소아 신증후군
소개
소아 신 증후군 소개 신 증후군 (NS)은 사구체 여과막의 플라스 민 투과성 증가로 인해 많은 알부민이 소변에서 손실되고 일련의 병리 생리 학적 변화를 일으키는 임상 증후군이다. 이 질병은 다량의 단백뇨, 저 알부민 혈증, 심한 부종, 고지혈증 및 고 응고 성을 특징으로합니다. 다량의 단백뇨는> 100mg / kg의 소변 단백질 또는 3.5g / L 이상의 소변 단백질의 일일 배출량을 의미합니다. 이 질병은 해마다 증가하는 경향이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈뇨 영양 실조
병원균
소아 신 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
거의 모든 NS는 사구체 질환을 일으킬 수 있습니다.
임상 분류
현재 국내 주요 분류 방법.
(1) 단순 신 병증 : 즉, 신 증후군의 4 가지 임상 적 특징을 가진 환자, 여성보다 남성이 많으며 임상 적으로 더 일반적입니다.
(2) 신염 신증 : 전형적인 증상 이외에도 고혈압 [미취학 아동, 혈압이 16 / 10.7kPa (120 / 80mmHg) 이상, 학령기 아동이 17.3 / 12kPa 이상인 다음과 같은 특성 중 하나가 있습니다. (130 / 90mmHg)]; 혈뇨 (자궁 내시경 검사에서 최대 10 / Hp); 빈혈 (BUN> 10.7mmol / L,> 30mg / dl) 및 지속적 저혈당 혈증.
(3) 선천성 신장 병증 :이 질환은 출생 후 또는 출생 직후 (출생 후 2 개월 미만) 발생하여 위에서 언급 한 전형적인 증상을 나타내며, 가족력이 있으며, 출생 체중이 낮습니다 (복수 조산아), 자궁 내 질식 이 질병의 진단에 도움이되는 메 코늄 오염 양수, 브리치 생산 및 태반은 핀란드에서 발병률이 높고, 중국에서는 드물고, 호르몬에 반응하지 않거나, 기능 장애가 있으며, 출생 후 6 개월 이내에 사망합니다. 감염, 신부전 또는 기타 합병증.
(4) 내화성 신장 병증 : 중국 소아 신장학 연구 그룹이 제안한 진단 기준에 따르면 :
8 주 동안 효과가 없거나 부분적인 효과가 충분한 호르몬 (예 : 매일 프레드니손 2mg / kg) 1 개,
2 반복 또는 반복 재발 (반년 내에 ≥2 회, 1 년 내에 ≥3 회),
3 개의 호르몬 의존성.
2. 병리학 적 분류
(1) 가벼운 병변 (최소 병변 포함) : 어린이는 주로 작은 병변입니다.
(2) 국소 분절 사구체 경화증.
(3) 중증도 증식 성 신염.
(4) 막 병변.
3. 임상 실습으로 분류
(1) 원발성 또는 특발성 : 즉, 현재 국내 임상 분류, 원발성 사구체 질환, 급성 사구체 신염, 빠른 사구체에 따라, 사구체 질환에서 최초 병변이 발생 신장염, 만성 사구체 신염 및 사구체 신 병증은 질병 과정에서 병리학 적으로, 최소 병변, 국소 분절 사구체 경화증, 막성 신 병증, 막 증식 사구체에서 NS에서 발생할 수 있습니다 최근에 발견되는 신염 및 지단백질 사구체 병증, 콜라겐 III 사구체 병증, 섬유 성 사구체 병증 및 붕괴 사구체 병증은 주로 NS이며, 경부 증식 성 사구체 신염도 발생할 수 있습니다 NS.
(2) 이차 신 증후군 : 전신 질환에 이차적 인 NS, 원인은 광범위하고 복잡하며 다음과 같이 요약됩니다 :
1 전염병 : 병원체에 따라 많은 감염이 NS를 유발할 수 있습니다.
