어린이의 신장 정맥 혈전증
소개
어린이의 신장 정맥 혈전증 소개 신장 정맥 혈전증 (renalveinthrombosis)은 신장 정맥의 간선 및 / 또는 가지에 혈전이 형성되어 신장 정맥이 부분적으로 또는 전체적으로 막히게되어 일련의 병리학 적 변화 및 임상 증상을 유발하는 것을 말합니다. 신장 정맥 혈전증은 몸통, 단일 가지 또는 여러 가지에서 발생하는 한쪽 또는 양쪽에서 발생할 수 있으며 다른 장기의 혈전과 공존 할 수 있습니다. 급성 신정맥 혈전증은 급성 신부전으로 인해 복잡 할 수 있지만, 만성 신정맥 혈전증의 임상 적 증상은 분명하지 않지만 신정맥 복귀를 개선하기 위해 담보 순환을 형성하기에 충분한 시간이 있기 때문에 대부분의 신기능 부전은 가역적입니다. 대부분의 질병은 부검 진단으로 X- 선 혈관 조영술의 진행과 선택적 혈관 카테터 삽입으로 태아기 진단이 증가합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압 신장 글루코 수리아 신부전
병원균
어린이의 신장 정맥 혈전증의 원인
원인 :
1. 1 차 : 대부분의 신생아는 감염 또는 위장 장애로 인해 탈수되며, 저용량, 패 혈성 쇼크, 질식 및 겸상 적혈구 빈혈과 같은 다른 사람들도 선천성 신장 또는 심장 이상이있는 소아에서 흔합니다. 혈관 조영술 후에는 임신 중독, 이산 증, 산전 저산소증 및 당뇨가있는 소아에서 발생할 가능성이 높은 고 삼투압 상태와 관련이있을 수 있으며, 뚜렷한 인센티브없이 소규모 연령 그룹에서도 볼 수 있습니다.
2. 이차
(1) 이차에서 신장 질환 : 소아는 단순 신증이 재발 한 후 난치성 질환이있는 환자에서 더 흔합니다.
(2) 이차 대정맥 혈전증 : 이차 대정맥 혈전증 또는 신장 정맥, 하대 정맥, 복부 대동맥 동맥류, 신장 세포 암종 및 림프 성 망막 종양과 같은 외부 종양 압박에 의해 야기되는 하대 정맥.
병인 :
신생아 및 영아 세포 외액은 상대적으로 많으며 신장 집중 기능이 약하고 신장이 이중 모세 혈관 순환을 가지며 혈액 수송이 느려 혈액 농도, 탈수,과 응고 및 고 삼투압 상태에서 정맥 혈전이 쉽게 형성됩니다. 특히 주 산기 기간에는 큰 어린이와 신 증후군이있는 성인에서 종종 응고 가능한 상태와 관련이있는 혈장 (알부민의 분자량과 유사) 항 응고 인자로 인해과 응고 상태와 관련이 있습니다. 안티 트롬빈 III (68,000), α1- 안티 트립신 (540 만) 및 섬유소 용해성 플라스 미노 겐 (81,000)은 소변에서 손실되는 반면, V, VII와 같은 일부 응고제 응고 인자는 VIII, 피브리노겐 (분자량> 200,000) 및 항 섬유소 용해성 α2- 마크로 글로불린 (840,000)은 분자량이 커서 소변에서 쉽게 잃어 버리지 않으며, 간의 보상 단백질 합성으로 증가 할 수 있습니다. 과 응고 상태.
반면, 혈소판의 수는 대부분 적당히 증가하고 응집 및 접착력이 향상되며 β- 트롬 보 글로불린, 혈소판 인자 4 및 인자 3이 방출되는데, 전자는 인자 X를 활성화하고 트롬빈 활성을 증가시킬 수 있습니다. 후자는 혈소판 활성화 인자 (PAF)의 증가뿐만 아니라 혈소판 형성의 형성에 관여하며 혈소판 응집을 촉진합니다. 또한, 신장 혈장 저 단백 혈증으로 인해 혈장 부피가 감소하고 푸로 세 미드 및 동반 고지혈증은 혈액 점도를 증가시킵니다. 호르몬의 적용은 혈소판 생성을 자극하고 VIII ↑는 더욱과 응고 가능하며 신장 정맥 혈전증은 소엽 정맥, 오름차순 혈관 및 아치 정맥과 같은 작은 신장 정맥에서 시작되며, 일측 또는 이중으로 열등한 정맥 또는 부신 정맥에서도 시작됩니다. 측면 침범, 가지 신장의 주요 신장 정맥은 드물고, 신장은 출혈성 경색, 괴사, 늦게 보이는 흉터, 배란 및 수축으로 볼 수 있으며 때로는 신장 저형성 증 및 만성 신우 신염으로 오인 될 수 있으며 일부는 확산 신장으로 보일 수 있습니다 작은 공 경화증, 관상 위축 및 헤 모시 드린 침착을 동반 한 광범위한 골수 파괴, 산전 이환율은 종종 신장 석회화 또는 괴사를 동반하며 신생아는 국소 적으로 혈전증을 가질 수 있습니다.
