소아 특발성 고칼슘뇨증
소개
특발성 요로 칼슘을 가진 아이들에게 소개 특발성 고칼슘 혈증 (IH)은 소변 칼슘의 원인을 완전히 이해하지 못하고 혈중 칼슘이 정상인 질병으로, 여성 소변 칼슘은> 6.2mmol (250mg / 24h 소변)이고 남성 소변 칼슘은> 7.5mmol (300mg /)입니다. 24 시간 소변), 종종 혈뇨 및 소변 계산법이 동반됩니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염, 폐쇄성 신 병증, 부갑상선 기능 항진증
병원균
소아에서 특발성 요로 고칼슘 혈증의 원인
(1) 질병의 원인
1. 원인은 3 가지 가능한 원인이 있는데, 이는 장의 비뇨기 칼슘 흡수 증가로 인한 것일 수 있습니다; 칼슘 기능 장애의 신장 관 재 흡수는 비뇨기 칼슘을 증가시킵니다. 장 및 신장 세뇨관은 기능 장애가 있습니다,
2. 원발성 고칼슘뇨증의 원인, 원인은 알려지지 않음, 소아 집단에서 발견됨 2.2 % ~ 6.2 % 무증상 IH, 병인에 따라 흡수 및 신장 누출 유형으로 짧게 말하면, 질병의 메커니즘 비타민 D 대사 장애로 인해 발생할 수 있으며 상 염색체 우성이며식이 및 환경 적 요인도 질병과 관련이 있습니다.
(2) 병인
1. 장내 칼슘 흡수 갑상선 기능 항진증 (흡수 타입) 주로 공장에서 칼슘을 과도하게 흡수하여 일시적으로 혈액 칼슘을 증가시켜 사구체 여과 칼슘을 증가시킵니다. 부갑상선 분비를 억제하면 칼슘의 신장 관 재 흡수가 감소합니다. 소변 칼슘 배설이 증가하고 혈중 칼슘이 정상적으로 유지 될 수 있지만 이러한 유형의 기전은 알려져 있지 않으며 일부 사람들은 비타민 D가 장애라고 생각합니다.
2. 신장에서 과도한 칼슘 누출 (신장 누출 유형) 신장 세뇨관은 칼슘 재 흡수 결함으로 인해 과도한 칼슘 누출을 유발하기 때문에 부갑상선 분비를 자극하고 1,25- (OH) 2D3의 합성을 증가시켜 장의 칼슘 흡수를 증가시킵니다. 정상적인 혈중 칼슘을 유지하십시오.
예방
소아에서 특발성 비뇨기 칼슘 예방
이 질환은 상 염색체 우성 유전 인 명백한 가족 유전 적 소인을 가지고 있으며, 임신 전부터 태아에 이르기까지 예방 조치를 취해야하며, 결혼 전 신체 검사는 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을하며 크기는 혈청을 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별과 같은), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족력, 개인 병력 및 가족력 등에 관한 질문 상담 작업, 임산부는 임신 중 산전 치료 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속 등을 피하는 등 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 전신 선천적 결함이 필요합니다. 정기 초음파 검사, 혈청 검사, 염색 검사 등의 검사, 비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증이 있는지 여부를 결정할 필요가 있습니다. 치료, 예후 등,이 질병을 실용적으로 치료한다 질병은 또한 비타민 D 대사, 다이어트, 환경 요인에 의해 발생 될 수 있기 때문에 예방 및 영양 질병을 치료하는 먹이의 합리적인 방법, 태양보다 더 촉진해야한다.
복잡
소아 특발성 요로 칼슘의 합병증 합병증, 요로 감염, 폐쇄성 신 병증, 부갑상선 기능 항진증
요로 감염으로 인해 종종 복잡해 폐쇄성 신 병증, 이차 부갑상선 기능 항진증, 영양 장애 등으로 발전 할 수 있습니다.
징후
소아 특발성 비뇨기 고칼슘 혈증의 흔한 증상 다발성 다뇨 뇨뇨 오뇨 칼슘 칼슘 증가 혈액 비뇨기 부비동 부갑상선 기능 항진증 백혈구 증 dysuria
더 많은 혈뇨 및 요로 결석, 다 발증, 다 발증, 다뇨증, 소변 침강, 백색, 만성 신부전증이 발생할 수 있습니다.
1. 혈뇨 및 혈뇨는 소아에서 IH의 가장 흔한 증상으로 혈뇨 또는 미세 혈뇨 증일 수 있으며, 모든 연령대에서 발견됩니다. 지속, 그 이유는 주로 요로 부상으로 인한 칼슘 결정화에 기인하며,이 혈뇨는 정상적인 적혈구 형태 혈뇨 (즉 비 사구체 혈뇨)에 속합니다.
2. 요로 미적분학 성인 IH는 소아보다 요로 결석이 유의하게 높았으며, 소아 요로 결석의 2 %에서 5 %만이 IH에 의해 유발되는 반면 IH를 가진 성인 요로 결석증이보고되었습니다. Stapleton이보고 한 58 건의 사례에 따르면 9 건 (16 %)만이 돌과 관련이 있었으며,이 돌은 주로 옥살산 칼슘 또는 인산 칼슘으로 형성되었는데, 돌의 나이는 IH가 아닌 것보다 나이가 많았 기 때문에 치료하지 않으면 폐쇄성 신장 병증이 발생할 수 있습니다. 의사가주의를 기울 이도록하십시오.