A. 바이러스 성 감염 : B 형 및 C 형 간염 바이러스, 거대 세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, HIV 유형 I, 대상 포진 바이러스, 콕 사키 바이러스 및 아데노 바이러스 감염,
B. 박테리아 감염 : 연쇄상 구균, 포도상 구균, 폐렴 구균, 살모넬라, 나병 및 매독과 같은 감염,
C. 원생 감염 : 예를 들어 플라 스모 듐 (Plasmodium malaria에 공통) 및 톡소 플라즈마 증 감염,
D. 기생충 감염 : 다양한 유형의 정신 분열증 [특히 Manson schistosomiasis], 트리 파노 좀 및 필라 리아 등
전신성 홍 반성 루푸스, 전신 혈관염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 궤양 성 대장염, 피부 근염, 알레르기 성 자반증, 헤르페스 피부염, 유육종증 및 건선 등
3 종의 알레르겐 : 뱀 물림, 벌침, 꽃가루, 혈청, 백신, 독 오크, 담쟁이 (ivy), D860, 페니 실라 민 및 프로 베네 시드 등
4 가지 대사 질환 : 당뇨병 성 신장 병증, 아밀로이드증, 지방 단백질 신장 병증 및 점액 부종,
5 신장 독성 물질 : 수은, 스트론튬, 금 및 트리메틸 케톤 등과 같은
6 종의 종양 : 호 지킨 병, 림프종, 만성 림프 구성 백혈병, 다발성 골수종, 결장암, 폐암, 유방암, 위암 및 신장 암 등
7 기타 : 자간전증, 신장 동맥 협착증, 신장 정맥 혈전증, 역류성 신장 병증, 신장 이식 만성 거부, 만성 회장 염, 만성 심부전 및 수축성 심낭염 등.
(3) 선천성 및 유전성 질환 : 예를 들어 알 포트 증후군, 파브리 병, 손톱 슬개골 증후군, 선천성 (신생) 신 증후군 및 겸상 세포 질환.
(2) 병인
병인
(1) 구연산염 이론 : 사구체 상피 족 세포의 팽창 및 융합으로 인한 고전적인 발병 기전, 원래 구연산염 당 단백질 구조가 파괴되고, 음전하가 사라지고 음전하 알부민이 형성된다. 단백뇨.
(2) 면역 학적 병인 :
1 체액 성 면역 참여 : 면역 복합체 (IC), 면역 글로불린 이상 (저혈당 IgG, 분해 증가, 합성 감소), 항체 생성 감소 및 기타 여러 요인을 포함
2 세포 면역 이상 : 순환하는 T 림프구의 수에서 일련의 비정상적인 변화가 발생하고 기능이 감소합니다.
3 보체 시스템 : 우회 경로를 포함한 B 인자 결핍은 대장균, 폐구균, 보체 생존율 감소, C5b-9 (막 공격 복합체)의 캡슐을 조절하는 신체의 능력에 영향을 미칩니다.
(3) 다른 요인들 : 항체, 중성 다형 핵 과립구 (PMN) 방출 단백질 분해 효소에 의한 사구체에 대한 직접적인 손상을 포함하여, 다양한 프로테아제, 콜라게나 제, 산소를 방출하기 위해 반응성 산소 종 생성, 양이온 성 단백질 방출 및 단핵 세포 집합체 자유 라디칼, 사이토 카인 및 혈소판 활성화 인자는 신장 병증의 발병에 관여한다.
(4) 부종 : 최근에 신 증후군에서 부종의 기전이 개선되었으며 저 혈량 증의 비율은 7 %에서 38 %에 불과하며 전통적인 견해로 설명 할 수있다. 신장 내 요인이 효과가 있습니다.
(5) 고지혈증 : 호르몬에 대한 내화성 신장 병증은 IV 형 고지혈증이며, 이는 매우 낮은 밀도의 지단백질 (VLDL)의 증가 및 고밀도 지단백질 (HDL)의 감소이며, 이는 콜레스테롤에 영향을 미칩니다. 고지혈증의 제거는 죽상 동맥 경화증뿐만 아니라 신 독성을 갖는 NLDL에 의한 것입니다 .GBM의 다가 음이온에 결합하여 경부 영역으로 들어가 신장 손상을 유발하여 음전하와 투명 막을 감소시킵니다. 성의 증가는 거대 분자 지방 단백질이 간질 영역에 침착되어 사구체 경화증을 유발하며, 고지혈증은 혈액 점도를 증가시킬뿐만 아니라 콜레스테롤 침착으로 모세 혈관 내피 벽이 거칠어지고 음전하가 변하게합니다. 따라서, 음으로 하전 된 혈소판은 혈전을 형성하기 위해 침착되며, 혈장 피브리노겐, 응고 보조 인자 (V, VIII), β- 트롬 보 글로불린 상승, 혈소판 수 증가, 부착을 포함한 섬유소 용해 시스템의 일련의 변화 그리고 응집 기능이 향상되고, 플라스 민 및 안티 트롬빈 III (ATIII)의 활성이 감소하고 효소 원인 (II, X 등)이 감소합니다.