예방
소아 신장 정맥 혈전증 예방
탈수로 인한 감염 또는 위장 장애는 종종이 질병에서 발생할 수 있으며, 적극적으로 예방 치료, 적시에 탈수 교정해야하며, 주 산기 관리, 임신 중독 예방, 치료 및 이뇨 증의 당뇨병 예방에 좋은 역할을 수행해야합니다. 신장 질환의 위험이 높은 어린이의 경우,이 질환의 발생을 적극적으로 예방하기 위해 예방 적 항 응고 요법을 사용해야합니다.
복잡
소아 신장 정맥 혈전증 합병증 합병증, 고혈압 신장 저혈당증, 신부전
연장 된 질환을 가진 환자는 고혈압, 신장 글루코 수리아, 복잡한 신부전, 고 삼투압 증후군 등이있을 수 있습니다.
징후
소아에서 정맥 정맥 혈전증의 증상 일반적인 증상 얼굴 창백한 신장 부위 코골이 정맥 혈전증 얼굴 반구 블루 블랙 결절 복통 대사성 산증 단백뇨 신장 글루코 수리아 아조 혈증 탈수
신생아와 아기의 주요 특징은 허리의 매끄러운 모양, 심한 혈뇨, 열, 구토 및 설사, 탈수 및 대사성 산증이있는 단단한 표면이며, 빠른 호흡, 창백한 안색, 충격 및 종양의 출현 전후에 특징이 있습니다. 백혈구 수 증가, 종종 진행성 신부전, 고 삼투압 상태 및 사망으로 이어짐, 일차 질환 증상은보다 명백하며, 대부분 고 삼투압 증후군은 일반적으로 질병을 고려하기 위해 허리가 부은 후에 만 더 큰 어린이 및 이차성 신장 병증이있는 성인은 혈전증의 빠른 형성과 막힌 혈관의 크기로 인한 것일 수 있습니다. 급성 주요 신장 정맥 혈전증은 종종 전형적인 증상을 나타내는 반면, 만성 신장 정맥 혈전증, 특히 담보 순환이 더 좋습니다. 무증상, 국내외에서 신장 정맥 조영술로 진단 된 대부분의 환자는 무증상이며, 전형적인 증상은 다음과 같습니다.
1. 심한 복통이나 요추 저혈압은 신장 부위의 통증과 관련이있을 수 있습니다.
2. 대부분의 경우 혈우병이 있으며, 거의 모든 경우에 현미경 혈뇨가 있습니다.
3. 단순 신장 질환이있는 어린이는 갑자기 많은 양의 단백뇨가있을 수 있습니다.
4. 갑작스런 신장 기능 악화, GFR 감소, 급성 신부전, BUN 및 혈청 크레아티닌 증가, 비뇨기 또는 oliguria 및 azotemia는 양측에 영향을 미치지 않았습니다.
5. 일부 아픈 어린이는 열과 감염 증상이있을 수 있습니다.
6. 질병이 더 긴 어린이는 고혈압, 신장 글루코 수리아 및 원위 신장 세뇨관 산증과 같은 신장 세뇨관 기능 장애가있을 수 있으며, 탈수 및 고조파 유아는 미세한 혈뇨가 동반 된 신장에 닿을 수 있습니다. 신장병 증후군, 혈뇨, 단백뇨, 신장 기능 저하가있는 어린이 의이 질환, 갑작스런 통각 상실 또는 요통의 특성은 위의 상황에서 미세 혈관 용혈성 빈혈, 혈소판 수와 같은이 질병에서 고려해야합니다 증가 또는 점진적 감소, 혈청 또는 소변 섬유소 분해 산물 증가 또는 점진적으로 감소, 혈장 D- 이합체는 양성이며, 의심이 높아야하며, 진단, 복부 평막, B- 모드 초음파를 더 확인해야합니다. 신부전증 또는 신장 스캔과 같은 일상적인 검사에서 신장을 대략적으로 진단 할 수있는 것으로 나타 났으며, 상태가있을 경우 DSA 또는 선택적 신장 정맥 조영술을 확인해야하며, DSA는 주 혈관 내강 측면의 결함으로 채워질 수 있습니다. 내부 혈전으로 내강이 완전히 막히면 가지의 원위 가지가 발달하지 않습니다. 병변을 제외하고 급성의 경우 다른 정맥이 두껍게되고 신장 모양 대형, 만성 담보 순환을 가진 사람들.
