소아의 전신성 홍반성 루푸스
소개
소아 전신성 홍 반성 루푸스 소개 전신성 홍 반성 혈종 (SLE)은 광범위한 혈관염 및 결합 조직 염증, 항핵 항체 (ANA), 특히 항 -dsDNA 및 항 -Sm을 특징으로하는 다중 시스템자가 면역 질환이다. 항체. SLE 소아의 임상 증상은 매우 복잡하며 열과 발진의 일반적인 증상 외에도 장기에 따라 임상 증상이 다르며 종종 비뇨기, 신경계, 심혈관 및 혈액과 같은 여러 시스템과 관련이 있습니다. 여러 기관 손상. 이 과정은 무겁고 치명적일 수 있으며 SLE 아동의 예후는 성인의 경우보다 더 심각합니다. 그러나 진단 및 치료의 진행으로 현재의 예후가 크게 개선되고 10 년 생존율은 약 80 %입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 질병 확률은 0.003 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염, 신우 신염, 담낭염, 모낭염
병원균
소아의 전신성 홍반 루푸스의 원인
정확한 병인과 병인은 아직 확실하지 않으며 병인은 유전, 면역, 성 호르몬 및 환경 적 요인과 관련이있는 것으로 보이며, 유전 적 감수성에 기초하고 있으며 외부 환경은 신체의 면역 기능 장애 및 면역 조절 장애를 자극합니다. 성병.
유전 적 요인 (30 %)
이 질병은 인간 백혈구 항원과 관련이 있으며 중국인은 HLA-DR2와 밀접한 관련이 있으며, 어린이의 친척도 같은 질병을 앓고있을 수 있으며, 단일 타원형 쌍둥이의 발생률은 24 %, 이중 난자는 2 %이며, 최근 HLA가 발견되었습니다. -클래스 II 대립 유전자는 SLE 환자에 존재하는 특정자가 항체와 관련이 있으며, 높은 dSdNA 항체를 가진 환자의 96 %는 HLA-DQBI * 0201 (DR3 및 DR7에 연결됨) 또는 DQBI * 0602 (DR2 및 DRw6에 연결됨) 또는 DQB1이 있습니다 * 0302 (DR4 일배 체형에 연결됨), 항-인지질 항체 및 항 -Sm 항체는 또한 특정 대립 유전자와 밀접한 관련이있는 것으로 밝혀졌으며, C2, C4, C1 유전자 결함과 같은 일부 보체 성분도 질병에 걸리기 쉽다.
예방 접종 (20 %)
말초 혈액 림프구 감소, 억제 성 T 세포 (CD8 +)는 면역 글로불린 (Ig)을 생성하기 위해 B 세포를 낮추지 못함, T 세포 생성 된 IL-6 증가, B 세포 증식 자극, IL-2 감소, B 세포 기능 활성화 혈액 Ig는 다 클론 성에서 증가하고, 신체에는 항핵 항체 (ANA), 항 DNA 항체, 냉 반응성 IgM 항 림프구 항체, IgG 항-신경 항체, 항 인지질 항체, 항 지질 항체 및 류마티스 인자 등의자가 항체는 급성 용혈성 빈혈, 저혈당 감소증, 혈관염 및 응 고증 (혈소판 감소증 등)을 유발할 수 있으며, 이에 상응하는 많은 수의 면역 복합체는 신장염, 심장 및 중추 신경계 질환을 유발할 수 있습니다. 이 질환에서 보체 시스템이 활성화되고 혈액 보체가 감소하며 신장 조직은 종종 보체 성분, 특히 Clq를 가지므로 활성화가 고전적인 경로임을 암시합니다.
호르몬 (20 %)
이 질환은 여성에서 발생하며 여성의 발병률은 남성의 5-9 배입니다 임신과 경구 피임약은 질병을 악화시킬 수 있으며 에스트로겐 매개 면역 조절 장애가 있음을 시사하며 어린이의 혈액에서 테스토스테론 수치가 종종 감소합니다. 혈청 난포 자극 호르몬 (FSH), 황체 형성 호르몬 (LH) 및 프로락틴은 정상보다 높았다.