예방
소아 신 증후군 예방
이 질병은 종종 다양한 감염 및 수은, 스트론튬, 금 및 트리메틸 케톤과 같은 신 독성 물질과 관련이 있으며, 다양한 감염을 적극적으로 예방 및 치료하고 체력을 향상 시키며 다양한 신 독성 물질에 대한 노출을 방지해야합니다. 붐비는 곳이 아닌 거실의 공기를 신선하게 유지하고, 피부를 깨끗하게 유지하고, 피부 손상을 예방하고, 감염을 예방하고, 감염을 즉시 진단하고 치료하십시오. 소화하기 쉽고 가벼운 다이어트. 신체적, 정신적 일과 휴식의 조합에주의를 기울이고 신체의 면역력을 높이고 운동에주의하십시오. 소변 루틴 및 신장 기능의 정기적 검토.
복잡
소아 신 증후군 합병증 합병증, 혈뇨, 영양 실조
감염
감염은 신 증후군에서 흔한 합병증과 사망 원인으로, 폐렴 구균, 연쇄상 구균, 헤모필루스 인플루엔자, 클렙시 아엘라 등의 세균성 감염; 때때로 폐렴 구균, 복막, 폐, 피부 감염 종종 질병은 체액, 세포 면역 결핍 및 보체 인자에 더하여 감염되기 쉽다; 복수는 매개체, 호르몬 및 면역 억제제로 사용될 수 있으므로 면역 기능이 감소되고 감염에 더 취약하다.
2. 저혈압 쇼크 및 급성 신부전
(1) 저 혈량 쇼크 : 혈액량이 적은 일부 환자는 한 번에 구토, 설사, 불충분 한 섭취, 감염 및 기타 인센티브를 보이는 "취약한"상태를 나타내며, 더 많은 용량을 장기간 사용하는 경우 저 혈량 쇼크가 발생하기 쉽습니다 일단 중단 된 호르몬은 "부신 위기"를 보일 수 있습니다.
(2) 급성 신부전 : 저 혈량 증, 신장 간질 부종 및 / 또는 관상 폐쇄, 급성 신장 정맥 혈전증 (RVT) 및 기타 요인으로 인해 신장 전, 신장, 신장 후 급성 신장 기능이 유발 될 수 있음 고갈.
3.과 응고 상태 및 혈전 색전증
신장 질환이있는 환자가 갑자기 요통 (리지 립각 압통), 혈뇨, 신장 기능 장애 및 고혈압을 앓고있을 때, RVT는 고도로 의심되어야하며, 정맥 또는 동맥에서 혈전 색전증 합병증이 발생할 수 있으며, 발병률은 8.5 % ~ 44 %입니다. 정맥, 폐동맥, 대퇴 동맥, 장간막 동맥, 뇌동맥, 관상 동맥 및 송아지 혈전 정맥염도 볼 수 있습니다.
4. 신장 관 기능 장애
당뇨병, 아미노산 뇨, 소변 칼륨 증가 및 소변 농도 감소와 같은 다양한 물질 수송 장애가있을 수 있습니다.
5. 단백질, 칼로리 영양 실조
소변에서 많은 양의 단백질이 오랫동안 손실되기 때문입니다.
6. 기타
소변, 세룰로 플라스 민, 트랜스페린, 아연 결핍, 구리 결핍 및 철 결핍에서 아연 결합 단백질의 손실로 인한 미량 원소의 부족; 1,25- (OH) 2D3 합성 장애 및 호르몬의 장기간 사용은 신장을 유발할 수 있습니다 골 병증 및 성장 지연.
