소아 특발성 폐 혈색소증
소개
특발성 폐 hemosiderosis를 가진 아이들의 짧은 소개 특발성 폐 헤모글로빈 증 (특발성 폐 hemoseriderosis)은 폐포에서 반복적 인 출혈의 한 유형으로 간질 성 폐에 철 축적을 일으켜 결국 폐 섬유증으로 진행됩니다. 어린이에게 더 흔한 폐포 모세 혈관 출혈성 질환의 그룹입니다. 임상 적으로, 그것은 철분 결핍 빈혈, 기침, 객혈 및 점진적인 호흡 곤란으로 특징 지어지는 질병입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈 심장 마비 폐 섬유증 객혈
병원균
소아에서 특발성 폐 혈종 증의 원인
(1) 질병의 원인
질병의 원인은 완전히 분명합니다.
1. 특발성 폐 조 혈증은 4 가지 하위 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 단순형.
(2) 우유 알레르기와의 병적 병태.
(3) 심근염 또는 췌장염과의 동시 발생.
(4) 출혈성 사구체 신염 (Goodpasture syndrome)과의 병행
2. 이차 폐 hemosiderosis는 다음 병리학 적 조건에 따라 이차적입니다 :
(1) 다양한 이유로 인한 좌심방 성 고혈압의 결과
(2) 콜라겐 혈관 질환의 합병증 (예 : 결절성 동맥염).
(3) 화학 약물 알레르기 (인 함유 살충제 등)
(4) 여기에서 특발성 단순 유형으로 설명되는 음식 알레르기 (예 : 글 리아 딘, 글 리아 딘).
(2) 병인
여전히 탐사 과정에서 적어도 세 가지 완전히 다른 상황이 실험실 연구에서 알려져 있으며, 병인이 다양 할 수 있음을 시사합니다.
1. 어떠한 면역 메카니즘과 관련된 병변도 발견되지 않았다.
면역 글로불린 G (IgG) 라인 형 침착과 같은 Goodpasture 증후군의 폐포 기저막에있는 사구체 기저 모세 혈관의 병변과 같은 항 폐 해부학 적 항체, 면역 형광도 보완 참조 항 염기 막 항체는 폐 및 신장 모세관의 기저막에서 Goodpasture 증후군 환자의 90 %의 혈청에서 발견 될 수 있습니다.
3. 가용성 면역 복합체와 관련이있을 수 있으며, 면역 복합 신장염 및 전신성 홍 반성 루푸스로 인해 확산 성 폐출혈이 복잡 할 수 있음이 확인되었습니다. 전자 현미경에서는 단백질과 같은 괴사 침착 물이 모세 혈관 기저막에 침착되어 면역화됩니다 복잡한 성분의 퇴적은 일관되며 임상 연구에 대한 많은 보고서가 있지만 체계적인 결론은 없습니다. 소아의 아픈 아이들이 신선한 우유 알레르기와 관련이 있다고 판단되기 때문에 알레르기로 인해 질병을 일으키는 것이 매우 중요하지만 대부분 아픈 아이는 우유 알레르기가 없지만자가 면역으로 일부 Goodpasture 증후군을 설명 할 수는 있지만 소수의 환자 만이 병리학 적 과정을 병행하며이 증상은 어린이에게는 드물며 유아와 어린이에게는 그러한 질병이 없습니다. 이 질환은 비정상 면역과 관련이 있는데, 예를 들어 일부 아픈 어린이의 혈청과 분비물에서 IgA가 감소하는 반면, 성인 환자는 반대의 결과를 나타내며 일부 사람들은 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 의심됩니다.
