소아 연골이영양증-혈관종 증후군
소개
소아 연골 영양 장애-혈관종 증후군 소개 연골 영양 장애-혈관종 증후군 (마 푸치 증후군)은 다중 혈관종, 내인성 연골종 증후군, 다발성 연골 종증 (다발성 연골 종증), Ollier 증후군이있는 연골 이형성증으로도 알려진 마 푸치 증후군입니다. 진행성 연골 발달 장애 및 다발성 혈관종, 캐스트 증후군 무두 종증, 혈관종이 복잡한 연골종 (혈관종이있는 연골 이형성증), 혈관종으로 복잡한 연골이 질증 (혈관종이있는 연골이 질증) 등, 발병률은 주로 1 ~ 5 세입니다. 손발의 작은 뼈의 연골 종양의 경우 연골 육종으로 발전 할 수 있으며 연골의 이형성증이 진행되며 사춘기 전까지는 평평한 뼈는 거의 관여하지 않습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절 연골 섬유 육종 혈관 육종
병원균
소아 연골 영양 장애-혈관종 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 증후군은 선천성 중배엽 이형성증에 의해 발생하며 연골과 혈관 조직에 영향을 주지만 유전 적이 지 않으며 염색체 이상이 없습니다.
(2) 병인
석회화 된 연골의 혈관 경련 식균 작용이 비정상적 일 수 있으며, 이로 인해 석회화되지 않은 연골의 축적과 연골 세포의 잘못된 접힘이 초래 될 수 있습니다.
병리학 적 변화 : 긴 관상 뼈가 짧아지고 구부러지고, 형이상학 끝이 넓어지고, 병든 뼈가 세로로 열리는 것을 보여줍니다. 연골에 많은 둥글거나 타원형의 회백색 영역이 있으며 그 사이에 뼈 횡격막이 있으며 질병의 뼈 병변 영역은 약 환자의 20 %에서 유육종 양 변화가 일어날 수 있습니다. 조직 학적 검사에 따르면 작은 연골 세포와 큰 진공 연골 세포가 무질서하게 배열되고 세포 내 매트릭스 석회화가 불량하며 세포 사이에 유리 연골이있는 것으로 나타났습니다.
예방
소아 연골 영양 장애-혈관종 예방
합리적인식이 요법을 먹고 휴식에주의하십시오.
복잡
소아 연골 영양 장애-혈관종 증후군 합병증 합병증, 연골종, 섬유 육종, 혈관 육종
병리학 적 골절, 내인성 연골종 및 외골격이 발생하기 쉬우 며, 이러한 변화는 종종 골격 기형으로 이어지는데, 골 발달로 기형이 악화되어 사지 기능 장애가 발생하며 혈관종이 크면 발기 이형성증이 발생할 수 있습니다. 혈압, 악성 종양에 걸리기 쉬운 다른보고 된 악성 종양에는 섬유 육종, 혈관 육종, 림프관종, 신경 교종, 난소 기형 종 및 췌장 선암이 포함됩니다.
징후
소아 연골 영양 장애-혈관종 증후군 증상 일반적인 증상 연골 이형성 및 영양 장애 정맥류 변형은 결절 저혈압을 단축시킵니다
병변은 어린 시절에 시작되어 뼈와 연골 기형을 발견했으며 두 남녀의 유병률에는 큰 차이가 없었습니다.
1. 혈관종 : 대부분의 경우 혈관종, 혈관종, 림프관종, 정맥류 등을 포함하여 출생 또는 유아기에서 명백한 혈관 손상으로 시작합니다. 이러한 손상은 종종 여러 가지 일 수 있으며 일방적이거나 일방적 일 수 있습니다. Zeng Lingji에 의해보고 된 한 가지 예외는 피부 또는 피하에 10 종 이상의 혈관종을 보였으며, 대부분의 혈관종은 해면질이고, 일부는 모세 혈관 형이며, 일반적으로 진피에 국한된 아이의 성장에 따라 증가 하였다. 혈관종은 또한 하부 및 피하 조직, 내부 장기, 눈꺼풀 및 망막에서 발생할 수 있습니다.
2. 연골 이형성증 및 내인성 연골종 : 연골 이형성증은 선천적 연골 결함으로 인해 발생하며, 일반적으로 혈관 손상보다 늦게 발생하며, 사지의 뼈가 가장 자주 영향을받으며, 연골 이형성증의 임상 증상은 다음과 같습니다. 뼈에는 단단한 결절이 있고, 영향을받는 뼈가 짧아지고, 뼈가 바삭 바삭하며, 발달이 멈 추면 변형이 더 이상 발생하지 않습니다.
3. 직립 저혈압 : 혈관종이 크거나 낮은 수준에서 발생하면 기립 성 저혈압의 가능성이 있습니다.
4. 악성 종양 경향 :이 증후군이있는 환자는 증상과 관련이없는 원래 병변 또는 악성 종양을 기준으로 악성 종양, 악성 종양이 발생하는 경향이 있으며, 연골 육종의 약 20 %가 내인성 연골종의 악화로 인해 발생합니다. 제작
확인
소아 연골 영양 장애-혈관종 증후군 검사
일반적인 실험실 검사에서는 특별한 변화가 없었으며 조직 학적 검사에서 작은 연골 세포와 큰 진공 연골 세포가 무질서하게 배열되었고, 세포 간 기질 석회화가 열악했으며, 세포 사이에 수화 연골이 있었으며, 병리학 적 검사는 epiphyseal plate가 정상적인 골화를 할 수 없음을 보여 주었다. 뼈는 성숙한 뼈에 들어가서 내인성 연골종이며, 이로 인해 뼈의 기형이 생깁니다.
X 선 검사 결과 손과 발의 짧은 관형 뼈가 구형으로 팽창하고 대뇌 피질 뼈가 얇아지고 주변으로 확장 된 것으로 나타 났으며, 그 중에서도 석회화가 자주 발생했으며 원형 또는 타원형 반투명 영역이 긴 관형 주 장골의 장골 근처에서 볼 수있었습니다. 대뇌 피질의 뼈가 얇아져 병리학 적 골절이 발생할 수 있으며 종양에 석회화가 발견됩니다.
진단
소아 연골 영양 장애-혈관종 증후군의 진단 및 진단
X 선 검사 및 생검과 함께 임상 증상에 따르면 진단에 도움이됩니다.
연골 이형성증과는 달리,이 질환은 출생 또는 유아기에서 명백한 혈관 손상을 가지고 있으며 유전성이 없으며 염색체 이상이 확인되지 않습니다.