징후
소아 신증 증후군의 증상 일반적인 증상 부종과 응고 상태 단백뇨 음부 부종 저 단백 혈증 정맥 혈전증 체중 감소 저 칼슘 혈증 복수 만성 신경 부전
1. 부종 : NS 부종의 정도가 다름 조직이 느슨하고 위치가 낮음 부종이 중력에 따라 움직인다 장시간 또는 이른 아침에는 눈꺼풀, 뒷머리 또는 천골 부종이 일어난 후. 하지 부종은 명백하고, 심각한 전신 부종, 음낭 부종 또는 흉강 및 복막 삼출, 심지어 심낭 삼출, 신체가 매우 부종이 많을 때 국소 피부가 밝고, 피부가 더 얇아지고, 흰 선이 나타납니다 (복부, 엉덩이 및 허벅지에서 더 흔함) ), 피부 손상, 조직액 누출, 장액 삼출액은 종종 흉부 압박감, 호흡 곤란 또는 호흡 곤란과 같은 압박 증상을 유발합니다. 흉부 및 복수는 종종 유백색이며, 유화 지질을 함유하고 있으며 단백질 함량은 매우 작습니다 (1 ~ 4g / L) 비중이 1.016 미만, Rivalta 검사가 음성, 누수, 부종의 정도는 질병의 중증도 및 질병의 중증도와 관련이 없으며 저 알부민 혈증과 관련이 있지만 밀접한 관련은 없지만 작은 병변 유형 NS는 전신성 부종 인 경향이 있습니다. 하지의 중등도의 부종은 막성 신증 및 막 증식 성 신염에서 NS의 존재에서 흔하며 부종은 특정 단계의 사구체 질환의 두드러진 증상이며 일부 환자는 수개월 또는 1 개월입니다. 종종 부종 나트륨 섭취의 정도에 의해 영향을, 자신에 가라 앉을 수 2 년, 때 부종 및 부종 전에 소변 출력을 감소.
2. 고혈압 : 성인 NS 환자의 20 ~ 40 %가 고혈압을 겪고, 명백한 부종이있는 환자의 약 절반이 고혈압을 앓고 있으며, 고혈압은 레닌 의존적이거나 부피 의존적 일 수 있습니다. 예를 들어, 막 증식 성 신장염 및 국소 분절 사구체 경화증은 고혈압 환자의 약 절반, 막성 신장 병증은 약 1/4, 고혈압, 적은 병변이 있으며, 고혈압이 있어도 대부분은 일시적입니다 부종이 진정되면 혈압이 정상으로 돌아 오며, 일반적으로 NS에서 사구체 질환으로 인한 고혈압은 주로 부피 의존적이지만 미세한 병변 및 막질 신증과 같은 병리학 적 변화와 밀접한 관련이 있다고 간주됩니다. 고혈압은 대부분 부피 의존적이며 NS는 증식 성 및 경화성 사구체 신염에 의해 유발되며, 고혈압은 부피 의존적이며 레닌 의존적이며, 대부분 둘 다입니다. 최근 일부 사람들은 신장이 작다고 생각합니다. 볼 질환의 혈장 레닌 활성이 반드시 증가 할 필요는 없으며 일부 환자들도 혈장 레닌이 낮습니다. 동시에 나트륨 배설 장애가 사구체 질환으로 인한 고혈압의 원인이라는 많은 증거가 있습니다. 고혈압은 보통 중등도이며 혈압은 종종 18.7 사이 ~ 22.7 / 12.7 ~ 14.7kPa (140 ~ 95분의 170 ~ 110mmHg) 따라서, 희귀 고혈압 위기 나 고혈압 뇌증 때 NS.
3. 저 단백 혈증 및 영양 실조 : 장기간 지속되는 다량의 단백뇨는 영양 실조를 유발하는 것으로 알려져 있으며, 환자는 희박한 모발, 파삭 파삭하고 노란 피부, 창백한 피부, 근육 낭비 및 손톱의 흰색 선 (Muchreke line)을 가지고 있습니다. 영양 불량의 징후는 알부민 혈증이 명백 할 때 혈장 내 다른 단백질의 농도도 변화하고, 분자량이 작은 단백질과 알부민과 유사한 전하가 감소하는 경향이 있으며, 이는 갑상선 결합 구체와 같은 소변에서 주로 손실됩니다. 소변의 단백질 (분자량 36,500), 비타민 D 결합 단백질 (분자량 59,000), 안티 트롬빈 III (분자량 65,000), 트랜스페린 (분자량 80,000) 및 보체 시스템 B 인자 (분자량 80,000) 퇴원의 증가는 병원에서 상응하는 증상을 동반합니다.