응축 된 항체 역가의 가능한 증가로 인해 바이러스 배양은 모두 부정적인 결과를 가져오고 유전 적 요인이 관련 될 수 있습니다. 문헌에서 두 쌍의 형제가보고되었으며 할머니 중 한 명은 조혈 및 철분 결핍 빈혈이 있습니다. 26 명의 어린이에서보고 된 13 명은 친척과 결혼 관습이 가까운 지역에 살았으며 이는 유전 적 가능성이 있음을 의미하며 일부 사람들은이 질병이 선천성 폐 모세 혈관 기능의 연약한 결함이며 중독이 의심되는 것으로보고했습니다. 인산염 살충제가 30 명의 어린이들에게서 폐출혈을 일으킨 것으로보고 된 바 있으며, 실험 연구에서 마우스에 이미 다 졸계 화학 물질을 주입하여 폐출혈을 일으킨 후 광범위한 폐 헤 모시 드린 침착이 이루어졌다.
예방
소아 특발성 폐 hemosiderosis의 예방
특정한 예방 방법은 없으며, 어떤 사람들은이 질환이 우유 알레르기와 관련이 있다고 생각합니다. 어린이 혈청에 우유를 침전시킬 수있는 많은 항체 (혈액 프리시피 틴)가 있기 때문에 우유 단백질을 피내 검사에 사용하면 긍정적 인 반응입니다. 아이가 우유 섭취를 중단 한 후에는 증상이 빨리 사라지고 우유가 다시 나타납니다 증상이 다시 나타날 수 있음 Predruculum이 증가한 어린이는 알레르겐을 발견하고 알레르기 항원과의 접촉을 피하고 폐 감염을 적극적으로 예방하며 어린이의 신체 상태를 개선해야합니다. .
복잡
소아 특발성 폐혈증 합병증 합병증 빈혈 심장 마비 폐 섬유증 객혈
1 년 동안 일정한 특발성 폐혈증이 발생한 후 빈혈 및 만성 폐 섬유증이 발생하여 결국 심부전, 폐출혈, 대량의 객혈 및 조기 사망으로 사망했습니다.
징후
특발성 폐혈증이있는 어린이의 증상 증상 증상 심박수, 혈액 정체, 흉통, 피로, 황달, 창백한 심장, 폐, 무기폐, 발가락 (발가락) 증가
우리 병원에 따르면 발병률은 두 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 가장 흔한 증상은 흔하게 나타나고 눈에 띄는 것은 기침, 호흡 곤란 및 다른 급성 호흡기 증상이있는 경우에는 객혈 또는 혈종이 있습니다. 초기 65 건의 통계 : 증상은 창백 (95.2 %); 피로 (79.5 %); 기침 (66.7 %); 객혈 또는 혈우병 (429 %); 저열 (33.5 %); 복통 (12.7 %); 코 출혈 (6.4 %) 및 간 비대증 (39.7 %); 심박수 증가 (27 %); 폐 음성 (25.4 %); 황달 (4.8 %); 클럽 활동 (1.6 %) ) 및 관절 부종 (1.6 %).
1. 급성 출혈의 갑작스런 발병, 피로 및 체중 감량, 기침, 저열, 혈액 주사 또는 진한 빨간색 작은 혈전으로 인한 기침, 많은 구토 및 복통으로 인한 창백함, 호흡 곤란, 청색증, 심계항진 및 맥박이 빨라지고 폐 신호가 같지 않고 양성 신체가 없을 수 있으며 호흡 음이 약화되거나 기관지 호흡 음이 발생할 수 있습니다. 몇몇은 건조하고 습한 목소리 나 천명음이 나며 심한 경우에는 심부전이 발생할 수 있습니다.
2. 만성 재발 에피소드가있는 대부분의 환자는 급성기에이 기간에 들어갈 수 있습니다 증상은 재발 에피소드입니다 : 폐의 이물질 자극으로 인한 만성 기침, 흉통, 저열, 천식 등; 혈액 또는 오래된 혈전.
