어린이의 세포 외 콜레스테롤 증후군
소개
어린이의 세포 외 콜레스테롤 증후군 소개 Urbach 증후군이라고도하는 세포 외 콜레 스테 로시스 증후군 (Extracellular cholesterolesterosis). 1932 년 우르 바흐 (Urbach)에 의해 손등과 팔다리가 자주색-적색이고 중심은 갈색-노란색 플라크 결절의 증상으로보고되었으며 병변의 조직 학적 검사 결과 세포 외 콜레스테롤 침착이 나타 났으며, 따라서 세포의 이름이 밝혀졌다. 외부 콜레스테롤 증. 현재이 증상은 지속적인 홍반이있는 만성 혈관염의 질병으로 여겨지고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
어린이의 세포 외 콜레스테롤 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며, 세균 감염의 만성 혈관염과 관련이 있습니다.
(2) 병인
일부 학자들은이 질환이 만성 혈관염이며 종종 혈관 내피 부종 및 다양한 정도의 혈관 염증 변화를 보이며 진피는 조밀 한 확산 중성 및 호산구 침윤, 세포 외 콜레스테롤, 이러한 종류의 만성 혈관염의 발생은 박테리아 감염 및 독소 작용과 관련이 있습니다. 일부 사람들은이 증상이 홍반 상승 내구 시간 (매몰 증후군이라고도 함) 또는 아형의 변형이라고 생각합니다.
예방
소아 세포 외 콜레스테롤 증후군 예방
이 질병의 발생은 개인의 체격과 관련이 있으며 전염병 예방에주의를 기울여야합니다.
복잡
소아 세포 외 콜레스테롤 증후군 합병증 합병증
간 비대 비대증 및 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.
징후
소아 세포 외 콜레스테롤 증후군 증상 일반적인 증상 결절 구진 간 비장 비대
증상은 임상 적으로 두 가지 유형으로 구분되는 어린이와 모든 연령에서 영향을받을 수 있습니다.
1. 제 1 형은 그루비 플라크와 결절이 특징이며, 갈색과 중앙 부분이 자주색-빨간색이며 종종 손과 발의 뒤쪽에서 발생하며 병변은 사지, 가슴, 등, 귀, 혀 및 기타 부위에도 영향을 줄 수 있습니다.
2. 유형 II는 라벤더 점이 특징입니다. 노란 결절과 구진이 그들 사이에 흩어져 있으며 일부는 얼룩덜룩 한 색소 침착, 표피 각질 제거, 때로는 다형성 홍반과 유사한 독특한 모양을 가지고 있습니다.
두 유형 모두 간 비대가 있으며 질병의 진행이 느려서 기능 장애를 일으킬 수 있지만 경증이며 몇 년 후에 자연적으로 완화 될 수 있습니다.
확인
소아에서의 세포 외 콜레스테롤 증후군 검사
아미노산 뇨와 면역 글로불린이 증가 할 수 있습니다.
병리학 적 검사, 피부 홍반 생검은 혈관 내피 부종 및 다양한 정도의 혈관 염증 변화, 피부 확산 중성 및 호산구 침윤, 및 세포 외 콜레스테롤을 보여 주었다.
복부 B- 초음파를 수행해야하며 간 비대가 발견 될 수 있습니다.
진단
소아에서의 세포 외 콜레스테롤 증후군 진단 및 진단
상기 임상 특징에 따르면,이 증상은 실험실 검사 및 피부 병변 생검을 조합함으로써 확인할 수있다.
발진의 다른 유사한 증상과 달리 실험실 병리 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.