(1) 갑상선 기능 저하증 : 갑상선 기능 항진증 환자 : NS 환자는 대부분 대사가 낮은 상태이며 산소 소비 감소는 전신 부종 및 피부 혈류 감소와 관련이있을 수 있습니다 .30 년 전 혈장 단백질 결합 요오드가 감소하고 비뇨기 단백질 결합 요오드가 증가했습니다. 환자의 고용량 티록신은 대사 상태가 높지 않고 갑상선 요오드 섭취율이 정상이거나 증가한 것으로 나타 났으며,이 데이터는 소변에서 트리 요오 도티 로닌 (T3)과 티록신 (T4)이 배설되어 혈장 농도가 감소 함을 나타냅니다. 환자의 대사 상태는 낮지 만 혈장이없는 T3 및 T4는 정상입니다.
(2) 저 칼슘 혈증 : 소변에서 비타민 D- 결합 단백질의 손실로 인해 혈장 25-OHD3 및 1,25- (OH) 2D3의 농도가 낮아져 장내 칼슘 흡수 장애 및 뼈대 부갑상선 호르몬 반응 파괴가 발생합니다. 환자는 저 칼슘 혈증 및 2 차 부갑상선 기능 항진증을 가지고 골다공증 및 낭성 섬유증, 혈청 칼슘 감소 및 혈청 알부민 감소가 균형을 이룹니다. 일반적으로 혈청 알부민이 10g / L 감소한 것으로 간주됩니다. 혈청 칼슘은 0.25mmol / L 감소, 무 혈청 칼슘은 0.05 ~ 0.07mmoL / L 감소, 이는 알부민 결합 칼슘 감소, 혈청 알부민은 10g / L 감소, HCO3-는 3.7mmol / L 증가, 음이온 갭 감소 3mmoL / L이므로 중증 저 알부민 혈증이있을 때 대사성 알칼리 혈증이있을 수 있습니다.
(3) 철분 결핍 빈혈 : 소변에서 트랜스페린의 지속적인 손실로 인해 환자는 철분 결핍 빈혈이 발생할 수 있으며, 이는 종종 철 요법에 효과적이지 않습니다.
4. 이차 감염 : 면역 기능 장애 (B 인자, 옵 소닌 및 IgG 감소), 많은 단백질 손실, 영양 실조 및 기타 요인으로 인해 환자는 이차 감염, 보체 시스템의 인자 B 부족, 혈청 조절 활동의 손실, 신장 내 면역 글로불린 이화 작용은 소변에서 증가하고 소실되어 신체의 항 감염 능력을 감소 시키므로 2 차 감염이 쉽고 NS는 호흡기 감염, 요로 감염, 피부 감염 및 복막염 등에 일반적입니다. 항생제를 널리 사용하지 않을 때는 NS 사망의 주요 원인 인 감염이 더 악화되고, NS를 치료하기 위해 일상적인 코르티코 스테로이드와 항 세포 독성 약물을 사용하여 2 차 감염률을 높이고 항균제를 사용하여 박테리아 감염을 통제하고 예방합니다. 바이러스 감염 및 곰팡이 감염의 발생률이 증가 했으므로 현재 감염은 여전히 NS의 중요한 합병증입니다.
5.과 응고 상태 : NS가있는 대부분의 환자는 응고가 가능하고 혈전증을 형성하는 경향이 있습니다 .Addis (1948)는 먼저 정맥 정맥 혈전증이있는 NS 환자를보고 한 다음 폐동맥, 탈장, 쇄골 하 및 외부 경정맥을보고했습니다. 관상 동맥, 힘줄 및 장간막 동맥 및 기타 혈전증, 신장 정맥 혈전증은 Raver (1840)에 의해 처음 발견되었으며, 루푸스 신염, 아밀로이드 신장 병증, 막성 신장 병증 및 막 증식 성 신장염 환자에서 더 흔하지 만 초점 세그먼트 NS의 hypercoagulable state의 원인은 다각적이며, 많은 학자들은 혈소판 기능 장애가 만성 면역 복합 신장염의 사구체 손상에 중요한 역할을한다는 것을 확인했습니다. 혈관 내 응고는 돌이킬 수없는 사구체 손상으로 이어지는 결정적인 요인입니다 .Cochrene et al. (1972)은 면역 복합 복합 혈소판 응집이 사구체에 만성 섬유소를 침착시키는 첫 단계라고 지적했습니다. 면역 복합체의 C432, C3b 및 C6, IgG2 및 IgG4는 혈소판을 응집시키고 혈소판 인자 3, 사구체 모세관을 방출 할 수 있습니다 혈관 내피 손상, 콜라겐 노출 및 혈소판 응집 (ADP의 방출)은 혈액 응고 인자 XII의 활성화를 촉진하여 혈관 내 응고를 야기 할 수 있으며, 이는 혈장 점도의 증가를 유발하는 인자 중 하나이다.