3. 정지 기간 또는 후유증 기간에 폐내 출혈이 중단되었고 명백한 임상 증상이 없었으며, 후유증 기간은 반복 된 출혈로 인해 광범위한 폐 간질 성 섬유증을 형성했으며, 임상 증상에는 여러 차례의 발병 및 폐의 다른 정도가 포함됩니다. 기능이 불충분하고 작은 기관지에는 협착 및 왜곡 정도가 다릅니다. 몇 년 동안 반복되는 에피소드를 보인 소아는 여전히 통풍 기능 장애가 있습니다. 간, 비장 비대증, 손가락 발가락과 심전도의 비정상적인 변화, X 선 가슴의 질감과 거칠기가 증가했습니다. 작은 낭성 반투명 부위 또는 섬유증이 있으며 무기폐, 폐기종, 기관지 확장증 또는 폐 심장 질환 등이있을 수 있습니다.이 질환은 진단시 확인할 수 있습니다.
어린이 위액의 1 객혈, 혈우병 또는 구강 혈액;
2 개의 만성 불응 성 저 색소 침착 소세포 빈혈;
3 개의 폐 슬라이스는 광범위한 급성 또는 만성 침윤을 가지고 있으며, 이러한 특성은 연속적으로 나타날 수 있으며, 중증도는 불균형 할 수 있으며, 일부 어린이조차도 질병이 드물지만 특이하지는 않지만 빈혈의 징후로 진단합니다. 이 질환에 대한 이해가 깊어짐에 따라 많은 사례가 발견되어 진단 및 오진이 누락 될 수 있으므로 다음과 같은 임상 적 요점을 주목해야한다.
1. 호흡기 증상이있는 반복 된 빈혈 기침, 소량의 조혈 등과 같은 호흡기 자극이있는 철분 결핍 빈혈이있는 소아는 유아가 폐를 삼킬 수 있기 때문에이 질병에주의를 기울여야합니다. 위장에 침을 뱉거나 뱉지 않으면 기침이 없으므로 설명 할 수없는 구토 또는 반복 빈혈이있는 어린이의 경우 X 선 흉부 X 선 및 질병을 식별해야합니다.
2. 폐 슬라이스는 구름 같은 그림자 또는 확산 도트 같은 그림자를 보여줍니다. 폐 슬라이스는 구름 같은 그림자 또는 확산 도트 같은 그림자를 나타냅니다 폐렴에 대해 충분히 설명 할 수없는 경우에는 의심해야합니다.
3. 급성기의 헤 모사이 드린 대 식세포를 조사하고, 진단의 기초로 헤 모사이 드린 대 식세포를 찾고, 어린 아이들이 침을 뱉지 않으며, 위액을 섭취 할 수 있으며, 양성률도 높으며, 가래 나 위액을 검사 할 때는 프 러시안 블루 반응 염색에 사용해야하며, 도말 검사가 음성이고이 질환과 유사한 경우 폐 천자를 사용하여 생체 조직을 사용하는 것이 좋습니다. 검사시, 기관지 폐포 수세를 실시하여 표본을 채취하는 것이 좋지만 심한 출혈, 기흉 또는 폐렴의 위험이 있으므로 Beijing Children 's Hospital은 초기 부정적인 결과를 반복적으로 확인하므로 위의 두 가지 특수 작업을 수행 할 필요가 없습니다.
4. 만성 재발 에피소드가있는 소아의 정기 폐 기능 검사는 폐 기능에 대해 정기적으로 측정해야하며, 폐 로브 결과의 진행과 병행해야하며 심한 경우 최대 환기 및 폐 용량 감소, 폐 섬유증은 분산 될 수 있음 임상 증상, 실험실 소견 및 X 선 필름으로 표시되는 비정상적인 그림자에 따라 기능 장애 및 저산소 혈증은 올바른 진단을 할 수 있지만 일부 경우 임상 및 X 선 소견이 명확하지 않으며 때로는 조혈의 임상 부족 그러나 빈혈은 매우 중요하므로 만성 빈혈 소아의 경우 일반적인 원인을 제거한 후이 질병으로 고통받을 가능성에주의해야합니다.
확인
특발성 폐혈증이있는 어린이의 검사
핵심은 객담이나 어린이의 위액에서 헤 모사이 드린 대 식세포를 찾는 것입니다.