3. 기타 증상 혈뇨 이외에도 방광 자극 (자주 배뇨, 긴급, 이뇨 증), 배뇨 증후군, 단백뇨, 복통, 요통 및 야뇨증 등의 증상이있을 수 있습니다. 쉬운 요로 감염은 IH의 일반적인 임상 증상입니다. 소변에서 칼슘이 소실되기 때문에 신체의 칼슘은 음의 균형을 이룹니다.
확인
특발성 요로 칼슘을 가진 아이들의 검사
1. 비뇨기 검사 증가 된 비뇨기 칼슘, 24 시간 비뇨기 칼슘> 0.1mmol / kg (> 4mg / kg), Uca / Ucr> 0.21; 혈뇨, 감염과 결합 된 소변 검사 백혈구 증, 경증 단백뇨, 관상 뇨가 없을 수 있음 옥살산 칼슘, 인산염 결정; 소변 농도 장애.
2. 혈액 검사 혈액 칼슘 정상, 혈액 인 감소, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 증가, 혈청 부갑상선 호르몬 농도 증가, 일상적인 B- 초음파, X- 선 필름, 정맥 주사 또는 CT 검사, 요로를 찾을 수 있습니다 돌과 다른 병변.
진단
특발성 요로 칼슘을 가진 아이들의 진단과 분화
진단
1. 임상 적 특성 설명 할 수없는 단순 혈뇨 환자의 경우 가족 요로 결석의 병력이 진단에 도움이되어야하며 요로 감염 및 요로의 임상 증상이있는 환자의 경우 소변 칼슘 (Uca)에 대해 24 시간 소변을 채취해야합니다. 소변 크레아티닌 (Ucr); 소변 칼슘이 0.1mmol / (kg · d) [> 4mg / (kg · d)] 인 경우 Uca / Ucr의 비율을 결정해야하며, 비율이> 0.21이면 질병을 처음 진단 할 수 있습니다.
2. 소변 검사 기능 소변 검사는 미세한 혈뇨, 백혈구 증가증, 단백뇨가 없거나 경증, 관상 소변, 칼슘 옥살 레이트 및 / 또는 인산염 결정을 볼 수 있으며, 소변 pH 측정은 소변 결정을 식별하고 분석하는 데 도움이됩니다. 어린이의 본질은 소변 농도에 손상을 줄 수 있습니다.
3. 다른 검사 조건은 칼슘로드 테스트로 흡수 유형인지 신장 누출 유형인지 식별 할 수 있지만 최근 일부 저자들은 구강 칼슘로드 테스트가 예상되는 신장 병증에 영향을 미치지 않는다고 생각하기 때문에이 테스트를 고칼슘뇨증이있는 어린이로 사용하지 않는 것이 좋습니다. 혈청 부갑상선 호르몬 농도가 상승하지 않는 한, 일상적인 진단 평가에서는 칼슘 제한 정맥 정맥 내성 시험 분석을 사용하여 질병을 확인하는 것이 좋습니다.
차별 진단
상기 임상 적 특징에 따르면, 진단 될 수있는 고칼슘뇨증 및 신장 결석의 다른 원인을 식별 할 필요가 있으며, 주요 원인은 다른 원인으로 인한 신장 결석, 1 차 부갑상선 기능 항진증, 신장 관상 또한 산증 등은 골수 스폰지 신장, 유육종증, 장기 코티솔 치료, 파 제트 병, 만성 패혈증, 가래 중독, 윌슨 병 등과 같은 요로 칼슘 증가를 유발하는 다른 질병과도 구별되어야합니다. 칼슘의 장 흡수, 칼슘 기능 장애의 신장 관 재 흡수 및 일차 성 부갑상선 기능 항진증에 의해 증가 된 비뇨기 칼슘의 식별과 더불어 다양한 1 차 질병 특성의 확인, Pak (1975)는 방법을 확인하는 간단한 테스트는 다음과 같습니다 : 저칼로리식이 1 주일 후 오후 6시 9 시까 지, 증류수 300ml를 빨리 마시고, 7 일째에는 600ml의 증류수를 마시고, 7 시부 터 9 시까 지 2 시간 동안 수집하십시오. 소변, 소변 칼슘, 소변 크레아티닌 및 소변 cAMP, 칼슘의 장 흡수가 증가하는 것과 같은 혈액 칼슘을 측정하기위한 9:00 혈액, 소변의 칼슘 감소 또는 정상, 소변 cAMP 정상 또는 정상보다 낮음, 칼슘의 신장 관 재 흡수 방해 또는 일차 부갑상선 기능 환자에서 소변 칼슘이 증가하고, 소변 cAMP가 정상보다 높았으며, 환자에게 칼슘 내성 시험 (칼슘 15mg / kg)을 정맥 주사하고 4 시간 동안 9 시부 터 13 시까 지 소변을 채취하여 소변 칼슘을 측정했습니다. 크레아티닌 및 비뇨기 cAMP (예 : 칼슘의 장 흡수 증가, 비뇨기 칼슘이 유의하게 증가 함, 비뇨기 cAMP 정상 또는 정상보다 낮음); 1 차 부갑상선 기능 항진증 환자, 비뇨기 칼슘 증가, 요로 cAMP 증가, 칼슘 기능의 신장 관 재 흡수 기능 부전 환자의 경우 칼슘 부하가 2 차 부갑상선 기능 항진증, PTH 분비 감소, 소변 cAMP 감소 및 소변 cAMP의 30 %가 신장 관 세포에서 유도 되었기 때문에 소변 칼슘이 크게 증가한 반면 소변 cAMP는 정상으로 감소했습니다. 나머지는 혈장에서 나 왔으며, 소변 cAMP의 결정은 PTH 수준을 간접적으로 입증 할 수 있습니다.