α2- 글로불린 (분자량 8.2x10 5 ), β- 글로불린 (분자량 3.2x10 5 ) 및 β- 사전 지질 단백질 (분자량 5x106 2x10 7 )과 같은 다른 거대 분자 단백질이 유의하게 증가했습니다. 응고 인자 중 피브리노겐 (I), 가변 인자 (V), 안정화 인자 (VII), 항 혈우병 성 글로불린 (VIII) 및 스타트 르트 인자 (X)는 증가하는 반면 항 트롬빈 III은 감소합니다. 이것은 혈액 응고 증가의 중요한 징후이며 일부 사람들은 섬유소 분해 활성의 감소가 밀접한 관련이 있다고 생각하며 NS에서 플라스 미노 겐 억제제 (α2-antiplasmin)가 증가하고 코르티코 스테로이드가 질병 과정에서 과도하게 사용되는 것으로 입증되었습니다. 그리고 이뇨제는 hypercoagulable state를 더 심각하게 만들 수 있으며 hypercoagulable state는 혈관 내 혈전증, 사구체 광범위한 섬유소 침착을 촉진하기 쉽고 NS 과정에서 신장 정맥 혈전증이 발생하면 신장 기능이 더 악화됩니다. 혼잡이 더 심각하고 신장량이 증가하고 신장 기능이 더 감소하며 부종과 단백뇨가 심해집니다.
6. 신장 기능 부전 : 모든 병리학 적 유형의 NS에서 신장 기능 부전이 발생할 수 있으며 NS에는 급성 및 만성의 두 가지 유형의 신장 기능 부전이 있으며, 급성 임상 발병시 급성 신염 증후군이 나타납니다. oliguric 급성 신부전, 최소 병리학 적 NS 및 경증 신장 질환은 기본 신장 병변, 효과적인 혈액량 감소, 심장 출력 감소 및 전해질 불균형에 더하여 더욱 심각한 신부전이 발생합니다 또한 소인이 있고 예후는 신장의 기본 병변과 밀접한 관련이 있으며, 부종이 심하거나 활동이 많을 때는 종종 신장 기능 부전, 혈청 우레아 질소 및 크레아티닌이 증가하며 부종이 진정되면 정상적인 만성 신장으로 돌아갑니다 사구체 신염의 NS는 부종이 완전히 가라 앉아도 대부분의 신장 기능이 정상으로 돌아갈 수 없으며, 심한 중증 단백뇨가있는 환자는 관상 위축 및 간질 성 섬유증과 관련이있을 수 있으며 판 코니 증후군, 신장 관상 중독, 구루병 또는 뼈로 나타날 수 있습니다. 병리학 적 유형 측면에서, 작은 질환 유형 NS는 코르티코 스테로이드에 민감하며 신장 기능은 기본적으로 정상입니다. 발생하지 않는 만성 신부전은 종종 초점 성 분절성 사구체 경화증 감소 크레아티닌 청소율 속도, 초점 성 분절성 사구체의 질소 혈증 조기 진단의 약 10 %가 환자 경화증.
