관상 동맥의 실루엣은 관상 동맥류의 유형과 위치를 정의하기 위해 실루엣 후에 별도로 표시 될 수 있습니다 전자빔 CT는 관상 동맥으로 가와사키 병을 보여줄 수 있습니다 동맥 협착, 석회화, 석회화는 작은 석회화 반점 (A 형), 아치 석회화 (B 형) 또는 국소 협착 석회화 (C 형)로 나타날 수 있습니다. 정상 소아 혈관 내 초음파는 관상 동맥을 대칭 원형 루멘으로 나타냅니다. 혈관 벽이 매끄럽고 내막, 중간 층 및 외막 3 층 구조를 보여줄 수 없습니다 (성인은 3 층 구조를 나타낼 수 있음) 혈관 벽이 3 층의 구조를 보여면 자궁 내막 비대증을 제안하면 방사성 핵종 심근 이미징은 심근 관류를 보여줄 수 있습니다. 관상 동맥 관류.
진단
소아의 피부 점막 림프절 증후군 진단 및 진단
진단
진단 기준
가와사키 병의 원인은 불분명하기 때문에 검증 된 진단 기준이 없으며, 가와사키 병의 진단은 주로 임상 표준에 따라 다르며, 이러한 표준은 일본의 가와사키 연구소에서 개발 한 것으로, 가와사키 병의 6 가지 주요 임상 증상은 임상 진단입니다. 최근에 개정 된 표준에서는 많은 어린이들이 관상 동맥류를 더 빨리 겪을 수 있기 때문에 4 건만 진단 될 수 있습니다. 이는 거의 동일하지만 5 일 이상 열이 있어야합니다. 많은 더 많은 환자들이 진단 기준으로 진단되지는 않았지만, 상기 임상 증상으로 인해 가와사키 병으로 진단되었으며, 가와사키로 인해 면역 글로불린 요법을 받았습니다. 질병에 대한 후 향적 연구에 따르면, 관상 동맥류의 존재는 급성 열 직후에 진단 될 수 있으며, 이는 질병을 확인하기 위해 완전한 진단 기준을 사용하는 것이 부적절하다는 것을 시사합니다.
진단은 일반적으로 제 3 차 국제 가와사키 회의의 개정 된 진단 기준 (1988 년 12 월)을 사용하여 수행됩니다.
1. 열은 5 일 이상, 5 일 미만 동안 지속되며 항생제 치료는 유효하지 않습니다.
2. 사지 말단의 변화 급성기에는 손발의 붓기가 힘들고 손바닥 (跖)과 손가락 (발가락) 끝에 홍반이 있습니다. 복구 기간 동안 손톱 침대 피부가 변할 때 막이 벗겨집니다.
3. 발진 홍반 다형, 더 많은 줄기, 물집 및 탈피.
4. 볼의 결막은 결막 충혈입니다.
5. 구강 점막 입술 홍조, 베이 베리 혀, 인두 점막의 확산 충혈.
6. 자궁 경부 림프절은 영양이 없으며 직경이 1.5cm 이상입니다.
위의 5 가지 이상의 진단 기준을 충족하는 사람은 진단 할 수 있지만 다른 질병, 특히 포도상 구균, 연쇄상 구균, 홍역 및 렙토스피라 감염을 배제해야합니다. 심 초음파 또는 관상 동맥 조영술로 확인 된 관상 동맥 동맥류 (6 개월 미만 또는 8 세 이상의 어린이에서 더 흔함) 또는 위의 4 가지 진단 기준을 충족하지만 관상 동맥 벽 휘도의 심전도 소견 다음과 같은 임상 증상이 비정형 가와사키 질환의 진단에 기여하는 경우 향상 (이 유형의 관상 동맥 확장은 드물다), 다른 감염성 질환 (바이러스 감염, 용혈성 연쇄상 구균 감염 등) 외에도 가와사키 질환으로 진단 할 수 있습니다.
1 BCG 예방 접종은 홍반, 음낭 부종 및 항문 주위 피부 홍조를 재생합니다.
2 혈소판 수가 크게 증가했습니다.
3C 반응성 단백질 및 적혈구 침강 속도가 크게 증가했습니다.
4 심장 초음파 검사는 관상 동맥 확장 또는 증가 된 동맥벽 휘도를 보여줍니다.
5 심장 잡음 또는 심낭 마찰음;
6 저 알부민 혈증이 발생했습니다.
차별 진단
가와사키 병은 다른 전염병과 유사한 증상이 많으며 성홍열, 포도상 구균 피부 증상, 독성 쇼크, 류마티스 열, 록키 산 열병 및 렙토스피라증, 바이러스 성 감염과 같은 세균성 감염으로 식별해야합니다. 또한 홍역, 엡스타인-바 바이러스 및 아데노 바이러스 감염, 스티븐스-존슨 증후군과 같은 비 감염성 질환, 약물 반응 및 청소년 류마티스 관절염을 포함한 가와사키 병으로 확인되었습니다.
1. 소아 결절성 다발성 동맥염의 병리학 적 변화는 가와사키 병의 병리학 적 변화와 유사하며 주로 동맥류 및 혈전증을 형성 할 수있는 중동 맥, 특히 관상 동맥에 영향을 미칩니다. 임상 열, 발진, 결막염, 경부 림프절 병증, 종종 사망 심부전은 가와사키 병과 쉽게 혼동되지만,이 질환은 영아의 수가 적고, 심각한 신장 손상 및 예후가 좋지 않은 반면, 가와사키 병은 경미한 신장 손상 및 예후가 좋은자가 제한 질환입니다.
2. 삼출성 홍반 다 형체는 열, 발진, 눈 결막염 및 구강 손상을 가질 수 있지만, 발진은 큰 박피, 구강 궤양 및 가막 형성으로 인한 홍반 다형이며 결막은 자주색 청색입니다. 분비물, 씻지 않은 손바닥 (跖) 등은 가와사키 병과 구별 될 수 있습니다.
3. 청소년 류마티스 관절염이 질환에는 열, 발진, 부은 림프절, 관절 손상, 손가락 (발가락) 관절 방 추부 부종, 이동성 및 심장 손상이 가와사키 병과 구별되어야하지만, 청소년 류마티스 질환이 있습니다 관절염 발진은 일시적이며, 손과 발의 붓기, 손바닥 (跖) 끝에서의 홍조, 손톱 침대에서의 막 박리 및 피부 전이, 류마티스 인자 및 항핵 항체 양성 등은 가와사키 병과 구별 될 수 있습니다.
4. 전신성 홍 반성 루푸스이 질환은 얼굴을 기초로하며, 루푸스 세포는 혈액에서 발견 될 수 있으며, 항핵 항체 및 항이 중 가닥 DNA 항체는 양성이며 가와사키 질환과 구별 될 수 있습니다.
5. 전염병 포도상 구균, 용혈성 연쇄상 구균, 예 르시 니아, 엡스타인 바 바이러스, 클라미디아, 홍역, 인플루엔자 바이러스, 렙토스피라 및 칸디다 알비 칸스 감염 등은 가와사키 병과 구별되어야합니다.
