어린이의 부신 피질 및 수질 증식 증후군

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소개

소아 부신 피질 및 수질 증식 증후군의 간략한 소개 부신-부신 및 수질 증식 증후군 (Medullo-Adrenalanda drenocortical hyperplasia Syndrome)은 코티솔-카테콜아민 증식, 쿠싱 증후군이있는 갈색 세포종입니다. 부신 피질과 수질의 선종으로 인해 발생하며, 육식 세포종에서 ACTH의 분비로 인해 발생할 수 있습니다. 이는 부신 과형성을 유발하여 쿠싱 증후군을 유발합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.01 % -0.02 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복통, 두통

병원균

소아 부신 피질 및 골수 과형성 증후군 병인

(1) 질병의 원인

이 증상은 부신 피질과 수질의 선종 또는 갈색 세포종으로부터의 ACTH 분비에 의해 유발 될 수 있으며, 부신 과형성을 일으켜 부싱 증후군을 유발합니다. 쿠싱 증후군과 카테콜라민 갑상선 기능 항진증으로 나타난 1987 년 He Yuhua 등은 남성 영아의 사례를보고했으며 병리 조직 학적 검사를 통해 피질과 골수 병변이 동시에 확인되었다. 부신 피질에서 황갈색 결절의 확산 분포를 보시고, 크기는 0.1 ~ 0.2cm이며, 부신의 모든 부분에서 진한 적색 수질을 볼 수 있습니다. 폭 0.1 ~ 0.2cm, 큰 알에서 피질 결절의 현미경 검사 원형 또는 다각형 세포로 구성되며, 호산구 세포질이 풍부하고, 핵은 둥글고 깊게 염색되어 있으며 크기가 다르며, 비정상적으로 증식하는 세포 클러스터와 주변 부신 피질 사이에는 명확한 경계가 없습니다. 첫째, 부신에서 몸의 꼬리를 볼 수 있으며, 염색질 세포는 원형, 타원형 또는 다각형이며 세포질이 풍부하며 호 염기성 미세 입자, 작은 핵을 함유하고 있습니다. He Yuhua et al., 공존하는 부신 피질과 수질 증식의 경우를 "코티솔-카테콜아민 비대"라고하며 일부 학자들은 병리학에서 본질적으로 증상은 독립적 인 증후군 그룹입니다.

(2) 병인

부신 피질과 수질 증식의 공존 메커니즘은 여전히 불분명합니다.

1. 부신 피질 및 수질 호르몬 ACTH의 합성 및 분비는 카테콜아민의 합성에 필요한 티로신 하이드 록 실라 제, 도파민 β- 하이드 록 실라 제, 페닐 에탄올 아민-질소-메틸 트랜스퍼 라제의 활성을 향상시킬 수 있습니다. 스트레스가 반복되는 동물에서는 ACTH와 코티솔이 증가하면 위의 효소의 활성이 증가하고 카테콜라민의 합성과 방출이 증가했습니다 .ACTH를 주입하면 갈색 세포종의 위기가 생겨 부신 피질과 수질 호르몬이 나타날 수 있습니다. 합성과 분비는 ACTH에 의해 조절되지만, 쿠싱 증후군의 많은 사례에서 수질 증식은 드물며,이 아이디어가 뒷받침되지 않는 것 같으므로이 둘 사이의 정확한 관계는 더 연구 될 필요가 있습니다.

2. 과도한 수질 분비 ACTH 면역 조직 화학은 임신 23 주에 태아 부신 수질에 ACTH- 유사 면역 반응성 세포가 있음을 확인하였으며, 이들 세포는 출생 후 생존 할 수 있으며 갈색 세포종을 유발할 수 있습니다. 이러한 잔류 세포의 존재 또는 부재는 ACTH를 방출하여 대뇌 피질 증식을 유발하여 추가 연구가 필요하다 그는 뇌하수체 병변의 증거가 없다고보고했다; 그는 카테콜라민 분비가 병력에서 코티솔보다 더 일찍 증가했다. 뇌하수체 방사선 치료 및 회복, 넬슨 증후군은 수질의 과형성이 과잉 ACTH를 분비하고과 코르티솔 증을 유발할 가능성을 지원합니다.

3. 병리학 적 변화 부신 피질과 수질 증식은 두 가지 병리학 적 상태의 결합이거나 독립적 인 유형의 질병 일 수 있습니다.

예방

소아 부신 피질 및 수질 과형성 증후군 예방

이 질환의 원인은 알려지지 않았으며 자궁의 병리학 적 요인 또는 시상 하부 뇌하수체 축의 기능 손상과 관련이 있습니다. 어떤 사람들은이 질병이 X- 연관 유전이라고 생각합니다. 따라서 유전자 질환 예방 조치를 참조해야합니다.

예방 조치는 선천적 결손을 말하며 예방은 임신 전부터 태아에 이르기까지 수행해야합니다.

혼전 전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을합니다. 효과의 크기는 일반적인 신체 검사 (혈압, 심전도 등) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력, 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV), 생식계 검사 (예 : 자궁 경부 염증 선별).

정기 초음파 검사, 혈청 검사, 필요한 경우 염색체 검사를 포함하여 임신 중 산전 치료 중에 전신 선천성 선별 검사가 필요합니다.

임산부는 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속을 피하는 등 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다.

원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 임신 중에 모든 건강 관리 작업을 수행하기위한 유전 상담이 이루어져야합니다. 비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증이 있는지, 치료할 수 있는지 여부 및 예후가 어떻게 결정되는지 확인해야합니다. 실용적이고 실현 가능한 치료 조치를 취하십시오.

복잡

소아 부신 피질 및 골수 과형성 증후군 합병증 합병증, 복통, 두통

복통, 두통, 심계항진, 빈맥 등의 에피소드가 있습니다.

징후

소아에서 부 신피질 및 수질 과형성의 증상 증상 일반적인 증상 보름달 얼굴 쿠션 증후군 고혈압 복통 심장-비만 비만 수질 증식 다 혈성 빈맥

이 증상은 전형적인 쿠싱 증후군 (Cushing 's syndrome)과 전형적인 갈색 세포 종증 증후군 (phromechromocytoma episodes)의 증후군이 있으며 고혈압, 구 심성 비만, 보름달 얼굴 및 더 많은 혈액이 있으며, 4 살짜리 아이는 드문 드 한 음모와 소변 17-OHCS를 가지고 있습니다. 17-KS는 현저하게 상승하고 고용량 덱사메타손에 의해 억제 될 수있다.

또한 발작성 복통, 두통, 심계항진, 다한증 및 고혈압, 빈맥, 발한 등의 증상이있을 수 있으며, 소변 VMA 정성 검사는 양성입니다.

확인

소아 부신 피질 및 골수 과형성 증후군의 검사

요로 17-OHCS, 17-KS가 유의하게 상승한 것으로, 4 세 아동의 국내 보고서가 예로 들어 왔으며, 24 시간 소변 17-OHCS는 37.6mg (정상 연령 1.9-5.5mg)에 도달했으며 17-KS는 10.6mg (동시 연령)이었다. 값은 2.4 내지 5.5 mg)이고, 소변 VMA 정성 시험은 양성이었다 (양의 기본 값> 10 μg / ml).

sella와 후 복막 엑스레이의 방사선 사진에는 이상이 없었다.