10 년 안에 환자의 약 40 %가 신부전으로 진행되고 막성 신 병증은 정상적인 신장 기능을 한 다음 천천히 감소하고 15 년 만에 만성 신부전으로 발전하여 성인은 50 %, 어린이는 10 %를 차지합니다. 15 %, NS는 막 증식 성 신염에 의해 발생하며, 대부분 발병 시점에 신장 기능 장애가 있고, 그 중 약 절반이 10-15 년 내에 신부전을 일으키며 임상 증상이 심각하고 느릴 수 있으며 발병 전에 호흡기가있을 수 있습니다. 인센티브가없는 감염 또는 피부 감염 등 전신 중증 부종은 질병의 두드러진 증상이며 소변 출력이 감소하고 일부 환자는 혈뇨 (인간 또는 미세 혈뇨)가 있으며 일부 아픈 어린이는 고혈압이 있으며 일부는 중증입니다 부종 신증이있는 환자는 흉막 삼출 및 복수가있을 수 있습니다.
확인
소아 신 증후군의 검사
소변 루틴
비뇨기 단백질이 크게 증가하고 정성 검사 ≥ 소변 단백질 정량 검사 진단 기준이 달라지며 국제 소아 신장학 연구 기관 (ISKDC)은> 40mg / (h · m2)을 기준으로하며,> 50mg / (kg · d) 신장 병증 범위의 단백뇨를 가진 환자의 경우, 소아에서 24 시간 비뇨기 난이도를 고려할 때, 아침 소변에서 소변 단백질 / 요로 크레아티닌 비율을 측정하는 경향이 있으며, (mg / mg 단위) 비가 3.5를 초과하면 신장병 성 단백뇨이다.
2. 혈장 단백질
총 혈장 단백질은 정상보다 낮고 알부민이 더 분명하며 종종 <25 ~ 30g / L, 때로는 10g / L 미만이며 알부민, 글로불린 비율 반전, 글로불린 α2, β 글로불린 및 피브리노겐 감마-글로불린이 증가하고, IgG 및 IgA 수준이 감소하고, IgE 및 IgM이 때때로 증가하며, 적혈구 침강 속도가 증가했습니다.
3. 혈청 콜레스테롤
보다 명백한 증가는 지질이 유백색 일 수 있기 때문에 트리글리세리드, 인지질 등과 같은 다른 지질도 증가 될 수있다.
4. 신장 기능 검사
일반적으로 정상, 간단한 소변, 일시적인 빈혈증이있을 수 있고, 적은 수의 신염이 빈혈증 및 저혈압증, 일상적인 B- 초음파, X- 선 및 ECG 검사와 관련 될 수 있음 이 경우에는 신장 생검, 스테로이드 내성, 재발 성 또는 호르몬 의존성 사례, 또는 질병 과정의 변화, 간질 성 신염 또는 초승달 형성이 의심되거나 신장 기능 부진이 필요하지 않습니다. 병리의 유형을 결정하고 치료를 안내하기 위해 생검을 수행해야합니다.
진단
소아 신 증후군의 진단 및 진단
전형적인 임상 특징에 따르면, 24 시간 비뇨기 단백질 배설> 100mg / (kg · d), 고 콜레스테롤 혈증, 저 알부민 혈증을 포함한 실험실 검사와 함께 신 증후군의 진단을 내릴 수 있습니다.
이차 신 증후군
(1) purpuric nephritis : 알레르기 성 purpura, 알레르기 성 purpura, 혈뇨, 단백뇨, 고혈압과 같은 대변에 복통과 혈액이있는 환자의 가장 흔한 원인 인 3 ~ 20 세의 2 차 NS에서 그리고 부종 및 사구체 신염의 다른 특성, 피부 병변이 가벼우면 복통 및 관절 통증이 분명하지 않거나 혈뇨, 단백뇨 및 부종이 쉽게 질병의 초기 단계에서 1 차 NS, 종종 혈청 IgA로 잘못 진단됩니다. 피부 병변에서 피부 생검을 시행하였고 모세 혈관 벽에서 IgA 침착이 관찰되었으며 신장 생검의 대부분은 증식 성 사구체 신염이었으며 IgA 침착은 면역 형광에서 흔했으며 초승달의 형성은 더 흔했다. 신염 성 NS 증상은 수개월 이상 발생하므로 자세한 기록을 추적해야합니다.