1. 혈액 사진의 급성기에는 소세포 저 색소 성 빈혈의 정도가 다르다 베이징 아동 병원의 어린이는 중증 빈혈 (헤모글로빈 30 ~ 60g / L) 약 1/3, 중등도 빈혈 (헤모글로빈 60 ~ 90g) / L)은 45 %, 말초 혈액 시료의 망상 적혈구는 23 %까지 증가했으며, 3 % 이상은 70 %, 일부는 호산구 증가, 3 % 이상은 약 1/3을 차지했습니다. 혈소판은 정상이며 적혈구 침강 속도가 증가합니다.
2. 가래 (또는 기관지 세척) 또는 위액 테스트 헤 모사이 드린 세포 양성, 약 95 %의 양성 비율은 질병을 진단하는 주요 방법이며, 의심스러운 사람들은 여러 번 발견되어야합니다.
3. 다른 검사에서 급성 공격 중 혈청 빌리루빈이 증가한 것으로 나타났습니다 직접 Coombs 검사, 결로 설정 검사, 이종성 응집 검사는 때때로 양성일 수 있습니다. 식세포에서는 조혈에 사용할 수 없으므로 혈청 철 농도가 여전히 낮고 폐 기능 장애의 정도, 적혈구 침강 속도 증가, 혈액 T 세포 하위 분류 감지 이상, CD3 감소, CD4 / CD8 반전이 있습니다.
4. X-ray의 급성 발작이있는 X-ray 폐 조각은 폐장에서 뚜렷한 가장자리와 다른 밀도의 구름 같은 그림자가있는 폐장에서 볼 수 있습니다. 병변은 쌀 크기에서 작은 부분으로 융합 될 수 있습니다. 투명도가 감소 된지면 유리로 교체 할 수 있으며 폐의 끝이 피곤하지 않은 경우 후속 관찰에서 고르지 않은 그림자를 2 ~ 4 일 이내에 소실 할 수 있지만 단기간에 재현 할 수 있으며 폐 조직이 증가합니다. , 거칠고 혼란스럽고 만성적 인 재발 에피소드, 폐의 확산 과립 또는 미세한 메쉬 반점, 심한 간질 섬유증 변화, 폐기종, 폐 심장 질환의 폐동맥 무균 증, 폐의 약 절반 문이 확대되고 2/3의 경우 림프 배수로 인해 오른쪽 소엽이 두껍게되며 흉부 방사선 사진에서는 2/3의 경우 심장이 커지고 만성 재발 X-ray 폐 조각은 양쪽에 심한 폐 조직을 보입니다. 질감은 불명확 한 경계, 과립 또는 군 그림자의 미세한 메쉬에서 볼 수 있습니다. 주로 두 개의 폐의 중간에서 더 흔하게 발생합니다. 폐의 끝과 갈비 각 영역은 거의 영향을받지 않지만 신선한 출혈과 공존합니다. 이 전형적인 엑스레이는 질병이 오래 지속되었음을 보여줍니다. 6 개월에서 12 개월 마찬가지로,이 기간의 시간, 심지어 10 년까지.
5.B 슈퍼 간, 비장 비대.
6. ECG에 ECG가 비정상적으로 변경되었습니다.
7. 폐 조직 생검은 헤 모시 드린 입자를 함유하는 식세포가 진단 될 수 있음을 참조하십시오.
진단
특발성 폐혈증이있는 소아의 진단 및 분화
감별 진단에서 이러한 조혈, 열, 호흡 곤란 및 빈혈이있는 환자는 폐렴, 패혈증, 결핵, 기관지 확장증, 고셔병, 조직 구증 X, 폐내 질량 및 위그 너 육아 종증 (예 : 합병)의 식별에주의해야합니다. 비뇨기 혈액, 콜라겐 혈관 질환, 혈액 질환 등을 가진 사람들은 빈혈 및 망상 적혈구 증가를 고려해야하며 철분 결핍 빈혈 및 용혈성 빈혈과 구별되어야합니다.