환경 적 요인 (25 %)
바이러스와 같은 봉입체는 환자의 내피 세포에서 발견 될 수 있고, 항 바이러스 항체는 사구체 용리액에서 검출 될 수 있으며,이 두 가지 질병은 바이러스 감염과 관련이 있으며, 임상 적으로는 감염을 유발하여 질병을 유발할 수 있습니다. 헤르페스 바이러스는 환자에서 혈청 Sm 항체를 증가시킬 수 있지만, SLE의 발병 기전에서의 감염의 역할은 여전히 불분명합니다. 환자의 혈액에서 다양한 바이러스 성 항체, 특히 항-풍진 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 및 파라 믹소 바이러스 항체가 검출 될 수 있습니다. , 다 클론 성 B- 세포 활성화를 제안 할 수 있지만, 특이적인 면역 반응은 아니지만, UV 조사는 상태를 유도하거나 악화시킬 수 있고, UV는 피부 조직 세포의 nDNA를 절단 할 수 있고, 각질 세포를 유도하여 IL-1, IL-3, IL-6을 생성 할 수있다 그리고 종양 괴사 인자는 또한 항원의 대 식세포 제거를 약화시키고 T 세포 활성화 등을 억제 할 수 있으며, 특정 약물 알레르기 및 강한 심리적 분위기 및 스트레스는 상태를 악화시킬 수있다.
예방
소아 전신성 홍 반성 루푸스 예방
(1) 빛을 피하고 피로를 없애기 : 피로는 SLE의 가장 흔한 증상이며 여러 요인에 의한 결과이며, 피로를 완화하는 것은 잠재적 인 원인의 식별에 달려 있습니다. 광 알레르기는 환자에게 피로를 유발할 수 있으며 정기적 인 차양과 선 스크린 및 보호 복이 매우 중요합니다.
(2) 감염 예방 : SLE의 면역 기능 장애와 장기 면역 억제제의 적용으로 공동 감염이 매우 흔합니다. 설명 할 수없는 열에 대해서는 루푸스의 재발을 생각하는 대신 적극적으로 의학적 치료를 받아야합니다. 글루코 코르티코이드와 면역 억제제를 올바르게 사용하고 복용량과 적용 시간을 적시에 조정하면 감염 위험을 줄일 수 있습니다.
(3) 적절한 휴식과 운동 : SLE 환자의 또 다른 두드러진 특징은 앉아있는 생활 방식, 만성 질환 과정, 정신적 우울증 및 섬유 근육통이 SLE 환자의 움직임을 크게 줄일 수 있다는 것입니다. 수중 요법 및 걷기와 같은 SLE 환자의 유산소 운동은 SLE 환자를위한 비약 리 요법의 일부입니다. 심하게 활동적인 환자는 침대에서 휴식을 취해야하며, 완화 및 경미한 환자는 비 물리적 운동을하거나 운동을 할 수 있습니다. 운동은 장기 스테로이드 요법으로 인한 근육 위축 및 골다공증을 예방하는 데 도움이됩니다.
복잡
소아 전신성 홍 반성 루푸스 합병증 합병증 요로 감염 신우 신염 담낭염 모낭염
전신성 홍 반성 루푸스의 합병증
1) 감염 : 전신성 홍 반성 루푸스 환자는 세포 면역력이 낮고 감기와 감염되기 쉽습니다. 감염은 루푸스를 유발하거나 루푸스의 발달을 악화시키고 심지어 악화 될 수 있습니다. 일반적인 박테리아 감염에는 편도선염, 기관지염 및 폐렴, 요로 감염, 신우 신염, 담낭염, 모낭염, 홍반, 화농성 복막염, 패혈증 등이 있습니다.
2) 만성 신부전 : 루푸스 신염은 수년간 지속되어 재발하고 상태를 악화시켜 결국 신부전으로 이어질 수 있습니다. 환자의 우레아 질소 및 요산 증가 (예 : 단기간의 질병)는 치료를 통해 정상으로 감소 될 수 있습니다.
3) 저 단백 혈증 : 다량의 단백뇨로 인한 만성 루푸스 신염 환자, 발등, 종아리, 허벅지에서 생식기까지의 단백질 손실, 부종, 엉덩이, 허리, 복부, 확산 부종 .
징후
소아 전신성 홍 반성 루푸스 증상 흔한 증상 얼굴 나비 홍반 단백질 요도 홍반 류코 플라 키아 불규칙한 뜨거운 관절 붓기 가슴 통증 심낭염 복통
일반적인 증상
열, 불규칙한 열 유형, 일반적인 불쾌감, 피로, 식욕 부진, 체중 감소, 탈모 등
2. 발진
코의 다리를 가로 지르는 대칭 뺨 나비 발진, 가장자리가 가죽 표면보다 약간 높고 햇빛에 노출이 증가 함. 가슴과 팔꿈치의 노출 된 부위에는 홍반 발진이있을 수 있습니다. 발가락의 정점 홍반), 말초 부위의 홍반 및 손톱의 원위 부분의 홍반은 모두 혈관염에 의해 유발되며 피부 출혈과 궤양, 특히 비강과 구강 점막이있을 수 있습니다.
3. 관절 증상
관절, 근육통, 관절 부종 및 변형.
4. 심장
심 내막, 심근 및 심낭에 영향을 줄 수 있으며 심부전으로 표현 될 수 있습니다.