(2) 루푸스 신염 : 루푸스 신염은 20 세에서 40 세 사이의 여성에서 더 흔하며, 20 %에서 50 %는 NS의 임상 증상, 열, 발진 및 관절통이있는 환자, 특히 안면 나비 홍반의 가장 진단적인 가치가 있습니다. 혈청 항핵 항체, 항이 중 가닥 DNA 항체 및 항 -Sm 항체는 양성이며, 루푸스 세포는 혈액에서 발견 될 수 있으며, 혈청 단백질 혈액 전기 영동 α2 및 감마 글로불린은 증가하고, 면역 글로불린 검사는 주로 IgG이며, 피부 루푸스 검사는 양성입니다.
(3) 진행성 전신 경화증 : NS에 의해 질병이 복잡해질 수 있으며, 대부분의 환자는 레이노 현상을 먼저 겪고, 얼굴과 손가락의 붓기, 피부가 두꺼워지고, 삼키는 데 어려움이 있으며, 혈청 감마 글로불린 및 IgG의 항핵 항체, 항 -SCI-70 및 AcA 항체는 양성일 수 있으므로 1 차 NS와 구별하기 어렵지 않습니다.
(4) 베 그너 육아종 (Wegner granuloma) :이 질환은 비강과 부비동 부비동염, 폐렴 및 괴사 성 사구체 신염의 세 가지 주요 특징을 가지고 있으며,이 질환의 순서는 첫 번째 비강 병변, 폐 병변,이어서 폐 병변 신장 손상 및 신장 손상의 임상 적 특징은 빠른 사구체 신염 또는 NS, 혈청 감마 글로불린, IgG 및 IgA 증가, 혈청 ANCA 양성이며, 질병의 특징을 진단하는 것은 어렵지 않습니다.
(5) 당뇨병 성 사구체 경화증 : 10 년 이상 당뇨병을 앓고있는 환자, 특히 제 1 형 당뇨병 환자에서 만족스럽게 조절되지 않은 환자 다량의 단백뇨와 NS가있는 경우 안저 검사에는 많은 미세 동맥류가 있습니다. 신장 부피 증가, 신장 혈장 흐름 및 사구체 여과율 증가 또는 정상, 후기 신장 기능 장애, β2 마이크로 글로불린, 뇨 NAG 및 리소자임 증가는 조기 진단에 도움이됩니다.
(6) 다발성 골수종 신장 병증 : 다발성 골수종을 가진 일부 환자는 먼저 단백뇨, 신 증후군 및 신장 기능 부전, 뼈 통증 및 출혈 경향, 빈혈 및 뼈 병변, 일차 NS로 조기 오진 된 것으로 나타남 혈청 단백질 전기 영동 감마 글로불린과 IgG가 유의하게 증가하고, 다발성 골수종의 특징 혈청 단일 클론 면역 글로불린이 유의하게 증가하고 비뇨기 리신이 진단에 양성인 경우 일반적으로 NS 환자는 다음과 같은 증상이 나타나면 의심해야합니다. 질병 :
1 세는 40 세 이상입니다.
2 빈혈이 더 분명하며, 빈혈의 정도는 종종 호중구 및 혈소판 감소증을 동반하는 신장 기능 장애의 정도와 비례하지 않습니다.
3 고요 산혈증;
4 고칼슘 혈증.
(7) 아밀로이드 신장 병증 : 아밀로이드 신장 병증은 1 차 및 2 차 포인트를 가지며, 후자는 만성 감염 (예 : 결핵, 나병 또는 만성 폐 팽창 등), 종양, 다발성 골수종 및 류마티스 관절염, 대부분의 심장 비대, 부정맥 및 심부전 환자, 간 비대, 거대 혀, 이끼 점액 부종 피부, 아밀로이드 신장 병증 단백뇨의 초기 단계, 일반적으로 NS 후 3-5 년 , 혈청 감마 글로불린 증가, 고지혈증은 분명하지 않으며, 심장, 간, 비장 비대 진단은 어렵지 않으며 진단은 신장 생검에 달려 있습니다.
(8) 악성 종양으로 인한 NS : 모든 악성 종양은 면역 메커니즘을 통해 NS를 유발할 수 있으며 NS조차도 초기 임상 증상입니다 예를 들어 림프종, 백혈병, 기관지 암 및 결장암은 종종 NS를 일으킬 수 있습니다. NS 환자는 완전히 검사해야하며 전신 림프절 병증, 흉부 및 복부 덩어리가 발견되면 종양으로 인한 NS를 고려해야하고 1 차 종양의 진단을 긍정적으로 확인해야합니다.