확인
소아의 정맥 정맥 혈전증 검사
어린이의 3 분의 1은 명백한 빈혈이 있고 응고 시간이 연장되고, 90 %의 어린이는 진행성 혈소판 감소증이 있으며, 후자는 가장 도움이되고 간단하고 신뢰할 수있는 실험실 검사입니다. 빈혈은 미세 혈관 용혈성 빈혈, 말초 혈입니다 적혈구 잔해 (이종 적혈구)는 미세 혈관 응고 및 용혈성 요독 증후군, 혈소판 감소증 및 응고 인자 감소와 함께 신정맥 및 심한 경우에 다른 부분 (예 : 뇌 및 간)의 정맥 시스템에서의 소비를 반영하여 볼 수 있습니다. , AT-III 감소, 혈청 피브린 분해 생성물 (FDP)> 10mg / L (10μg / ml) 증가, 혈장 D- 이량 체 양성 및 혈장 피브린 감소 <2g / L (200mg / dl) 감소, 그러나 신맥 혈전증으로 인한 신장 질환의 경향을 예측할 수있는 명확한 지표는 없으며, 혈장 점도를 높이고 혈전증 발생률에 직접적인 영향을 줄 수있는 혈장 피브리노겐을 증가시키는 것이 일반적입니다. 동시에 혈소판 수 증가, 혈장 플라스 미노 겐 감소 및 항 트롬빈 III 감소로 혈전증의 위험이 예측되지만, 혈관 내 응고가있을 경우 섬유소원 및 혈소판의 수는 비 침습적 컴퓨터 단층 촬영 (CT)으로 점진적으로 감소 될 수 있습니다.
B 모드 초음파 및 도플러 초음파 혈류지도 진단에 양성이지만 덜 민감하며 큰 신장 혈전의 진단에 사용될 수 있으며 복부 일반 필름은 신장과 석회화를 확대 할 수 있습니다 .B 모드 초음파는 신장을 보여줄 수 있습니다 혈관의 크기는 여전히 큰 혈관에서 볼 수 있습니다. 신정맥 혈관 조영술 또는 신장 스캔은 신장을 대략적으로 진단 할 수 있음을 보여주었습니다 .IVP (정맥 혈관 조영술)는 나이가 많은 어린이에게 도움이되고 급성의 90 % 이상이 신장을 보일 수 있습니다 전체 신장 또는 경색 부위의 일부 세그먼트는 기능이 없으며, 영향을받는 신장 중 일부가 확대되고, 발달이 지연되고, 대부분의 무증상 성인이 정상이며, 요관의 근위부 담보가 보일 수 있지만 신생아 발달 빈약하고 어느 정도의 위험과 신장 스캔을 대신 사용하는 경우, 역전 pyelography는 정상적이거나 부종으로 인해 신장 골반이 불완전하고 괴사 신장 조직이 요관 카테터에 의해 쉽게 침투하며 신장 골반에 주입 된 조영제가 침투하여 액화 신장 실질로 퍼질 수 하대 정맥 혈관 조영술과 신장 혈관 조영술의 정맥 단계.
민감도와 특이도의 부족으로 점진적으로 제거되고 진단에는 경피적 대퇴 정맥 천자 선택적 정맥 조영술이 필요하며, 충진 결함이나 정맥 가지가 발달하지 않은 것을 확인할 수 있습니다. 예를 들어, 배수 지연은 작은 혈전 일 수 있습니다. 담보 순환은 여전히 눈에 sub니다 .DSA (Digital Subtraction Angiography)는 최근 디지털 뺄셈 혈관 조영술이 좋으며, 저용량, 낮은 조영제 농도를 가지며 신장 기능 장애에 사용될 수 있습니다. 외상 검사의 경우 혈관 천공, 급성 신부전, 혈관 내 손상으로 인해 혈전증 (신장 정맥 및하지 정맥) 및 폐색전증을 유발할 수있는 합병증이 더 심각하므로 일상적으로 사용하지 마십시오.
진단
소아의 정맥 정맥 혈전증 진단 및 진단
RVT는 영상 검사와 임상 증상, 고혈당 병증 및 과점 성으로 진단 할 수 있습니다. 원인의 감별 진단은 병력 여부에 관계없이 의학적 기록, 임상 특징 및 실험실 검사에 따라 신장에 닿을 수있는 정도를 결정합니다. nephroblastoma, hydronephrosis, multiple renal cysts 및 retroperitoneal hemorrhage의 식별에주의를 기울여야합니다.