5. 신장
국소 사구체 신염에서 확산 성 사구체 신염에 이르기까지 중증의 경우는 요독증으로 사망 할 수 있으며 신장 관련이 첫 번째 증상 일 수 있습니다.
6. 다발성 혈청 염
흉막, 심낭, 복막을 포함 할 수 있으며 단독으로 또는 동시에 영향을받을 수 있으며 일반적으로 후유증을 남기지 마십시오.
7. 신경계
두통, 성격 변화, 간질, 편마비 및 실어증.
8. 기타
간, 비장, 부은 림프절에는 기침, 흉통 및 호흡 곤란과 같은 증상이있을 수 있습니다.
9. 루푸스 위기
루푸스 위기는 광범위한 급성 혈관염으로 인해 발생하는 전신 질환으로, 종종 생명을 위협합니다. 어린이는 성인보다 위기에 걸릴 가능성이 더 큽니다.
(1) 지속적인 고열, 항생제에는 유효하지 않습니다.
(2) 다음 증상 중 하나의 발병 또는 급성 에피소드 : 심한 두통을 동반 한 전신성 극심한 실패, 종종 급성 복부와 유사한 심한 복통, 손가락 주위 또는 손톱 주위의 출혈 반점, 심한 구강 궤양.
(3) 고혈압에 의한 신장 기능의 점진적인 감소.
(4) 루푸스 폐렴 또는 폐출혈.
(5) 심한 신경 정신성 루푸스의 성능.
확인
소아 전신성 홍 반성 루푸스 검사
1. 혈액 사진 : 백혈구 수가 감소하고, 종종 <4 × 10 9 / L, 림프구가 감소하고, 종종 <1.5 × 10 9 / L, 다른 빈혈 정도, Coombs 검사가 양성일 수 있으며, 혈소판은 일반적으로 정상일 수 있으며, 감소 될 수도 있습니다.
2. 항핵 항체 : 이들의 대부분은 말초 형 및 스팟 형이며, 항 -dsDNA 항체, 항 -DNP 항체, 항 -Sm 항체, 항 -Ro (SSA) 항체, 항 -La (SSB) 항체 등을 갖는다.
3. 면역 학적 검사 : C3 감소; IgG 증가, IgA, IgM 증가, 감마 글로불린 증가, 감마 글로불린 혈증 증가; 순환 면역 복합체에 양성.
4. 소변 루틴 : 소변 단백질, 혈뇨 및 관 소변이 있으며 간 및 신장 기능이 비정상 일 수 있습니다.
5. 루푸스 벨트 검사 : 생검을 위해 작은 피부 조각을 채취하여 직접 면역 형광법으로 관찰 한 결과, 표피와 진피의 경계선에 입상 또는 선형 형광 밴드가 있으며, 이는 IgG, IgA, IgM 및 보체 침착에 의해 발생합니다.
6. 신장 생검 : 루푸스 신염의 진단, 치료 및 예후에 큰 가치가 있습니다.
최근에는 경 두개 도플러 초음파 (TCD)를 사용하여 소아의 루푸스 뇌병증을 진단 할 수 있습니다. 탐지는보다 민감하고 구체적인 방법을 제공합니다.
진단
소아의 전신성 홍 반성 루푸스 진단 및 진단
진단
소아의 SLE 진단 기준은 성인의 진단 기준과 동일하며 1982 년 미국 류마티스 학회에서 개정 한 SLE 진단 기준이 종종 사용되며 11 가지 진단 조건은 다음과 같습니다.
1. 뺨에 나비 홍반.
2. 원반 모양의 홍반.
3. 빛에 민감합니다.
4. 구강 또는 코 점막 궤양.
5. 비 침식성 관절염.
6. 신장염 (혈뇨, 단백뇨> 0.5 g / d, 세포 캐스트).
7. 뇌병증 (발작 또는 정신 증상).
8. 흉막염 또는 심낭염.
9. 혈소판 감소증 (빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증).
10. ANA 양성 (항 -dsDNA 항체, 항 -Sm 항체) 또는 루푸스 세포 양성, 또는 지속적인 매독 혈청 반응 위양성.
11. 형광성 항핵 항체는 양성이다.
위 조건 중 4 가지 이상이 충족되면 SLE을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
이 질병은 청소년 류마티스 관절염, 피부염, 경피증, 혼합 결합 조직 질환, 혈관염 등과 같은 다른 류마티스 질환과 구별되어야합니다. 식별해야 할 다른 질병은 세균성 또는 바이러스 성 감염, 다양한 유형의 신장입니다. 질병, 만성 활동성 간염, 혈소판 감소 성 자반증, 용혈성 빈혈 등과 같은 혈액 질환
